في قائمة الأمراض التي لا يمكن أن تنتقل من البشر أو الحيوانات والتي تحدث لأسباب غير مفهومة تمامًا ، فإن مرض بيك ليس الأخير. الساركويد هو اسمه الحديث. نادرًا ما يتم تشخيصه ، في ما لا يزيد عن 150 شخصًا من بين 100000 شخص ، ولكنه يؤثر على الأشخاص في جميع القارات ، وبالتالي تم تخصيص رمز دولي له في نظام تصنيف ICD-10. يعد هذا ضروريًا لتسهيل الأمر على الأطباء في أي بلد التنقل في تعريف المرض الخبيث ، والبحث المشترك عن طرق جديدة للعلاج والعثور بسرعة على الحل المناسب عندما يحتاج المريض إلى المساعدة.
الساركويد - ما هو؟
يحدث داء ساركويد بيكعندما تبدأ مجموعات الخلايا القادرة على البلعمة فجأة بالانقسام والتحويل في أعضاء بشرية مختلفة. نتيجة لهذه العملية ، تتشكل عقيدات (أورام حبيبية) ، والتي قد لا تظهر بأي شكل من الأشكال أو تسبب تدهورًا كبيرًا في الحالة.صحة. يمكن أن تظهر الأورام الحبيبية في أي عضو ، بما في ذلك القلب والعينين والكلى والكبد ، ولكنها غالبًا ما تكون موضعية في الرئتين. حالات الوفاة من الساركويد نادرة ولا تُسجل إلا في المرضى المصابين بضعف شديد والذين يعانون من ضعف المناعة والذين لم يتم علاجهم. في حوالي 10 ٪ من المرضى ، يتم حل الأورام الحبيبية من تلقاء نفسها دون استخدام الأدوية. يحتاج معظم المصابين بالساركويد إلى علاج محدد واستشارة طبيب أمراض الرئة وأمراض القلب وطبيب العيون وطبيب الأعصاب وطبيب الأمراض الجلدية وأخصائي أمراض الروماتيزم.
تاريخ الاكتشاف
ساركويد بيك (Beck) تم وصفه لأول مرة من قبل طبيب الأمراض الجلدية البريطاني د. هاتشينسون. في عام 1877 ، لاحظ مريضين ، رجل يبلغ من العمر 53 عامًا وامرأة تبلغ من العمر 64 عامًا ، كان لديهم أورام حبيبية أرجوانية على جلد أرجلهم وذراعهم. بعد 12 عامًا ، وصف الطبيب الفرنسي بيسنييه مسار المرض في مريض لديه أورام حبيبية مماثلة في الأنف. بالإضافة إلى ذلك ، كان لدى هذا المريض تورم أزرق رمادي في الأذنين والأصابع. بصرف النظر عن بيسنييه ، أجرى الطبيب النرويجي قيصر بوك فحصًا نسيجيًا لهذه الأورام الحبيبية وأطلق عليها اسم "ساركويد الجلد الحميد". كما لاحظ أن العقيدات الأرجوانية يمكن أن تظهر على الأغشية المخاطية والرئتين ، وقد حاول الطبيب السويدي شومان تنظيم البيانات الخاصة بمختلف مظاهر الساركويد. ونتيجة لذلك ، أطلق على المرض اسم "مرض بسنيير-بوك-شومان". لا يزال من الممكن العثور على هذا المصطلح في بعض المستندات الطبية.
التصنيف الدولي
في ساركويد بيك نظام ICD-10يصنف على أنه مرض من الدرجة الثالثة. هذا يعني أن انتهاك الحصانة متورط في مسبباته. وفقًا للكتالوج الدولي ، يتم تعيين هذا المرض بالرمز D 86. الساركويد لعضو معين متأثر بالأورام الحبيبية له الترقيم التالي:
- في الرئتين - D86.0 ؛
- في الغدد الليمفاوية - D86.1 ؛
- في وقت واحد في الرئتين وفي الغدد الليمفاوية - D86.2 ؛
- على الجلد - D86.3 ؛
- إمراض غير محدد - D86.9.
إذا تم تشخيص أمراض أخرى في الساركويد يكون الترقيم كالتالي:
- مصحوبًا بالتهاب القزحية والجسم الهدبي أو التهاب القزحية الأمامي - D86.8 + H22.1؛
- مع شلل العصب القحفي - D86.8 + G53.2؛
- مع التهاب المفاصل - D86.8 + M14 ، 8؛
- مع التهاب عضلة القلب - D86.8 + I41 ، 8؛
- مع التهاب العضلات - D86.8 + M63.3.
التصنيف حسب طبيعة التدفق
يمكن أن يحدث ساركويد بيك في ثلاثة أشكال:
1. مزمن. يعاني المرضى من تدهور عام في الرفاهية وضعف غير معقول وانخفاض القدرة على العمل.
2. بَصِير. يتميز هذا النموذج بقفزة حادة في درجة الحرارة ، وزيادة في الغدد الليمفاوية ، وتورم مفاصل الأطراف.
