بدون جهاز الإخراج يستحيل تخيل عمل جسم الإنسان. من مكوناته الكلى. هذا عضو مقترن ، وتتمثل مهمته الرئيسية في إزالة العناصر السائلة والقابلة للذوبان في الماء. كما أنها تشارك بشكل مباشر في عملية التمثيل الغذائي وتنظيم التوازن الحمضي القاعدي. كلتا الكليتين موجودتان في جسم شخص يتمتع بصحة جيدة. 2.5٪ من الأطفال حديثي الولادة يعانون من عيوب. وعلى الرغم من ندرتها إلا أن هناك غياب غير طبيعي للكلية.
ما هو عدم تنسج الكلى؟
ستتم مناقشة أسباب وأعراض وعلاج هذه الأمراض النادرة أدناه. تحتاج أولاً إلى فهم ما تعنيه هذه المصطلحات.
في مختلف الكتب المرجعية الطبية ، يمكنك أن تجد مزيجًا من مفهومي "عدم التنسج" و "عدم التخلق". هل هناك فرق بينهما؟Agenesis هو الغياب التام لكليتين أو كليتين في نفس الوقت. هذا المرض خلقي. بدلاً من العضو المفقود ، لا توجد حتى أساسيات الأنسجة الكلوية. عدم التنسج هو ظاهرة لا يبقى فيها سوى خيط من النسيج الضام في التجويف خلف الصفاق. بمعنى آخر ، إنها كلية متخلفة وغير قادرة على أداء وظيفتها.
في الممارسة السريرية ، لا يهم شكل المرض الموجود في الطفل. في كلتا الحالتين ، عضو كامل غائب. كما لا يتم تقديم إحصائيات موحدة للأمراض. من المعروف أن التشوهات الكلوية مسؤولة عن حوالي 7-11٪ من جميع أمراض الجهاز البولي التناسلي.
الخلفية التاريخية
عجز الكلى معروف للبشرية منذ العصور القديمة. حتى أرسطو ذكر هذا المرض في كتاباته. وقال إنه إذا كان الحيوان لا يمكن أن يوجد بدون قلب ، فعندئذٍ بدون كلية أو طحال - تمامًا. خلال عصر النهضة ، أصبح العالم البلجيكي أندرياس فيزاليوس مهتمًا بهذه المشكلة. في عام 1928 ، بدأ الطبيب السوفيتي سوكولوف في تحديد مدى انتشاره بين السكان. منذ ذلك الحين ، حدد العلماء عدة أشكال من عدم التنسج (عدم التكون) ، لكل منها صورته السريرية والتشخيص.
أنواع agenesia
هناك عدة تصنيفات لهذه الحالة المرضية. الرئيسي يميز المرض بعدد الأعضاء.
- تخليق الجانب الأيمن للكلية (رمز ICD-10 - Q60.0). يتم تشخيص هذا النوع من الاضطراب بشكل أكثر شيوعًا عند النساء. عادة ما تكون الكلية اليمنى معرضة للخطر بشكل خاص منذ الولادة. يقع أدناهيسار ويعتبر أقل قدرة على الحركة. في معظم الحالات ، يتولى العضو المقترن جميع الوظائف ، ولا يشعر الشخص بالكثير من الانزعاج.
- تكوّن الكلى من الجانب الأيسر. هذا النوع من الأمراض نادر ويصعب تحمله. الكلى اليمنى أقل وظيفية. لم تتكيف مع العمل التعويضي
يجب النظر إلى التكاثر الثنائي بشكل منفصل. يتميز هذا النوع من المرض بغياب عضوين في نفس الوقت. معه ، نادرا ما ينجو الأطفال. بعد الولادة ، يحتاجون على الفور إلى عملية زرع. ما هو رمز عدم تكوين الكلى الثنائية؟ يتضمن ICD-10 هذه الحالة المرضية تحت الرمز Q60.1.
