الورم الحبيبي فيجنر هو التهاب في جدران الأوعية الدموية ، والذي له طابع حبيبي مناعي ذاتي. المرض خطير لأنه يصيب الجهاز التنفسي العلوي والرئتين والكلى والعينين وأعضاء أخرى بالإضافة إلى الشعيرات الدموية والشرايين والأوردة والشرايين.
لماذا يحدث؟ كيف تشير الأعراض إلى تطوره؟ كيف يتم التشخيص؟ ما هو المطلوب للعلاج؟ الآن يجب الإجابة على هذه الأسئلة والعديد من الأسئلة الأخرى.
خصائص المرض
الورم الحبيبي فيجنر هو مرض خطير سريع التطور. إذا لم تنتبه للأعراض في الوقت المناسب ولم تبدأ العلاج ، فستحدث الوفاة في غضون 6-12 شهرًا.
لسوء الحظ ، لم يتم تحديد المسببات بعد. ومع ذلك ، وفقًا للإحصاءات ، غالبًا ما يصيب هذا المرض الأشخاص الذين عانوا سابقًا من مرض معدي في الجهاز التنفسي. ومع ذلك ، لا يستبعد الأطباء الاتصالالورم الحبيبي مع الكائنات الدقيقة الضارة والعوامل الطفيلية.
من المهم ملاحظة أن المجمعات المناعية توجد دائمًا تقريبًا في دم المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص ، لكن دورها في التسبب في المرض لم يتم إثباته بعد. بنفس طريقة وجود الأجسام المضادة للسيتوبلازم ، العدلات والمستضدات DR2 و HLA B7 و B8. ولكن هناك افتراض بأن كل هذه العوامل هي محفزات لتطور الورم الحبيبي فيجنر.
قد يكون السبب أيضًا زيادة حساسية الجسم أو ضعف المناعة.
الأعراض
يصاحب هذا المرض صورة سريرية واضحة. أعراض الورم الحبيبي فيجنر هي:
- حمى مع قشعريرة.
- ضعف و تعب
- عدوى الجهاز التنفسي العلوي
- التهاب الأنف مع إفرازات قيحية للأنف.
- تشوه الأنف السرج
- التعرق المفرط
- تقرح الأغشية المخاطية الذي يمكن أن يصل إلى ثقب في الحاجز الأنفي.
- فقدان وزن غير معقول
- آلام العضلات بسبب فرط توتر الخلايا (ألم عضلي).
- ظهور امراض المفاصل (التهاب المفاصل)
تظهر أعراض الورم الحبيبي فيجنر في جميع الحالات تقريبًا. يعاني البعض أيضًا من الأعراض التالية:
- التغيرات الارتشاحية في أنسجة الرئة.
- سعال مصحوب ببصاق دموي (مما يشير إلى التهاب الجنبة).
- تطور التهاب كبيبات الكلى.
- الفشل الكلوي الحاد
- طفح جلدي نزفي.
- تطور التهاب النسيج الوعائي (يتجلى في التهاب الصلبة).
- تشكيل الجحوظ والأورام الحبيبية المدارية.
- مشاكل الجهاز العصبي
الحالات المتقدمة قد يصاحبها تلف في الشرايين التاجية وعضلة القلب.
النموذج المترجم
يتميز هذا النوع من الورم الحبيبي فيجنر بآفات في الجهاز التنفسي العلوي. لذلك ، فإن الأعراض الأكثر شيوعًا هي:
- صوت أجش.
- تكون قشور دموية في الممرات الأنفية
- سيلان الأنف
- نزيف في الأنف
- صعوبة في التنفس
إذا تم تشخيص إصابة المريض بأضرار جسيمة في شكل موضعي من المرض ، فسيتعين عليه الخضوع لعملية جراحية.
مؤشرات الجراحة
عادة هم:
- تدمير الحاجز الأنفي. في هذه الحالة تجرى جراحة تجميل مؤخرة الأنف.
- تضيق بالتهديد بالاختناق. فرض فغر القصبة الهوائية (القصبة الهوائية الاصطناعية).
- خطر الإصابة بالعمى. يتم استئصال الورم الحبيبي.
- فشل كلوي طرفي. في هذه الحالة يشار الى زرع الكلى.
من المهم توضيح أنه مع الورم الحبيبي فيجنر ، لا يتم تقديم توصية بإجراء عملية من قبل الطبيب إلا إذا كانت حياة المريض في خطر حقيقي أوالإعاقة.
الشكل المعمم للمرض
يتميز بمجموعة متنوعة من المظاهر الجهازية. وتشمل هذه:
- نزيف.
- سعال قرصنة انتيابي مصحوب بصاق دموي صديدي.
- حمى
- آلام المفاصل والعضلات.
- الالتهاب الرئوي الخراج.
- الفشل الكلوي والقلب.
- طفح جلدي متعدد الأشكال.
يتم علاج الورم الحبيبي فيجنر للشكل المعمم باستخدام طرق تصحيح الدم خارج الجسم. وتشمل هذه:
- الفصل بالتبريد. يتم إزالة المواد المرضية بشكل انتقائي من بلازما الدم. تبقى اتصالات مفيدة. الاختلاف عن الترشيح بالبلازما هو أنه خلال عملية الفصل بالتبريد ، يتم تبريد البلازما.
- فصادة البلازما. يتضمن هذا الإجراء سحب الدم ثم تنظيفه وإعادته إلى مجرى الدم.
- ترشيح البلازما المتتالية. طريقة شبه انتقائية عالية التقنية تسمح بالإزالة الانتقائية للفيروسات ومسببات الأمراض من بلازما الدم. من أكثر أجهزة تنقية الدم فعالية في العالم.
- العلاج الدوائي خارج الجسم. تصحيح الدم ، والذي يتم من خلاله تسليم الأدوية مباشرة إلى منطقة العملية المرضية. تكمن خصوصية الطريقة في تأثير النقطة. غالبًا ما يستخدم في علاج ورم حبيبي فيجنر للأنف. يتيح لك استخدام الطريقة تجنب الآثار غير المرغوب فيها للأدوية على الجسم ككل.
وبالطبعالعلاج الدوائي إلزامي. ما هي الأدوية التي يتم وصفها بشكل شائع لكلا الشكلين من ورم حبيبي فيجنر موضحة أدناه.
التشخيص
يجب التحدث عن تنفيذها. إذا لاحظ الشخص أعراض الورم الحبيبي فيجنر (لم يتم تقديم صورة مظاهر المرض لأسباب أخلاقية) ، فعليه إذن الذهاب لرؤية أخصائي أمراض الروماتيزم.
تشخيص هذا المرض مهمة صعبة. يجب تمييزه عن الساركويد والأورام الخبيثة والتهاب القزحية والتهاب الجيوب الأنفية والتهاب الأذن الوسطى وأمراض الدم والكلى والسل وأمراض المناعة الذاتية الأخرى. تشمل المرحلة الأولية الدراسات التالية:
- التبرع بالبول و الدم للتحليل السريري. يمكن أن تشير النتائج إلى وجود فقر الدم لدى الإنسان وهي عملية التهابية تساعد على التأكد من تغير كثافة البول ومحتوى الدم والبروتين فيه. تكشف هذه الدراسة أيضًا عن تسارع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء ، وفقر الدم الطبيعي الصفيحي ، وكثرة الصفيحات ، وكذلك بيلة الدم الدقيقة والبيلة البروتينية.
- التبرع بالدم لتحليل الكيمياء الحيوية. ستشير النتائج إلى علامات تلف الكبد والكلى. من الممكن أيضًا اكتشاف زيادة في γ-globulin واليوريا والكرياتينين و haptoglobin و seromucoid و fibrin.
- الموجات فوق الصوتية للكلى و أعضاء البطن. يساعد الفحص بالموجات فوق الصوتية في تحديد الآفات وتقليل تدفق الدم.
- اختبارات المسالك البولية (التصوير الومضاني ، تصوير المسالك البولية الإخراجية). ستساعد هذه الدراسات في تحديد درجة التدهور في الوظيفةالكلى.
- أشعة على الرئتين. يساعد على تحديد وجود تسربات في أنسجتهم ، وكذلك تحديد النضح الجنبي وتجويف الاضمحلال.
- تنظير القصبات مع خزعة من الأغشية المخاطية في الجهاز التنفسي العلوي. يساعد هذا في التعرف على العلامات المورفولوجية للمرض.
بالإضافة إلى ما سبق ، وكجزء من تشخيص الورم الحبيبي فيجنر ، قد يكون من الضروري استشارة المتخصصين ذوي الصلة - أخصائي أمراض الرئة وأخصائي الأذن والأنف والحنجرة وطبيب العيون وأخصائي أمراض الكلى وطبيب المسالك البولية وطبيب الأمراض الجلدية. بعد فحص واستجواب المريض ، سوف يستبعدون الأمراض المماثلة الأخرى.
علاج
يصف الطبيب علاجًا للورم الحبيبي فيجنر بعد إجراء فحص كامل.
كقاعدة عامة ، يوصف عقار "سيكلوفوسفاميد". إنه دواء علاج كيميائي مثبط للخلايا وله نوع من التألكل. لديها طيف واسع جدا من النشاط المضاد للأورام. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الدواء له تأثير كبت المناعة واضح. خذ هذا العلاج عن طريق الوريد ، والجرعة اليومية هي 150 ملغ في اليوم.
يتم دمج الدواء مع "بريدنيزولون" ، وهو عقار جلوكورتيكويد صناعي ، يهدف تأثيره إلى قمع وظائف الخلايا الضامة والنسيجية. كما أنه يعمل على استقرار الأغشية الليزوزومية ، ويعطل قدرة البلاعم على البلعمة ويمنع الكريات البيض من دخول المنطقة الملتهبة. الجرعة اليومية من "بريدنيزولون" 60 ملغ. مع تحسن الحالة ، يتم تناول كمية الدواءتناقص.
هذا العلاج لورم فيجنر الحبيبي يمارس في الآفات الجهازية ، عندما يغطي المرض الجلد والمفاصل والكلى والعينين.
العلاج الدوائي يستمر لفترة طويلة. لذلك ، على سبيل المثال ، يجب تناول "سيكلوفوسفاميد" لمدة عام آخر بعد أن يقوم الطبيب بتشخيص مرحلة الهبوط الكامل للأعراض الحادة. بالطبع يجب تخفيض الجرعة اليومية تدريجياً.
تناول مثبطات المناعة
بدون هذه الأدوية مع ورم حبيبي فيجنر (يتم عرض صورة للأورام الحبيبية تحت المجهر أعلاه). لأن هذا المرض هو من أمراض المناعة الذاتية ، وتناول الأدوية لقمع المناعة أمر إلزامي.
الدواءان المذكوران أعلاه هما أيضًا من مثبطات المناعة والأكثر فعالية. لكن هناك بدائل:
- ميثوتريكسات. عامل مضاد للأورام متعلق بمضادات الأيض. يمنع تركيب نيوكليوتيدات الثيميديل والبيورين. نشط بشكل خاص ضد الخلايا سريعة النمو ، وله أيضًا تأثير مثبط للمناعة.
- "فلورويوراسيل". يهدف عملها إلى منع تخليق الحمض النووي وتشكيل الحمض النووي الريبي غير الكامل هيكليًا. لذلك فإن عملية انقسام الخلية معطلة.
- "ديكساميثازون". يقلل من تركيز الإنزيمات المحللة للبروتين ، ويقلل من نفاذية الشعيرات الدموية ، ويمنع تكوين الكولاجين ونشاط الخلايا الليفية.
- "الآزوثيوبرين". التناظرية الهيكلية للأدينين والجوانين وهيبوكسانتين ، والتي تشكل الأحماض النووية. يمنع الدواء تكاثر الأنسجة وانقسام الخلايا ، ويؤثر أيضًاتخليق الجسم المضاد.
- كلوربوتين. لها تأثير مؤلكل. يمتلك الدواء خاصية تثبيط الخلايا ، لذا فهو يعطل أيضًا تكاثر الحمض النووي. له تأثير قوي بشكل خاص على الأنسجة اللمفاوية.
الأدوية المدرجة تقلل درجة نشاط المناعة التي زادت مع ورم حبيبي فيجنر ، مما يؤثر على الجسم "الهائج". بعبارة أخرى قمع رد فعله
لسوء الحظ ، من الآثار الجانبية انخفاض المقاومة الكلية للجسم للعدوى المختلفة واضطرابات التمثيل الغذائي ، ولكن بدون تناول هذه الأدوية لا يمكن التعامل مع المرض.
ماذا عن الجرعات وطريقة الإعطاء؟ يتم تحديد ذلك من قبل طبيب الروماتيزم. بالنسبة لبعض المرضى ، على سبيل المثال ، العلاج بالنبض مناسب - إعطاء الدواء بجرعات كبيرة 1-2 مرات في الأسبوع.
الحفاظ على الهدوء وعلاج الانتكاسات
عندما تتحسن حالة الشخص ، يتم توجيه جميع القوى للحفاظ على مغفرته. للقيام بذلك ، يجب أن تستمر في الخضوع للعلاج المثبط للمناعة ، وإلا فسوف يتطور المرض. لكن ما هي الأدوية التي يجب تناولها وبأي كمية - هذا يحدده الطبيب.
يمكن أن تكون مغفرة طويلة. لكن يجب أن يكون المريض مستعدًا للانتكاسات. عندما يتفاقم المرض ، من الضروري زيادة جرعة الأدوية التي تحتوي على هرمون أو العودة إلى القاعدة التي تم وصفها في بداية العلاج.
بالمناسبة ، يهتم الكثير من الناس بما إذا كانت هناك أي علاجات شعبية فعالة يمكن أن تساعد في التعامل مع هذامرض؟ الجواب واضح. حتى في حالة عدم وجود مستحضرات دوائية ، يمكن أن يؤدي استخدامها إلى الشفاء التام ، فإن العلاج بالأعشاب لن يساعد. يمكن للحقن والاستخلاص أن يخفف فقط من الأعراض السلبية. ولكن حتى في هذه الحالة ، يجب مناقشة تناولها مع طبيبك مسبقًا.
المضاعفات والتشخيص
إذا بدأ علاج المرض في الوقت المناسب ، فإن فرصة الشفاء تكون عالية جدًا. مع العلاج المناسب ، يحدث في جميع المرضى تقريبًا.
لكن تطور المرض يؤدي إلى عواقب وخيمة منها:
- تدمير عظام الوجه
- فشل كلوي.
- التهاب الملتحمة المزمن.
- فشل الجهاز التنفسي
- تطوير أورام حبيبية نخرية في أنسجة الرئة.
- غرغرينا الأصابع
- تطوير الالتهاب الرئوي.
- الصمم بسبب التهاب الأذن المزمن.
- تغيرات عصبية وتغذوية في القدم.
- الإصابة بالعدوى الثانوية على خلفية ضعف المناعة.
إذا تجاهل الشخص الأعراض ولم يلجأ إلى أخصائي ، فلا يمكن الاعتماد على النتيجة الإيجابية. حوالي 93٪ من المرضى يموتون بين 5 أشهر و سنتين.
من المهم أيضًا ملاحظة أن الشكل المحلي للورم الحبيبي حميد. عند إجراء علاج عالي الجودة ، تتحسن الحالة بشكل ملحوظ في 90٪ من المرضى ، ويحدث الهدوء بنسبة 75٪. لكن ، للأسف ، 50٪ لا يدوم طويلاً ،حوالي ستة أشهر ، وبعد ذلك يحدث تفاقم وتعود جميع الأعراض.
لذلك من أجل تجنب المضاعفات والتفاقم ، من الضروري تقوية مناعتك باستمرار ، وعلاج الأمراض المعدية في الوقت المناسب ، وزيارة طبيب الروماتيزم بانتظام واتباع جميع توصياته دون استثناء.
