إذا كان تشكيل الدورة الدموية مضطربًا أثناء التطور الجنيني ، يتم تشكيل تشوه الأوعية الدموية. هذا اتصال غير صحيح بين الأوردة والشرايين ، والذي يتجلى في سن البلوغ. يبدأ الأمر كله بالصداع والصداع النصفي والنوبات المرضية. في الحالات الشديدة يصاب الاطفال بنوبات صرع
التعريف
تختلف بنية الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجهاز الدوري. بعضها أكثر سمكًا ، وبعضها يحتوي على جدار عضلي ، وبعضها يحتوي على صمامات ، لكنها جميعها متصلة ببعضها البعض في تسلسل معين. إذا تم انتهاك التسلسل الذي تحدده الطبيعة لسبب ما ، يتم تشكيل تكتلات من الأوعية الملتفة ، تسمى التشوهات.
كقاعدة عامة ، هذا هو علم الأمراض الخلقي ، وأسبابه غير معروفة. يحدث في تسعة عشر من أصل مائة ألف مولود جديد كل عام. يمكن أن تسبب التشوهات متلازمة السرقة ، وتضغط على أنسجة النخاع الشوكي والدماغ ، وتشكل تمدد الأوعية الدموية وتسبب السكتات الدماغية والنزيف تحت السحايا. في أغلب الأحيان ، تحدث مضاعفات فيمنتصف العمر بعد أربعين سنة.
التصنيف
هناك عدة أشكال يمكن أن يتخذها تشوه الأوعية الدموية. لتنظيمها ، يتم استخدام التصنيف الأمريكي ISSVA المعتمد في عام 1996. اختلافه الأساسي عن التصنيفات الأخرى هو تقسيم جميع الحالات الشاذة إلى أورام وتشوهات.
-
أورام الأوعية الدموية:
- ورم وعائي طفولي (يظهر في الطفولة) ؛
- ورم وعائي خلقي ؛
- ورم وعائي حويصلي ؛
- ورم وعائي مغزلي الشكل ؛
- ورم الظهارة الوعائية كابوسيفورم ؛- الأورام المكتسبة.
-
التشوهات:
- الشعيرات الدموية (توسع الشعريات ، angoikeratomas) ؛
- وريدي (متقطع ، أورام وعائية ، متلازمة مافوتشي) ؛
- اللمفاوي ؛
- الشرايين ؛
- الشرايين الوريدية ؛- مجتمعة.
تشوه الأوعية الوريدية
التشوه الوريدي هو تطور غير طبيعي للأوردة مع توسعها المرضي اللاحق. إنه الأكثر شيوعًا بين جميع أنواع التشوهات. هذا المرض خلقي ، ولكن يمكن أن يظهر في الطفولة والبلوغ. يمكن أن يكون موقع الأوعية المتغيرة أي شيء: الجهاز العصبي أو الأعضاء الداخلية أو الجلد أو العظام أو العضلات.
يمكن أن توجد التشوهات الوريدية على السطح أو تكمن في سمك العضو ، أو تكون معزولة أو تمتد على عدة أجزاء من الجسم. بالإضافة إلى ذلك ، كلما اقتربوا من سطح الجلد ، أصبح اللون أكثر كثافة.
بسببشكل ولون غير عاديين ، يمكن الخلط بينه وبين الأورام الوعائية. للتشخيص التفريقي ، يكفي الضغط قليلاً على المنطقة المتغيرة. تكون التشوهات طرية وتغير لونها بسهولة. في حالة حدوث أوعية غير طبيعية في أعماق جسم الإنسان ، قد لا يظهر المرض بأي شكل من الأشكال.
