متلازمة خلل التنسج النقوي: الأسباب ، الأعراض ، العلاج ، النظام الغذائي ، الإنذار

جدول المحتويات:

متلازمة خلل التنسج النقوي: الأسباب ، الأعراض ، العلاج ، النظام الغذائي ، الإنذار
متلازمة خلل التنسج النقوي: الأسباب ، الأعراض ، العلاج ، النظام الغذائي ، الإنذار

فيديو: متلازمة خلل التنسج النقوي: الأسباب ، الأعراض ، العلاج ، النظام الغذائي ، الإنذار

فيديو: متلازمة خلل التنسج النقوي: الأسباب ، الأعراض ، العلاج ، النظام الغذائي ، الإنذار
فيديو: These TWINKLENS Lenses are....SOOO NATURAL! 😍 | Lizette Baldeo 2024, ديسمبر
Anonim

متلازمة خلل التنسج النقوي تشير إلى مجموعة من أمراض الدم التي تنتج عن خلل في إنتاج واحدة أو أكثر من خلايا الدم ، مثل خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية أو خلايا الدم البيضاء في نخاع العظام. دعونا نفكر في هذا المرض بالتفصيل ، ونكتشف أسبابه الرئيسية وأعراضه ونكتشف ماهية العلاج.

علاج متلازمة خلل التنسج النقوي
علاج متلازمة خلل التنسج النقوي

وصف المرض

متلازمة خلل التنسج النقوي تتضمن مجموعة واسعة إلى حد ما من الأمراض ، توحد آلية إمراضية واحدة ، والتي تتكون من مجموعة من التغيرات في خلل التنسج في قلة الكريات البيض ونخاع العظام في الدورة الدموية. كل من الأمراض المصحوبة بظهور هذه المتلازمة تسبب زيادة خطر الإصابة بسرطان الدم النخاعي الحاد.

في الآونة الأخيرة ، تلقت ظاهرة مثل متلازمة خلل التنسج النقوي (فقر الدم الحراري) قدرًا هائلاً من العمل العلمي ، منذ التردد الفعليزاد معدل حدوث هذا المرض بشكل كبير ، ولم يتم بعد تطوير العلاج الفعال المقبول بشكل عام. بالإضافة إلى ذلك ، يلاحظ الخبراء زيادة في حدوث الشكل الأساسي لعلم الأمراض ، والذي يمكن أن يصيب الأشخاص في سن مبكرة ، وهو ما يمكن تفسيره من خلال التدهور الكبير في الوضع البيئي في العالم الحديث.

وتجدر الإشارة إلى أن مجموعة المخاطر الرئيسية ، والتي من المرجح أن تتطور فيها متلازمة خلل التنسج النقوي ، هي في الأساس المرضى المسنون. بين الأطفال ، ربما يكون هذا هو الاستثناء من القاعدة ، لأن هذا الاكتشاف المبكر لمثل هذه الحالة أمر صعب للغاية. بعد ذلك ، ضع في اعتبارك الأسباب الرئيسية لتطوير هذه الحالة المرضية.

الأسباب الرئيسية

يمكن تصنيف معظم أمثلة المتلازمة على أنها شكل مجهول السبب ممرض ، حيث لا يمكن تحديد السبب الكامن وراء تطورها بدقة. يحدث الشكل الثانوي لمتلازمة خلل التنسج النقوي حصريًا في المرضى الذين يعانون من ملف تعريف الأورام ، وعادة ما يحدث ظهوره لأول مرة في الفترة التي تلي استخدام العلاج الكيميائي. في هذه الفئة من المرضى ، تستمر المتلازمة بقوة شديدة ، بالإضافة إلى أنها مقاومة بشكل خاص للعلاج بالعقاقير. الأدوية المستخدمة في علاج أمراض الأورام ، على سبيل المثال ، سيكلوفوسفاميد مع توبوتيكان ، لها تأثير ضار على الجينوم ، مما يؤدي إلى تطور متلازمة خلل التنسج النقوي (فقر الدم الانعكاسي).

