ساركوما كابوسي هي مجموعة متنوعة من الأورام الخبيثة التي تظهر على الجلد. لأول مرة وصف هذا المرض من قبل طبيب الأمراض الجلدية الهنغاري موريتز كابوسي ، الذي يحمل اسمه اليوم اسم هذا المرض. بسبب المظهر المحدد للأورام ، يُطلق على هذا المرض أحيانًا اسم ساركوما نزفية.
لا بد من القول أن مكان الأورام لا يقتصر على الجلد ، فهي غالبا ما تصيب الأعضاء الداخلية جنباً إلى جنب مع الأغشية المخاطية والغدد الليمفاوية. بعد ذلك ، سوف نتعرف على الأسباب الرئيسية لساركوما كابوزي ، ونكتشف أيضًا الأعراض التي يتم ملاحظتها في المرضى وكيفية تنفيذ العلاج.
أسباب تطور المرض
ساركوماليس شائعًا جدًا بين السكان ، ولكن بين المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية ، وخاصة الرجال ، يتجلى في نصف الحالات. من المؤكد أن الأسباب التي تسبب ظهور مثل هذه الأورام غير معروفة اليوم. لكن العلماء يفترضون بثقة أن هذا المرض يمكن أن يتطورعلى أساس فيروس الهربس من النوع الثامن ، والذي لا يزال غير كافٍ للدراسة. في كثير من الأحيان ، يمكن أن يصاحب علم الأمراض عمليات خبيثة أخرى في شكل فطار فطري ، ورم حبيبي ليمفاوي ، وساركومة ليمفاوية ، وورم نقوي متعدد ، وسرطان الدم.
من أجل حدوث هذا المرض ، من الضروري حدوث انخفاض كبير في المناعة لأسباب مختلفة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن بعض فئات الأشخاص أكثر عرضة للإصابة بساركوما كابوزي (وفقًا لتصنيف التصنيف الدولي للأمراض 10 - C46) أكثر من غيرها. على سبيل المثال ، غالبًا ما يتم ملاحظة هذا المرض عند الرجال أكثر من النساء. تشمل مجموعة المخاطر بشكل أساسي:
- مصاب بفيروس نقص المناعة البشرية. يتم تشخيص ساركوما كابوزي في كثير من الأحيان.
- الرجال المسنون ومن عرق البحر الأبيض المتوسط.
- أناس موطنهم أفريقيا الاستوائية.
- الأشخاص الذين زرعوا أعضاء من المتبرعين (خاصة الكلى).
يتفق العلماء على أن هذا المرض في أغلب الأحيان ، خاصة في المراحل الأولى ، هو عملية تفاعلية (تحدث استجابة للآفات المعدية) أكثر من ساركوما حقيقية.
ما هي المضاعفات المحتملة لهذا المرض؟
يعتمد حدوث مضاعفات ساركوما كابوزي بشكل أساسي على مرحلة تطور هذا المرض ، بالإضافة إلى موقع الأورام. من المحتمل حدوث المضاعفات التالية:
- تعليق النشاط الحركي للأطراف مع تشوهها
- ظهور نزيف من الأورام المتحللة
- بداية التسممالكائن الحي الناجم عن اضمحلال الأورام.
- ظهور وذمة ليمفاوية.
- وجود عدوى بكتيرية للأورام التالفة
- فشل الأعضاء الداخلية في حالة الأورام عليها
يمكن أن تؤدي بعض المضاعفات إلى ظروف تهدد حياة المريض. بعد ذلك ، ضع في اعتبارك الأعراض التي يتم ملاحظتها عند المرضى على خلفية تطور هذه الحالة المرضية.
الأعراض العامة لعلم الأمراض
يمكن الاشتباه في ساركوما كابوزي إذا ظهرت الأورام الأولى على سطح الجلد. عادة ما يكون لديهم الأعراض التالية:
- لون هذا التكوين بورجوندي ساطع ، ولكن من الممكن أيضًا الحصول على صبغة زرقاء بنفسجية. يجب أن أقول أنه عند الضغط عليه ، لا يتغير اللون. قد يكون للبقع سطح لامع ، بالإضافة إلى أنها في بعض الأحيان تكون قشارية قليلاً.
- شكل التكوين مسطح ويرتفع قليلاً فوق سطح الجلد. يتميز هذا المرض بتعدد الطفح الجلدي. في حالة اندماج البقع ، يغوص مركز الأورام ويتحول إلى قرحة. أعراض ساركوما كابوسي لا تنتهي عند هذا الحد.
