التهاب الأوعية الدموية Cryoglobulinemic هو مرض خطير يحدث على خلفية الطفح الجلدي النزفي والفشل الكلوي ومتلازمة رينود. وفقًا للإحصاءات ، توجد بروتينات كريو جلوبولين في الدم في 40٪ من سكان العالم ، على الرغم من أنها لا تثير بالضرورة عمليات مرضية في الجسم.
يتميز المرض بترسب كريو جلوبولين على جدران الأوعية ذات القطر الصغير. تم العثور على كريوجلوبولين أيضًا في الدم نفسه وتذوب عند تسخينها.
علم الأوبئة
يصنف التهاب الأوعية الدموية Cryoglobulinemic Cryoglobulinemic Cryoglobulinemic Cryoglobulinemic Cryoglobulinemic Cryoglobulinemic Cryoglobulinemic Cryoglobulinemic Cryoglobulinemic Cryoglobulinemic Cryoglobulinemic Cryoglobulinemic
لا توجد إحصائيات عن الإصابة بالتهاب الأوعية الدموية نفسه. ومع ذلك ، فإن 40٪ من جميع سكان كوكبنا لديهم بروتينات كريو جلوبولين في مصل الدم.
لا توجد إحصائيات عن الإصابة بالتهاب الأوعية الدموية بين مرضى التهاب الكبد C. لكن من المفترض أننا نتحدث عن 11-23٪ من المصابين بالتهاب الكبد ، على أي حال ، هذا هو عدد الأشخاص المصابين الأعراض المميزة لالتهاب الأوعية الدموية.
يمكن أن يظهر المرض في أي عمر ، سواء في الشخص البالغ من العمر 20 عامًا أو في الشخص البالغ من العمر 70 عامًا. ومع ذلك ، فقد ثبت بالفعل أن المرض يحدث في كثير من الأحيان عند النساء ، ما يقرب من 1.3-1.5 مرة. تزداد احتمالية الإصابة بالمرض مع تقدم الجسم في العمر.
الأعراض
يتميز علم الأمراض بقائمة واسعة من الأعراض. لكن أكثر المظاهر المميزة للمرض تشمل المظاهر الجلدية ، والتي تسمى أيضًا ثالوث Meltzer. تشمل الأعراض الثانوية الضعف الشديد وآلام المفاصل.
في المرحلة الأولية ، يصبح الجلد أقل حساسية ، ثم يظهر طفح جلدي على شكل أرجواني. هذه نزيف صغير ومتعدد على سطح الجلد. الطفح الجلدي ناتج عن تأثر الأوعية الصغيرة.
في أغلب الأحيان يظهر الطفح الجلدي على الأطراف السفلية. بالإضافة إلى حقيقة أنه مرئي بوضوح ، فهو أيضًا ملموس تمامًا. بعد اختفاء الطفح الجلدي ، لا يصبح الجلد صافياً ، وتبقى بقع بنية اللون - وهي بقايا خلايا الدم الحمراء.
في بعض المرضى ، لا ينتهي التهاب الأوعية الدموية كريو جلوبولين الدم باختفاء الطفح الجلدي ، ولكن يبدأ النخر ، وتظهر القرح. قد تظهر علامات واضحة لاضطرابات الدورة الدموية على أطراف الأصابع والأنف والأذنين ، وتسمى هذه المظاهر بمتلازمة رينود. هذه الحالة خطيرة لأن هناك مخاطر عالية للإصابة بالغرغرينا.
دائمًا تقريبًا ، يلاحظ المرضى آلام المفاصل ، ولا تؤذي المفاصل الكبيرة فحسب ، بل الصغيرة أيضًا. يبدأ التفاقم عادة بعد انخفاض حرارة الجسم. يمكن ان تتطورالتهاب المفاصل.
ليس من غير المألوف أن تشارك الأعضاء الداخلية في عملية الالتهاب. إذا كانت الرئتين ، فقد يظهر ضيق في التنفس وسعال. التهاب الأوعية الدموية Cryoglobulinemic هو الأكثر شدة ، إذا كانت الكلى متورطة في هذه العملية ، فقد يبدأ شكل حاد من التهاب كبيبات الكلى أو شكل حاد من الفشل الكلوي.
قد تتأثر الأعصاب المحيطية. إذا تأثرت أوعية الدماغ ، فقد يظهر شلل حركي أو مشاكل في الكلام.
المسببات
يمكن أن يكون التهاب الأوعية الدموية مرضًا أوليًا مستقلًا ، ويسمى التهاب الأوعية الدموية الأساسي كريوجلوبولين الدم. لكن هذا النموذج نادر جدًا ، وفي أغلب الأحيان لا يمكن تحديد سبب ظهوره. لوحظ هذا النموذج في 10٪ فقط من جميع المرضى.