إلى جانب نمو الطفل ، يزداد التشوه أيضًا ، ولكن تحت تأثير العوامل المحفزة ، مثل الجراحة أو الصدمات أو العدوى أو الأدوية الهرمونية أو الإنجاب أو انقطاع الطمث ، هناك نمو سريع توسعي للأوعية الدموية
تشوه خياري
هذا تشوه في الأوعية الدموية يتميز بانخفاض موقع اللوزتين المخيخية. تم وصف المرض في نهاية القرن التاسع عشر من قبل الطبيب النمساوي هانز كياري ، الذي سميت الظاهرة على اسمه. حدد العديد من الأنواع الأكثر شيوعًا لهذه الحالة الشاذة. بسبب انخفاض موقع اللوزتين ، من الصعب تدفق السوائل من الدماغ إلى النخاع الشوكي ، وهذا يؤدي إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة ويحفز تطور استسقاء الرأس.
تشوه خياري من النوع 1 يصف إزاحة لوزتي المخيخ إلى أسفل ودفعهما عبر الثقبة الكبيرة. يتسبب هذا الترتيب في توسع القناة الشوكية ، والتي تتجلى سريريًا خلال فترة البلوغ. الأعراض الأكثر شيوعًا هي الصداع ، وطنين الأذن ، والمشي غير المستقر ، والشفع ، ومشاكل النطق ، وصعوبة البلع ، والقيء في بعض الأحيان. يتميز المراهقون بانخفاض في الألم وحساسية درجة الحرارة في النصف العلوي من الجسم والأطراف.
التشوه الخياري من النوع الثاني يتطور إذا تم تكبير حجم الثقبة العظمى. في هذه الحالة ، لا تنزل اللوزتان المخيخيتان ، بل تسقطان فيه. هذا يؤدي إلى ضغط الحبل الشوكي والمخيخ ، على التوالي. في الوقت نفسه ، من الممكن ظهور أعراض ركود السوائل في الدماغ وعيوب القلب واضطرابات التطور الجنيني في القناة الهضمية والجهاز البولي التناسلي.
الحبل الشوكي
تشوه الحبل الشوكي مرض نادر يؤدي إلى اعتلال النخاع الشوكي التدريجي. تفضل التشوهات الشريانية الوريدية أن تكون موجودة بين صفائح الغلاف الصلب أو الاستلقاء على سطح الحبل الشوكي في منطقة الصدر أو القطني. في كثير من الأحيان ، تحدث الأمراض عند الرجال البالغين.
المرض من حيث الأعراض يشبه التصلب المتعدد ويمكن أن يضلل طبيب الأعصاب. يحدث تدهور حاد في الحالة بعد تمزق الأوعية الدموية والنزيف في الحيز تحت العنكبوتية. يعاني المرضى من اضطرابات في المجالات الحساسة والحركية ، واضطرابات في أداء أعضاء الحوض. إذا انضمت الأعراض القشرية ، يصبح المرض أشبه بـ ALS (التصلب الجانبي الضموري).
إذا اشتكى المريض من نوعين مختلفين من الاضطرابات العصبية ، يجب على الطبيب أن يشك في وجود تشوه في الأوعية الدموية وأن يجري فحصًا بصريًا للعمود الفقري. ستكون علامات وجود الأوعية المتغيرة هي الأورام الشحمية ومناطق تصبغ متزايد. يجب إرسال مثل هذا الشخص لإجراء فحص بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب. هذا سوف يتحققالتشخيص.
الأعراض
تشوه الأوعية الدموية يشبه قنبلة موقوتة أو مسدس جاهز في يد طفل - لا أحد يعرف متى ستبدأ الكارثة. على الرغم من حقيقة أن المرض هو شذوذ خلقي ، إلا أنه يبدأ في الظهور في وقت لاحق. هناك نوعان من دورات تشوه الأوعية الدموية:
- نزفي (في 70٪ من الحالات) ؛- torpid (في الـ 30٪ المتبقية).
لا يمكن اعتبار أي من الخيارات جذابًا لشخص بهذا التشخيص. في حالة الدورة النزفية ، يكون المريض مصابًا بارتفاع ضغط الدم ، وتكون العقدة الوعائية نفسها صغيرة وتقع في مؤخرة الرأس. يعاني نصف الأشخاص المصابين بنوع من التشوه النزفي من سكتة دماغية تؤدي إلى الإعاقة أو الوفاة. يزداد خطر الإصابة بالنزيف مع تقدم العمر ، وبالنسبة للنساء يعتبر الحمل والولادة عاملاً إضافياً.