أشكال عدم التنسج
هذا الشذوذ الكلوي من جانب واحد فقط. يمكن أن تمتد العملية المرضية حصريًا إلى العضو الأيمن أو الأيسر. في هذه الحالة ، عادةً ما يتم تمثيل الكلى بالنسيج الليفي في مهدها ، ولكن بدون الحوض والقنوات والكبيبات.
أسباب الاضطراب
لا يوجد إجماع على أسباب عدم تكوين الكلى عند الأطفال حديثي الولادة. يعبر الأطباء عن وجهات نظر مختلفة. يرى البعض علاقة علم الأمراض بالاستعداد الجيني. آخرون ينفون هذه الحقيقة.
دراسة طويلة للمرض ودراسات عديدة حددت عدة عوامل تزيد من احتمالية حدوثه. يمكن عدم تنسج أو عدم تكون الكلى في الجنين في الحالات التالية:
- إدمان الكحول المزمن والشربأثناء الحمل.
- داء السكري في المرأة المستقبلية في المخاض.
- الأمراض الفيروسية / المعدية السابقة في الأشهر الثلاثة الأولى.
- تعاطي المخدرات غير المنضبط للمرأة لمدة 9 أشهر.
تبدأ الكلى في التكون في الجنين من الأسبوع الخامس من عمره في الرحم. تستمر هذه العملية طوال فترة الحمل. ومع ذلك ، فإن الثلثين الأول والثاني من الحمل يعتبران الأكثر خطورة. في هذا الوقت ، فإن احتمال تطوير علم الأمراض ، رهنا بتأثير العوامل السلبية ، مرتفع للغاية.
الصورة السريرية العامة
قد لا يظهر عدم تنسج الكلى أو عدم تكوّنها لفترة طويلة جدًا. بعض الأمهات لا يخضعن للفحص بالموجات فوق الصوتية أثناء الحمل ، وبعد ولادة الطفل يتجاهلن الفحوصات. نتيجة لذلك ، لا يدرك الشخص حتى المشاكل الصحية الحالية. يتعلم عن التشخيص غير السار بعد سنوات. كقاعدة عامة ، أثناء الفحص الوقائي في المدرسة أو عند التقدم لوظيفة. في هذه الحالة ، تتولى الكلية السليمة ما يصل إلى 75٪ من وظائف العضو المفقود أو الذي يعمل بشكل سيئ. لذلك لا يشعر الشخص بأي انزعاج.
في بعض الأحيان يبدأ شذوذ الكلى في الظهور عند الطفل في الأيام الأولى من الحياة. من بين الأعراض الرئيسية لعلم الأمراض ، يميز الأطباء:
- عيوب مختلفة بالوجه (انتفاخ ، أنف عريض و مسطح) ؛
- عدد كبير من الطيات على الجسم ؛
- بطن ضخم
- وضع الأذن المنخفضة ؛
- تشوهات في الأطراف السفلية ؛
- تحويل موقف البعضالأعضاء الداخلية.
عندما يتم تشخيص عدم تكوّن الكلى عند الطفل ، يصاحب المرض عادة تشوهات في نمو الأعضاء التناسلية. على سبيل المثال ، لدى الفتيات رحم ذو قرنين ، رتق المهبل. في الأولاد ، تم العثور على غياب الأسهر. في المستقبل ، قد تتعقد مثل هذه المشاكل بسبب العجز الجنسي وحتى العقم.
طرق التشخيص
يتم دائمًا تشخيص الشخص البالغ بـ "عدم تكوّن الكلى" على أنه إعاقة. ومع ذلك ، يجب عليك أولاً الخضوع لفحص شامل. خلال ذلك ، يقوم الطبيب بجمع تاريخ المريض ودراسة استعداده الوراثي. قد تكون هناك حاجة إلى طرق بحث إضافية لتأكيد التشخيص الأولي:
- الموجات فوق الصوتية.
- تصوير الجهاز البولي بعامل تباين ؛
- تصوير الأوعية الكلوية ؛
- CT.
