التهاب الأقنية الصفراوية المصلب مرض يصيب القنوات الصفراوية الكبدية ، حيث يبدأ الالتهاب المزمن في جدرانها. نتيجة حدوثه هي عمليات التصلب ، أي استبدال النسيج الندبي. لا توجد علاقة سببية بين هذا المرض وأمراض الكبد الأخرى ، ولكنه غالبًا ما يؤدي إلى حدوث مضاعفات من هذا العضو. سنخبرك في مقال اليوم عن سبب تطور التهاب الأقنية الصفراوية المصلب. كما سيتم عرض أعراض المرض وعلاجه على انتباهك.
المرجع التشريحي
الصفراء جزء مهم من عملية الهضم. يساهم في تكسير الدهون ، ويزيد من نشاط أنزيمات البنكرياس ويحفز حركة الأمعاء. يتم إنتاج الصفراء باستمرار عن طريق خلايا الكبد - خلايا الكبد. في يوم واحد ، نتيجة لعملهم المكثف ، يتم الحصول على حوالي 1 لتر من السائل. ثم تدخل الصفراء المثانة والاثني عشر.
يتم تنظيم تدفق السر من خلال قنوات خاصة. اعتمادا على الموقع ، همداخل الكبد وخارج الكبد. نتيجة لعمليات الركود ، أو تغلغل النباتات الممرضة ، أو لعدد من الأسباب الأخرى ، يمكن أن تلتهب القنوات. في نفس الوقت يتحدثون عن تطور مرض مثل التهاب الأقنية الصفراوية. العملية المرضية دائما لها مسببات مختلفة. لذلك ، تتميز الأنواع التالية منها: السامة ، البكتيرية ، الديدان الطفيلية ، المصلبة. هذا الأخير نادر للغاية ولكنه يتميز بمسار شديد.
ينقسم التهاب الأقنية الصفراوية المصلب إلى شكلين: أولي وثانوي. كل واحد منهم يتميز بمجموعة معينة من العلامات والدورة. في الحالة الأولى ، يشير ضمنيًا إلى مرض مزمن ، يصاحبه ركود في التهاب القنوات الصفراوية وغير القيحي ، وتدميرها واستبدالها بالنسيج الضام. يتطور الشكل الثانوي لعلم الأمراض تحت تأثير المواد السامة. في حالات نادرة ، يرجع حدوثه إلى نقص إمدادات الدم. في هذه المقالة ، سوف نتناول المزيد من التفاصيل حول البديل الأساسي للمرض.
وصف موجز للمرض
ينتمي التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي إلى فئة الأمراض النادرة في الجهاز الصفراوي. وفقًا للإحصاءات ، يتم تشخيصه في كل رابع شخص لكل 100 ألف من السكان. يتم تقليل آلية تطور المرض إلى ظهور عملية التهابية في القنوات الكبدية الصغيرة. في هذه الحالة يحدث التصلب. تتداخل القنوات التي تدخل من خلالها العصارة الصفراوية إلى المثانة وتتشوه تدريجيًا. تنتشر عمليات الاحتقان إلى الفضاء بين الخلايا في الكبد ، مما يؤدي إلى تليف الكبد.
حتى نهاية القرن الماضي ، لم يكن من الممكن تشخيص المرض إلا بعد الجراحة أو تشريح الجثة. بفضل تطور الطب اليوم ، يمكن اكتشاف المرض في وقت مبكر. إلى حد كبير ، فإنه يؤثر على الجنس الأقوى الذين تتراوح أعمارهم بين 25 إلى حوالي 40 عامًا. هذه الحدود تعسفية للغاية ، حيث يمكن أن يكون المرض بدون أعراض لفترة طويلة. أحيانًا يتم الخلط بين مظاهر الالتهاب وأمراض المناعة الذاتية أو التهاب القولون التقرحي أو التليف الكيسي.
أسباب التهاب الأقنية الصفراوية
الأسباب الدقيقة لتطور المرض غير معروفة. يحدد الأطباء مجموعة من العوامل التي تزيد من احتمالية حدوثه. وتشمل هذه:
- ميول وراثي ؛
- نشاط فيروسي في الجسم
- عرضة لأمراض المناعة الذاتية ؛
- التعرض للمواد السامة.
من بين هذه العوامل ، تعتبر الآليات الجينية ذات أهمية قصوى. التأكيد الثقل لهذه الحقيقة هو الدراسات العديدة للمرض بين أفراد من نفس العائلة.
