الكلى الإسفنجية (النخاع) هي تشوه خلقي متعدد الكيسات في مجاري التجميع الكلوية لأهرام مالبيغ ، مما يعطي أنسجة الكلى مظهر الإسفنج المسامي. في حالة حدوث مضاعفات (التهاب الحويضة والكلية والتكلس الكلوي) ، يلاحظ المغص الكلوي ، البيلة ، بيلة دموية. يتم تشخيص علم الأمراض عن طريق تصوير الحويضة الرجعي وتصوير الجهاز البولي. يهدف علاج الأعراض السريرية إلى القضاء على النتائج السلبية. إذا كان العلاج المحافظ غير فعال ، يتم إزالة الحصوات من الكلى ، استئصال الكلية ، استئصال الكلية ، استئصال الكلية.
عيب على الوجهين
في الكلى الإسفنجية ، في معظم الحالات يوجد خلل ثنائي في المادة النخاعية ، في حين أن الاضطرابات الكيسية متفاوتة الشدة يمكن أن تؤثر جزئيًا أو كليًا على الحليمات الكلوية. على عكس متعدد الكيسات ، فإن الإسفنج له شكل منتظم ، وسطح أملس ، وملامح ناعمة وبعض الزيادة في الحجم مقارنة بقاعدة العمر. يوجد في الجرح تمدد في الأنابيب الكلوية الطرفية مع العديد من الأكياس والتجاويف الصغيرة في منطقة الأهرامات.
المقاسات
يتراوح حجم الخراجات من 1 إلى 4 مم ، وتتزايد باتجاه المركز. في الكلى الإسفنجية ، يتم ملاحظة التكوينات الكيسية من نوعين - نتوءات رتجية في تجويف الأنابيب ، مع ظهارة أسطوانية ، أو تجاويف مغلقة تتشكل من خلال الجمع بين الأكياس الصغيرة المعزولة عن الأنابيب الكلوية والمبطنة بظهارة حرشفية. غالبًا ما تحتوي التجاويف الكيسية على سائل صافٍ مصفر (في حالة عدم وجود عملية التهابية) ، وحصوات متكلسة ، وخلايا متقشرة. بسبب الترشيح ، يمكن ملاحظة حصوات صغيرة من الأنابيب في الكؤوس أو الحوض الكلوي.
تحويل أنسجة الكلى
الأنسجة الكلوية في منطقة الأهرامات في الكلى الإسفنجية ، كقاعدة عامة ، هي ليفية وكثيفة ، ومع التهاب الحويضة والكلية المصاحب ، غالبًا ما يكون لها تحول التهابي.
يعتبر تكلس حمة مثل هذه الكلية (التهاب الكلية الكلوي) اضطرابًا ثانويًا ، حيث يساهم ركود البول في الأنابيب المتوسعة والتجويف الكيسي في ترسب أملاح الكالسيوم. مع الكلى الإسفنجية ، يتم الحفاظ على عملهم لفترة طويلة. ويمكن أن يؤدي تشوه الحمة إلى حدوث أي عملية معدية ، وتطور عمليات تكوين الحصوات والتغيرات في سالكية المسالك البولية.
سبب التطويرالأمراض
تؤكد معظم دراسات المسالك البولية أن الكلى الإسفنجية (وفقًا لـ ICD-10 - Q61) ، باعتبارها عيوبًا في النمو داخل الرحم ، متشابهة في التسبب في أمراض الكلى متعددة الكيسات ومسبباتها. يعتقد العلماء أيضًا أن حدوث هذا المرض مرتبط بانتهاك متأخر للتكوين الجنيني ، ويمكن أيضًا ملاحظة التغييرات في قنوات تجميع الكلى في فترة ما بعد الولادة. تم تأكيد الطبيعة الوراثية لهذا المرض ، لكن نوع الوراثة غالبًا ما يكون متقطعًا.
يتم ملاحظة الكلى الإسفنجية بشكل رئيسي عند كبار السن ومتوسطي العمر ، في معظم الحالات - عند الرجال. بسبب المسار الخفي الطويل للعملية المرضية في الطفولة ، نادرًا ما يوجد المرض نسبيًا.
أعراض المرض
عادة ، لفترة طويلة من الزمن ، لا يظهر علم الأمراض سريريًا. تتطور الأعراض في سن تتراوح من 20 إلى 40 سنة مع حدوث مضاعفات مختلفة: تكوين حصوات في التجاويف الكيسية والتهابات المسالك البولية والكلى. المظاهر السريرية الرئيسية للكلى الإسفنجية المعقدة هي الآلام الحادة الباهتة أو الانتيابية في منطقة أسفل الظهر ، البيلة الدقيقة والكبيرة ، البيلة البيلة.
لوحظ التكلس الكلوي الحليمي في هذه الحالة المرضية في أكثر من 62٪ من الحالات. يحدث المغص الكلوي نتيجة هجرة الحصوات الصغيرة من التجاويف الكيسية إلى الحوض والكيسات. تطور العملية الالتهابية بسبب تغلغل الحجارة الصغيرة في نظام الحوض والكأس وانتهاك التدفق الخارجيمكن أن يتجلى البول من خلال زيادة دورية في درجة الحرارة وضعف التبول. نادرًا ، في الأشكال الشديدة من تحص البول والعدوى الثانوية المتكررة ، قد يحدث اندماج صديدي وموت الحمة ، والذي يتجلى في أعراض الفشل الكلوي.
