معظم الناس نسخ طبق الأصل من والديهم. البعض يحصل على عيون زرقاء من أبي ، والبعض الآخر يحصل على شعر أمه الرائع. بالطبع ، يحدث العكس أيضًا. ومع ذلك ، فنحن جميعًا نشأنا على أنها النتيجة الأكثر إثارة للاهتمام لتشابك جينات أقربائنا المقربين. في كثير من الأحيان ، جنبًا إلى جنب مع العيون الكبيرة والشعر المجعد والساقين الطويلة ، يعطي الآباء لأطفالهم مجموعة من الأمراض المختلفة. إنهم يفعلون ذلك ليس عن قصد ، حتى بدون موافقتهم. قد لا يظهر علم الأمراض طوال الحياة ، ولكن في كثير من الأحيان يكون الوضع مختلفًا. يصبح الشخص رهينة أمراض وأمراض الأسرة. أحد هذه "الهدايا" هو مرض داريير. ما هذا؟ لماذا تتطور هذه الحالة المرضية؟
معلومات عامة
يشير مرض دريير إلى مرض جلدي وراثي يتجلى في طفح جلدي على شكل عقيدات بنية أو بنية اللون. لها شكل مخروطي ومغطاة بقشور كثيفة. تندمج العقيدات المترجمة على ثنايا الجسم معًا وتشكل جروحًا باكية. اعتمادًا على موقع الطفح الجلدي ومظهره ، ينقسم مرض داريير إلىأربعة أشكال:
- مترجمة. يتميز بترتيب خطي من الآفات التي تغطي مناطق محدودة فقط من الجسم.
- كلاسيك. يظهر الطفح الجلدي في الغالب على فروة الرأس والصدر وخلف الأذنين.
- معزولة. جنبا إلى جنب مع العقيدات القياسية ، تظهر حطاطات متعددة الأوجه تشبه الثآليل. كقاعدة عامة ، فهي تقع على ظهر اليدين والقدمين.
- حويصلي-فقاعي. هذا الشكل من المرض نادر جدًا. يتميز بالعديد من الطفح الجلدي مع سر شفاف. تظهر على جانب العنق في منطقة ثنايا الجلد الكبيرة.
يتم تشخيص البؤر الأولية للحطاطات في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين ثمانية وخمسة عشر عامًا. نادرًا ما يصيب المرض البالغين.
أسباب المرض
السبب الرئيسي لهذا المرض هو وجود جين غير طبيعي ، وعامل الخطر الرئيسي هو الاستعداد الوراثي. نتيجة لذلك ، لا يمتص الجسم فيتامين أ بشكل كامل ، ويقل نشاط بعض الإنزيمات ومحتوى الزنك في البشرة. نتيجة هذه العمليات المرضية هو انتهاك لآلية التقرن في الجلد.
إذا كانت الأم أو الأب حاملين لجين غير طبيعي ، في 50٪ من الحالات يولد الطفل بتشخيص مرض داريير. ومع ذلك ، إذا ولد طفل سليم تمامًا لأبوين مريضين ، فلن يزعج هذا المرض أطفاله في المستقبل. لا ينتقل المرض عن طريق الرذاذ المحمول بالهواء أو الاتصال الجنسي.
السريريةالصورة
تبدأ العملية المرضية بظهور العقيدات المسطحة المسطحة ، والتي تسمى حطاطات. يمكن أن يختلف حجمها من 1 إلى 3 مم. الحطاطات مغطاة بقشرة بنية صلبة. تحتها فترات راحة في شكل قمع. تتوضع العقيدات في أفواه بصيلات الشعر ، مما يؤدي أحيانًا إلى تطور مرض آخر - التهاب الجريبات. لذلك يجب إجراء التشخيص التفريقي قبل بدء العلاج.
توجد الطفح الجلدي بشكل متماثل ، حيث تلتقط منطقة تحت الترقوة وأسطح انثناء المفاصل. تشبه الحطاطات الموجودة على فروة الرأس لويحات ثؤلولية مع قشور متقشرة. بعد إزالتها ، تظهر بؤر الصلع في الآفات. مع تقدم المرض ، تظهر طفح جلدي جديد ، وتندمج القديمة في بقعة واحدة.
الفحص الطبي
يعتمد تشخيص المرض على الصورة السريرية والتاريخ الكامل للمريض. أثناء الفحص ، يفحص الطبيب أعراض علم الأمراض والحالات السابقة للطفح الجلدي بين الأقارب. لتأكيد المرض ، يتم وصف التحليل النسيجي لخزعة الجلد. التشخيص التفريقي هو الفقاع العائلي ، الورم الحليمي والتهاب الجلد الدهني.
مبادئ العلاج
عادة ما يتم علاج هذه الحالة في العيادة الخارجية. مع تفاقم العملية المرضية أو ظهور آفات واسعة النطاق ، يحتاج المريض إلى دخول المستشفى في مستشفى الأمراض الجلدية.
يظهر للمريض علاج الأعراض. الجميعالمرضى ، دون استثناء ، يتم وصف فيتامين أ عن طريق الفم أو في شكل الحقن العضلي. يتم حساب جرعة الدواء بشكل فردي ، مع مراعاة عمر المريض. مدة العلاج عادة 3 أشهر ، ثم خذ استراحة وكرر العلاج.
نتيجة إيجابية لمرض داريا يتم الحصول عليها عن طريق حمامات اللؤلؤ مع استخدام مرهم القرنية. في حالة وجود آفات واسعة النطاق ، يشار إلى التدخل الجراحي أو التخثير الكهربي. عندما يصاحب مرض داريير عدوى بكتيرية ، يتم وصف المضادات الحيوية.
التنبؤ والوقاية
ينتقل هذا المرض حصريًا بالوراثة. لهذا السبب ، كوقاية أولية ، يوصي الخبراء بالتشاور مع أخصائي علم الوراثة للأزواج الذين يخططون لإنجاب طفل في المستقبل القريب. هذا ينطبق بشكل خاص على الآباء في المستقبل الذين تم تشخيص عائلتهم بالفعل بمرض داريير.
العلاجات الموصوفة أعلاه عادة ما تظهر نتائج جيدة. يتمكن العديد من المرضى من تحقيق مغفرة مستقرة لعدة سنوات. ومع ذلك ، لا ينبغي توقع الشفاء الكامل.