تشخيص متلازمة خلل التنسج النقوي
تشخيص متلازمة خلل التنسج النقوي

هناكمجموعة واسعة إلى حد ما من الأسباب الرئيسية للمخاطر ، والقضاء عليها ، سيكون من الممكن تجنب تشكيل علم الأمراض. وتشمل التدخين مع التعرض للإشعاع المؤين ، وبخار البنزين.

يرى معظم أطباء الأورام أن هذه المتلازمة بمثابة الخلفية الرئيسية لتطوير شكل حاد من سرطان الدم. فقر الدم المقاوم للحرارة هو الشكل الأكثر شيوعًا لهذا المرض والعديد من الخبراء في الممارسة يحددون هذه المفاهيم. يتمثل الاختلاف الرئيسي بين فقر الدم المقاوم للعلاج والمتغير الكلاسيكي القياسي لخفض تركيز الهيموجلوبين في الدم في أنه على خلفية متلازمة مع زيادة عدد الأرومات ، يمكن أن يتراكم عدد كبير مما يسمى بالخلايا الانفجارية في نخاع عظام المريض ، والتي تشكل ما يصل إلى ثلاثين في المئة من إجمالي التكوين الخلوي.

في تطور التسبب في متلازمة خلل التنسج النقوي ، فإن كفاءة إنتاج الخلايا في نخاع العظام لها أهمية كبيرة. نتيجة للتغيرات الشكلية والعضوية في نخاع العظام ، قد تتطور الآليات التعويضية للشكل خارج النخاع لتشكيل الدم في جسم المرضى. ظاهرة مماثلة مصحوبة بالإضافة إلى تضخم الكبد والطحال.

الأساس الممرض لمتلازمة خلل التنسج النقوي الثانوي يتكون من ضعف تكاثر ونضوج خلايا الدم داخل نخاع العظام ، مما يؤدي إلى تكوين عدد كبير من أجسام الانفجار التي تحمل جميع علامات الورم الخبيث.

النظام الغذائي لمتلازمة خلل التنسج النقوي
النظام الغذائي لمتلازمة خلل التنسج النقوي

عوامل الخطر

كتشمل عوامل الخطر الرئيسية للمتلازمة ما يلي:

  • الانتماء إلى الجنس الذكري.
  • لون البشرة أبيض.
  • المريض فوق الستين
  • العلاج الكيميائي قبل المرض جنباً إلى جنب مع الإشعاع.
  • تأثير بعض المواد الكيميائية. مثال على ذلك هو دخان التبغ مع المبيدات الحشرية والمذيبات.
  • التعرض للجسم من معادن ثقيلة مختلفة ، مثل الزئبق مع الرصاص.

بعد ذلك ، سنكتشف كيف يمكن لهذا المرض أن يتجلى وما هي أعراضه الرئيسية.

ما هي المظاهر الرئيسية للمتلازمة؟

قد تكون المظاهر المحتملة لمتلازمة خلل التنسج النقوي مع زيادة عدد الانفجارات ، أولاً وقبل كل شيء ، ظهور ضعف وضيق في التنفس. في المراحل المبكرة من المرض ، غالبًا لا تظهر هذه المتلازمة سريريًا. يحدث أحيانًا أنه يتم تشخيصه عن طريق الصدفة أثناء فحص الدم الروتيني في المختبر. قد تكون الأعراض المماثلة ناجمة عن أمراض أخرى. في حالة اكتشاف أي شخص لأي من العلامات التالية فعليه استشارة الطبيب فورًا:

  • ضيق في التنفس
  • تطوير الضعف مع الشعور بالتعب
  • شحوب لون البشرة
  • تشكل كدمات من كدمات طفيفة مع زيادة النزيف.
  • رؤية نمشات - كدمات مسطحة ومحددة تحت الجلد بحجم رأس الدبوس.
  • ظهور حمى أو عدوى متكررةالأمراض.