- الأورام تكاد لا تعبر عن نفسها في شكل أي أحاسيس. فقط نتيجة الاندماج في البؤر الكبيرة يمكن أن تحدث الحكة مع وخز وتورم في الأنسجة المحيطة.
- في حالة توطين ورم خبيث على الأغشية المخاطية ، من المحتمل ظهور علامات تعتمد على مواقع محددة من الآفة. لذلك ، قد يكون هناك إسهال مع القيء والسعال مع البلغم الدموي والألمأثناء المضغ والبلع وما إلى ذلك. الخطر الأكبر هو تطور ورم في الجهاز الهضمي أو أعضاء الجهاز التنفسي. هكذا تظهر ساركوما كابوسي.
مسار المرض عادة بطيء ، لكنه تقدمي. إذا تضررت البقع ، فمن المحتمل حدوث نزيف ، لأن التكوينات هي في الغالب شبكة من الأوعية الدموية. تعتمد أعراض ساركوما كابوزي على نوعه الفرعي. في المجموع ، يتم تمييز أربعة أنواع نموذجية من هذا المرض ، وسننظر فيها بمزيد من التفصيل.
النوع الكلاسيكي من هذا المرض
كيف يعبر عن نفسه؟ هذا النوع نموذجي للدول الأوروبية. في الوقت نفسه ، توجد بقع الورم ذات الحدود الواضحة على القدمين واليدين. نادرا جدا ما تكون مصحوبة بحكة مع حرق. يمر هذا الشكل من ساركوما كابوسي بعدة مراحل:
- مرحلة متقطعة. تتميز هذه المرحلة بظهور بقع ناعمة ذات حواف خشنة يصل قطرها إلى خمسة ملليمترات.
- المرحلة الحطاطية. خلال هذه المرحلة من ساركوما كابوسي ، تصبح البقع مثل الكرات ، فتكثف وتزداد في الحجم حتى سنتيمتر واحد. بالإضافة إلى ذلك ، يمكنهم الدمج وتشكيل التركيز بشكل مضغوط وسطح خشن.
- مرحلة الورم من ساركوما كابوسي. تتميز هذه المرحلة بتكوين عقيدات أرجوانية صلبة ومتقرحة نسبيًا.
نوع المرض المتوطن
هذا النوع شائع بشكل خاص بين سكان وسط إفريقيا. هويختلف في حدوث مثل هذه الأورام عند الأطفال دون سن عام واحد ، المترجمة بشكل رئيسي على أنسجة الأعضاء والغدد الليمفاوية ، عمليا دون التأثير على الجلد.
ما نوع المرض هو ساركوما كابوسي ، لا يعرفه الجميع.
نوع المرض الوبائي
يرتبط بعدوى فيروس نقص المناعة البشرية. يعتبر النوع الوبائي كافياً لتشخيص مرض الإيدز ، حيث يمكن أن يصيب الأشخاص في سن مبكرة إلى حد ما حتى الأربعين سنة. البقع حمراء زاهية. تكون التكوينات موضعية على الأنف والأطراف العلوية وفي تجويف الفم ، وتوجد بالضرورة آفات الغشاء المخاطي والغدد الليمفاوية ، وكذلك الأعضاء الداخلية. هذا هو الشكل الأسرع والأكثر تهديدًا للحياة من ساركوما كابوزي.
نوع من الأمراض المثبطة للمناعة
هذا التنوع له نظرة إيجابية. في أغلب الأحيان ، يحدث فورًا بعد زراعة الكلى من متبرع بسبب استخدام أدوية معينة ، مثل مثبطات المناعة. إذا تم إيقاف هذه الأدوية ، فإن المرض يتراجع على الفور.
من بين أشياء أخرى ، يمكن أن تحدث ساركوما كابوزي في أشكال حادة وتحت الحاد ومزمنة. على خلفية مسار حاد ، لوحظ تطور سريع في علم الأمراض مع نتيجة غير مواتية. يعتمد مسار النوع تحت الحاد على فعالية التأثير العلاجي. لوحظ أفضل تشخيص في الأشكال المزمنة للمرض ، عندما يكون المريض قادرًا على الاستغناء عن العلاج لأكثر من عشر سنوات. يتم تحديد نوع علم الأمراض نتيجة تدابير تشخيصية محددةسيتم مناقشتها أكثر.