3. تحت الحاد. ارتفاع درجة الحرارة شبيه بالموجة والحالة العامة معتدلة
يوجد أيضًا شكل حراري (لا يمكن معالجته).
التصنيف حسب الخطورة
المرض الموصوف ينقسم إلى ثلاث درجات من الشدة:
أولا. المرضى لديهم تضخم في الغدد الليمفاوية الصدرية(القصبات الرئوية ، القصبة الهوائية ، القصبة الهوائية ، التشعب).
ثانية. يتميز داء ساركويد بيك من الدرجة الثانية بحقيقة أن البؤر الخلالية الالتهابية توجد في الرئتين.
الثالث. يظهر التليف (التصلب الرئوي) في أنسجة الرئة ، بينما لا تزداد العقد داخل الصدر ، ولكن يتشكل انتفاخ الرئة. جنبا إلى جنب مع بؤر التليف ، فإنها تشكل تكتلات متكدسة واسعة النطاق. يشكو المرضى من آلام الصدر وضعف الشهية والتعب الشديد والخمول والسعال الجاف وضيق التنفس وآلام المفاصل.
هناك تصنيف يميز خمس مراحل من الساركويد:
- صفر. بدأ المرض لكن الأشعة السينية للرئتين لا تظهر شيئاً.
- أولا. تبدأ الغدد الليمفاوية داخل القص في الزيادة.
- ثانية. تتضخم الغدد الليمفاوية ، وتبدأ الأورام الحبيبية في الظهور في أنسجة الرئة.
- الثالث. تغيرات تحدث في أنسجة الرئة.
- الرابع. تليف رئوي.
المسببات
مراجعة ICD لمرض الساركويد من Beck تشير إلى الأمراض المرتبطة بضعف المناعة ، حيث أنه نتيجة لدراسات متعددة ، تم الكشف عن دور HLA (مستضدات الكريات البيض البشرية) في ظهور الأورام الحبيبية. لذلك ، تم العثور على المواقع التي تحمي من الساركويد أو ، على العكس من ذلك ، تثيره ، مما يتسبب في تلف الدماغ والعينين والأعضاء الأخرى.
ثبت بشكل قاطع أن الساركويد ليس معديًا. حقيقة أن هذا المرض يصيب أفراد نفس العائلة لا يستبعد انتقاله الوراثي.
ربما هذا كل شيءتعرف بالضبط على مسببات المرض. لا توجد إجابة محددة لسؤال ما الذي يؤثر على تطور المرض. يقترح العلماء أن عوامل الخطر قد تكون:
- الالتهابات المعدية أو الفطرية
- حبوب اللقاح النباتية ؛
- غازات وأبخرة كيميائية ضارة ؛
- سوء التغذية
- بيئة سيئة.
علم الأوبئة
إذا لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة لداء ساركويد بيك حتى الآن ، فإن وبائيات المرض معروفة جيدًا. لذلك ، فقد ثبت أن هذا المرض يصيب الأشخاص في أي عمر ، بما في ذلك الأطفال الصغار ، ولكن غالبًا ما يتم ملاحظته في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 20-40 عامًا ، والنساء أكثر عرضة للإصابة به. هناك أيضًا بعض الاختلاف من حيث العرق. الساركويد نادر للغاية في الشرق الأوسط واليابان ، وفي الهند يتم تشخيصه لدى 150 شخصًا من بين 100000. في الجزء الشمالي من أوروبا ، يمرض 40 شخصًا من أصل 100000 شخص ، وفي الجزء الجنوبي تكون المعدلات أعلى قليلاً. في أستراليا ، تم اكتشاف مرض بيك في 92 شخصًا لكل 100.000 ، وفي الولايات المتحدة بين الأمريكيين من أصل أفريقي ، فإن المعدل هو 40-64 حالة ، وبين الأشخاص ذوي البشرة الفاتحة ، فقط 10-14 شخصًا من أصل 100.000 يمرض.
المثير للدهشة أن المدخنين يصابون بمرض الساركويد في كثير من الأحيان أقل من غير المدخنين.
الأعراض
الساركويد في مراحله المبكرة عادة ما يكون بدون أعراض. عادة لا يشك الناس حتى في إصابتهم بهذا المرض. من الواضح أن العلامات تُلاحظ بالفعل مع مرض من الدرجة الثالثة ، عندما يتعلق الأمر بهذا الشكليسمى الشكل الرئوي المنصف من ساركويد بيك. ومع ذلك ، فإن معظم المرضى يصابون بالأعراض التالية:
- فقدان الشهيه
- اللامبالاة والخمول
- التعب (يلاحظ منذ لحظة الاستيقاظ) ؛
- درجة الحرارة ؛
- آلام عضلية ؛
- فقدان وزن الجسم
- سعال لا يعالج بمضادات السعال.
وفقًا لمثل هذه الشكاوى ، غالبًا ما يتم تشخيص "البرد" أو "التهابات الجهاز التنفسي الحادة" ، ولكن مع تقدم الساركويد ، يصبح السعال مطولًا ، ويظهر نفث الدم ، وتصبح الأورام الحبيبية مرئية على الجلد. في المستقبل ، بدون علاج ، يمكن أن تتأثر العيون والكبد والقلب والأعضاء الأخرى. الأعراض لكل شكل لها سمات مميزة. لذلك ، مع الساركويد من النوع D86.8 + H22.1تتدهور الرؤية ، تلتهب الجفون ، يظهر الدمع. مع النوع D86.8 + I41 ، تظهر 8علامات لفشل القلب وضيق التنفس وعدم انتظام ضربات القلب. مع النوع D86.3 ، تظهر عقدة حمامية على الجلد. قد تبدو مثل الطفح الجلدي. تتأثر الوجه والساعدين والساقين.
التشخيص
ساركويد بيك له أعراض مشابهة لأعراض أمراض أخرى. من أجل التفريق بشكل صحيح ، يحتاج المريض إلى فحص واستشارة العديد من الأطباء الضيقين وسلسلة من الاختبارات لاستبعاد:
- السل ؛
- البريليوم (يظهر عند ملامسة البريليوم) ؛
- الروماتيزم
- سرطان الغدد الليمفاوية (الأورام الخبيثة في الغدد الليمفاوية) ؛
- ردود فعل تحسسية تجاه أي شيء ؛
- عدوى فطرية
يتم اختبار المريض:
- دم (عام وكيميائي حيوي) ؛
- بول (عام) ؛
- تخطيط القلب ؛
- تنظير القصبات ؛
- دراسة غسيل الشعب الهوائية
- اختبارات السل ؛
- الأشعة السينية (يمكن إجراؤها بالتزامن مع التصوير المقطعي المحوسب للجهاز التنفسي) ، يعطي التصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح نتائج جيدة بشكل خاص ، ويوصف التصوير بالرنين المغناطيسي لاكتشاف التغيرات الحبيبية في القلب ؛
- تنظير القار (يستخدم في الحالات الصعبة بشكل خاص).
يتم إجراء الموجات فوق الصوتية لمرض ساركويد بيك عن طريق المريء ، مما يعطي نتائج ممتازة عند فحص الغدد الليمفاوية داخل الصدر. في نفس الوقت يتم إجراء خزعة.
نوع آخر من الفحص هو مسح الغاليوم. يميل هذا المعدن إلى التراكم في بؤر الالتهاب. بعد يومين من إعطاء المادة في الوريد ، يتم فحص المريض. عيب هذه الطريقة هو أن الغاليوم يمكن أن يتراكم في أي بؤر التهابية ، بغض النظر عما إذا كانت ناجمة عن الساركويد أو مرض آخر.
علاج الساركويد بيك
الهدف من علاج هذا المرض هو الحفاظ على وظائف جميع الأعضاء المصابة. بمجرد أن يعاني المريض من ندوب في رئتيه ، لا يمكن إزالتها.
عندما تؤكد جميع الفحوصات تشخيص الساركويد ، يصف الطبيب الستيرويدات القشرية السكرية. الدواء الرئيسي هو بريدنيزولون. مسار العلاج طويل يصل إلى 8 أشهر. هذا قد يسبب آثارا جانبية:
- وذمة ؛
- زيادة الوزن
- آلام في المعدة ؛
- تقلبات مزاجية ؛
- ارتفاع ضغط الدم ؛
- حب الشباب.
عند تناول الدواء ، لوحظ تأثير إيجابي بسرعة كبيرة ، ولكن بعد التوقف عن العلاج ، قد تعود علامات المرض.
Pentoxifylline، Methotrexate، Chloroquine موصوفة في المجمع.
نظرًا لحقيقة أن الأورام الحبيبية يمكن أن تختفي من تلقاء نفسها ، لا يتم وصف علاج للمرضى الذين لا يسببون أي إزعاج أو ألم من الساركويد ، ولكن يتم رصد حالتهم الصحية بانتظام.
توقعات
إذا تم تشخيص ساركويد بيك بناءً على الأشعة المقطعية ، والأشعة السينية للرئة ، واختبارات الخزعة ، فلا يمكن أن يكون هناك خطأ ، ولكن لا داعي لليأس. هذا المرض مع العلاج المناسب لا يقلل من مستوى المعيشة ولا يؤثر على القدرة على العمل ، والنساء المصابات بهذا المرض يلدن أطفالا أصحاء دون أي مشاكل.
تحدث المضاعفات فقط في ذلك الجزء من المرضى الذين لم يتلقوا العلاج في الوقت المناسب. قد يواجهون:
- فشل تنفسي
- ضعف بصري كبير ، حتى العمى ؛
- تفاقم امراض الاعضاء الداخليه
لم يتم تطوير الوقاية من الساركويد بسبب غموض مسبباته. يعطي الأطباء توصيات عامة فقط:
- مراقبة الروتين اليومي الصحيح ؛
- أكل بعقلانية
- لا تعاطي الكحول
- تجنب ملامسة المواد الكيميائية الضارة ، خاصة تلك ذات التقلبات العالية ، وكذلك الغازات والغبار
