الوريد الرئوي (الصورة أدناه) هو وعاء ينقل الدم الشرياني المخصب بالأكسجين في الرئتين إلى الأذين الأيسر.
بدءًا من الشعيرات الدموية الرئوية ، تندمج هذه الأوعية الدموية في عروق أكبر ، والتي تنتقل إلى الشعب الهوائية ، ثم تشكل الأجزاء والفصوص عند بوابات الرئة جذوعًا كبيرة (اثنان من كل جذر) ، والتي في شكل أفقي انتقل إلى الجزء العلوي الأيسر من الأذين. في هذه الحالة ، يخترق كل جذع حفرة منفصلة: اليسار - على الجانب الأيسر من الأذين الأيسر ، والأيمن - على اليمين. الأوردة الرئوية اليمنى ، التي تتبع الأذين (اليسار) ، تعبر بشكل عرضي الأذين الأيمن (جداره الخلفي).
الوريد الرئوي العلوي (الأيمن)
تتكون من أوردة قطاعية من شرائح من الفصين الأوسط والعلوي من الرئة.
- R.apicalis (فرع قمي) - يمثله جذع وريدي قصير يقع في الفص العلوي (سطحه المنصف) ويحمل الدم من الجزء العلوي. قبل الدخول إلى الوريد الرئوي العلوي الأيمن ، غالبًا ما يتحد مع فرع قطعي (خلفي).
- ص. اللاحق(الفرع الخلفي) يجمع الدم من الجزء الخلفي. هذا الفرع هو الأكبر بين جميع الأوردة (القطعية) الموجودة في الفص العلوي. تتميز هذه الوعاء بعدة أجزاء: جزء داخل القطاعة وقطعة شظية ، تجمع الدم من السطح البيني في منطقة الشق المائل.
- R الأمامي (الفرع الأمامي) يجمع الدم من الفص العلوي (الجزء الأمامي). في بعض الحالات ، من الممكن الجمع بين الفرعين الخلفي والأمامي (ثم يتدفقان إلى جذع مشترك).
- يستقبل R.lobi medii (فرع الفص الأوسط) الدم من أجزاء من الرئة اليمنى (الفص الأوسط). في بعض الحالات ، يأخذ هذا الوريد شكل جذع واحد ويتدفق إلى الوريد الرئوي الأيمن العلوي ، ولكن في كثير من الأحيان يتكون الوعاء من جزأين: وسطي وجانبي ، مما يؤدي إلى تصريف الجزأين الإنسي والجانبي ، على التوالي.
الوريد الرئوي السفلي (الأيمن)
يستقبل هذا الوعاء الدم من الفص السفلي (أجزاءه الخمسة) وله رافدين رئيسيين: الوريد المشترك القاعدية والفرع العلوي.
أعلى فرع
يضع بين الأجزاء القاعدية والعليا. يتكون من الوريد الملحق والأوردة ، يتبع للأمام وللأسفل ، ويمر خلف القصبات الهوائية القطعية. هذا الفرع هو الأعلى من بين كل ما يتدفق إلى الوريد الرئوي الأيمن السفلي.
وفقًا للقصبة الهوائية ، يحتوي الوريد الرئيسي على ثلاثة روافد: جانبي ، علوي ، وسطي ، يقع في الغالب بين الأجزاء ، ولكن يمكن أيضًا أن يقع داخل القطع.
بفضل الوريد الإضافي ، يتم تصريف الدم من الجزء العلوي (الجزء العلوي منه) إلى المنطقة الفرعية من الوريد الخلفي القطعي للفص العلوي (الجزء الخلفي).
الوريد المشترك القاعدية
هو جذع وريدي قصير يتكون من التقاء الأوردة القاعدية السفلية والمتفوقة ، والفروع الرئيسية لها أعمق بكثير من السطح الفصي الأمامي.
الوريد العلوي القاعدية. يتكون من اندماج أكبر الأوردة القطعية القاعدية ، وكذلك الأوردة التي تحمل الدم من الأجزاء الوسطى والأمامية والجانبية.
الوريد القاعدي السفلي. مجاور للوريد المشترك القاعدي من جانب سطحه الخلفي. الرافد الرئيسي لهذا الوعاء هو الفرع الخلفي القاعدي ، الذي يجمع الدم من الجزء الخلفي القاعدي. في بعض الحالات ، قد يقترب الوريد السفلي القاعدي من الوريد العلوي القاعدي.
ADLV
هو مرض خلقي للقلب ، يتم فيه اكتشاف دخول غير تشريحي للأوردة الرئوية إلى الأذين (يمين) أو في الوريد الأجوف الأخير.
يصاحب هذا المرض التهاب رئوي متكرر ، والتعب ، وضيق في التنفس ، وتأخر في النمو البدني ، وآلام في القلب. كتشخيص ، يستخدمون: تخطيط القلب ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، التصوير الشعاعي ، سبر القلب ، الموجات فوق الصوتية ، تصوير البطين والأذين ، تصوير الأوعية الدموية.
العلاج الجراحي للعيب يعتمد على نوعه.
معلومات عامة
ADLV هو عيب خلقي ويمثل حوالي 1.5-3.0٪ من عيوب القلب. معظملوحظ في المرضى الذكور.
غالبًا ما يكون هذا العيب مصحوبًا بنافذة بيضاوية (مفتوحة) وعيوب حاجز بين البطينين. أقل في كثير من الأحيان (20٪) - مع وجود جذع شرياني مشترك ، ونقص تنسج الجانب الأيسر من القلب ، و VSD ، و dextrocardia ، ورباعي فالو ، وتحولات الأوعية الرئيسية ، وهو البطين المشترك للقلب.
بالإضافة إلى التشوهات المذكورة أعلاه ، غالبًا ما يصاحب ADLV أمراض خارج القلب: الفتق السري ، تشوهات الغدد الصماء والعظام ، رتج الأمعاء ، الكلى حدوة الحصان ، موه الكلية ومرض الكلى المتعدد الكيسات.
تصنيف التصريف الوريدي الرئوي الشاذ (APLV)
إذا كانت جميع الأوردة تتدفق في الدورة الدموية الجهازية أو في الأذين الأيمن ، فإن هذا العيب يسمى التصريف الشاذ الكامل ، إذا تدفق واحد أو أكثر من الأوردة إلى الهياكل المذكورة أعلاه ، فإن هذا العيب يسمى الجزئي.
وفقًا لمستوى التقاء ، هناك العديد من المتغيرات للرذيلة:
- الخيار الأول: فوق القلب (فوق القلب). تتدفق الأوردة الرئوية (كجذع مشترك أو بشكل منفصل) إلى الوريد الأجوف العلوي أو فروعه.
- الخيار الثاني: القلب (داخل القلب). يتم تصريف الأوردة الرئوية في الجيوب التاجية أو الأذين الأيمن.
- الخيار الثالث: تحت القلب (تحت أو تحت القلب). تدخل الأوردة الرئوية البوابة أو الوريد الأجوف السفلي (أقل كثيرًا القناة اللمفاوية).
- الخيار الرابع: مختلط. الأوردة الرئوية تدخل هياكل مختلفة وعلى مستويات مختلفة.
ملامح ديناميكا الدم
ووفي فترة الرحم ، لا يظهر هذا العيب ، كقاعدة عامة ، بسبب خصوصيات الدورة الدموية للجنين. بعد ولادة الطفل ، يتم تحديد مظاهر اضطرابات الدورة الدموية من خلال متغير الخلل ودمجها مع العيوب الخلقية الأخرى.
في حالة التصريف الشاذ الكلي ، يتم التعبير عن اضطرابات الدورة الدموية عن طريق نقص الأكسجة في الدم ، فرط فرط الحركة للقلب الأيمن وارتفاع ضغط الدم الرئوي.
في حالة الصرف الجزئي ، تشبه ديناميكا الدم تلك الموجودة في ASD. الدور الرائد في الاضطرابات ينتمي إلى التحويلة الشريانية الوريدية للدم ، مما يؤدي إلى زيادة حجم الدم في الدائرة الصغيرة.
أعراض الصرف الوريدي الرئوي غير الطبيعي
يعاني الأطفال المصابون بهذا العيب غالبًا من السارس المتكرر والالتهاب الرئوي ، ويعانون من السعال ، وانخفاض الوزن ، وعدم انتظام دقات القلب ، وضيق التنفس ، وآلام في القلب ، وزراق خفيف ، وإرهاق.
في حالة ارتفاع ضغط الدم الرئوي الظاهر في سن مبكرة ، يظهر قصور في القلب ، زرقة شديدة وحدبة في القلب.
التشخيص
صورة التسمع في ADLV تشبه ASD ، أي أن نفخة انقباضية خشنة تسمع في منطقة نتوءات شرايين الأوردة (الأوردة الرئوية) وانقسام النغمة الثانية.
- على علامات ECG للحمل الزائد للقلب الأيمن ، انحراف EOS إلى اليمين ، حصار (غير مكتمل) للساق اليمنى من حزمة Hiss.
- مع علامات الفونوغرافيا لاضطراب طيف التوحد.
- في التصوير الشعاعي ، تم تحسين نمط الرئتين ، وانتفاخ الشريان الرئوي (قوسه) ، وتمدد القلبأعراض صابر ".
- EchoCG.
- سبر تجاويف القلب
- التعميم.
- أتريوغرافيا (يمين).
- تصوير الأوعية الدموية
- تصوير البطينات.
التشخيص التفريقي لهذا العيب يجب ان يتم بواسطة:
- Lymphangiectasia
- رتق الصمام الأورطي / التاجي
- تبديل السفن.
- تضيق المترالي
- تضيق الأوردة الرئوية اليمنى / اليسرى.
- قلب بثلاث أذيني.
- ASD معزول.
علاج
يتم تحديد أنواع العلاج الجراحي للتصريف الجزئي من خلال متغير الخلل وحجم وموقع ASD.
يتم التخلص من الاتصال بين الأذنين بمساعدة اللطيفة أو خياطة ASD. يخضع الأطفال حتى عمر ثلاثة أشهر ، والذين هم في حالة حرجة ، لعملية ملطفة (بضع الحاجز الأذيني المغلق) ، والتي تهدف إلى توسيع الاتصال بين الأذينين.
التصحيح الجذري العام للعيب (الشكل الكلي) يتضمن عدة معالجات.
- ربط الاتصال المرضي للأوعية مع الأوردة.
- عزل الوريد الرئوي.
- إغلاق ASD.
- تشكيل مفاغرة بين الأذين الأيسر والأوردة الرئوية.
قد تكون عواقب مثل هذه العمليات: زيادة في ارتفاع ضغط الدم الرئوي ومتلازمة قصور العقدة الجيبية.
توقعات
التنبؤ بالمسار الطبيعي لهذا العيب غير موات ، حيث أن 80٪يموت المرضى في السنة الأولى من الحياة.
يمكن للمرضى الذين يعانون من الصرف الجزئي أن يعيشوا حتى سن الثلاثين. غالبًا ما ترتبط وفاة هؤلاء المرضى بالتهابات رئوية أو قصور حاد في القلب.
نتائج التصحيحات الجراحية للعيب غالبًا ما تكون مرضية ، ولكن بين الأطفال حديثي الولادة ، تظل الوفيات أثناء الجراحة أو بعدها مرتفعة.
