أهم دور في علاج المرض النادر هو التشخيص الذي يجعل من الممكن تمييز المرض عن عدد من الاضطرابات الصحية الأخرى. علاج داء ستيل طويل ، لكن الإنذار للمرضى الذين يلجأون إلى أخصائي في الوقت المناسب جيد في معظم الحالات.
تاريخ الحالة
ظهر المرض لأول مرة عام 1897 بفضل الطبيب جورج ستيل. ولكن في هذا الوقت ، كان يُعتبر مرض ستيل شكلاً واحدًا فقط من أشكال التهاب المفاصل الروماتويدي. لم ينشر إريك بايواترز حتى عام 1971 دراسات تميز المرض عن مجموعة من المشاكل ذات الأعراض المتشابهة.
تظهر الإحصاءات الطبية أن كلا من الرجال والنساء يمكن أن يصابوا بمرض نادر على حد سواء. ومع ذلك ، فإن معظم المرضى الذين يزورون الطبيب تظهر عليه أعراض مرض ستيل ويتلقون تشخيصًا مؤكدًا هم من الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 16 عامًا. بالنظر إلى مثل هذا العمر الصغير لمعظم المرضى ، يكون التشخيص معقدًا ، حيث يصعب على الآباء الذين يلاحظون الأعراض لأول مرة في الطفل أن يؤمنوا بوجود مثل هذا "العمر"مشاكل
أسباب تطور المرض
حتى الآن ، أسباب تطور المرض غير واضحة. تهدف العديد من الدراسات إلى تحديد العامل الذي تسبب في حدوث مرض ستيل لدى البالغين والأطفال ولم تسفر عن نتائج. وفقًا للفرضية المقبولة عمومًا ، فإن المرض هو نتيجة التعرض لعوامل معدية أو فيروسية ، لكن لا يوجد دليل يدعم هذا البيان.
حاول الأطباء ربط المرض بالحمل ، واستخدام الأدوية ، بما في ذلك الهرمونات الأنثوية ، والتوتر وعوامل أخرى. وفقًا لبعض التقارير ، يشير مرض ستيل إلى اضطرابات المناعة الذاتية. لقد ثبت بشكل موثوق فقط أن المرض يتميز في المرحلة النشطة بتغيرات في تركيز السيتوكينات. ربما في المستقبل ، سيكون الطب قادرًا على تحديد سبب المرض ، وبالتالي تبسيط تشخيصه وتسريع شفاء المرضى.
أعراض مرض ستيل عند البالغين
مرض ستيل الذي تتشابه أعراضه مع عدد من الأمراض الأخرى يتم تشخيصه بعدة مؤشرات:
- تختلف الحمى المصاحبة لمرض ستيل عن الحمى المصاحبة لعدد من الأمراض المعدية في عدم ثباتها. تقليديا ، يتم الحفاظ على درجة الحرارة خلال النهار ضمن المعدل الطبيعي ، لكنها ترتفع مرتين في اليوم إلى 39 درجة وما فوق. في الوقت نفسه ، في خُمس المرضى ، لا يوجد انخفاض في مؤشرات درجة الحرارة وتحسن في رفاهية المريض ، مما يعقد التشخيص بشكل كبير.
- في قمة الصعودفي درجات الحرارة ، يصاب المريض بطفح جلدي ، يتمثل في حطاطات وردية أو بقع. في أغلب الأحيان ، يوجد الطفح الجلدي على الجذع وفي الأجزاء القريبة من الأطراف ، في كثير من الأحيان - تظهر صورة الطفح الجلدي على الوجه. في ثلث المرضى ، يرتفع الطفح الجلدي فوق غطاء الجلد ، ويحدث بشكل رئيسي في أماكن الاحتكاك والضغط. هذا العرض يسمى ظاهرة كوبنر. لا يصاحب الطفح الجلدي دائمًا حكة ، كما أن لونه الوردي الباهت والاختفاء الدوري يجعل الأعراض غير مرئية للمريض. لإجراء تشخيص دقيق ، يضطر الأطباء إلى تعريض المريض للحرارة ، مما يؤدي إلى تنشيط مظهر الطفح الجلدي. قد يكون هذا دشًا دافئًا أو وضع مناشف دافئة. المظاهر اللانمطية للمرض هي: تساقط الشعر ، عقدة حمامية ، نزيف نمري. لكن في الممارسة العملية ، مثل هذه الأعراض نادرة للغاية.
- تتميز المرحلة الأولى من مرض ستيل بظهور ألم عضلي وألم مفصلي. في هذه الحالة ، يتأثر مفصل واحد فقط في البداية. بمرور الوقت ، يغطي المرض المفاصل الأخرى ، ويأخذ طابع التهاب المفاصل. بادئ ذي بدء ، تتأثر الركبة ، الكاحل ، الرسغ ، الورك ، الصدغ الفكي ، المفاصل المشطية السلامية. لكن سمة المرض ، الأكثر شيوعًا في معظم الحالات ، هي تطور التهاب المفاصل في المفاصل البعيدة بين السلامين في اليدين. هذا ما يميز مرض ستيل عن الحمى الروماتيزمية أو الذئبة الحمامية الجهازية أو التهاب المفاصل الروماتويدي.
