فرط نشاط جارات الدرقية الأولي هو مرض حاد يصيب الغدد الصماء يتميز بزيادة إفراز الغدد جارات الدرقية. يؤثر علم الأمراض في المقام الأول على جهاز العظام والكلى. ما هي أسباب هذه المخالفة؟ وكيف نتعرف على العلامات الأولية للمرض؟ سنجيب على هذه الأسئلة في المقال
وصف علم الأمراض
يوجد زوجان من الغدد الجار درقية على السطح الخلفي للغدة الدرقية. أنها تنتج هرمون الغدة الجار درقية (PTH). هذه المادة مسؤولة عن استقلاب الكالسيوم والفوسفور. للهرمون PTH التأثيرات التالية على الجسم:
- يعزز إطلاق الكالسيوم من العظام ويزيد تركيزه في الدم.
- يعزز إفراز الفوسفور في البول.
إذا تم إنتاج هرمون PTH بكمية متزايدة ، فإن الأطباء يسمون هذه الحالة بفرط نشاط جارات الدرقية. قد يكون هذا الانتهاك لأسباب مختلفة. إذا كانت زيادة إنتاج هرمون الغدة الجار درقية ناتجة عن تغيرات مرضية في الغدد جارات الدرقية (ورم أوتضخم) ، ثم يتحدث الخبراء عن فرط جارات الدرقية الأولي. إذا كان هذا الاضطراب في الغدد الصماء ناتجًا عن أمراض في أعضاء أخرى (غالبًا الكلى) ، فهو ثانوي.
الإنتاج المحسن لهرمون الغدة الجار درقية له تأثير ضار للغاية على الجسم كله ، وقبل كل شيء على الجهاز الهيكلي والكليتين. تؤدي زيادة إفراز هرمون الغدة الدرقية إلى إزالة الكالسيوم من العظام وزيادة تركيزه في البلازما (فرط كالسيوم الدم). هذا يسبب اضطرابات النظام التالية:
- تكوين تغيرات ليفية في العظام ؛
- تشوهات هيكلية
- ترسبات الكالسيوم في الكلى و على جدران الأوعية الدموية
- إبطاء انتقال النبضات العصبية ؛
- ارتفاع ضغط الدم ؛
- زيادة إفراز العصارة المعدية
- ظهور تقرحات في الجهاز الهضمي
بالإضافة إلى ذلك ، يزداد إفراز المريض للفوسفور عبر الكلى بشكل كبير. وهذا يؤدي إلى ظهور حصوات في أعضاء الإخراج.
فرط نشاط جارات الدرق الأولي أكثر شيوعًا عند النساء منه عند الرجال. غالبًا ما تظهر أعراض المرض أثناء انقطاع الطمث. يُطلق على هذا المرض أيضًا اسم الحثل العظمي جارات الدرقية أو مرض إنجل-ريكلينغهاوزن. اضطراب الغدد الصماء شائع جدًا. إنه السبب الثالث الأكثر شيوعًا بعد مرض السكري واختلال وظائف الغدة الدرقية.
أسباب
أسباب فرط نشاط جارات الدرق الأولي هي التغيرات المرضية التالية في الغدد جارات الدرقية:
- ورم غدي ؛
- تضخم ؛
- خبيثانتفاخ.
في 90٪ من الحالات ، يتطور فرط نشاط جارات الدرقية بسبب تكوين ورم غدي في واحدة أو أكثر من الغدد جارات الدرقية. غالبًا ما يتم تشخيص هذا الورم الحميد عند المرضى الأكبر سنًا ، خاصة عند النساء بعد انقطاع الطمث.
في كثير من الأحيان ، يكون سبب فرط نشاط جارات الدرقية هو فرط نمو الأنسجة (فرط تنسج) الغدد. عادة ما يكون هذا المرض وراثيًا ويحدث عند المرضى الصغار. غالبًا ما يكون فرط التنسج مصحوبًا بخلل في وظائف الغدد الصماء الأخرى.
سرطان الغدد الجار درقية نادر للغاية ، فقط 1-2٪ من الحالات. تتكون أورام خبيثة بعد التعرض للإشعاع للرقبة أو الرأس.