الصورة السريرية
لسنوات عديدة ، يمكن أن يكون المرض بدون أعراض أو بعلامات خفيفة. لا يستطيع المرضى في كثير من الأحيان تحديد متى ظهرت الأعراض التي تشير إلى التهاب الأقنية الصفراوية المصلب بالضبط. عادة ما يتم اكتشاف علم الأمراض بالمصادفة عند زيارة الطبيب لمشاكل صحية أخرى. أثناء التشخيص ، يتم الكشف عن العلامة الأولى للمرض - زيادة في إنزيمات الكبد.
حسب التدبيرمع تقدم المرض ، تتغير الصورة السريرية أيضًا. من بين أعراضه الرئيسية ، يجب إبراز ما يلي:
- ضعف ، نعاس مستمر
- ضعف الشهيه
- اصفرار الأغشية المخاطية والجلد ؛
- زيادة درجة الحرارة إلى القيم الفرعية ؛
- ألم مؤلم في منطقة المراق الأيمن ، ينتشر إلى الرقبة أو الكتف ؛
- حكة في الجلد ؛
- ورم زانثوما متعددة ؛
- عدم الراحة في المراق الأيسر بسبب تضخم الطحال ؛
- زيادة تصبغ الجلد.
أحيانًا يكون التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي مصحوبًا بأمراض الأمعاء الالتهابية. وتشمل هذه التهاب القولون التقرحي ، ومرض كرون.
طرق التشخيص
إذا كنت تشك في وجود مرض ، فعليك طلب المساعدة من الطبيب على الفور. يبدأ فحص المريض بدراسة سوابقه الصحية والشكاوى والأعراض الأولية. بعد ذلك ، انتقل إلى الفحص البدني. قد يعاني المريض من حكة في الجلد ، يرقان شديد. يكشف الجس عادة عن تضخم الكبد والطحال.
لتأكيد التشخيص الأولي ، يتم إرسال المريض لمزيد من الفحص. وتشمل الأنشطة التالية:
- فحص الدم (وجود فائض من الكريات البيض و ESR يشير إلى وجود عملية التهابية) ؛
- الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن
- التصوير المرن للكبد (يسمح لك بتقييم مرونة العضو) ؛
- تصوير القنوات الصفراوية إلى الوراء (فحص بالأشعة السينيةباستخدام التباين) ؛
- الكيمياء الحيوية للدم (مع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، لوحظ ارتفاع مستويات إنزيمات الكبد) ؛
- التصوير بالرنين المغناطيسي ؛
- خزعة الكبد (طريقة البحث هذه تساعد على تحديد مناطق التليف).
تسمح طرق الفحص المذكورة بتأكيد التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. يساعد تشخيص هذا المرض أيضًا في تحديد شدة العملية المرضية. هناك أربعة في المجموع:
- بوابة. يتميز بظهور تليف وانتفاخ القنوات الكبدية.
- محيط. أعراض المرحلة الأولى تكملها تليف أكثر وضوحا وتلفا في القنوات.
- الحاجز. في هذه المرحلة من تطور المرض تظهر العلامات الأولية لتليف الكبد.
- تليفاني. يتميز بالتطور الكامل لتليف الكبد الصفراوي.
بناء على نتائج الفحص الشامل يصف الطبيب العلاج
مبادئ العلاج
يهدف العلاج لهذا المرض إلى وقف العملية الالتهابية واستعادة تدفق الصفراء وإزالة السموم من الجسم. لهذا الغرض ، تستخدم طرق العلاج المحافظة والجراحية في الطب الحديث. في الحالة الأولى ، يعني تناول الأدوية واتباع نظام غذائي صارم. يشار إلى التدخل الجراحي في الحالات الخطيرة بشكل خاص عندما يكون العلاج المحافظ غير فعال. يبقى اختيار طريقة العلاج مع الطبيب.
تطبيقالأدوية
اعتمادًا على شدة المرض ، يمكن وصف الراحة في الفراش واستبعاد أي نشاط بدني. إذا كان المريض يشعر بالقلق من الألم الشديد ، يتم وصف مضادات التشنج ("No-shpa" ، "Spasmobrew").
الأدوية التالية تساعد على وقف العملية الالتهابية:
- مثبطات المناعة ("الآزوثيوبرين"). يثبطون نشاط جهاز المناعة.
- عوامل مضادة للتليف. يهدف عملهم الرئيسي إلى القضاء على التليف ومنع تطورهم.
- هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد ("بريدنيزولون"). تساعد في تقليل الالتهاب.