إجراءات تشخيصية لهذا المرض
يعتمد تشخيص الكلى الإسفنجية على نتائج فحص المسالك البولية الشامل ، وطريقته الرئيسية هي تصوير المسالك البولية الإخراجية. في مخطط الجهاز البولي ، يمكن للمرء أن يرى تجاويف كيسية pampiniform متناقضة بشكل مكثف ، على شكل مروحة وعلى شكل فسيفساء ، وتمدد قنوات التجميع. عادة ما تؤثر التغييرات في الطبيعة المورفولوجية للكلية الإسفنجية على المنطقة البعيدة النخاعية للعضو ، بينما تظل المادة القشرية ومنطقة النخاع القشرية ، كقاعدة عامة ، دون تغيير.
في التجاويف الكيسية الموجودة في المنطقة الحليمية ، يظل عامل التباين للأشعة السينية أطول مما هو عليه في الأكواب ، مما يشير إلى ركود في قنوات التجميع. يمكن الإشارة إلى تطور التكلس الكلوي بواسطة الحصوات الحليمية المظلمة بمواد ظليلة.
يتساءل الكثير من الناس عما إذا كان من الممكن رؤية كلية إسفنجية على الموجات فوق الصوتية. سنتحدث عن هذا أدناه.
تصوير الحويضة الرجعي
إلى حد ما في كثير من الأحيان ، يتم استخدام تصوير الحويضة الرجعي في تشخيص المرض ، لأنه ليس من الممكن دائمًا تحديد التغيرات في القنوات المتوسعة للكلية على مخطط الحويضة. يُنصح بإجراء فحوصات الأشعة السينية للكلى بمزيج من الكلى الإسفنجية مع تحص الكلية أوالتهاب الكلية الكلوي للكشف عن الجسيمات الدقيقة والتكلسات الموجودة في الأهرامات البعيدة. في هذه الحالة ، تصور الصور العامة ظلال الحجارة الصغيرة في الخراجات الحليمية ، جزئيًا أو كليًا ، تتزامن مع ظلال التجاويف في مخطط الجهاز البولي.
هل يتم تحديد الكلى الإسفنجية النخاعية بواسطة الموجات فوق الصوتية؟ لا يسمح الفحص بالموجات فوق الصوتية دائمًا برؤية الأكياس الصغيرة في الطبقات العميقة من أنسجة الكلى. بالإضافة إلى ذلك ، يسمح لك هذا الحدث التشخيصي بتحديد وجود حصوات ، بيلة دموية وبيلة بيلة.
الاختبارات المعملية للكلى الإسفنجية تساعد أيضًا في الكشف عن بيلة دموية ، بيلة دموية ، فرط كالسيوم البول الخفيف ، وبروتين الدم.
يتم إجراء التشخيص التفريقي لهذا المرض مع الأمراض التي يوجد فيها آفة متعددة الكيسات للنسيج النخاعي للكلى (مرض الكلى المتعدد الكيسات ، التهاب الحويضة الكيسي ، النخر الحليمي ، التهاب الحويضة والكلية المزمن) ، وكذلك مع التهاب الكلية الكلوي ، تحص الكلية ، مرض السل.
انظر أدناه للحصول على صورة الكلى الإسفنجية بالموجات فوق الصوتية.
علاج
براعم إسفنجية - لماذا هي خطيرة؟
مع عملية مرضية غير معقدة ومسارها بدون أعراض ، لا يتم إجراء أي علاج ، كقاعدة عامة. في هذه الحالة ، يظهر للمريض إجراءات وقائية لتقليل احتمالية حدوث مضاعفات. مع المظاهر السريرية للكلى الإسفنجية ، يركز العلاج على منع تطور عدوى ثانوية في المسالك البولية واضطرابات التمثيل الغذائي.(الترسب اللاحق لأملاح الكالسيوم في أنابيب الكلى المعدلة الكيسي). في حالة حدوث التهاب الحويضة والكلية ، اشرب الكثير من السوائل واتباع نظام غذائي منخفض الكالسيوم وعلاج طويل بالمضادات الحيوية.
من أجل منع تكوين عدوى علاجي المنشأ ، لا تتم الإشارة إلى التلاعبات البولية الفعالة في مرضى الكلى الإسفنجية إلا في حالات استثنائية. يعد استئصال الكلية ضروريًا عندما تكون العملية المرضية معقدة بسبب التهاب الحويضة والكلية أو تحص بولي ، وكذلك في حالة عدم فعالية العلاج التقليدي. مع التشوهات الكيسية البؤرية التي تؤثر على الأجزاء الفردية من الكلى ، يتم استئصالها.
إزالة الأعضاء
يتم إجراء إزالة العضو (استئصال الكلية) بشكل نادر للغاية وفقط مع آفة من جانب واحد. قد تكون هجرة الحصوات الصغيرة ، التي تعطل تدفق البول ، مؤشرا على الإزالة الفورية للحصى من الكلى باستخدام بضع حصى الكلى ، تفتيت حصوات الكلى عن طريق الجلد ، تفتيت حصوات الكلى عن بعد. في الحالات الخفيفة ، يكون تشخيص الكلى الإسفنجية مواتياً. ومع ذلك ، مع ظهور الالتهاب الكلوي وتطوره وإضافة عدوى ثانوية ، قد يتفاقم بمرور الوقت. مع الغياب التام للعلاج لعملية معقدة هذا يؤدي إلى تكوين صديد في الكلى والمزيد من فقدان العضو.