من المهم أن نتذكر أن ما يقرب من 15-20٪ من الناس لديهم غدد جارات درقية إضافية تقع في المنصف. هذا هو البديل من القاعدة. ومع ذلك ، يمكن أيضًا أن تخضع الأعضاء الإضافية لتغيرات مرضية. هناك حالات تكون فيها الغدد الموجودة في الرقبة صحية تمامًا ، ولكن يكون لدى المريض ارتفاع في هرمون PTH. قد يشير هذا إلى وجود ورم أو تضخم في أعضاء إضافية ، مما يجعل التشخيص صعبًا.
أنواع مختلفة من علم الأمراض
كما ذكرنا سابقًا ، فإن زيادة إنتاج هرمون الغدة الجار درقية يؤثر سلبًا على وظائف الأعضاء المختلفة. اعتمادًا على موقع الآفة والأعراض ، يميز الأطباء الأشكال التالية من فرط نشاط جارات الدرق الأولي:
- عظم. مع هذا النوع من الأمراض ، لوحظ تلف شديد في الجهاز العضلي الهيكلي.جهاز. تصبح العظام هشة للغاية ومشوهة. يعاني المرضى من إصابات متكررة. تحدث الكسور حتى في حالة عدم وجود كدمات وتنمو معًا لفترة طويلة جدًا.
- الحشوية. مع هذا النوع من الأمراض ، تتأثر الأعضاء الداخلية بشكل أساسي. نتيجة لفرط كالسيوم الدم ، يصاب المرضى بحصوات الكلى والمرارة ، وهناك علامات لتصلب الشرايين. بالإضافة إلى ذلك ، تظهر القرحات في الجهاز الهضمي ، وتتدهور الرؤية ، ويعاني المجال النفسي العصبي. التغيرات المرضية في أنسجة العظام خفيفة
- مختلط. يعاني المرضى في وقت واحد من تلف في العظام والأعضاء الداخلية بسبب فرط كالسيوم الدم.
التصنيف الدولي للأمراض: تصنيف علم الأمراض
يعتبر فرط نشاط جارات الدرقية الأولي وفقًا لـ ICD-10 انتهاكًا لوظيفة الغدد جارات الدرقية. تم تحديد هذه الفئة من الأمراض بواسطة الكود E21. تشمل هذه المجموعة من الأمراض جميع اضطرابات الغدد الصماء ، مصحوبة بزيادة في إفراز هرمون الغدة الجار درقية. رمز ICD-10 الكامل لفرط نشاط جارات الدرقية الأولي هو E21.0.
الأعراض الأولية
في مرحلة مبكرة ، يمكن أن يستمر المرض دون أعراض شديدة. في بداية علم الأمراض ، يتم زيادة إفراز هرمون الغدة الدرقية بشكل طفيف. نتيجة لذلك ، تم الكشف عن انتهاك لوظيفة الغدد الجار درقية في وقت متأخر ، عندما يكون المريض مصابًا بالفعل بآفة خطيرة في العظام والأعضاء الداخلية. لا يمكن تشخيص المرض في مرحلة مبكرة إلا بمساعدة فحص الدم للهرمونات.
تظهر العلامات الأولى لاضطراب الغدد الصماء مع زيادة كبيرة في إفراز هرمون الغدة الجار درقية. أعراض وعلاج الأوليةيعتمد فرط نشاط جارات الدرقية عند النساء والرجال على شكل المرض. ومع ذلك ، من الممكن تحديد العلامات الأولية الشائعة لعلم الأمراض:
- تعب و ضعف عضلي. يؤدي زيادة تركيز الكالسيوم إلى ضعف العضلات. يتعب المرضى بسرعة ويجدون صعوبة في المشي لفترة طويلة. غالبًا ما يصعب على المرضى النهوض من الكرسي بدون دعم أو دخول باب المواصلات العامة.
- آلام العضلات والعظام. هذه هي العلامة الأولية على تسرب الكالسيوم من الأنسجة. أكثر الآلام شيوعًا هي في القدمين. مشية "البطة" المميزة. بسبب متلازمة الألم ، يمشي المرضى ويتمايلون من قدم إلى أخرى.
- كثرة التبول والعطش. في المرضى الذين يعانون من فرط نشاط جارات الدرق الأولي ، يزداد إفراز الكالسيوم في البول. هذا يؤدي إلى تلف الأنابيب الكلوية. أنسجة العضو المفرز تفقد حساسيتها لهرمون الغدة النخامية - فازوبريسين الذي ينظم إدرار البول.
- تدهور الأسنان. يرتبط هذا المظهر المبكر لعلم الأمراض بنقص الكالسيوم. غالبًا ما تكون أولى علامات المرض هي ارتخاء الأسنان وفقدانها ، فضلاً عن تسوس الأسنان سريعًا.
- التخسيس ، تغير لون البشرة. قد ينخفض وزن المرضى في الأشهر الأولى من المرض بمقدار 10-15 كجم. تؤدي زيادة إدرار البول إلى الجفاف الشديد الذي يؤدي إلى فقدان الوزن. تصبح بشرة المريض شديدة الجفاف و مائلة إلى الرمادي أو ترابية.
- الاضطرابات العصبية والنفسية. يؤدي فرط كالسيوم الدم إلى تدهور أنسجة المخ. يعاني المرضى من صداع متكرر وتقلبات مزاجية.زيادة القلق والاكتئاب
لا يربط المرضى دائمًا هذه الأعراض باضطرابات الغدد الصماء. لذلك كثيرا ما تتأخر زيارة الطبيب
في المرحلة المتقدمة من علم الأمراض ، تتميز عيادة فرط نشاط جارات الدرقية الأولي بآفة واضحة في أنسجة العظام والأوعية الدموية والأعضاء الداخلية. تؤدي زيادة إفراز هرمون الغدة الجار درقية إلى تدهور حاد في حالة المريض. بعد ذلك ، سننظر بالتفصيل في المظاهر المرضية للأعضاء والأنظمة المختلفة.
نسيج العظام
يتميز فرط نشاط جارات الدرقية الأولي بالتغيرات المرضية في أنسجة العظام. يتم ملاحظة العلامات التالية للضرر الذي يصيب الجهاز العضلي الهيكلي:
- انخفاض كثافة العظام. يؤدي ترشيح الكالسيوم والفوسفور إلى تخلخل وهشاشة أنسجة العظام (هشاشة العظام). يتشكل التليف والكيسات في العظام.
- تشوهات الهيكل العظمي. تصبح العظام لينة وتنحني بسهولة. يوجد تقوس في الحوض والعمود الفقري وفي الحالات الشديدة والأطراف. يصبح الصندوق على شكل جرس
- متلازمة الألم. يعاني المرضى من آلام في الظهر والأطراف. غالبًا ما تكون هناك هجمات تشبه مظاهر النقرس. ويرجع ذلك إلى كل من تشوهات العظام وترسب أملاح الكالسيوم والفوسفور في المفاصل.
- كسور متكررة. يصاب المرضى ليس فقط بالسقوط والكدمات ، ولكن حتى بالحركات المحرجة. تحدث الكسور في بعض الأحيان بشكل عفوي عندما يكون المريض في حالة راحة تامة. فيفي حالة فرط نشاط جارات الدرقية ، لا يصاحب الصدمة دائمًا ألم شديد. هناك أوقات لا يلاحظ فيها المرضى كسور. في هذه الحالة يكون الشفاء بطيئا جدا لأن العظام لا تنمو معا بشكل جيد.
- تخفيض الارتفاع. بسبب تشوهات الهيكل العظمي ، قد ينخفض طول المرضى بمقدار 10 - 15 سم.
يمكن أن تؤدي الكسور المتعددة إلى إعاقة المريض. في الحالات المتقدمة يفقد المريض القدرة على الحركة بشكل مستقل وخدمة نفسه.
أجهزة الإخراج
مع زيادة إنتاج هرمون PTH ، تصبح الكلى العضو المستهدف الثاني بعد نظام الهيكل العظمي. يؤدي زيادة إفراز الكالسيوم في البول إلى تلف الأنابيب. في المراحل المبكرة ، يتجلى ذلك في كثرة التبول والعطش. بمرور الوقت تتكون حصوات في العضو مصحوبة بنوبات مغص كلوي.