- في 65٪ من المرضى ، على خلفية المرض ،تضخم العقد اللمفية. يعاني نصف المرضى من تضخم الغدد الليمفاوية العنقية. في بعض الحالات ، يأخذ التهاب العقد اللمفية صفة نخرية.
- في بداية المرض يلاحظ المرضى إحساس واضح بالحرقان في الحلق و هو دائم.
- يتميز مرض ستيل أيضًا بمظاهر قلبية رئوية ، مثل الالتهاب الرئوي العقيم ، والسداد القلبي ، والنباتات الصمامية ، ومتلازمات الضائقة التنفسية.
- يعاني المرضى أيضًا من اضطرابات في العيون. هذه هي إعتام عدسة العين المعقد ، وتنكس القرنية الشبيه بالشريط ، والتهاب القزحية والجسم الهدبي.
مرض لا يزال عند الأطفال
أعراض المرض عند الأطفال لا تختلف عن تلك عند البالغين. ومع ذلك ، يمكن أن تكون مظاهر مرض ستيل في الطفولة غير واضحة ، مما يؤدي إلى تأخر التشخيص والعلاج في الوقت المناسب. يؤدي التهاب المفاصل في الطفولة في بعض الأحيان إلى الإعاقة. لتجنب ذلك ، يجب أن ينتبه الآباء بشدة للحالة الجسدية للطفل. وعند ظهور الأعراض الأولى للمرض ، اتصل بأخصائي مؤهل. يمكن أن يؤدي داء ستيل المتقدم عند الأطفال إلى نمو غير متناسب للأطراف ، الأمر الذي يتطلب تدخلًا جراحيًا.
تشخيص المرض
نظرًا لعدم وجود أعراض محددة للمرض عمليًا ، فإن التشخيص صعب. في كل حالة عشرين ، يتم التعامل مع مرض ستيل على أنه حمى ذات طبيعة غير مفسرة. في بعض الحالات ، يتم تشخيص تعفن الدم. وفقط بعد المسلسلدورات غير ناجحة من العلاج بالمضادات الحيوية وعدد من الاختبارات الإضافية ، توصل الأطباء إلى استنتاج مفاده أن هذا هو مرض ستيل للبالغين. العلاج وإعادة التأهيل إجراءات طويلة الأمد تتطلب إشرافًا طبيًا مستمرًا. الأمر نفسه ينطبق على الأطفال.
عند إجراء التشخيص ، يتم أخذ الأعراض على شكل حمى وتورم في المفاصل وتضخم الغدد الليمفاوية والتهاب الحلق ، بالإضافة إلى مؤشرات أخرى تم الحصول عليها باستخدام مخطط صدى القلب والتصوير المقطعي والموجات فوق الصوتية. الحساب. مطلوب أيضًا فحص دم يوضح مستوى الصفائح الدموية والكريات البيض. مع مرض ستيل ، يتميز المريض بانخفاض مستوى خلايا الدم الحمراء. في المرضى البالغين ، يرتفع البروتين التفاعلي C والفيريتين. ومع ذلك ، فإن اختبارات الأجسام المضادة للنواة وعامل الروماتويد سلبية عادة.
العلاج خلال فترة الهدوء
يتم تنفيذ العلاج المعقد والمرحلي في كل من المرحلة النشطة للمرض وفي فترة الهدأة. في الحالة الأولى ، يتم تنفيذ الإجراءات في المستشفى ، وفي الحالة الثانية ، يتلقى المرضى العلاج اللازم أثناء العلاج في العيادات الخارجية أو في المصحات والمنتجعات. يشمل العلاج الأدوية والعلاج الطبيعي والعلاج بالتمرينات والتدليك.
علاج اثناء تفاقم المرض
أثناء تفاقم المرض ، يأخذ المرضى مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، ومثبطات المناعة ، والقشرانيات السكرية. العلاج دائمًا طويل. هذا هو السبب في أن المريض نفسه وأقاربه بحاجة إلى تخزين جرعة كبيرة من الصبر. لا يزال المرض فيالكبار والأطفال - المرض خطير ولا يمكن التعامل معه إلا بالتشخيص المناسب والعلاج الموصوف جيداً.
توقعات
بعد العلاج هناك ثلاثة أشكال محتملة لتطور المرض. أفضلها هو الشفاء التلقائي ، الذي لوحظ في ثلث المرضى الذين يعانون من تشخيص نادر. يعاني ثلث المرضى الآخرين بشكل دوري من شكل انتكاسي من المرض. الخيار الأكثر صعوبة هو مرض ستيل المزمن عند البالغين. قد لا يشمل العلاج والشفاء وإعادة التأهيل في هذه الحالة العلاج التقليدي فحسب ، بل يشمل أيضًا تقويم المفاصل ، والذي يسمح باستعادة المفاصل التي دمرها المرض.
