مرض كوشينغ هو مرض يصيب جهاز الغدد الصماء يتطور نتيجة لتلف الجهاز النخامي - الغدة النخامية وزيادة إنتاج هرمون ACTH بواسطة قشرة الغدة الكظرية. يتميز هذا المرض بتعدد الأعراض. في أغلب الأحيان ، يتطور المرض عند النساء. يتم تشخيص السمنة وارتفاع ضغط الدم الشرياني والسكري والعديد من المظاهر المحددة الأخرى في المرضى الذين يعانون من مرض Itsenko-Cushing.
لتأكيد افتراض هذا المرض ، سيتعين على المريض الخضوع لسلسلة من اختبارات الدم البيوكيميائية ، واختبارات الهرمونات ، والأشعة السينية للعمود الفقري والصدر ، والتصوير المقطعي للغدة النخامية والغدة الكظرية. يعالج علم الأمراض بالأدوية والإشعاع والجراحة.
ما هذا المرض
في الطب ، هناك مفهومان: المرض ومتلازمة إيتسينكو كوشينغ. في الحالة الثانية ، نتحدث عن المظاهر الأولية لفرط الكورتيزول. والمرض ، ومتلازمة Itsenko-Cushing لهما نفس مجمع الأعراض ، ولكن في نفس الوقت لهما طبيعة مختلفة في الأصل.
يعتمد تطور المتلازمة على زيادة إنتاج الهرمون البشري - الجلوكورتيكوستيرويد ، والذي يسببه أورام مفرطة التنسج في قشرة الغدة الكظرية. في الأساس ، يحدث مثل هذا الفشل في عمل نظام الغدد الصماء بسبب زيادة الورم القشري ، الجلوكوستوما ، الورم الغدي. يمكن أن يكون سبب متلازمة إيتسينغو كوشينغ فرط الكورتيزول ، الناتج عن الاستخدام طويل الأمد للستيرويدات الاصطناعية. في حالات نادرة ، تكون المتطلبات الأساسية لتطوير هذا المرض هي أورام سرطانية في المبيض والرئتين والبنكرياس والأمعاء والغدة الدرقية. على خلفية هذه العمليات الخبيثة ، تتطور متلازمة ACTH خارج الرحم مع مظاهر سريرية مماثلة.
على عكس المتلازمة ، ينشأ مرض كوشينغ على مستوى نظام الغدة النخامية ، وتشارك الغدد الكظرية والغدد الأخرى في نظام الغدد الصماء في العملية المرضية في المراحل اللاحقة. يحدث المرض في الجنس اللطيف عدة مرات أكثر من الرجال ، بينما يصيب المرض في أغلب الأحيان النساء في سن الإنجاب. يتميز مسار المرض باضطرابات عصبية صماء شديدة ، بما في ذلك الاضطرابات الأيضية ، والأعراض العصبية ، وخلل في القلب والأوعية الدموية والجهاز الهضمي والإخراج.
العوامل المؤثرة
تكمن أسباب داء كوشينغ في وجود ورم غدي نخامي ينتجكمية زائدة من هرمون قشر الكظر. في حالة وجود ورم في هذه الغدة من الدماغ ، يعاني المرضى من سرطان غدي أو ورم غدي صغير أو كبير. في كثير من الأحيان ، يرتبط حدوث هذه الأورام بنتائج الالتهابات السابقة والأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي (التهاب الدماغ ، والتهاب العنكبوتية ، والتهاب السحايا) ، والصدمات الدماغية ، والتسمم. في الممارسة الطبية ، كانت هناك حالات تطور فيها مرض كوشينغ لدى النساء على خلفية الاضطرابات الهرمونية الناجمة عن الحمل والولادة وانقطاع الطمث.
الإمراض
آلية تطوير علم أمراض Itsenko-Cushing هي انتهاك للعلاقة بين الغدة النخامية والغدة الكظرية ، ونتيجة لذلك يتم إنتاج الكثير من ACT من الهرمون. في المقابل ، يعمل التوليف المتزايد لهذه المادة كتفسير لسلسلة كاملة من تفاعلات الغدة الكظرية والغدة الكظرية في الجسم:
- في الغدد الكظرية ، يزداد تخليق القشرانيات السكرية والهرمونات الذكرية ، بينما ينخفض إفراز القشرانيات المعدنية.
- تؤثر الكمية الزائدة من الجلوكورتيكويدات سلبًا على استقلاب البروتين والكربوهيدرات ، مما يؤدي إلى ضمور النسيج الضام وارتفاع السكر في الدم ومقاومة الأنسولين ، قبل تطور مرض السكري الهرموني.
