متلازمة ليل مرض خطير ذو طبيعة حساسية سامة ، يترتب عليه انتهاك حاد للحالة العامة للمريض ، كما يتميز بتكوينات فقاعية على كامل الجلد والأغشية المخاطية. الأسماء المترادفة لهذا المرض: انحلال البشرة النخري الحاد أو السام.
المسببات
يشير تعريف المرض إلى مسببات الحساسية السامة. ماذا يعني كل هذا؟ العمليات الالتهابية على خلفية مظاهر الحساسية تتسبب في تلف الجسم بالسموم. هناك انفصال في الطبقة السطحية من الجلد مع مزيد من النخر.
تعتبر المتلازمة نوعًا من التهاب الجلد الفقاعي. سميت على اسم الطبيب ليل ، الذي وصفه لأول مرة في عام 1956 بأنه شكل حاد من أشكال الجلد السمي. يمكن مقارنة الصورة السريرية بحرق الجلد من الدرجة الثانية. الاسم الشائع الآخر للمتلازمة هو "الفقاع الخبيث".
إلى جانب صدمة الحساسية ، يعتبر هذا المرض أشد تفاعلات الحساسية. ووتجدر الإشارة إلى أنه بالإضافة إلى هذه الحالة المرضية المميتة ، يوجد مرض آخر مشابه له إلى حد ما ، وهو يسمى متلازمة ستيفنز جونسون (يُختصر بـ SJS). غالبًا ما يتم الخلط بينهم ، لكن الأمر متروك للمهنيين ذوي الخبرة للتعرف على هذه الأمراض.
أسباب متلازمة ليل
بعض الحالات المرضية المعروفة سببها تفاعلات حساسية حادة تجاه الأدوية. السبب الأكثر شيوعًا هو السلفوناميدات. في كثير من الأحيان - المضادات الحيوية التتراسيكلين ، والإريثروميسين ، ومضادات الاختلاج ، وبعض مسكنات الألم ، ومضادات السل والأدوية المضادة للالتهابات. هناك أيضًا حالات منعزلة من ردود الفعل التحسسية الفردية تجاه المكملات الغذائية ، ومستحضرات الفيتامينات ، وكذلك ذوفان الكزاز وعوامل الأشعة المشعة.
كمجموعة أخرى من الحالات ، يمكن تمييز ردود الفعل على العمليات المعدية ، التي تسببها غالبًا المجموعة الثانية من المكورات العنقودية الذهبية. عادة ما يتم ملاحظة الحساسية الشديدة (متلازمة ليل وليست متلازمة جونسون) في مرحلة الطفولة ولها مسار شديد الخطورة.
هناك عدد من الحالات الأخرى مجهولة السبب ، أسبابها لا تزال مجهولة.
كما لوحظ تطور المتلازمة أثناء علاج الأشكال الشديدة من الأمراض المختلفة. هناك افتراض أنه مزيج من العوامل ، المعدية والطبية ، وهذا هو سبب تطور هذا المرض.
الإمراض
يتجلى علم الأمراض الموصوف في نفسه بسرعة: من عدة ساعات إلى أسبوع واحد. هناك حالات تطورها فيتواريخ لاحقة.
من المقبول عمومًا أن حدوث متلازمة ليل ناتج عن زيادة حساسية الفرد لحساسية الجسم ، وهي سمة محددة وراثيًا. إنه نوع من التعصب الشديد للمخدرات.
تحتوي سوابق العديد من المرضى على مظاهر حساسية مثل التهاب الأنف ، وحمى القش ، والتهاب الجلد التماسي ، والأكزيما ، والربو القصبي ، وما إلى ذلك.
آلية تطوير تفاعل غريب
كيف تظهر متلازمة ليل عند الأطفال؟ تتعطل عملية إزالة السموم من المنتجات الأيضية في الجسم. وهكذا ، يتحد الدواء مع بروتين يشكل جزءًا من الطبقات السطحية للجلد. نتيجة لذلك ، يتم تكوين مادة غريبة في بنية الأخير ، والتي يتبعها رد فعل مناعي حاد. اتضح أن الجلد نفسه يصبح أقوى مسببات الحساسية. يمكن أن يعادل ذلك بردود فعل الجسم على زرع أجنبي. فقط في هذه الحالة ، لا يوجد شيء أجنبي.
ومن المثير للاهتمام ، أن جميع المرضى الذين يعانون من متلازمات ليل وجونسون يتميزون بوجود تفاعلات مناعية في الجسم ، تُعرف بظاهرة شوارتزمان-ساناريلي.
اضطرابات في الجسد
في الجسم ، تتعطل عملية سلاسل المواد البروتينية وتنظيم تسوسها. ويتجلى ذلك في تفككها السريع وغير المنضبط ، ونتيجة لذلك تتراكم في الجسم (في سوائلها) ، والتي بدورها لها تأثير سام على الأعضاء الداخلية.
كل هذا يؤدي إلى حقيقة أن وظائف الأجهزة نفسها هي المسؤولة عنهاالتخلص من منتجات الاضمحلال وسحبها يعاني أيضًا بشكل كبير. ونتيجة لذلك ، يحدث خلل في توازن الماء والملح في الجسم ، وكذلك توازن المعادن. تتدهور حالة المريض بشكل حاد وسريع ، وإذا لم يتم تقديم الرعاية الطبية الطارئة له في الوقت المناسب ، فإن احتمال حدوث نتيجة قاتلة مرتفع. معدل الوفيات في متلازمة ليل مرتفع جدا.
الأعراض وخصائص التشخيص
المرض يصيب بشكل رئيسي الشباب والأطفال. عادة ما يكون التشخيص سهلاً لأن الأعراض والنتائج المختبرية البسيطة واضحة في هذه الحالة.
اعلاه لاحظنا ان المرض يتسم بالتطور في وقت قصير. تتدهور الحالة بشكل حاد ، وقد يموت المريض قبل بدء العلاج. يبدأ كل شيء بارتفاع حاد في درجة الحرارة ، أحيانًا إلى القيم الحرجة ، الجسم مغطى بطفح جلدي غزير على شكل بقع حمراء مع وذمة صغيرة. يجب أن يتم تشخيص متلازمة ليل بسرعة كبيرة.
زيادة البقع في الحجم
تدريجياً ، يزداد حجم البقع ، وتندمج مع بعضها البعض ، وتشكل آفات كبيرة. ثم تصبح العملية مشابهة لصورة تطور الحروق من الدرجة الثانية:
- بعد حوالي يومين ، يتم تغطية المناطق المصابة ببثور بأحجام مختلفة. الجلد عليها رقيق جدا وعرضة للاصابة الميكانيكية وتتكسر بسهولة جدا
- بعد فترة يصبح مظهر المريض وكأنه قد احرق بالماء المغلي.
- الجلد مؤلم للغاية ، هناك من أعراض "الكتان الرطب": عند لمسهسهل الطي. قد يكون هناك أيضًا وفرة من النزيف الطفيف في جميع أنحاء الجسم.
الذين يعانون من الغشاء المخاطي
في عملية متلازمة ستيفنز جونسون ومتلازمة ليل ، تعاني الأغشية المخاطية. يوجد في الفم عيوب مؤلمة للغاية حتى مع لمسة خفيفة. ارتفاع النزيف الحالي.
على الشفاه - نفس الصورة. في وقت لاحق ، يتم تغطية الآفات المصابة بالقشور. سمكها وموقعها بحيث لا يستطيع المريض تناول الطعام.
قد يكون هناك تلف في الأغشية المخاطية للجهاز التنفسي العلوي والجهاز الهضمي وحتى المثانة.
موت الطبقة السطحية للجلد
الفحص المجهري للمادة يكشف موت الطبقة السطحية للجلد بالكامل ، والتي يوجد تحتها عدد كبير من البثور. محتوياتها معقمة ولا تحتوي على بكتيريا ممرضة.
الطبقات العميقة في متلازمة ليل متوذمة ، فهي تكشف عن عدد هائل من الخلايا المناعية التي غزت مجرى الدم. تقع بالقرب من الأوعية ، بينما تنتفخ جدران الأخير أيضًا.
علامات الضرر على مستوى النظام
كما أشرنا بالفعل ، فإن الحالة العامة للمريض تتدهور بسرعة:
- هناك ارتفاع في درجة الحرارة ، صداع شديد ، التوجه في الفضاء قد يكون مضطرباً ، ضبابية في الوعي ، نعاس يحدث
- تظهر علامات الجفاف على شكل عطش شديد ، جفاف في الفم ، نقص في إفراز اللعاب.
- عمل القلب-نظام الأوعية الدموية ، يتكاثف الدم ، مما يؤدي إلى حدوث خلل في عمل جميع الأعضاء والجسم ككل.
- بما أن النقطة الأساسية لهذا المرض هي انتهاك خطير لتوازن الماء والملح ، فهذا مصدر لجفاف كبير ، يحدث التسمم بمنتجات تسوس الأعضاء وأنسجتها.
- انتهاك تخليق البروتين وآليات تحللها يؤدي إلى تراكم عدد هائل من البروتينات الأصغر في الأنسجة.
مؤشرات المختبر
مع متلازمة ليل (في الصورة يمكنك رؤية المرحلة الأولية من المرض) ، أظهر فحص الدم ارتفاع عدد الكريات البيضاء ، مما يشير إلى وجود عملية التهابية شديدة في الجسم. تُظهر صيغة الكريات البيض ظهور أشكال غير ناضجة من الكريات البيض ، ويزداد ESR ، كما أن تخثر الدم أعلى من الطبيعي.
يكشف اختبار الدم البيوكيميائي عن انخفاض كبير في البروتين فيه ، لكن محتوى الأجسام البروتينية مرتفع. يتم أيضًا زيادة البيليروبين ، وهو مؤشر على ضعف وظائف الكبد. هناك أيضًا نسبة عالية من اليوريا ، مما يشير إلى وجود خلل في وظائف الكلى. يوجد نسبة عالية من النيتروجين ونشاط بعض الانزيمات.