يسمح لك استخدام الأدوية المدرجة بالتغلب على التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي في المرحلة الأولى من التطور. غالبًا ما تتداخل أعراض هذا المرض مع الحياة الطبيعية للمرضى. حكة الجلد ، مشاكل الجهاز الهضمي واضطرابات عسر الهضم - كل هذه الاضطرابات تؤثر سلبًا على صحتهم. لذلك ، يتم وصف علاج الأعراض بالإضافة إلى ذلك. ويشمل تناول أدوية كبدية (Essentiale) ، وإنزيمات معدية (كريون) وأدوية للقضاء على الحكة. يتم دائمًا اختيار الأدوية بشكل فردي ، مع مراعاة الصورة السريرية العامة وحالة المريض.
ملامح النظام الغذائي
يتم تخصيص طعام للمريض "جدول رقم 5". مع هذا النظام الغذائي ، يجب الحد من تناول الأطعمة الدهنية والمقلية والحارة. يفضل استبدال الدهون الحيوانية بالدهون النباتية. بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري القضاء عليه تمامًانظام غذائي من المافن والحلويات والفواكه الحامضة والتوت والشوكولاته والكحول واللحوم المدخنة والمخللات
يسمح باللحوم / الأسماك قليلة الدسم ، وبعض أنواع الخبز ، والعصيدة على الماء. يمكنك أيضًا تناول منتجات الألبان والعسل وحساء المعكرونة في مرق الخضار.
عند تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، فإن العلاج بالأدوية والنظام الغذائي يعطي نتيجة إيجابية فقط في المرحلة الأولية. إذا فات هذا الوقت ، فستكون الجراحة مطلوبة.
جراحة
تُستخدم طرق العلاج المحافظة لأشكال غير معقدة من العملية المرضية. حتى زيارة الطبيب في الوقت المناسب لا تعطي دائمًا نتيجة إيجابية في العلاج اللاحق. عندما لا يؤدي العلاج بالعقاقير إلى تطبيع الحالة أو لا يمكن استعادة التدفق الطبيعي للصفراء ، يلجأون إلى التدخل الجراحي.
يفضل الأطباء اليوم عمليات التنظير الداخلي. أنها تنطوي على إجراء جميع التلاعب من خلال شقوق صغيرة على الجلد. ومع ذلك ، فإن مثل هذه الإجراءات في معظم الحالات لها تأثير قصير المدى ومحفوفة بالمضاعفات. كما يتم إجراء التوسيع بالبالون باستخدام دعامة للقنوات. أثناء الإجراء ، يقوم الطبيب بتوسيع القنوات ببالونات خاصة وتركيب شبكات تمنع تضييقها. في حالة وجود التهاب الأقنية الصفراوية المصلب المتقدم ، فإن العلاج يشمل زراعة الكبد.
المضاعفات المحتملة
مرضتتميز بالتدفق البطيء. من الصعب علاجه ، ووفرة المظاهر الجهازية تؤدي فقط إلى تفاقم العملية. من بين مضاعفاته الأكثر شيوعًا ما يلي:
- ارتفاع ضغط الدم في البوابة. هذا مرض مصحوب بزيادة الضغط في الدورة الدموية الكبدية. يعتبر الاستسقاء مظهره الرئيسي.
- متلازمة ركود صفراوي. على خلفية التصلب ، تضيق القنوات الصفراوية تدريجيًا ، وتضعف نفوذها. وهذا ما يفسر ظهور اليرقان وحكة الجلد. مع تقدم المرض ، يضيق التجويف أكثر فأكثر. يحدث الإسهال الدهني المصحوب بهشاشة العظام.
- التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الجرثومي في الكبد.
- التهاب البنكرياس المزمن.
- سرطان القنوات الصفراوية (ورم القنوات الصفراوية).
- تحص صفراوي.
تتطور مثل هذه المضاعفات في 3-4 مراحل من العملية المرضية.
التوقعات والإجراءات الوقائية
يصنف التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي على أنه مرض يتطور ببطء. نتيجته في معظم الحالات هي فشل الكبد المزمن. يزداد التشخيص سوءًا بشكل كبير مع تقدم العمر للمريض ، ووجود أمراض معوية مصاحبة ، وحدوث مضاعفات. كقاعدة عامة ، من لحظة ظهور الأعراض الأولية إلى المرحلة النهائية للمرض ، يستغرق الأمر من 7 إلى 12 عامًا.
هل يمكن منع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي؟ تشير تعليقات الأطباء إلى أنه بسبب عدم كفاية دراسة المرض ، لم يتم تطوير وقاية محددة.