الشكل الثانوي الأكثر شيوعًا هو التهاب الأوعية الدموية القري في التهاب الكبد C ، على الرغم من أن هذا المرض في كثير من الأحيان ليس هو المحرض الوحيد لالتهاب الأوعية الدموية. الالتهابات الأخرى أو الكولاجين يمكن أن يثير تطور المرض.
التشخيص
في أغلب الأحيان ، يمكن إجراء التشخيص الأولي أثناء فحص المريض. لتأكيد ذلك ، يتم إجراء الدراسات المناعية المخبرية. على وجه الخصوص ، يتم تحديد كمية بروتينات كريو جلوبولين في الدم. بدون فشل ، في حالة الاشتباه في التهاب الأوعية الدموية ، يتم إجراء تحليل لوجود التهاب الكبد C ، ويتم فحص الدم بحثًا عن وجود عدوى بكتيرية وفيروسات أخرى.
لمعرفة هناكإذا كانت هناك تغييرات هيكلية في الأعضاء الداخلية ، فقد يصف الأطباء الموجات فوق الصوتية ، والتصوير بالرنين المغناطيسي ، والأشعة السينية.
علاج
يمكن علاج التهاب الأوعية الدموية Cryoglobulinemic بعدة طرق ، اعتمادًا على الأعراض وطبيعة المنشأ. يمكن استخدام plasmaphoresis لتنقية الدم.
لتقليل العملية الالتهابية على جدران الأوعية الدموية ، يتم وصف هرمونات الجلوكوكورتيكويد.
إذا طال أمد المرض واستمر بشكل حاد ، يتم وصف الأدوية التي تثبط جهاز المناعة - تثبيط الخلايا. وبطبيعة الحال ، في وجود التهاب الكبد الوبائي سي ، أولاً وقبل كل شيء ، يتم علاج المرض الأساسي.
ومع ذلك ، يجب أن نفهم أن التهاب الأوعية الدموية كريوجلوبولين الدم هو مرض عضال. ومع ذلك ، يمكن أن تثبط طرق العلاج الحديثة تطورها وتقلل من خطر التفاقم. الهدف الرئيسي من العلاج هو زيادة طول ونوعية حياة المريض
إذا بدأت الغرغرينا في الأطراف ، فقد يوصى بإجراء الجراحة.
مسار المرض
حتى الآن ، لا يوجد نظام مقبول بشكل عام لتقييم خطورة هذا المرض. ومع ذلك ، هناك عدة حالات:
- مريض يهدد الحياة. تشمل هذه المجموعة المرضى الذين يعانون من تقرحات كبيرة ، والتهاب كبيبات الكلى يتطور بسرعة ، وقد أثر المرض على الجهاز العصبي المركزي ، وهناك نخر في أطراف الأصابع.
- شكل صارم. المرضى الذين يعانون من المتلازمة الكلوية والآفات الجلديةشخصية غير متقرحة.
- درجة متوسطة. يتميز بفرفرية واضحة ، وألم عضلي ، واعتلال الأعصاب الخفيف.
بعد أن يدخل المريض فترة مغفرة ، يجب أن يوصف له علاج مضاد للفيروسات ، والذي يستمر من 2 إلى 4 أشهر.
تقييم فعالية العلاج
يقوم الطبيب بتقييم فعالية مسار العلاج الموصوف حسب الحالة العامة للمريض. يتم فحص مؤشرات المرحلة الحادة: CRP و ESR. يتم تقييم المظاهر السريرية ، ما إذا كان هناك انخفاض في الأعراض. يتم فحص الكلى ، على وجه الخصوص ، يتم تحديد تركيز الكرياتينين و GFR.
يتم التحقق من الهجوع الفيروسي في وجود التهاب الكبد C من خلال تحديد وجود أو عدم وجود الحمض النووي للفيروس في مصل الدم.
المضاعفات المحتملة
التهاب الأوعية الدموية Cryoglobulinemic (ICD-10 D89.1) هو مرض خطير نوعًا ما يتطلب علاجًا خطيرًا. بطبيعة الحال ، للأدوية العديد من الآثار الجانبية. على وجه الخصوص ، يمكن أن تتسبب الجلوكورتيكويدات الشائعة الاستخدام و "Cykylophosmamide" في أن يصبح التهاب الكبد C مزمنًا.
القشرانيات السكرية في الجرعات العالية يمكن أن تسبب كوارث الأوعية الدموية ، على سبيل المثال ، نفس الجلطة. ويمكن لعمليات النقل المتعددة للبلازما المتبرع بها أن تثير التهابات أخرى في الجسم.
ومع ذلك ، يجب أن نتذكر أن هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية ، إذا لم يتم علاجه ، لديه تشخيص سيئ ، ولا توجد تدابير وقائية لتجنب مثل هذا المرض في المستقبل.