اختبار البول يكتشف وجود البروتين فيه
ما هي توصيات متلازمة ليل؟
علاج
من المهم جدًا تحديد علامات المرض الموصوف في الوقت المناسب ، وتقديم الرعاية الطبية الطارئة للمريض ووضعه في المستشفى ، ويفضل على الفور في وحدة العناية المركزة. لقد لاحظنا بالفعل كمحالة المريض تزداد سوءاً ، وما هي العواقب والمضاعفات المعممة التي تؤدي إليها هذه العملية المرضية.
الغريب ، لكن الفترة الأكثر خطورة للمرض هي 2-3 أسابيع ، عندما تتطور المضاعفات المذكورة أعلاه. من المهم في هذا الوقت تقديم أقصى قدر من المساعدة
معدل وفيات مرتفع
على الرغم من التحسن المستمر في الأساليب العلاجية ، مع متلازمة ليل ، تظل الوفيات مرتفعة للغاية - ما يقرب من 30 ٪ من جميع الحالات تموت. كلما تأخر التشخيص وبدء العلاج ، زادت فرصة الوفاة. تزداد احتمالية مماثلة مع هزيمة أكثر من 50٪ من الجلد.
الأساليب العلاجية لعلاج متلازمة ليل تهدف إلى مكافحة التغيرات المرضية في الجسم نتيجة التأثير السام لمنتجات اضمحلال البروتينات وأنسجة الأعضاء. كما يتم دعم توازن الماء والملح والمعادن في الجسم ، ويتم اتخاذ تدابير لتقليل تخثر الدم.
تقنيات العناية المركزة
مع أعراض متلازمة ليل ، يتم إجراء العناية المركزة. عادة ما يبدو كالتالي:
- امتصاص الدم خارج الجسم. هذه هي الطريقة الأولى في علاج متلازمة ليل. يُنصح باستخدامه في اليومين الأولين ، حيث يتم تقليل فعالية العلاج بشكل ملحوظ. مع العلاج في الوقت المناسب ، تكفي 2-3 إجراءات حتى يتعافى المريض تمامًا. بعد أيام قليلة ، ساءت حالة المريض بشكل ملحوظ ، ويزداد الضرر السام للجسم.يتحول. في هذه الحالة ، قد تكون هناك حاجة لمزيد من العلاجات.
- فصادة البلازما. لها تأثير ثنائي الاتجاه. أولاً ، يزيل السموم والمواد المسببة للحساسية والمركبات المناعية المنتشرة في الدم وكذلك الخلايا المناعية النشطة من الجسم. ثانيًا: يعمل على تطبيع دفاعات الجسم. في المرحلة الأولى من المرض ، تكفي 2-3 إجراءات أيضًا لاستعادة الحالة الطبيعية للمريض.
- طرق علاجية تهدف إلى استقرار توازن الماء والملح والبروتين في الجسم. يعد هذا معلمًا مهمًا للغاية في العلاج ، حيث أن الانتهاك المذكور هو الذي يؤدي إلى العمليات المرضية المعممة للأعضاء الداخلية. يتم حقن الجسم باستمرار بالسائل (حوالي 2 لتر يوميا) على شكل محاليل خاصة للحقن في الوريد.
- بما أنه خلال فترة المرض الموصوف يوجد تسوس نشط للجلد وأعضائه ، يتم إعطاء المريض أدوية خاصة تثبط إنتاج الإنزيمات التي تهدف إلى التدمير.
- أدوية كورتيكوستيرويد. لديهم نشاط واضح مضاد للالتهابات ومضاد للحساسية. يتم زيادة جرعاتهم خلال فترة العناية المركزة.
- أدوية لضمان تطبيع وظائف الكبد والكلى والحفاظ عليها.
- مضادات حيوية. الغرض منها وقائي إلى حد ما. نظرًا لحدوث عمليات التهابية ومدمرة نشطة في الجسم ، فهناك احتمال كبير للالتصاق بالآفات المعدية. لكن اختيار المضادات الحيوية صارم للغاية ، حيث أننا في هذه الحالة نتعامل مع مريض بدرجة عالية من الحساسية للأدوية ومشرقرد فعل تحسسي شديد.
- تناول المعادن مع مدرات البول. هذه هي مستحضرات البوتاسيوم والكالسيوم والمغنيسيوم.
- الأدوية التي تساعد في تقليل تخثر الدم.
- مراهم التئام الجروح ، الهباء الجوي الكورتيكوستيرويد ، الأدوية المضادة للبكتيريا الموضعية توضع على منطقة الآفات الجلدية ، ويتم تغيير الضمادات المعقمة بانتظام. كعامل التئام الجروح ومضاد للالتهابات ، شطف الفم مع ديكوتيون من الأعشاب ذات القيمة المضادة للبكتيريا.
العلاج ، كما ذكرنا سابقًا ، يتم إجراؤه في وحدات العناية المركزة ، حيث يقومون بإجراء مراقبة محسنة وتوفير الرعاية المناسبة للمريض. البرد غير مقبول في العنبر. يجب تجهيز المبنى بمصابيح الأشعة فوق البنفسجية المضادة للجراثيم.