من الممكن تحديد غياب أو تخلف الكلى في الجنين عن طريق الموجات فوق الصوتية. بالفعل في دراسة الفحص الأولى ، والتي من المقرر إجراؤها في الأسبوع 12-14 ، يمكن للأخصائي تأكيد علم الأمراض. بعد ذلك ، يُطلب من المرأة إجراء فحص إضافي للتشوهات المصاحبة.
إجراءات العلاج
الشكل الوحيد للمرض الذي يهدد الحياة في الواقع هو التكاثر الكلوي الثنائي. في كثير من الأحيان ، يموت الجنين المصاب بهذا التشخيص في الرحم أو في وقت الولادة. أيضا ، فإن احتمال الوفاة فيالأيام القليلة الأولى من الحياة عالية جدًا بسبب الفشل الكلوي.
بفضل تطور طب الفترة المحيطة بالولادة ، أصبح من الممكن اليوم إنقاذ طفل مصاب بهذا المرض. للقيام بذلك ، من الضروري إجراء عملية زرع الأعضاء في الساعات الأولى بعد الولادة ، ثم إجراء غسيل الكلى بانتظام. هذه الطريقة في علاج المرض حقيقية تمامًا وتستخدم في الممارسة العملية في المراكز الطبية الكبيرة. ومع ذلك ، في البداية ، يجب تنظيم التشخيص التفريقي السريع واستبعاد التشوهات الأخرى في الجهاز البولي.
عدم التخلق الكلوي أحادي الجانب له توقعات مواتية. إذا لم يكن مرض المريض معقدًا بسبب الأعراض غير السارة ، فيكفي له الخضوع لفحص وقائي مرة واحدة في السنة وإجراء الفحوصات اللازمة. من الضروري أيضًا العناية بصحة الكلى. يجب تقديم التوصيات التفصيلية من قبل الطبيب المعالج. كقاعدة عامة ، تشمل اتباع نظام غذائي باستثناء الأطعمة الحارة والمالحة ، والتخلي عن العادات السيئة.
عدم التنسج لا يعالج على وجه التحديد. ومع ذلك ، لا يمكن الاستغناء عن التوصيات الوقائية لتقوية جهاز المناعة. من الضروري تناول الطعام بشكل صحيح لتجنب الأمراض المعدية والفيروسية. كما يوصى بالتخلي عن المجهود البدني الجاد
في شكل حاد من العملية المرضية ، قد تكون هناك حاجة لغسيل الكلى وحتى زرع الأعضاء. في جميع الحالات الأخرى ، يتم وصف العلاج بشكل فردي ، مع مراعاة طبيعة المرض والصورة السريرية العامة.
طرق الوقاية
عدم تنسج وتكوين الكلىرموز ICD-10 مختلفة. ومع ذلك ، فإن كلا هذين المرضين يسببان القلق للآباء في المستقبل. هل يمكن منعهم؟
إذا استبعدنا الاستعداد الوراثي للمرض ، فإن الإجراءات الوقائية بسيطة للغاية. حتى في مرحلة التخطيط ، يجب أن تبدأ الأم الحامل في مراقبة صحتها (تناول الطعام بشكل صحيح ، والتخلي عن الإدمان ، والانخراط في الرياضات الممكنة). يجب اتباع هذه التوصيات بعد الحمل الناجح للطفل
إذا كان لا يمكن تجنب تطور علم الأمراض ، فمن الضروري اتخاذ تدابير للقضاء عليه. مع عدم التخلق الثنائي ، هناك تأخر جنيني متماثل في النمو ، قلة السائل السلوي. إذا تم اكتشاف حالة شاذة قبل الأسبوع الثاني والعشرين من الحمل ، فيوصى بإنهائها لأسباب طبية. عندما ترفضها المرأة ، يتم استخدام أساليب التوليد المحافظة. وتجدر الإشارة إلى أنه مع غياب الكلية من جانب واحد ، فإن الحياة الكاملة ممكنة. من الضروري فقط الخضوع لفحوصات وقائية من حين لآخر.
