مرض كارولي هو اضطراب وظيفي معقد جدا في الكبد ، تشخيصه وعلاجه يسبب صعوبات خطيرة للأطباء.
ما هو المرض
مرض كارولي هو مرض خلقي نادر يصيب الكبد ، ينتج عن تمدد القنوات الصفراوية الموجودة داخل هذا العضو. يتميز بحقيقة أن الحركة الطبيعية للصفراء مضطربة ، ويحدث ركودها والتعلق بعملية معدية. غالبًا ما يحدث هذا المرض عند الرجال ويبدأ في مرحلة الطفولة أو المراهقة. مسار العملية المرضية يعتمد بشكل مباشر على عدد ودرجة الضرر الذي يصيب القنوات داخل الكبد.
أشكال المرض
حتى الآن ، لا يوجد تصنيف مستقل لمرض كارولي في الطب. ومع ذلك ، على الرغم من ذلك ، هناك نوعان مختلفان من هذا المرض. يتميز الشكل الأول بحقيقة أن سالكية القنوات الصفراوية مضطربة ، مع تكوين الحجارة اللاحق.
الشكل الثاني مرتبط بتليف الكبد الخلقي. في هذه الحالة ، لوحظ توسع طفيف في القنوات ، على الرغم من استبعاد تكوين الحجارةقد يحدث أحيانا في مراحل لاحقة من المرض.
يمكن للقنوات الصفراوية المتوسعة الاتصال بالمناطق الكيسية في الكبد ، وفي نفس الوقت ، يتم تصوير الحاجز ، سماكة الجدران في تجويف الكيس.
أسباب الحدوث
يشير مرض كارولي إلى الأمراض الخلقية التي تحدث بسبب وراثة جسمية متنحية. إذا كان هناك أقارب يعانون من نفس المرض ، فبعد ولادة الطفل ، يجب إجراء فحص شامل على الفور ، حيث يوجد احتمال كبير لانتقال المرض عن طريق الوراثة.
في بعض الحالات ، تنضم أيضًا اضطرابات مرضية أخرى للكبد إلى هذا المرض ، مما يعقد العلاج بشكل كبير.
الأعراض الرئيسية
يمكن أن تظهر أعراض مرض كارولي في أي عمر عند الأطفال والشباب. تشمل العلامات الرئيسية للمرض ما يلي:
- آلام في البطن
- حمى ؛
- يرقان طفيف للجلد
- تضخم الكبد عند الجس
غالبًا ما ترتبط المظاهر السريرية الشديدة للمرض بمسار العملية الالتهابية. يتم تشخيص مرض كارولي في الغالب عند الأطفال الذكور. مع التفاقم ، هناك زيادة حادة في مستوى البيليروبين والكريات البيض في الدم.
التشخيص
على الرغم من أن أعراض المرض واضحة تمامًا ، إلا أنها تتميز أيضًا بالعديد من الأمراض الأخرىاضطرابات الكبد. من الممكن تشخيص مرض كارولي وتحديده بدقة من خلال الموجات فوق الصوتية وأثناء التصوير المقطعي. يعتبر التصوير المقطعي المحوسب أحد أكثر طرق الفحص إفادة ، حيث أنه من الممكن فحص جميع الانتهاكات الموجودة بشكل جيد بما فيه الكفاية من القاعدة. بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون هناك حاجة لتصوير الأقنية الصفراوية بالمنظار لإجراء التشخيص.
الاختبارات الوظيفية للكبد لا تتغير على الإطلاق لفترة طويلة ، ومع ذلك ، مع تطور المرض وعملية الالتهاب المطولة ، يمكن الكشف عن جميع علامات الركود الصفراوي في اختبار الدم البيوكيميائي.
بما أن المرضى معرضون لخطر الإصابة بسرطان القنوات الصفراوية ، يجب أيضًا إجراء فحوصات مصلية لوجود علامات الورم.
ميزات العلاج
في حالة وجود مرض كارولي ، يجب اتباع التوصيات السريرية دون فشل ، لأن هذه الحالة المرضية تقدمية. يشمل العلاج المضادات الحيوية واسعة النطاق ودورات حمض أورسوديوكسيكوليك لمنع تكون الحصوات.
بالإضافة إلى ذلك ، يشمل العلاج:
- استخدام المسكنات
- تحلل الحجر ؛
- تصريف القنوات الصفراوية
عند الانضمام إلى التهاب الأقنية الصفراوية أو أي مضاعفات أخرى ذات طبيعة قيحية ، لا يختلف العلاج عن علاج التهاب الأقنية الصفراوية البكتيري. من المهم جدًا التخلص من محتويات قيحية وفي هذه الحالة ، يتم تنظيف القنوات الصفراوية.القنوات والمضادات الحيوية تستخدم للمساعدة في إزالة العدوى.
يتم إجراء العملية فقط في حالة التفاقم المتكرر أو عندما تكون الطرق المحافظة غير فعالة. يمكن أن يختلف مدى الجراحة بشكل كبير. يمكن فقط إزالة الأحجار أو القنوات الصفراوية.
في حالة تمدد القنوات الصفراوية الشديد وركود الصفراء ، قد يقوم الجراح بإزالة شحمة واحدة من الكبد. في الحالات الشديدة بشكل خاص ، في حالة وجود فشل كبدي أو علامات تنكس إلى ورم خبيث ، قد يوصى بزرع كبد من قريب قريب.
للحصول على أفضل النتائج ، يوصي بعض الأطباء بزراعة الكبد حتى في حالة عدم وجود أعراض شديدة في المراحل الأولى من المرض. ومع ذلك ، غالبًا ما يكون وجود العدوى من موانع الزرع. معدل البقاء على قيد الحياة لمرضى الزرع المصابين بالتليف الخلقي ، والذين تم تشخيصهم بالإضافة إلى ذلك مع التهاب القناة الصفراوية عند الزرع ، منخفض جدًا.
إن تشخيص هذا المرض غير مواتٍ تمامًا ، حيث يمكن أن تحدث الانتكاسات على مدار عدة سنوات. ومع ذلك ، نادرًا ما يؤدي إلى وفاة المريض.
متلازمة كارولي
غالبًا ما يصاحب مرض كارولي تليف الكبد الخلقي ، مما يؤدي إلى متلازمة كارولي. يتشكل كلا المرضين نتيجة لاضطرابات متطابقة تقريبًا في تكوين القنوات الصفراوية فيأنسجة الكبد على مستوى التطور الجنيني. المتلازمة موروثة من قريب وتتجلى في آلام في البطن ، وكذلك نزيف من أوردة المريء المتوسعة. قد يصاحب الأطفال حديثي الولادة مجموعة من الأعراض الرئيسية لتليف الكبد الخلقي ومرض كارولي ومرض الكلى المتعدد الكيسات.
يشير هذا المرض إلى كيس خلقي في القنوات الصفراوية ، لكنه نادر جدًا ويصيب في الغالب الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا. في السنوات القليلة الأولى ، يكون علم الأمراض غير مصحوب بأعراض تقريبًا ، حتى يتسبب توسع القنوات الصفراوية في ركود الصفراء ، مما سيخلق جميع الظروف لتشكيل الحصوات والعدوى. إذا لوحظ اليرقان مع علامات أخرى ، فهذا يشير إلى وجود التهاب الأقنية الصفراوية.
لوحظ تلف الكبد في الجانب الأيسر بشكل رئيسي ، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يكون ثنائيًا.
في بعض الحالات ، يكون تلف الكبد شديدًا لدرجة أنه يمكن أن يؤثر على أعضاء أخرى. لذلك يمكن اعتبار أحد المضاعفات حدوث الفشل الكلوي.