أعراض متلازمة خلل التنسج النقوي

يعتمد المظهر السريري للمتلازمة بشكل مباشر على درجة مشاركة تكوين النخاع. في هذا الصدد ، في المرحلة الأولى من علم الأمراض ، يلاحظ المرضى فترة بدون أعراض ، والتي يمكن أن تستمر لفترة طويلة. في الحالات التي تحدث فيها متلازمة خلل التنسج النقوي لدى المرضى بسبب مجموعة أعراض سائدة ذات طبيعة فقر الدم ، يعاني المرضى من ضعف متزايد مع شحوب شديد للجلد المرئي ، كما أنهم يفتقرون إلى الشهية.

يشير وجود الاستعداد المتزايد للأمراض ذات الطبيعة المعدية إلى تطور قلة العدلات. بالإضافة إلى ذلك ، فإن هذه المجموعة من المرضى لديهم مخاطر متزايدة للإصابة بمضاعفات التهابية. صحيح أن مكون نقص الصفيحات في المتلازمة ، والذي يمكن أن يتجلى في ظهور معقد أعراض نزفية في شكل نزيف متزايد ، هو العامل الأكثر خطورة الذي يؤثر على رفاهية المرضى. قد تكون هناك أيضًا نوبات متكررة من الرعاف مع ظهور العناصر النقطية للطفح الجلدي على الجلد.

يجب أن يتضمن التشخيص النوعي لمتلازمة خلل التنسج النقوي (فقر الدم المقاوم للعلاج) مع وجود فائض من الانفجارات تقييمًا لشدة المظاهر السريرية ، بالإضافة إلى التغيرات في المؤشرات في التركيب الخلوي ليس فقط للدم المحيطي ، ولكن أيضًا لنخاع العظام نضح. في حالة الكشف عن علامات مثل فقر الدم المقاوم ، قلة الكريات البيض أو قلة الصفيحات ، وكذلك في مزيج من كل هذه الاضطرابات فييجب افتراض أن المرضى الأكبر سنًا مصابون بالمتلازمة.

يتميز فقر الدم المقاوم للصهر بالاشتراك مع كثرة الكريات الحمر ، بالإضافة إلى كثرة الكريات الحمر ، والتي يمكن أن تتجلى في زيادة متوسط حجم الخلايا في سلسلة كرات الدم الحمراء. من المهم أن نلاحظ أن قلة الصفيحات على خلفية متلازمة خلل التنسج النقوي غالبًا لا تصل إلى قيمة حرجة ، ومع ذلك ، قد تكون مصحوبة بتغيير في حجم خلايا الصفائح الدموية. سيحدث هذا الأخير في شكل انخفاض في تفصيلها. ليس من الضروري على الإطلاق ملاحظة انخفاض في عدد الكريات البيض. المعيار الأكثر تحديدًا هو التغيير في حبيبات كريات الدم البيضاء بالبلازما مع وجود خلايا pseudo-Pelger. إن وجود زيادة في تركيز خلايا الدم أحادية الخلية سوف يشهد لصالح تكوين سرطان الدم المزمن من النوع النخاعي.

تقنية تشخيص عالية الدقة ، تتمتع بموثوقية تصل إلى مائة بالمائة تقريبًا ، وهي التنميط المناعي جنبًا إلى جنب مع التحليل الكيميائي الخلوي لشفط نخاع العظم ، والذي يسمح لك بتحديد إنزيمات معينة. وتجدر الإشارة إلى أن هذه الإنزيمات مميزة فقط لخلايا الانفجار.

دعونا ننظر في تصنيف متلازمة خلل التنسج النقوي.