كلما كانت علامات تلف الكلى أقوى ، كان تشخيص المرض أكثر سوءًا. في الحالات الشديدة يصاب المرضى بتورم وفشل كلوي لا رجعة فيه.
سفن
يترسب الكالسيوم الزائد في جدران الأوعية الدموية. وهذا يؤدي إلى تدهور الدورة الدموية وتغذية الأعضاء المختلفة. المرضى الذين يعانون من أعراض تتفق مع أمراض القلب والأوعية الدموية:
- صداع
- عدم انتظام ضربات القلب ؛
- ارتفاع ضغط الدم ؛
- هجمات الذبحة الصدرية.
يمكن ترسبات الكالسيومتتشكل في عضلة القلب والتي غالبا ما تسبب نوبة قلبية.
الجهاز العصبي
كلما زاد تركيز الكالسيوم في بلازما الدم ، ازدادت حدة اضطرابات الجهاز العصبي والنفسية. يشكو المرضى من المظاهر المرضية التالية:
- اللامبالاة
- تباطؤ ؛
- صداع
- مزاج كئيب
- القلق ؛
- نعسان ؛
- انخفاض في الذاكرة والقدرات العقلية.
في الحالات الشديدة ، يصاب المرضى باضطرابات ذهانية مع غشاوة للوعي وأوهام وهلوسة.
أعضاء الجهاز الهضمي
كما ذكرنا سابقًا ، يؤثر هرمون PTH على إفراز العصارة المعدية. يعاني العديد من مرضى فرط نشاط جارات الدرقية من فرط الحموضة. ويصاحب ذلك الأعراض التالية:
- آلام في البطن من توطين مختلف ؛
- غثيان ؛
- إنتاج عالي للغاز ؛
- إمساك متكرر
على خلفية زيادة الحموضة ، تتطور عمليات التقرح. غالبًا ما يتم توطينهم في الاثني عشر ، وغالبًا ما يكونون في المعدة والمريء. القرحة مصحوبة بألم متكرر ونزيف.
يمكن أيضًا إيداع أملاح الكالسيوم في المرارة. هذا يؤدي إلى التهاب في العضو (التهاب المرارة) ، وبالتالي إلى تحص صفراوي. هناك نوبات من الألم في المراق الأيمن والغثيان.
غالبًا ما يتم إيداع التكلسات في البنكرياس. هذا يسبب التهاب البنكرياس. يشكو المرضى من آلام شديدة في البطن من طبيعة الحزام. مع التهاب البنكرياس جارات الدرقيةفي الدم ، عادة ما ينخفض تركيز الكالسيوم إلى حد ما.
عيون
تُلاحظ ترسبات الكالسيوم في أوعية جهاز الرؤية ، وكذلك في القرنية. في مرحلة مبكرة ، يعاني المرضى من احمرار في العين. يعاني المرضى من التهاب الملتحمة المتكرر.
لاحقًا ، يتطور اعتلال القرنية الشريطي. هذا مرض تتراكم فيه أملاح الكالسيوم في وسط القرنية. مصحوب بألم في العين وتشوش الرؤية
أزمة فرط كالسيوم
أزمة فرط كالسيوم الدم هي نتيجة مروعة لفرط نشاط جارات الدرق الأولي. ما هذا؟ هذه حالة مهددة للحياة ، مصحوبة بزيادة حادة وسريعة في تركيز الكالسيوم في الدم. غالبًا ما يظهر في المراحل المتأخرة من المرض في غياب العلاج المناسب. ومع ذلك ، هناك حالات تحدث فيها أزمة فرط كالسيوم الدم في مرحلة مبكرة. قد تتطور المضاعفات فجأة على خلفية الصحة الجيدة.
العوامل التالية يمكن أن تثير أزمة:
- مرض معدي ؛
- حمل
- تسمم
- كسور العظام الكبيرة ؛
- الجفاف ؛
- تناول الأطعمة الغنية بالكالسيوم
- تناول مدرات البول ومضادات الحموضة.
