اختبار معملي VMK (لحمض الفانيليلمانديليك) يوصف في كثير من الأحيان. توجد المادة عادة في البول جنبًا إلى جنب مع الهرمونات الأخرى التي يتم إنتاجها لمكافحة الإجهاد الناتج عن الغدد الكظرية. وفقًا لبعض الملاحظات ، في المرضى الذين يعانون من ورم يفرز الكاتيكولامينات ، يكون مستوى هذا الحمض أعلى من المعدل الطبيعي.
تعريف حمض الفانيلي المندليك يتميز بتركيبته. إنه المنتج النهائي لتبادل الكاتيكولامينات - النوربينفرين والأدرينالين.
يتم تصنيع الكاتيكولامينات في لب الغدة الكظرية ، ودخولها إلى مجرى الدم هو رد فعل طبيعي للجسم للإجهاد العقلي والجسدي (الخوف ، الإثارة ، الضحك). النوربينفرين والإبينفرين هما ناقلان عصبيان يحملان النبضات بين الخلايا العصبية. يعزز النوربينفرين تضيق الأوعية وبالتالي يزيد من مستويات ضغط الدم ، ويسرع الأدرينالين من تقلصات القلب ويزيد من معدل الأيض.المواد.
لوحظ زيادة في حمض الفانيلي ألمانديليك في البول أو الدم في بعض الأورام التي تفرط في إنتاج الكاتيكولامينات (ورم القواتم ، ورم الخلايا البدائية العصبية).
يتواجد هذا الحمض في البول بكميات قليلة و يزداد بعد الإجهاد. ورم القواتم والورم الأرومي العصبي وتكوينات الغدد الصماء العصبية الأخرى قادرة على إنتاج كمية كبيرة من الكاتيكولامينات ، مما يؤدي إلى زيادة المنتجات الأيضية.
آلية تكوين هذه المادة
يتشكل حمض الفانيليلاندليك من النوربينفرين والأدرينالين ليس بشكل مباشر ، ولكن من خلال المستقلبات الوسيطة: ميتانيفرين ، ثنائي هيدروكسي فينيل جليكول ونورمتانيفرين. يتكون ثنائي هيدروكسي فينيل جليكول من النورإبينفرين بمشاركة إنزيم MAO ، نورميتانيفرين وميتانيفرين - من النوربينفرين والأدرينالين ، على التوالي ، بمشاركة إنزيم COMT.
أهمية الطب
يتم إعطاء أهمية خاصة في الممارسة الطبية السريرية فقط لمقدار ارتفاع محتوى حمض الفانيليلمانديليك في البول ، مما قد يشير إلى وجود ورم القواتم. ومع ذلك ، هناك احتمال وجود تشخيص إيجابي كاذب في الظروف المجهدة. يوفر قياس metanephrine أكثر المعلومات موضوعية حول غياب أو وجود هذه الحالة المرضية.
ورم القواتم
ورم القواتم هو ورم مرضي ينتج الأدرينالين والنورادرينالين. يحدث هذا الورم فيالذين تتراوح أعمارهم بين 30-50 سنة. هو في الغالب حميدة ولا ينتشر. تنجم أعراض ورم القواتم عن الإطلاق الدوري لكميات كبيرة من الكاتيكولامينات في الدم. ونتيجة لذلك:
- زيادة حادة في الضغط والمضاعفات الناجمة عن هذه الحالة (ضعف الدورة الدموية في القلب والدماغ ، تفاقم الذبحة الصدرية) ؛
- ارتفاع ضغط الدم المستمر لا يستجيب بشكل جيد للعلاج التقليدي ؛
- صداع شديد
- خفقان ؛
- التعرق المفرط
ورم القواتم هو جزء من متلازمة MEN (أورام الغدد الصماء المتعددة ، حيث تحدث الأورام في وقت واحد في العديد من أعضاء الغدد الصماء).
العلاج الجراحي يسمح لك بالتخلص من الورم و الأعراض نهائيا
ورم أرومي عصبي
الورم الأرومي العصبي هو ورم خبيث في سن مبكرة ، غالبًا قبل عامين ، 90٪ - قبل 5 سنوات. في حالات نادرة ، قد يكون خلقيًا. ينشأ من الخلايا العصبية البدائية للجهاز السمبثاوي ، ويقع في التجويف البطني ، على الغدد الكظرية ، في تجويف الصدر ، على الرقبة أو في الحوض الصغير. في وقت التشخيص ، في ثلثي الحالات توجد بالفعل نقائل وإنبات في الأعضاء المجاورة.
