ضمور المخيخ هو مرض يصيب الدماغ الصغير لطبيعة تقدمية ، ولكن ليست سريعة ، مع تغيرات تنكسية. هذه العملية ناتجة عن اضطرابات غذائية. علم الأمراض واضح في التاريخ ويحدث لعدة أسباب. في كثير من الأحيان يتم تشخيصها بعد 40 عامًا.
ماذا يحدث في الضمور؟
بادئ ذي بدء ، تموت خلايا بركنجي ، الخلايا العصبية الكبيرة في قشرة المخ. تفقد الألياف العصبية غمدها - تحدث إزالة الميالين في كل من الجهاز العصبي المركزي والجهاز العصبي المحيطي. كما تموت النوى المسننة للخلايا التي يتكون منها المخيخ.
المخيخ أو المخيخ: مفاهيم عامة
في الأطفال حديثي الولادة ، يبلغ وزن المخيخ حوالي 20 جرام - 5٪ من وزن الجسم. بخمسة أشهر ، تضاعف الكتلة ثلاث مرات. في سن 15 ، يصل المخيخ إلى 150 جرامًا ولم يعد ينمو. في المظهر ، يشبه نصفي الكرة المخية ، والذي يُطلق عليه أيضًا اسم الدماغ الصغير. وهي تقع في الحفرة القحفية الخلفية. من الأعلى مغطى بالفصوص القذالية للدماغ ، وتحت المخيخ يوجد النخاع المستطيل والجسر.
من خلال ألياف المادة البيضاء ، يرتبط المخيخ بجميع أجزاء المخ. تتكون من ثلاثة أقسام:
- أقدم أصل هو الخطاف.
- قديم - دودة تقع في منتصف المخيخ.
- جديد - نصفي الكرة الأرضية يشبهان نصفي الكرة الأرضية الكبيرين. تطوريًا ، هذا هو الجزء الأكثر تطورًا. يحتوي كل نصف كرة على ثلاثة فصوص ، وكل منها يتوافق مع جزء من الدودة. يحتوي نصفي الكرة المخية على مادة رمادية وبيضاء. رمادي - لحاء ، أبيض - ألياف ذات نوى: كروية ، مسننة ، إطارات. تعمل هذه النوى على إجراء النبضات وتلعب دورًا كبيرًا.
وظائف المخيخ
الوظيفة الرئيسية للمخيخ:
- التنسيق الحركي والحفاظ على نغمة العضلات والعظام ؛
- نعومة وتناسب الحركات
- توازن الجسم باستمرار
- مركز الثقل ؛
- يتم تنظيم نغمة العضلات وإعادة توزيعها بشكل صحيح.
بسبب المخيخ ، تعمل العضلات بسلاسة ويمكنها أداء أي حركات يومية. بالنسبة للجزء الأكبر ، المخيخ هو المسؤول عن نبرة العضلات الباسطة.
بالإضافة إلى ذلك ، يشارك المخيخ في ردود أفعال غير مشروطة: من خلال أليافه ، يرتبط بمستقبلات في أجزاء مختلفة من الجسم. عند التعرض لأي منبه ، يدخل نبضة عصبية إلى المخيخ من المستقبل ، وبعد ذلك يتم إعطاء استجابة مباشرة في القشرة الدماغية.
في الضمور ، تتلف الألياف العصبية. انتهاك التنسيق والمشية وتوازن الجسم. هذه الأعراض المميزةمتحدون تحت المصطلح العام "متلازمة المخيخ".
تتميز هذه المتلازمة باضطرابات ذات طبيعة نباتية ، ومجال حركي ، وتوتر عضلي ، مما يضعف على الفور نوعية حياة المريض.
أسباب الضمور
مع ضمور المنطقة المصابة لا تتلقى التغذية والأكسجين. تتطور عمليات لا رجعة فيها ، ويقل حجم العضو ، وينضب.