تحدث أزمة فرط كالسيوم الدم بشكل حاد دائمًا. حالة المريض تتدهور بسرعة. هذه الحالة الخطيرة مصحوبة بالأعراض التالية:
- آلام في البطن لا تطاق (كما هو الحال مع التهاب الصفاق) ؛
- حمى (تصل إلى +39 - +40 درجة) ؛
- مستمرالقيء ؛
- إمساك
- آلام العظام
- الانفعالات الحركية
- غيبوبة (في الحالات الشديدة).
هذه المضاعفات قاتلة في حوالي نصف الحالات. يؤدي فرط كالسيوم الدم الشديد إلى تجلط الدم داخل الأوعية. يموت مرضى من سكتة قلبية أو شلل في مركز الجهاز التنفسي
ماذا تفعل في حالة حدوث مضاعفات فرط نشاط جارات الدرقية الأولي؟ تشير الدلائل الإكلينيكية إلى أن المرضى الذين يعانون من أزمة فرط كالسيوم الدم يخضعون لدخول المستشفى في حالات الطوارئ. من المستحيل تقديم المساعدة في المنزل بمفردك ، لذلك يجب عليك الاتصال على الفور بفريق الإسعاف. يشار إلى هؤلاء المرضى لإجراء جراحة عاجلة في الغدد الجار درقية. إذا لم تكن الجراحة ممكنة ، يعطى المرضى مضادات الكالسيوم.
التشخيص
يتم التعامل مع هذا المرض من قبل أخصائي الغدد الصماء. إذا كانت الجراحة ضرورية ، فقد تكون هناك حاجة لاستشارة الجراح.
فرط كالسيوم الدم وهشاشة العظام من سمات أمراض أخرى. لذلك ، من المهم إجراء تشخيص تفريقي لفرط نشاط جارات الدرقية الأولي مع الأمراض والحالات التالية:
- أورام العظام
- زيادة فيتامين د في الجسم ؛
- فرط كالسيوم الدم بسبب اضطرابات الغدد الصماء أو مدرات البول.
يوصف للمرضى فحص الدم لهرمون الغدة الجار درقية. يشير تركيز PTH المرتفع إلى وجود فرط نشاط جارات الدرق
فأنت بحاجة للتمييزالشكل الأساسي لعلم الأمراض من المرحلة الثانوية. لهذا الغرض ، يتم وصف اختبارات الدم والبول لمحتوى الكالسيوم والفوسفور. في الشكل الأولي للمرض ، يزداد تركيز الكالسيوم في كل من البلازما والبول. في الوقت نفسه ، ينخفض مستوى الفوسفات في الدم ويزداد في البول. إذا كان فرط نشاط جارات الدرقية ثانويًا ، فإن محتوى الكالسيوم في الدم يظل ضمن المعدل الطبيعي.
بعد الكشف عن مستوى مرتفع من الهرمون الجار درقي وفرط كالسيوم الدم ، يتم إجراء تشخيص فعال لفرط نشاط جارات الدرق الأولي. هذا يساعد على تحديد مسببات المرض. يتم وصف المرضى بالموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب للغدد الجار درقية. مثل هذه الفحوصات تجعل من الممكن الكشف عن وجود أورام وتضخم في العضو.
في بعض الأحيان في المرضى ، لا يُظهر الفحص الفعال تغيرات مرضية في الغدد جارات الدرقية. ولكن في الوقت نفسه ، تظهر على المرضى جميع علامات فرط نشاط جارات الدرق الأولي. تشير الإرشادات السريرية إلى أنه في مثل هذه الحالات من الضروري إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للمنصف. قد توجد غدد جارات الدرقية إضافية في هذه المنطقة ، والتي غالبًا ما تتشكل الأورام الغدية.
جراحة
هذا المرض لا يخضع للعلاج الدوائي. حاليًا ، لا توجد أدوية فعالة بدرجة كافية لتقليل إنتاج هرمون الغدة الجار درقية. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما تتطور الأورام الغدية وتضخم الغدد الجار درقية. لذلك ، فإن الطريقة الأكثر فعالية لعلاج فرط نشاط الغدة الدرقية الأولي هي الجراحة.