إذا نجح الشخص في الإصابة بالسكتة الدماغية الأولى ، فعندئذٍ مع احتمال 1: 3 سيكون هناك نزيف ثانٍ في غضون عام. ثم الثالث. لسوء الحظ ، بعد ثلاث حلقات ، بقي القليل منهم على قيد الحياة. ما يقرب من نصف المرضى يعانون من أشكال معقدة من النزيف مع تكوين أورام دموية داخل الجمجمة أو داخل القراب أو مختلطة وسكاك البطينين الدماغيين.
البديل الثاني من الدورة ناتج عن تشوه كبير في الأوعية الدموية يقع في أعماق القشرة الدماغية. أعراضه مميزة تمامًا:
- الاستعداد المتشنج أو وجود نوبات صرعية ؛
- صداع شديد ؛- وجود نقصأعراض تشبه ورم المخ.
سينكوب
عمليًا جميع الأشخاص الذين يعانون من تشوهات الأوعية الدموية الموجودة في الدماغ يصابون بالإغماء عاجلاً أم آجلاً (أي الإغماء). هذا بسبب انخفاض مؤقت في حجم الدورة الدموية الدماغية. أثناء الإغماء ، يكون المريض شاحبًا ، ومغطى بالعرق البارد ، ويداه وقدميه باردتان ، ونبضه ضعيف ، وتنفسه ضحل. يستمر الهجوم قرابة عشرين ثانية وفي نهاية الهجوم لا يتذكر المريض شيئاً.
في كل عام هناك أكثر من نصف مليون حالة إغماء جديدة ، وجزء صغير منهم فقط لديه علاقة سببية واضحة. يمكن أن يكون سبب الإغماء هو التهيج المفرط للجيوب السباتية ، والألم العصبي ثلاثي التوائم أو البلعوم اللساني ، وعدم انتظام الجهاز العصبي اللاإرادي ، وعدم انتظام ضربات القلب ، وبالطبع التشوهات الوعائية. توفر الشرايين والأوردة غير الطبيعية تحويلات للدم وتسريع تدفق الدم. نتيجة لذلك ، لا يتلقى الدماغ ما يكفي من التغذية ، ويتجلى ذلك في ضعف الوعي.
تعقيدات
حتى قبل أن يظهر التشوه سريريًا ، سيطور الشخص سرًا ظواهر مرضية لا رجعة فيها. هذا بسبب نقص الأكسجة في أنسجة المخ وانحلالها وموتها. اعتمادًا على موقع المنطقة المصابة ، يتم ملاحظة الأعراض البؤرية المميزة (اضطرابات في الكلام ، المشية ، الحركات الإرادية ، الذكاءإلخ) ، قد تكون هناك نوبات صرع.
تبدأ المضاعفات الخطيرة بالفعل في مرحلة البلوغ. الأوعية غير الطبيعية لها جدار رقيق وتكون أكثر عرضة للتمزق ، لذا فإن السكتات الدماغية الإقفارية أكثر شيوعًا في المرضى الذين يعانون من التشوهات. تضغط تكتلات الشرايين والأوردة الكبيرة على الأنسجة المحيطة بها ، مما يتسبب في حدوث استسقاء الرأس. والأخطر هو النزيف نتيجة تمزق عدة أوعية في وقت واحد. يمكن أن يكون لذلك عواقب مميتة أو ينتهي دون أي عواقب تقريبًا. كل هذا يتوقف على كمية الدم التي تسفك. السكتة الدماغية النزفية لها مآل واعد أقل بكثير وقد تتكرر بمرور الوقت.