من بين الأسباب المحتملة لضمور المخيخ ما يلي:
- التهاب السحايا. هذا مرض معدي يصيب أغشية الدماغ ، حيث يؤثر الالتهاب على أجزاء مختلفة من الدماغ. يتطور ضمور المخيخ بسبب تلف الأوعية الدموية والتأثير المباشر للسموم البكتيرية.
- أورام بالقرب من المخيخ (الحفرة القحفية الخلفية). مع نمو الورم ، فإنه يضغط على المخيخ والأجزاء القريبة منه. يعاني تدفق الدم إلى الأنسجة وقد يبدأ الضمور.
- ارتفاع الحرارة ، ضربة شمس. في درجات الحرارة المرتفعة ، تتعطل غبطة أنسجة المخ والخلايا العصبية ويؤدي إلى موتها.
- تصلب الشرايين في الأوعية الدماغية. ترتبط آلية الاضطراب الغذائي بنفس اضطراب تدفق الدم. تبدأ الخلايا العصبية في الموت وتظهر الاضطرابات. يضيق تجويف الشرايين ويفقد مرونته. بالإضافة إلى ذلك ، تلف البطانة في الأوعية مع تطور لويحات تصلب الشرايين هنا.
- اعتلال الشعيرات الدموية السكري في داء السكري.
- تخثر وانسداد تجويف الأوعية الدموية التي تحدث في التهاب الأوعية الدموية. قد يتسبب أيضًا في سوء التغذية والوفاةالخلايا العصبية.
- مضاعفات ما بعد السكتة الدماغية - ظهور مناطق نقص تروية ، عند وجود نقص في الدم فيها ، يتسبب في وفاتها ، ونتيجة لذلك ، ضمور المخيخ.
- TBI.
- نزيف متنوع - ينتهي تكوين الندبات و الأكياس ، مما يؤدي أيضًا إلى تعطيل غذاء الأنسجة.
- نقص فيتامين هـ.
- تناول بعض الأدوية والكحول والمواد السامة يمكن أن يؤدي إلى تطور ضمور منتشر في الدماغ والمخيخ.
في معظم الحالات ، لا يمكن تحديد سبب الضمور. أمراض المخيخ خلقية ومكتسبة.
ضمور خلقي
علم الأمراض الوراثي للمخيخ هو متلازمة جماعية نادرة.
ضمور خلقي في المخيخ متقطع وعادة ما يتم تشخيص الأطفال بالشلل الدماغي. فقط مع تطور صورة سريرية مماثلة في العديد من أفراد الأسرة ، عادة ما تصبح الطبيعة الوراثية-العائلية للمرض واضحة.
أنواع الضمور
يحدث ضمور في داء المخيخ في أغلب الأحيان. الدودة المخيخية هي المسؤولة عن إجراء نبضات عصبية ذات طبيعة إعلامية بين الدماغ وأجزاء مختلفة من الجسم ، وتوازن مركز الثقل. بسبب هزيمتها ، تتطور اضطرابات الدهليز ، ويحدث عدم توازن وتنسيق الحركات عند المشي والراحة على حد سواء ، ويحدث رعاش مستمر.
ضمور منتشر في المخيخ يعني تطور ضمور في وقت واحد في أجزاء أخرى من الدماغ. يحدث هذا غالبًا مع تقدم العمر. أكثر مظاهر هذا المرض شيوعًا هي الأمراضالزهايمر وباركنسون.
يتجلى ضمور نصفي الكرة المخية من خلال انحراف المريض عند المشي من اتجاه معين نحو التركيز المرضي. هذا واضح بشكل خاص عند محاولة اتخاذ منعطف.