تصنيف المرض

في الطب الحديث ، تتميز أنواع المتلازمة التالية:

متلازمة خلل التنسج النقوي
متلازمة خلل التنسج النقوي
  • تطوير فقر الدم الحراري. يمكن أن يستمر هذا الشكل من المرض لأكثر من ستة أشهر. في هذه الحالة ، في تحليل دم المريض ، سوف تنفجرتكون غائبة أو تحدث بترتيب واحد. في نخاع العظام ، كقاعدة عامة ، لوحظ خلل التنسج الكريات الحمر.
  • تطوير فقر الدم الحراري مع الأرومات الحديدية. يمكن أن يستمر هذا النوع من الأمراض أيضًا لأكثر من ستة أشهر. لن يكون هناك انفجارات في فحص دم المريض. يوجد أيضًا خلل التنسج الدرقي في نخاع العظم.
  • تطوير قلة الكريات البيض الحرارية مع خلل التنسج متعدد الخطوط. في فحص دم المريض ، عادة ما تكون جثث Auer غائبة. أما الانفجارات فهي غائبة أو تحدث في حالات منعزلة. يمكن رؤية قلة الكريات الشاملة مع زيادة عدد الخلايا الوحيدة. داخل نخاع العظم ، ستكون تغيرات خلل التنسج أقل من عشرة بالمائة ، وأجسام أوير غائبة.
  • تطوير فقر الدم المقاوم مع وجود فائض كبير من الانفجارات -1. لا توجد جثث أوير في دم المريض ، وتشكل الانفجارات أكثر من خمسة بالمائة. في موازاة ذلك ، لوحظ قلة الكريات البيض مع زيادة في عدد الخلايا الوحيدة. في هذه الحالة ، سيلاحظ خلل التنسج لواحد أو عدة خطوط خلوية في نخاع العظم ، وأجسام أوير غائبة.
  • تطوير فقر الدم الحراري مع وجود فائض من الانفجارات -2. في دم المريض ، لوحظ زيادة في العدد الإجمالي للخلايا الوحيدة ، كما يوجد قلة الكريات البيض. تشكل الانفجارات ما يصل إلى تسعة عشر في المائة ؛ ويمكن الكشف عن جثث أوير. في نخاع العظم ، كقاعدة عامة ، هناك خلل في التنسج لواحد أو عدة خطوط خلوية في وقت واحد.
  • تشكيل متلازمة خلل التنسج النقوي غير القابلة للتصنيف. لوحظ قلة الكريات البيض في دم المريض ، والانفجارات فيلا توجد قوائم انتظار أو تحدث بترتيب واحد. جثث Auer غائبة. داخل نخاع العظام ، يمكن ملاحظة خلل التنسج لسلالة خلية نواة واحدة.
  • تطور متلازمة خلل التنسج النقوي المرتبطة بحذف معزول. سيتم ملاحظة فقر الدم في فحص الدم ، وستشكل الانفجارات أكثر من خمسة بالمائة ، ولا يتم استبعاد كثرة الصفيحات.

التشخيص

يتم تشخيص المرض بناءً على البيانات المختبرية. كجزء من الدراسة ، تم تعيين الإجراءات التالية للمريض:

  • فحص الدم المحيطي
  • خزعة نخاع العظم متبوعة بعلم الخلايا.
  • اجتياز اختبار خلوي كيميائي وخلوي.

كجزء من تحليل الدم المحيطي لدى الأشخاص الذين يعانون من علم الأمراض ، كقاعدة عامة ، يتم الكشف عن قلة الكريات الشاملة ، في كثير من الأحيان يمكن اكتشاف قلة الكريات الشاملة من سطر واحد. بين تسعين في المائة من المرضى ، يلاحظ الأطباء فقر الدم الطبيعي أو فقر الدم الكبير. ستون في المئة من المرضى يعانون من قلة العدلات مع قلة الكريات البيض. من بين أمور أخرى ، يلاحظ الأطباء في معظم المرضى وجود قلة الصفيحات. ما هو تشخيص متلازمة خلل التنسج النقوي أيضًا؟

كجزء من فحص نخاع العظام ، عادة ما يكون العدد الإجمالي للخلايا طبيعيًا أو مرتفعًا. بالفعل في مرحلة مبكرة ، يمكن للأطباء اكتشاف علامات خلل الحمر. يعتمد محتوى الانفجارات بشكل مباشر على نوع المتلازمة ، لذلك يمكن أن يكون عددها طبيعيًا أو يزيد. في المستقبل ، يلاحظ الأطباءdysgranulocytopoiesis مع dysmegakaryocytopoiesis. في بعض المرضى ، تكون علامات خلل التنسج داخل النخاع العظمي خفيفة جدًا. كجزء من الدراسة الوراثية الخلوية ، يتم تشخيص جميع المرضى تقريبًا باضطراب كروموسومي. دعونا نفكر الآن في كيفية علاج هذه المتلازمة.