يجب أن يتم تشخيص ساركوما كابوسي في الوقت المناسب.
تشخيص علم الأمراض
في كثير من الأحيان يمكن إجراء تشخيص دقيق دون أي بحث ، لأن هذا المرض دائمًا ما يكون له مظاهر سريرية حية. يكفي فحص الجلد والأغشية المخاطية في تجويف الفم وكذلك الأعضاء التناسلية بعناية. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه نتيجة الخزعة ، لا يتم استبعاد اكتشاف النزيف ، لأن الورم يتكون أساسًا من أوعية متضخمة. ولكن إذا كان لدى أحد المتخصصين شكوك ولتمييز هذه الحالة المرضية ، يتم وصف التدابير التشخيصية التالية:
- بفضل طريقة البحث المخبري يمكن الكشف عن وجود فيروس الهربس من النوع الثامن وبالتالي الأجسام المضادة له. لن تشير هذه الطريقة إلى تطور ساركوما كابوسي ، ولكن إذا تم تأكيد التشخيص ، فستساعد على تحديد مقاييس التعرض للعقاقير بشكل أكثر دقة.
- إلزامي للمرضى أن يتم اختبارهم لوجود عدوى فيروس نقص المناعة البشرية.
- سيساعد الفحص النسيجي على تمييز هذه الحالة المرضية عن الساركوما الليفية ، مما يعكس ، من بين أمور أخرى ، وجود مكون نزفي.
- في حالة الاشتباه في توطين الأورام في الجهاز التنفسي أو الجهاز الهضمي ، يتم وصف دراسة جميع هذه الأعضاء بالطرق المناسبة ، على سبيل المثال ، تنظير القصبات وتنظير المعدة وتنظير القولون وما إلى ذلك.
- ربما تم تعيين جهاز مناعي لتحديد حالة المناعة الخلوية ، منذ ذلك الحينيحدث هذا المرض بسبب انخفاضه بشكل ملحوظ
- قد تكون هناك حاجة إلى تدابير إضافية في شكل الموجات فوق الصوتية للبطن. كما أن التصوير المقطعي للكلى والغدد الكظرية لا يعتبر غير ضروري. بفضل هذا سيتمكن الطبيب من الحصول على أدق صورة للأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية.
يحتاج الطبيب أحيانًا إلى التفريق بين ساركوما كابوزي والأمراض الأخرى المشابهة في مظاهرها. على سبيل المثال ، يجب التمييز بين هذا المرض وأمراض مثل الحزاز المسطح والفطريات الفطرية والساركويد وداء هيموسيدريس وورم وعائي مجهري وسرطان الجلد وما إلى ذلك. يتم استخدام نتائج التشخيص في اختيار التدابير العلاجية. بعد ذلك ، سنكتشف كيف يتم علاج هذا المرض.
الطرق الحديثة في علاج المرض
في كثير من الأحيان لا يتم إجراء علاج محدد لساركوما كابوسي. نادرا ما يعطي التأثير على الورم أي نتائج إيجابية. في الأساس ، يتم توجيه الإجراءات العلاجية إلى المرض المصاحب للساركوما ، بالإضافة إلى تخفيف الأعراض والتخفيف من رفاهية المريض. يحاولون التصرف مباشرة على الورم نفسه في الحالات التالية:
- حجم الورم كبير جدا
- عندما يشعر المريض بألم شديد وحرق
- في حالة كون الورم مهدد للحياة وموجود على الأغشية المخاطية للقناة التنفسية أو الجهاز الهضمي.
- عندما يكون الورم عيب تجميلي خطير
في هذه الحالات ، يمكن تطبيق تأثير موضعي على الورم ، حيث يتم إجراء العلاج الإشعاعي والعلاج بالتبريد جنبًا إلى جنب مع استخدام الأدوية في شكل Panretin و Prospidin و Dinitrochlorobenzene. يتم حقن جميع المواد الطبية في الورم. في حالة كون الورم منفردًا ، يتم إجراء عملية جراحية في شكل استئصاله. بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون هناك تأثير منهجي يتم تنفيذه في عدة اتجاهات في وقت واحد:
- العلاج الكيميائي له آثار جانبية مختلفة ويتطلب الجمع مع العلاج الهرموني. يحتاج المرضى عادة إلى أربع دورات في السنة.
- إجراء العلاج المضاد للفيروسات القهقرية الذي يزيد من حالة المناعة مع قمع نشاط الفيروس. تعطي هذه الطريقة أحيانًا نتائج جيدة.