غالبًا ما يكون ضمور نصف الكرة المخيخي ثانويًا. تحدث على الجانب الآخر من نصف الكرة المخية المصاب بالشلل النصفي ، إذا نشأ علم الأمراض في مرحلة التطور الجنيني أو في سن مبكرة تصل إلى ثلاث سنوات. شلل نصفي - شلل نصف الجسم ، سريريًا يحجب أعراض المخيخ. يصاحب ضمور نصفي الكرة المخية تدمير الأنسجة العصبية في جميع أنحاء الدماغ. في مثل هذه الحالات ، يحدث ضمور تحت نصفي الكرة المخية ويتجلى سريريًا في بداية خرف الشيخوخة.
قد يترافق ضمور نصف الكرة المخيخي (هذا هو نفس نصف الكرة) مع وجود أورام ، وأكياس ، واحتشاءات في هذه المنطقة. إذا أصبحت الأورام كيسية ، فهي حميدة. نظرًا لأن نمو الورم بطيء ، فإن الخلل الوظيفي المخيخي لديه وقت للتعويض عن القشرة الدماغية.
تظهر أعراض المخيخ في نصف الكرة الأرضية على شكل ترنح من جانب واحد وانخفاض ضغط في الذراع أو الذراع والساق على جانب واحد. ولكن في كثير من الأحيان يتجلى المرض من خلال نوبات الصداع مع أو بدون القيء ، والتي تزداد شدتها تدريجياً.
يسقط منعكس القرنية على جانب الورم. في مراحل مختلفة من علم الأمراض ، تتطور الرأرأة - كما أنها أكثر وضوحًا على جانب الآفة. مع نمو الورم ، يمكن أن يؤثر أيضًا على الأعصاب القحفية ، والتي تظهر بالفعل أعراض الآفة.
من الخصائص الأساسية لضمور القشرة المخيخية تطورها لدى كبار السن. تتميز العلامات المرئية بالمشي غير المستقر ، وعدم القدرة على الحفاظ على الوضع المستقيم دون دعم ودعم.
ضعف حركات اليد تدريجيًا (المهارات الحركية الدقيقة): يصبح من الصعب الكتابة ، واستخدام أدوات المائدة أثناء تناول الطعام ، وما إلى ذلك. الانتهاكات من هذا النوع متماثلة. ثم رعاش في الرأس والأطراف ، وبعد ذلك ينضم الجسم كله. الرعاش أو الارتعاش عبارة عن حركات صغيرة إيقاعية ولكنها لا إرادية للجسم أو أجزائه. مع انخفاض في قوة العضلات ، يتم تعطيل عمل جهاز الكلام.
المظاهر العرضية
ضمور المخيخ مدمر للمريض ، لأنه مع موت الخلايا العصبية ، تصبح العمليات المرضية لا رجعة فيها.
تجمع الاضطرابات المخيخية عدة مجموعات من الاضطرابات:
- المجموعة الأولى. اضطرابات نعومة حركات الأطراف (اليدين بشكل رئيسي). ويتجلى ذلك في ارتجاف اليد في نهاية أي حركة هادفة.
- اضطرابات النطق
- تصبح الحركات الطوعية والكلام بطيئين. بعد ذلك ، يتغير خط اليد. بما أن المخيخ مرتبط بالأفعال الحركية ، فإن انتهاك عمله هو اضطراب حركي.
أعراض ضمور المخيخ: توتر في عضلات الساقين والجذع ، بينما توجد صعوبات عندما يحاول المريض النهوض من وضعية الاستلقاء والجلوس. هذه علامات شائعة جدًا للمخيخ المصاب ، وتتحدث عن اضطراب في تآزر العضلات (الاتساقwork) ينتمون إلى مجموعات عضلية مختلفة عندما يشاركون في نفس الفعل الحركي. الجمع بين الحركات البسيطة والمعقدة غير منظم تماما ومنكسر
علامات ضمور المخيخ:
- حدوث اختلال في الحركات وظهور الشلل واضطرابات النطق المختلفة. لا يستطيع الناس التحرك بسلاسة ، فهم يترنحون في اتجاهات مختلفة ، وتصبح مشيتهم غير مستقرة.