ما هو علاج متلازمة خلل التنسج النقوي؟

متلازمة خلل التنسج النقوي مع زيادة الانفجار
متلازمة خلل التنسج النقوي مع زيادة الانفجار

علاج

حتى وقت قريب ، كان علاج متلازمة خلل التنسج النقوي مصحوبًا بأعراض فقط. اليوم ، يطور المتخصصون طرقًا جديدة للعلاج ، ومع ذلك ، لا يزال العلاج الفعال لهذه المجموعة من الأمراض من أصعب مشاكل أمراض الدم الحديثة. حتى الآن ، يعتمد تشخيص متلازمة خلل التنسج النقوي بشكل أساسي على خصائص مسار المرض ، ووجود أو عدم وجود مضاعفات. يتم العلاج من قبل متخصصين في مجال الأورام وأمراض الدم.

اتخاذ القرار بشأن اختيار التكتيكات الرئيسية لإدارة المرضى الذين يعانون من هذا المرض يعتمد بشكل مباشر على شدة المظاهر المختبرية. إن عدم وجود أعراض متلازمة النزف ، وفقر الدم ، والمخاطر العالية لتطوير المضاعفات المعدية هو الأساس لاختيار التكتيكات التوقعية فيما يتعلق بالمريض. في مثل هذه الحالة ، تتم الإشارة فقط إلى الملاحظة الديناميكية للمعيار المختبري لتشكيل النخاع.

لا يمكن تبرير استخدام تقنية علاجية لتصحيح هذه المتلازمة إلا في حالات المظاهر السريرية الشديدة ، وكذلك مع زيادة خطر التحول إلى سرطان الدم. فيكجزء من علاج متلازمة خلل التنسج النقوي ، كقاعدة عامة ، يتم استخدام الأساليب المحافظة والجراحية.

الأكثر انتشارًا هو العلاج البديل المصاحب ، والذي يتضمن إدخال مكونات الدم في شكل كتل كرات الدم الحمراء أو تركيز الصفيحات عن طريق الوريد. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن العلاج المطول باستخدام أحد مكونات الدم سيؤدي حتما إلى زيادة تشبع جسم المريض بالحديد ، والذي في التركيزات المرتفعة له تأثير سام فقط على أي أعضاء وهياكل ، والتي ، بالطبع ، تسبب انتهاكًا. من وظائفهم. بالنظر إلى هذه الميزة ، يجب أن يقترن نقل الدم باستخدام الأدوية التي تربط الحديد وتساهم في القضاء عليه. على سبيل المثال ، يتم استخدام عقار "Desferal" بالحقن عند 20 ملليغرام لكل كيلوغرام من وزن المريض كجزء من العلاج الكيميائي لمتلازمة خلل التنسج النقوي.

الإعطاء بالحقن لمواد مثل إرثروبويتين وثرومبوبويتين يستخدم لعلاج أعراض إضافي ، والذي لا يؤثر بأي شكل من الأشكال على متوسط العمر المتوقع للمريض. وهذا بدوره بمثابة مؤشر ذو أولوية لفعالية علاج هذه المتلازمة. إن وجود مثل هذه الظاهرة في المرضى مثل فقر الدم الحراري ، كإحدى علامات علم الأمراض ، هو الأساس المنطقي لاستخدام العلاج المثبط للمناعة. للقيام بذلك ، يصف "Lenalipomide" بجرعة يومية من 25 ملليغرام. لا تنتهي الدلائل الإرشادية السريرية لمتلازمة خلل التنسج النقوي عند هذا الحد.