أعراض الورم:
- ضعف ، تعب ، فقدان الشهية ، حمى ، اضطراب سلوكي ؛
- فقر الدم ؛
- آلام المفاصل
- وذمة.
ميزات البحث
للتشخيص المخبري ،يتم فحص مستوى حمض الفانيلي ألمانديليك أو البول أو الدم للتحليل. تعطي دراسة البول اليومية نتائج أفضل مقارنة بدراسة الدم ، حيث تقضي على التقلبات اليومية في الكاتيكولامينات.
قبل الاختبار بيومين ، لا يمكنك أكل الخضار والفواكه والمنتجات التي تحتوي على سكر الفانيليا والجبن والشوكولاته وشرب القهوة والشاي والبيرة. يتم إلغاء الأدوية التالية: سلفوناميدات (إيتازول ، ستربتوسيد ، بيسيبول) ، مدرات البول ، حمض أسيليتساليسيك ، ميثيل دوب ، مستحضرات اليود. يحظر فحوصات الأشعة السينية واستخدام عوامل الأشعة السينية والتدخين.
يجب تأكيد النتيجة المعملية الإيجابية وزيادة تركيز حمض الفانيليلاندليك من خلال تصور الورم أو التحديد المباشر لمحتوى الكاتيكولامينات في البول.
العوامل المؤثرة في النتيجة
يمكن أن يؤدي عدم الامتثال لمتطلبات تحليل البول الخاصة بحمض الفانيليلمانديليك ، والتخزين غير السليم للحاويات والشحن غير المناسب إلى المختبر إلى تشويه النتائج.
العوامل التي تزيد من مستوى المادة في الدم:
- ضغط عاطفي ؛
- نشاط بدني ؛
- الأدوية والمواد الكيميائية: أيمالين ، جلوكاجون ، إبينفرين ، غوانيثيدين (بجرعات أولية) ، ليفودوبا (زيادة طفيفة) ، الأنسولين (بعد جرعة عالية أو صدمة الأنسولين) ، أدوية الليثيوم ، قلويدات الراوفولف ، "نتروجليسرين" ،الأسبرين ، كلوفيبرات (تعتمد على الجرعة) ، لابيتولول ، ميثيل دوبا ، حمض الناليديكسيك ، غواياكول ، فينازوبيريدين ، أوكسي تتراسيكلين ؛
- طعام: موز ، قهوة ، شوكولاتة ، شاي.
العوامل التي تقلل تركيز الحمض:
- كلوربرومازين ؛
- "Debrikzovin" ؛
- "كلوفيبرات" (التأثير يعتمد على الجرعة) ؛
- ديسفلفرام ؛
- مشتقات الهيدرازين
- "Guanethidine" ؛
- Imipramine ؛
- "مورفين" ؛
- مثبطات MAO.
أهداف البحث
الغرض الرئيسي من تحليل حمض الفانيلي ألمانديليك هو تسهيل تشخيص الورم الأرومي العصبي وورم القواتم وورم العصب العصبي. يتم أيضًا تقييم الحالة الوظيفية لقشرة الغدة الكظرية.
الانحرافات عن القاعدة
لوحظ مستوى حمض الفانيلي ألمانديليك في البول في الأورام التي تفرز الكاتيكولامينات. يوصى بدراسات المتابعة لتشخيص ورم القواتم واستبعاده ، بما في ذلك دراسة إفراز البول لحمض الهوموفانيليك. في الحالة التي يكون فيها تشخيص ورم القواتم أمرًا لا شك فيه ، يجب استبعاد المريض من MEN ، وغالبًا ما يكون مرتبطًا بورم القواتم (يجب أيضًا استبعاد هذا المرض في أفراد عائلة المريض المصاب بورم القواتم).
القيم المرجعية
هذه القيم ضمن:
- حديثي الولادة حتى 10 أيام من الحياة - 1-5 ، 05 ملغ / يوم ؛
- أطفال من 10 أيام إلى سنة - أقل من 2.0ملغ / يوم ؛
- الأطفال من سن 1 إلى 18 عامًا أقل من 5.0 ملغ / يوم ؛
- بالغين - 2، 1-7، 6 ملغ / يوم
فحصنا كيفية تحديد حمض الفانيلي ألمانديليك في البول والدم.