التشخيص
قد لا يكشف الفحص العصبي الأولي عن أي تشوهات في الأشخاص الذين يعانون من تشوهات الأوعية الدموية. كقاعدة عامة ، يلزم إجراء فحص هادف وشامل للغاية لتحديد الانتهاكات. إذا اشتكى المريض من صداع شديد متكرر ، ورعاش ، واضطرابات متقطعة في الوعي ، وضعف في الرؤية أو المشي ، فهذا سبب لإرساله لتصوير الأعصاب. ببساطة ، على الكمبيوتر أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.
تصوير الأوعية على النقيض من إظهار الهيكل الأكثر دقة وتفصيلاً للأوعية. للقيام بذلك ، يتم حقن المريض في الشريان السباتي باستخدام سائل ظليل للأشعة ويتم التقاط سلسلة من الصور. هذه الطريقة لها عدد من المضاعفات والآثار الجانبية ، لذا فهي تستخدم فقط في حالة وجود صعوبة في التشخيص.
لعرض السرعة والاتجاه والمستوىتدفق الدم في المنطقة المتغيرة ، يتم استخدام الموجات فوق الصوتية دوبلر. تسمح لك هذه الطريقة برؤية تحويلة الدم بين الشرايين والأوردة وتحديد نوع الأوعية وتحديد وجود تمدد الأوعية الدموية ومضاعفات أخرى.
علاج
هل يمكن تصحيح تشوه الأوعية الدموية؟ تعتمد طرق العلاج على نوع الشذوذ وموقعه وحجم التركيز ووجود تاريخ من السكتات الدماغية.
هناك ثلاث طرق رئيسية للعلاج:
- الجراحة المفتوحة ؛
- الانصمام طفيف التوغل ؛- العلاج الإشعاعي غير الجراحي.
لكل منهم مؤشرات وموانع وقائمة بالمضاعفات المحتملة
الأكثر صدمة هي العملية المفتوحة. من أجل الوصول إلى التركيز ، يتم فتح الجمجمة ، ويتم قص الأوعية وعبورها. يكون هذا الخيار ممكنًا إذا كان التشوه موجودًا على سطح الدماغ وكان صغيرًا. يمكن أن تؤدي محاولات الوصول إلى تركيز عميق إلى إلحاق الضرر بالمراكز الحيوية والموت.
ما الذي يمكن عمله إذا كان المريض يعاني من تشوه عميق؟ يتكون العلاج من إصمام الأوعية الدموية. هذا إجراء لطيف إلى حد ما ، يتم خلاله إدخال قسطرة رفيعة في وعاء كبير يغذي التكتل غير الطبيعي ، وتحت سيطرة الأشعة السينية ، يصل الطبيب إلى التشوه. بعد ذلك ، يتم حقن دواء مضاد للحساسية في تجويف الأوعية ، مما يملأ كل المساحة والأغطية المتاحةتدفق الدم في هذه المنطقة. لسوء الحظ ، لا تعطي هذه التقنية ضمانًا مطلقًا بأن الوعاء قد طمس تمامًا. لذلك ، غالبًا ما يستخدم كعلاج إضافي.
تعتبر الجراحة الإلكترونية بالسكين (الجراحة الإشعاعية) هي الطريقة الأكثر تقدمًا لعلاج تشوهات الأوعية الدموية. جوهر الطريقة هو معالجة التركيز الشاذ من نقاط مختلفة بحزم مشعة ضيقة. يتيح لك ذلك تدمير الأوعية المتغيرة بسرعة دون الإضرار بالأنسجة السليمة. تستغرق عملية تصلب الأوعية الدموية عدة أشهر في المتوسط. الميزة هي الغياب التام للمضاعفات من الجهاز العصبي. لكن هناك قيود على استخدام هذه الطريقة:
1. يجب ألا يتجاوز القطر الإجمالي للأوعية ثلاثة سنتيمترات2. يجب ألا يكون هناك تاريخ من السكتات الدماغية أو نزيف آخر. لأن الجدار الرقيق قد لا يتحمل وينكسر في الفترة الفاصلة بين الإجراء والتصلب النهائي للتشوه.