متلازمة خلل التنسج النقويالعلاج الكيميائي
متلازمة خلل التنسج النقويالعلاج الكيميائي

الدواء ، الذي ثبتت فعاليته في منع تطور سرطان الدم على خلفية المرض ، أكثر من مرة ، هو Azacitidine ، ويتم استخدامه وفقًا لمخطط معين. دورة العلاج الأولى هي سبعة أيام ، يتم خلالها إعطاء الأزاسيتيدين عن طريق الوريد للمريض بجرعة يومية 75 ملليغرام. خلال الدورة اللاحقة من العلاج ، تكون الجرعة اليومية 100 ملليغرام. تعدد الدورات العلاجية أسبوع واحد كل شهر. وتجدر الإشارة إلى أن تأثير استخدام عقار "أزاسيتيدين" يمكن أن يكون شديدًا للغاية. في هذا الصدد ، يجب أن يسبق كل استخدام للدواء دراسة سريرية لفحص الدم.

يجب إجراء تقييم للتغير الدموي بعد تناول الدواء. موانع قاطعة لاستخدام "Azacitidine" هو وجود أمراض عضوية شديدة في الكبد والكلى لدى المرضى ، حيث تعتبر أدوية هذه المجموعة الدوائية شديدة السمية للكبد. بالنظر إلى أن المنتجات الأيضية في إطار تفكك "أزاسيتيدين" يتم التخلص منها من خلال وظائف إفراز الكلى ، تتشكل ظروف الضرر السام لهذه الهياكل. في هذا الصدد ، يجب أن يتم استخدام الدواء بشكل صارم تحت السيطرة الديناميكية لقيم الكرياتينين واليوريا ، فهذه المؤشرات هي العلامات الرئيسية للفشل الكلوي.

توصيات متلازمة خلل التنسج النقوي يجب اتباعها بدقة

على الرغم من الآثار الإيجابية لاستخدام التعديل الطبي ، إلا أن العلاج المعقول الوحيديسمح في خمسة وتسعين بالمائة من الحالات بتحقيق مغفرة كاملة ، تتم الدعوة إلى زرع خيفي لركائز الخلايا المكونة للدم ، ومع ذلك ، يُمارس استخدام هذه الطريقة في فئة من المرضى الذين لا تزيد أعمارهم عن خمسة وخمسين عامًا. هذا العامل للأسف يحد من استخدام هذه التقنية

ترجع هذه القيود إلى حقيقة أن كبار السن يصعب عليهم تحمل العلاج الكيميائي ، والذي يجب إجراؤه كجزء من تحضير المرضى للزرع. بالإضافة إلى ذلك ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه في عشرة بالمائة من الحالات بعد الزرع ، قد يتطور رفض الزرع ، مما يؤدي إلى حالة مهددة للحياة للمريض. في الآونة الأخيرة ، تم استخدام زرع الخلايا الجذعية بنجاح كبير ، والتي لا تؤخذ من نخاع العظام ، ولكن مباشرة من الدم المحيطي المنتشر.

النظام الغذائي لمتلازمة خلل التنسج النقوي

في هذه الحالة ، سيكون من الضروري اتباع الجدول رقم 15. لا ينصح مرضى العدلات باتباع أي نظام غذائي محدد.

يحتوي النظام الغذائي للجدول رقم 15 على تركيبة فسيولوجية وطاقية متوازنة. إن المدخول اليومي من السعرات الحرارية من حوالي 2600 إلى 3100 سعرة حرارية هو معدل استهلاك الشخص الذي لا يمارس عملاً بدنيًا. يستهلك الطعام الذي لا يزيد وزنه الإجمالي عن ثلاثة كيلوغرامات في اليوم ، السائل - 1.5-2.0 لتر في اليوم. على خلفية هذا النظام الغذائي ، تحتاج إلى تناول مجمعات الفيتامينات ، واستهلاك الكثير من الخضار والفواكه.