- رعشة ورأرأة (حركات تذبذبية لا إرادية لمقل العيون أثناء اختطافهم). الرعاش موجود طوال الوقت - في حالة حركة وفي حالة راحة. يصبح الكلام متداخلاً وخلل النطق. ماذا يعني هذا؟ يجد الشخص المصاب بعسر التلفظ صعوبة في نطق الكلمات أو تشويهها بنطق غامض.
- الكلام الممسوح ضوئيًا أو البرقي ممكن. إنها إيقاعية ، لكن الضغوط لا توضع حسب المعنى ، بل تتوافق فقط مع الإيقاع.
- تقلص قوة العضلات بسبب ضمور الألياف العصبية.
- Dysdiadochokinesis هو انتهاك للتنسيق عندما لا يتمكن المريض من أداء حركات متناوبة سريعة.
- Dysmetria - لا يستطيع المريض التحكم في اتساع الحركة ، أي تحديد المسافة بدقة بين الكائن وبينه.
- من الشلل يأتي من شلل نصفي
- شلل العين - شلل مقل العيون قد يكون مؤقتا
- ضعاف السمع
- اضطراب البلع.
- ترنح - مشية غير مستقرة ؛ قد تكون مؤقتة أو دائمة. مع مثل هذه المشية في حالة سكر ، يتم نقل المريض نحو الآفة.
- من الممكن أيضًا الإصابة بألم حاد مع الغثيان والقيء والدوخة بسبب ارتفاع داخل الجمجمةالضغط (ICP) ، النعاس.
- Hyporeflexia أو areflexia - تقليل أو فقدان كامل للانعكاسات ، سلس البول والبراز. غالبًا ما تكون الانحرافات في النفس ممكنة.
إجراءات التشخيص
أولاً ، يقوم طبيب الأعصاب بإجراء دراسة لردود الفعل لتحديد توطين آفة الجهاز العصبي المركزي.
تم تعيينه أيضًا:
- يسمح لك التصوير بالرنين المغناطيسي لضمور المخيخ باكتشاف جميع التغييرات في القشرة والقشرة الفرعية بالتفصيل. يمكن تحديد التشخيص في المراحل المبكرة من المرض. هذه الطريقة هي الأكثر موثوقية.
- يعطي التصوير المقطعي المحوسب صورة كاملة للتغيرات بعد السكتات الدماغية ، ويكشف عن سببها ، ويشير إلى موقع التكوينات الكيسية ، أي جميع أسباب اضطرابات الأنسجة الغذائية. موصوفة لموانع التصوير بالرنين المغناطيسي.
- يستخدم الفحص بالموجات فوق الصوتية لتشخيص آفات الدماغ الواسعة في السكتة الدماغية وإصابات الدماغ الرضحية والصدمات والتغيرات المرتبطة بالعمر. يمكن التعرف على منطقة الضمور وتحديد مرحلة المرض
المضاعفات و العواقب
عواقب ضمور المخيخ لا رجعة فيها. في حالة عدم وجود دعم للجسم في المرحلة الأولية ، قد تكون النهاية هي التدهور الكامل للشخصية ، الاجتماعية والفسيولوجية.
مع تقدم علم الأمراض ، من المستحيل عكس عمليات التدمير ، ولكن هناك إمكانية لتثبيط الأعراض وتجميدها من أجل منع المزيد من التقدم. يبدأ المريض المصاب بضمور المخيخ بالشعور بالنقص بسببيظهر: مشية مضطربة ، مخمور ، كل الحركات تصبح غير مؤكدة ، لا يستطيع الوقوف بدون دعم ، يصعب عليه المشي ، الكلام ضعيف بسبب انتهاكات حركات اللسان ، العبارات مبنية بشكل غير صحيح ، لا يستطيع التعبير بوضوح افكاره
التدهور الاجتماعي يحدث بشكل تدريجي. يصبح ارتعاش الجسد كله ثابتًا ، ولا يمكن للإنسان أن يقوم بأشياء أولية له من قبل.