- التمثيل الغذائي غير الصحيح للدهون هو شرط مواتٍ للإصابة بالسمنة.
- نقص بوتاسيوم الدم وارتفاع ضغط الدم هما نتيجة لانخفاض نشاط المواد المعدنية.
- التأثير التقويضي للهرمونات على أنسجة العظام يمنع الامتصاص الكامل للكالسيوم فيهاالجهاز الهضمي ، لذلك تتطور هشاشة العظام.
- زيادة إنتاج الأندروجينات (هرمونات الذكورة) تسبب خلل وظيفي في المبيض واضطراب في الجهاز التناسلي الأنثوي.
درجات الشدة
هناك عدة أشكال للدورة السريرية لمرض Itsenko-Cushing. المرض له ثلاث درجات من الشدة:
- سهل. يصاحب المرض أعراض خفيفة: يمكن الحفاظ على الدورة الشهرية ، ويمكن أن تكون علامات هشاشة العظام غائبة تمامًا.
- متوسط. يكاد يكون من المستحيل الخلط بين أعراض مرض كوشينغ ومظاهر أمراض أخرى ، ولكن في هذه المرحلة لا يتطور المرض ، تظل الحالة العامة للمريض مرضية.
- ثقيل. يتميز هذا النوع من الأمراض بتطور ضمور العضلات ونقص بوتاسيوم الدم وارتفاع ضغط الدم الشرياني والاضطرابات العقلية.
يتميز مسار المرض أيضًا بمعدل زيادة التغيرات المرضية - يتميز الشكل التدريجي والخفيف للمرض. في الحالة الأولى ، يتطور المرض خلال 6-12 شهرًا. التغييرات التي تحدث مع المريض لا تمر مرور الكرام من قبل الآخرين. مع الدورة الحادة ، تتشكل علامات المرض على مراحل ، على مدى 3-10 سنوات.
كيف يتغير المظهر
التعرف على أعراض مرض Itsenko-Cushing لن يكون صعبًا حتى بالنسبة لمن هم بعيدين عن الطب. للقيام بذلك ، تحتاج إلى معرفة الاضطرابات التي تحدث مع هذا المرض وكيف يتغير مظهر الشخص المصاب بهذا المرض معها.
مرضى ،يتميز المصابون بهذا المرض بما يسمى بمظهر كوشينغويد والذي يتميز بـ:
- ترسب محدد للأنسجة الدهنية في مناطق نموذجية - على الوجه والكتفين والرقبة والصدر والظهر والبطن ؛
- مع تقدم المرض ، يصبح الوجه على شكل القمر ؛
- يتشكل سنام دهني في منطقة الفقرات العنقية من السادس إلى السابع ؛
- يزداد حجم الصدر والبطن وتبقى الأطراف نحيفة نسبيًا
- يمكن أن يتقشر الجلد ، ويجف ، وسيكون نمط الرخام الأرجواني الواضح ملحوظًا عليه ؛
- علامات التمدد والنزيف تحت الجلد لوحظت في منطقة الغدد الثديية والكتفين وأسفل البطن ؛
- غالبًا ما يعاني مرضى داء كوشينغ من حب الشباب وداء الدمامل.
علامات وأعراض أخرى
عند النساء المصابات بمتلازمة Itsenko-Cushing ، تفشل الدورة الشهرية ، وفي بعض الحالات يختفي الحيض تمامًا. بالإضافة إلى ذلك ، من المستحيل عدم ملاحظة النمو المفرط لنمو الشعر الذكوري غير النمطي - هذه الظاهرة في الطب تسمى "الشعرانية". نتحدث عن شعر الوجه والرقبة والذقن والمعابد والبطن والصدر وتساقط الشعر الشديد في الرأس.
في الرجال الذين يعانون من مرض كوشينغ ، على العكس من ذلك ، يتساقط الشعر على الجسم ، ويتوقف نمو الشعيرات الخفيفة على الوجه. بمرور الوقت ، في المرضى ، بغض النظر عن الجنس ، ينخفض / u200b / u200b الرغبة الجنسية ، وتفقد الرغبة الجنسية. إذا أصاب المرض في الطفولة ،من المحتمل أن يتأخر النمو والنمو الجنسي بسبب انخفاض إفراز هرمون موجهة الغدد التناسلية.
بسبب إعادة امتصاص الكالسيوم وتطور هشاشة العظام ، يحدث تشوه في العظام ، ومن الممكن حدوث كسور وآلام في المفاصل. بمرور الوقت ، يضاف تسرع القلب واعتلال القلب وفشل القلب المزمن إلى ارتفاع ضغط الدم الشرياني. المرضى في هذه الفئة أكثر عرضة للإصابة بالتهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي والسل.
من المستحيل تجاهل الأضرار التي لحقت بالجهاز الهضمي في تطور متلازمة Itsenko-Cushing. غالبًا ما يشكو المرضى من زيادة حرقة المعدة والألم في المنطقة الشرسوفية بسبب القرحة الهضمية "الستيرويدية" والنزيف داخل الجهاز الهضمي. الاضطرابات المحتملة في عمل الكلى ، لا يتم استبعاد آفات المسالك البولية حتى البولينا.
مشاكل عصبية
تطور علم أمراض Itsenko-Cushing يهدد المريض بتطور الألم ، والمتلازمات الضموري ، والمتلازمات الجذعية المخيخية والهرمية. ولكن إذا كان الألم والمتلازمات الضموريّة قابلة للسيطرة على الأدوية ، فعندئذٍ لا يمكن احتواء التغييرات التي تسببها المتلازمات الجذعية المخيخية والهرمية ، فهي لا رجعة فيها. قد يعاني المرضى من رنح ، رأرأة ، وردود فعل غير طبيعية تشمل أعصاب الوجه والأعصاب تحت اللسان.
في مرض Itsenko-Cushing ، غالبًا ما تحدث الاضطرابات النفسية والعاطفية على أساس متلازمات الوهن العصبي ، والاكتئاب ، والديناميكي ، والصرع. ظاهرة طبيعية تمامًا هي تدهور الذاكرة والذكاء والخمول وانخفاض السعةتقلبات عاطفية. بعض المرضى لديهم أفكار انتحارية مهووسة.
مرض كوشينغ في الكلاب
ومن المثير للاهتمام ، أن هذا المرض يتم تشخيصه في ذوات الأربع أشخاص كما هو الحال في البشر. سبب المرض هو تأثير مماثل للكورتيزول على عمل الكائن الحي بأكمله. في حيوان مصاب بمتلازمة Itsenko-Cushing ، يتأثر الجهاز المناعي والجهاز العصبي والجهاز البولي التناسلي ، ويعاني القلب ، وتسوء حالة النسيج الضام والأعضاء الداخلية. لا يتطور المرض بسرعة أبدًا ، لذلك لدى أصحاب الحيوانات الأليفة الوقت الكافي والفرص الجيدة لمساعدة الحيوان وإطالة عمره. يجب تنبيه الأعراض التالية:
- زيادة العطش
- كثرة التبول
- شهية باهظة ؛
- تدهور حالة المعطف ظهور بقع صلعاء متناظرة
يمكنك أيضًا ملاحظة العلامات الأخرى لمرض كوشينغ. يظهر سلس البول في الكلاب مع زيادة الرغبة في التبول. يكتسب الحيوان الأليف وزنًا زائدًا ، وتتركز رواسب الدهون بشكل رئيسي في الرقبة والبطن والصدر. بمرور الوقت ، تصبح العضلات الضعيفة غير قادرة على حمل البطن المتضخم ، مما يجعلها مترهلة. يصبح الكلب غير نشط ، خامل ، نعسان ، وربما سلوك غير متوازن. إذا كان سبب المرض ورم غدي نخامي ، فهناك انتهاكات للتنسيق.
الفحص والتشخيص
لبدء العلاج لا يكفي مجرد شكوى المريض وزيارة الطبيب. للانطلاقستكون هناك حاجة للتشخيص واستشارات أخصائي الغدد الصماء وأخصائي أمراض الأعصاب وأخصائي الجهاز الهضمي وطبيب القلب وأخصائي أمراض النساء.
يعتمد المتخصصون في حججهم على نتائج اختبارات الدم البيوكيميائية - يخضع عدد من المؤشرات لتغيرات نموذجية في مرض كوشينغ. يتيح لنا التشخيص أن نستنتج أن هناك زيادة في محتوى الكوليسترول والكلور والصوديوم في الدم. في المرضى الذين يعانون من هذا المرض ، يكون مستوى السكر في الدم والبول أعلى بكثير من المعدل الطبيعي ، مما يشير إلى تطور داء السكري "الستيرويد" المميز.
فحص دم إلزامي للهرمونات ، والذي يسمح لك باكتشاف تركيز الكورتيزول وهرمون قشر الكظر والرينين. يؤخذ محتوى الكورتيزول أيضًا في الاعتبار في بول المريض.
بالإضافة إلى طرق البحث المخبرية ، يجب أن يخضع المريض لـ:
- الأشعة السينية للجمجمة. يتم إيلاء اهتمام خاص لدراسة السرج التركي - موقع الغدة النخامية. يمكن رؤية ورم غدي كبير على الأشعة السينية.
- الأشعة السينية للعمود الفقري. لكشف علامات هشاشة العظام
- التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ مع إدخال الجادولينيوم (عامل التباين). أثناء إجراءات التشخيص ، يتم الكشف عن الأورام الغدية الكبيرة والصغيرة.
- الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية. في مرض كوشينغ ، يتم تشخيص تضخم الأعضاء الثنائية. في الوقت نفسه ، غالبًا ما يُنظر إلى الزيادة في الغدة الكظرية على جانب واحد فقط على أنها تشكل ورم جلدي.
علاج وجراحة
بما أن مرض Itsenko-Cushing يتطور على خلفية ضعف إفراز ACTH ، فإن العلاجيعني القضاء على اضطرابات الغدد الصماء واستعادة عمليات التمثيل الغذائي. يتضمن البرنامج العلاجي استخدام الأدوية والعلاج الإشعاعي لمنطقة الوطاء والغدة النخامية. في الحالات الشديدة ، يكون الخيار العلاجي الأكثر فعالية هو الجراحة أو مجموعة من العلاجات.
الأدوية توصف للمرضى فقط في المراحل المبكرة من المرض. يعد حصار وظائف الغدة النخامية هدفًا وسيطًا للتعرض للعقاقير. لتحقيق ذلك ، يتم وصف أدوية مثل Reserpine و Bromocriptine - فهي تمنع بنشاط إفراز ACTH. بالإضافة إلى الهرمونات ذات التأثير المركزي ، يمكن استخدام حاصرات تخليق الستيرويدات الكظرية في علاج مرض Itsenko-Cushing. علاج الأعراض إلزامي ، حيث يصحح استقلاب البروتين والمعادن والكربوهيدرات والكهارل.
غالبًا ما يتم إعطاء العلاج الإشعاعي للمرضى الذين ليس لديهم دليل بالأشعة السينية على وجود ورم في الغدة النخامية. إحدى طرق العلاج هي زرع النظائر المشعة في الغدة النخامية. بعد بضعة أشهر من العلاج ، تبدأ فترة مغفرة ، مصحوبة بانخفاض في وزن الجسم وضغط الدم واستقرار الدورة الشهرية وتثبيط العملية المرضية وتلف العظام وأنسجة العضلات. غالبًا ما يتم الجمع بين تشعيع الغدة النخامية والإزالة الأحادية للغدة الكظرية (استئصال الغدة الكظرية).
في مرض كوشينغ الحاد يكون العلاج هو استئصال الغدد الكظرية من كلا الجانبين(استئصال الغدة الكظرية الثنائي) ، الأمر الذي يتطلب أيضًا علاجًا بديلًا مدى الحياة بالستيرويدات القشرية السكرية والقشرانيات المعدنية.
إذا كان سبب المرض هو ورم حميد في الغدة النخامية ، يتم إجراء إزالة الورم الحميد بالمنظار عبر الأنف أو عبر الجمجمة. في بعض الحالات ، يتم إجراء عملية استئصال الجزء المصاب من الغدة النخامية عن طريق المسار transsphenoidal. بعد إزالة الورم الحميد ، تحدث مغفرة في معظم الحالات ، ولكن ما يقرب من واحد من كل خمسة مرضى ينتكس.
ما هي التوقعات
تحديد فرص تعافي الشخص المصاب بمرض كوشينغ ليس بالأمر السهل. تعتمد نتيجة المرض على شدة المرض وعمر المريض. مع علاج الأمراض في الوقت المناسب في مرحلة مبكرة لدى المرضى الصغار ، لا يتم استبعاد الشفاء التام. في حين أن المسار الطويل لمرض كوشينغ يؤدي إلى تغيرات مستمرة في أنسجة العظام والقلب والأوعية الدموية والجهاز البولي التناسلي ، فإنه يؤثر سلبًا على القدرة على العمل ويؤدي إلى تفاقم الإنذار ، حتى إذا تم القضاء على السبب الأساسي لاحقًا. الأشكال المتقدمة من هذا المرض تنتهي بالموت نتيجة إضافة الالتهابات والمضاعفات الإنتانية وتطور الفشل الكلوي.
يجب مراقبة المرضى الذين يعانون من أمراض Itsenko-Cushing بانتظام من قبل أخصائي الغدد الصماء وطبيب القلب وطبيب الأعصاب وأخصائي أمراض النساء. من أجل منع تطور المرض ، من المهم تجنب الإجهاد البدني والنفسي والعاطفي المفرط ، وعلاج الأمراض المعدية ، والتسمم ، وعدمالسماح بالمضاعفات. مع مثل هذا التشخيص ، يتم استبعاد نشاط العمل في النوبات الليلية تمامًا.