- يتم إجراء العلاج مع الإنترفيرون لدورات طويلة ، يمكن أن يكون لها تأثير مناعي.
يتم إجراء العلاج الموضعي لساركوما كابوسي في العيادة الخارجية ولا يسبب أي آثار جانبية بشكل عام. يوصف للأورام ليست كبيرة جدا. يتمثل الخطر الرئيسي لمثل هذا العلاج في اكتشاف نزيف من الورم ، بالإضافة إلى تكوين تقرحات عليه ، مما قد يؤدي إلى الإصابة ، لأن مناعة مثل هذا المريض منخفضة للغاية. بالإضافة إلى أن الأورام التالفة تثير ظهور آفات جديدة.
يتم استخدام العلاج الجهازي في كثير من الأحيان عندما لا يعاني المريض من أعراض حادة ولا يختلف بشكل كبيرنقص المناعة. ولكن عندما يكون الورم مهددًا أو يسبب معاناة جسدية كبيرة ، يتم استخدام خيار العلاج هذا أيضًا.
جميع طرق العلاج المستخدمة فيما يتعلق بساركوما كابوزي ، تعطي الأمل فقط في الشفاء ، ولكن ليس ضمانًا. حتى انخفاض حجم الورم مع ابيضاضه أو عدم وجود تكوينات جديدة تعتبر نتائج إيجابية للعلاج.
تشخيص لهذه الحالة المرضية الشديدة
يعتمد تشخيص ساركوما كابوسي بشكل مباشر على شكله الفوري ، وخصائص الدورة التدريبية ، وبالطبع على مناعة المريض. على خلفية حالة مناعية عالية بما فيه الكفاية ، يمكن أن يكون التكوين الشبيه بالورم قابلاً للانعكاس ، والتدابير العلاجية ، بدورها ، ستعطي نتيجة إيجابية ، مما يسمح بمغفرة طويلة الأجل.
في حالات أخرى ، ستكون التوقعات غير مواتية للغاية. أكثر من خمسين في المئة من المرضى يموتون في فترات قصيرة للغاية من ثلاثة أشهر إلى سنتين. كلما تقدمت الساركوما بشكل أسرع ، قلت فرصة نجاح المعركة ضدها. على العكس من ذلك ، يعطي التقدم البطيء المزيد من الفرص للعثور على الطريقة الأكثر فعالية للتأثير.
العلاج الإيجابي لهذا المرض لا يزيد من فرص الشفاء من الإيدز. ولكن بالنسبة للمريض المصاب بعدوى فيروس العوز المناعي البشري ، يمكن أن تكون المضاعفات التي تظهر على شكل تطور ساركوما كابوزي قاتلة. هذا لا ينطبق على الساركوما المثبطة للمناعة ، والتي لها مسار حميد في كثير من الأحياننتيجة مواتية
الوقاية من هذا المرض
الإجراءات الوقائية تقلل بشكل أساسي من الوقاية من مرض الهربس من النوع الثامن. كما أن له تأثير على حالات نقص المناعة والأمراض المصاحبة لساركوما كابوسي.
الشرط الأساسي للوقاية من هذا المرض هو وجود حالة مناعية قوية. ينطبق هذا أيضًا على الحالات التي ظهر فيها بالفعل مرض يمكن أن يصاحبه حدوث ساركوما كابوزي. يجب أن أقول أنه في المرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية ، فإن العلاج بالعقاقير المضادة للفيروسات القهقرية يعطي نتائج جيدة ويسمح لك بالحفاظ على نظام مناعة نشط ، ومنع مظاهر هذه الحالة المرضية.
بالنسبة للمرضى الذين يكون مرضهم في حالة هدوء ، يلزم إجراء مراقبة منتظمة على شكل فحص الأغشية المخاطية والجلد مرة كل ثلاثة أشهر ، إلى جانب دراسات الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي. سيسمح لك ذلك بملاحظة تكرار المرض في الوقت المناسب.
غالبًا ما تكون ساركوما كابوسي مرضًا يهدد الحياة. تعمل المناعة القوية كحامي طبيعي وموثوق للجسم من معظم أنواع الأمراض. في هذا الصدد ، من المهم للغاية الاهتمام بدعم دفاعات جسمك ، لأنهم هم فقط القادرون على إنقاذ الشخص من العديد من الأمراض الخطيرة التي تهدد الحياة.