مبادئ العلاج
علاج ضمور المخيخ هو مجرد أعراض ويهدف إلى تصحيح الاضطرابات الموجودة ومنع تطورها. المرضى غير قادرين على خدمة أنفسهم ويحتاجون إلى رعاية خارجية ويحصلون على إعاقة وبدل.
من الأفضل تشخيص وعلاج هؤلاء المرضى بعد الفحص في المنزل. البيئة المألوفة تخفف من حالة المريض ، والحداثة تؤدي إلى التوتر.
يجب أن تكون الرعاية دقيقة. لا ينصح بشدة بالتداوي الذاتي واستخدام وصفات الطب التقليدي. هذا لن يؤدي إلا إلى تفاقم الحالة. في المنزل ، لا يجب على المريض الاستلقاء فقط ، بل يجب أن يكون محملاً عقليًا وجسديًا. طبعا ضمن حدوده
يستحب للمريض أن يتحرك أكثر من أجل أن يشغل نفسه بشيء ويجد عملاً ، ويكذب أقل أثناء النهار.
رعاية المرضى الداخليين مطلوبة فقط لأشكال الضمور الحادة.
إذا لم يكن هناك من يعتني بالمريض ، فإن سلطات الرعاية الاجتماعية ملزمة بإلحاقه بمدرسة داخلية متخصصة. أي ، على أي حال ، لا ينبغي السماح لتطور المرض أن يأخذ مجراه.
هامنظام غذائي متوازن ، روتين يومي واضح. بطبيعة الحال ، من الضروري الإقلاع عن التدخين والكحول. العلاج مطلوب أيضا لاستعادة الحركة وتقليل الرعاش
حسب المؤشرات ، قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية - وهذا سيحدد من قبل الطبيب. تأكد من وصف الأدوية التي تعمل على تحسين تدفق الدم إلى الدماغ ، وتحسين التمثيل الغذائي من أجل توفير التغذية والأكسجين للخلايا العصبية.
هناك الكثير من هذه العقاقير - هذه منشط الذهن ، وكواشف الأوعية الدموية ، ومضادات ضغط الدم ، وما إلى ذلك.
لا توجد علاجات لضمور المخيخ لأن النسيج العصبي غير قادر على التجدد.
للقضاء على الاضطرابات الذهانية ، يمكن وصف الأدوية المؤثرة على العقل: Teralen ، Alimemazine ، Levomepromazine ، Thioridazine ، Sonapax. سوف يساعدون المريض على تقليل التوتر وتخفيف الخوف والقلق وتحسين المزاج ، لأن هؤلاء المرضى يشعرون بفشلهم.
فحوصات وفحوصات دورية لازمة من قبل طبيب أعصاب. سيسمح لك ذلك بالتحكم في فعالية العلاج. ومن الضروري أيضا التحقق من حالة المريض ، وتزويده بالتوصيات ، وإذا لزم الأمر ، العلاج الصحيح.
ما هي التوقعات؟
اليوم لا توجد وسيلة للوقاية من المرض. إن تشخيص ضمور المخيخ مخيب للآمال ، حيث ماتت الخلايا العصبية ولن تتعافى بعد الآن. لكن اليوم من الممكن منع المزيد من التدهور
تدابير الوقاية
لا يوجد منع محدد على هذا النحو. مكتملالعلاج مستبعد.
حياة المريض مع الرعاية الجيدة والرعاية الداعمة لا يمكن إلا أن تقترب قليلاً من وضعها الطبيعي وتمديدها قدر الإمكان.
فقط من الأشخاص المقربين يعتمد على خلق ظروف مريحة للمريض ، إذا كان أحد أفراد الأسرة مريضًا. ويمكن للأطباء فقط المساعدة في منع المرض من التقدم بسرعة.