مؤشرات الجراحة من أعراض المرض الشديدة:
- ثقيلهشاشة العظام ؛
- تركيز الكالسيوم في البلازما أكثر من 3 مليمول / لتر ؛
- اضطرابات الكلى
- تشكيل حصوات في المسالك البولية
- إخراج الكالسيوم في البول بكمية تزيد عن 10 مليمول / يوم
إذا كان فرط نشاط جارات الدرقية ناتجًا عن ورم غدي أو ورم خبيث ، فسيقوم الطبيب باستئصال الورم. في حالة تضخم الغدة الدرقية ، يزيل الجراح ثلاث غدد جارات الدرقية تمامًا وجزء من الرابع. تسمى هذه العملية استئصال الغدة الدرقية الفرعي. حاليًا ، غالبًا ما يتم إجراء التدخلات الجراحية على الغدد الجار درقية بطرق التنظير الداخلي.
بعد العملية ، تختفي مظاهر فرط نشاط جارات الدرق الأولي تدريجيًا. يجب اتباع توصيات الطبيب خلال فترة النقاهة بعد التدخل بدقة. في غضون 1.5-2 شهرًا بعد إزالة الورم أو استئصال الغدة الدرقية ، يجب على المرء الامتناع عن المجهود البدني الشديد والأنشطة الرياضية. في المرضى الذين خضعوا لعمليات جراحية ، لوحظ حدوث انتكاسات للمرض في 5-7٪ من الحالات.
مراقبة المريض
في الأشكال الخفيفة من المرض ولا توجد مؤشرات للجراحة ، يتم وصف المراقبة الديناميكية. يخضع جميع الأشخاص المصابين بفرط نشاط جارات الدرقية الأولي للتسجيل الطبي. يتم الاحتفاظ بسجل المرضى في مستوصف الغدد الصماء. يحتاج المريض إلى زيارة الطبيب بانتظام والخضوع للفحوصات التالية:
- اختبارات الدم والبول للكالسيوم والفوسفور ؛
- قياس ضغط الدم ؛
- الموجات فوق الصوتية للكلى
- اختبار مستوى الدمهرمون الغدة الجار درقية؛
- التصوير بالرنين المغناطيسي أو الموجات فوق الصوتية للغدد الجار درقية.
الأطباء يصفون حمية خاصة للمرضى. يتم استبعاد الأطعمة الغنية بالكالسيوم ، وخاصة الحليب ومنتجات الألبان ، من النظام الغذائي. يجب أن يشرب المريض ما لا يقل عن 2 لتر من السوائل يوميًا. سيساعد ذلك في تقليل تركيز الكالسيوم في الدم وتجنب الجفاف.
النظام الغذائي هو جزء مهم من علاج فرط نشاط جارات الدرق الأولي. يجب اتباع توصيات الطبيب فيما يتعلق بقواعد التغذية بدقة. يمكن أن يؤدي تناول الأطعمة الغنية بالكالسيوم إلى أزمة فرط كالسيوم الدم.
يتم بطلان المرضى بشكل قاطع في تناول مدرات البول و جليكوسيدات القلب. هذه الأدوية يمكن أن تجعل الحالة أسوأ. إذا حدث فرط نشاط جارات الدرقية لدى المرأة على خلفية انقطاع الطمث ، فبعد التشاور مع طبيب أمراض النساء ، يمكن وصف العلاج ببدائل الإستروجين.
توقعات
مع العلاج في الوقت المناسب لفرط نشاط جارات الدرقية الأولي ، يكون تشخيص المرض مواتياً. بعد الجراحة في الغدد الجار درقية ، تعود صحة المريض تدريجيًا إلى طبيعتها. المظاهر المرضية من الأوعية والجهاز العصبي وأعضاء الجهاز الهضمي تختفي في غضون شهر واحد بعد إزالة الورم أو استئصال الغدة الدرقية. يتم استعادة الهيكل العظمي بالكامل في غضون 1-2 سنوات بعد العملية.
تفاقم الإنذار بشكل ملحوظ مع تلف الكلى. هذه التغييرات لا رجوع فيها. تستمر علامات الفشل الكلوي بعد الجراحة
يمكن أن تفعلاستنتاج أن فرط نشاط جارات الدرقية مرض خطير وخطير يعطل وظائف العديد من الأجهزة والأنظمة. من المهم جدًا عدم تفويت العلامات الأولى لعلم الأمراض وبدء العلاج في الوقت المحدد.