تم تطوير الجدول رقم 15 للأشخاص الأصحاء عمليًا الذين لا يعانون من أمراض الجهاز الهضمي المزمنة. في الظروفيتم استخدام المستشفى أو المصحة خلال فترة الشفاء بعد المرض ، أو من أجل الانتقال السلس من الحميات الأخرى إلى النظام الغذائي العادي.

علاج متلازمة خلل التنسج النقوي بالعلاجات الشعبية لن يكون فعالاً. يمكن استخدامه كعامل مساعد.

تقديم علاج منخفض الكثافة

الرعاية الداعمة هي جزء مهم للغاية من العلاج لهذا المرض وتأخذ في الاعتبار تقدم العمر للمرضى. يشمل هذا العلاج علاج الأعراض ، والذي يهدف إلى الحفاظ على المستويات الطبيعية للصفائح الدموية والكريات البيض وكريات الدم الحمراء. تم تصميم هذا العلاج بشكل أساسي لتحسين نوعية حياة هؤلاء المرضى وإطالة مدته.

  • يتم إجراء نقل الدم من كرات الدم الحمراء لوقف متلازمة فقر الدم. إذا كانت هناك حاجة إلى عمليات نقل متعددة ، فهناك خطر حدوث زيادة في الحديد ، مما يتطلب العلاج بالاستخلاب.
  • مطلوب إجراء نقل الصفائح الدموية لمتلازمة خلل التنسج النقوي المصحوبة برامات زائدة لمنع النزيف. عادة لا تؤدي هذه العملية إلى مضاعفات
  • هناك ما يسمى بعامل النمو المكون للدم ، والذي يتضمن التحفيز بالبروتينات التي تعزز نمو خلايا الدم ، واستخدامهم يجعل من الممكن تقليل الحاجة إلى نقل الدم البديل. صحيح أن العديد من مرضى هذه المتلازمة لا يستجيبون لعوامل النمو.

ما هي فئة الإعاقة لمتلازمة خلل التنسج النقوي؟ إنها تزداد شهرةبعد فحص طبي واجتماعي

ما هو تشخيص المرضى

بشكل أساسي ، يعتمد تشخيص نوع معين من الأمراض بشكل مباشر على المتغيرات الممرضة لمسار هذا المرض ، وكذلك على وجود أو عدم وجود مضاعفات خطيرة.

الأبحاث العلمية الحديثة في مجال أمراض الدم تتعلق بتطوير معايير لتقييم تشخيص متلازمة خلل التنسج النقوي. في ممارستهم اليومية ، يستخدم أخصائيو أمراض الدم تصنيف IPSS الدولي. وفقًا لهذا الأخير ، هناك ثلاث فئات رئيسية للمخاطر: منخفضة ومتوسطة وعالية.

المبادئ التوجيهية السريرية متلازمة خلل التنسج النقوي
المبادئ التوجيهية السريرية متلازمة خلل التنسج النقوي

المعلمة الرئيسية في تقييم تشخيص متلازمة خلل التنسج النقوي هي النسبة المئوية لوجود الخلايا المتفجرة في نخاع العظام. يتم أيضًا تقييم ملف تعريف خلل الكروموسومات مع الشدة الفعلية لقلة الكريات البيض. يتم ملاحظة المسار الأكثر ملاءمة للمرض في المرضى الذين لديهم نقاط صفرية وفقًا لتصنيف IPSS. أما بالنسبة لمتوسط العمر المتوقع في ظل وجود مخاطر عالية حسب هذا التصنيف فهو لا يزيد عن ستة أشهر.

عندما يتم تشخيص متلازمة خلل التنسج النقوي ، فإن السؤال الذي يطرح نفسه على الفور هو الطبيب الذي سيساعد. في حالة وجود أو الاشتباه في تكوين علم الأمراض ، من المهم للغاية طلب المشورة على الفور من المتخصصين مثل أخصائي أمراض الدم وأخصائي نقل الدم. سيتم تقديم الاستشارة أيضًا من قبل أخصائي المناعة مع طبيب الأورام.

موصى به: