يعمل الجهاز المناعي كدرع للبشر. يحميها من الداخل والخارج حتى تعمل أعضائها وأنسجتها بشكل صحيح.
لكن ، مثل أي جهاز في الجسم ، يخضع جهاز المناعة لعمليات مرضية. قد يكون هناك رابط واحد أو أكثر في سلسلة الاستجابة المناعية مفقودًا أو معيبًا. والنتيجة هي حالات نقص المناعة ، نقص المناعة الأولية أو الثانوية.
نقص المناعة الأولية
هذه الأمراض ، التي تستند إلى خلل وراثي في بنية وعمل جهاز المناعة ، شائعة جدًا. تتجلى في انتهاكات خطيرة للدفاع المناعي. ترتبط العديد من المتلازمات بالكروموسوم X ، لذلك تظهر كثيرًا عند الأولاد. الجزء الآخر له نمط وراثي جسمي متنحي من الميراث ويحدث بالتساوي عند الفتيات.
بشكل عام ، تتكون هذه المجموعة من أكثر من 100 مرض مختلف ، تكرار حدوثها من مريض واحدلكل 1،000،000 شخص إلى واحد من 100،000. تحدث هذه الأعراض دائمًا تقريبًا في مرحلة الطفولة ، نظرًا لأن نسبة كبيرة من هؤلاء المرضى يعانون من أشكال حادة من نقص المناعة ولا يعيشون أكثر من 20 عامًا. في الأشكال الخفيفة ، يمكن تعويض العيوب المناعية جزئيًا مع تقدم العمر ولا تشكل خطرًا على حياة الناقل ، بينما العيوب الشديدة ، على العكس من ذلك ، تسبب الوفاة حتى في مرحلة الطفولة.
التصنيف
تنقسم حالات نقص المناعة الأولية وفقًا لمستوى الضرر إلى:
نقص المناعة الخلوية:
- نقص خلايا CD4 (يتجلى في الطفولة المبكرة في شكل التهاب السحايا بالمكورات الخفية وداء المبيضات الفموي المزمن) ؛
- نقص خلايا CD7 (حالة سريرية واحدة موصوفة):
- نقص الإنترلوكين لاثنين أو أكثر من الإنترلوكين ؛
-نقص واحد أو أكثر من السيتوكينات ؛
- متلازمة دي جورج (في المراحل المبكرة من الحمل ، لا تتلقى الغدة الصعترية للجنين سلائف الخلايا التائية ، وتبقى الغدد الجار درقية متخلفة نتيجة التكزز ، والتشنجات ، وكذلك عيوب القلب الهيكلية اضطرابات الوجه على شكل شق الشفة والحنك ، تشوهات في نمو عظام الهيكل العظمي والجهاز العصبي والكلى).
2. نقص المناعة الخلطية
- متلازمة فرط IgM: تبدأ الخلايا التائية في تصنيع الغلوبولين المناعي من نوع واحد فقط M. في هذه الحالة ، هناك نقص في أنواع أخرى من Ig. يتجلى من سن مبكرة قلة العدلات ، الالتهاب الرئوي المكورات الرئوية ، خلال السنوات الأولىالحياة ، لوحظت التهابات الجيوب الأنفية الرئوية المتكررة. إذا نجا الطفل حتى سن البلوغ ، فغالبًا ما يحدث تليف الكبد أو الأورام اللمفاوية للخلايا البائية.
- نقص IgA. نظرًا لأن هذا الغلوبولين المناعي يوفر مناعة موضعية للجلد والأغشية المخاطية ، فإن التهاب الشعب الهوائية والتهاب الملتحمة والإسهال والتهاب الجيوب الأنفية والالتهاب الرئوي والتهاب الجلد تصبح مظاهر النقص. من الممكن أيضًا عدم تحمل اللاكتوز ، ومظاهر الحساسية المتعددة ، وأمراض المناعة الذاتية.
- نقص IgG. تعتمد المظاهر على الفئة الفرعية G التي تعاني منها. في الأساس ، هذه هي التهاب الأذن الوسطى الدائم ، التهاب الجيوب الأنفية ، التهاب الشعب الهوائية ، التهاب الملتحمة.
- مرض بروتون (agammaglobulinemia المرتبط بالكروموسوم X) - يتجلى من خلال الالتهابات القيحية في الجهاز الهضمي ، وأعضاء الأنف والأذن والحنجرة ، والجهاز العضلي الهيكلي ، والخراجات والدمامل ، والمضاعفات المتكررة - التهاب السحايا والإنتان.
- نقص الأجسام المضادة ذات المستويات الطبيعية من الغلوبولين المناعي. يتجلى ذلك من خلال الالتهابات الرئوية الجيبية المتكررة ، وكذلك الأمراض التأتبية (الربو والتهاب الأنف والتهاب الجلد). نادرا ما يشاهد قبل سن السنتين
3. نقص المناعة المشترك
- متلازمة لويس بار (ترنح توسع الشعيرات) ، تتأثر العديد من الوظائف: الغدة الصعترية المتخلفة ، نقص الخلايا التائية ، IgG ، IgE ، IgA ، ترنح ، آفات الأوعية الدموية ، اضطرابات التصبغ ، التهاب الجيوب الأنفية ، التهابات الجهاز التنفسي.
- نقص المناعة المشترك (مظاهر شديدة ، آفات عديدة ، سوء تشخيص).
- نقص الأنزيمات الفردية (البيورين نوكليوتيد فسفوريلاز ، أدينوزين ديميناز). من-لتراكم المنتجات الأيضية السامة في الخلايا في الحالة الأولى ، تعاني الخلايا التائية ، في الحالة الثانية - الخلايا التائية والخلايا اللمفاوية البائية. سريريا ، هو تأخر في النمو ، اضطرابات عصبية - تشنجات ، تخلف عقلي ، التهاب الغدة الدرقية ، الذئبة الحمامية الجهازية.
- نقص CD3 و 8 - تختلف في المظاهر القياسية لظروف نقص المناعة.
- متلازمة الخلايا الليمفاوية الصلعاء - عدد الذين يعانون من T-helpers ، يتجلى في شكل اضطرابات مناعية إلى جانب التخلف العقلي والإسهال المستمر.
- متلازمة Wiskott-Aldrich - قلة الصفيحات المصحوبة بالمتلازمة النزفية والأورام والأكزيما ونقص المناعة المشترك.
4. أوجه القصور في عوامل مناعية محددة
- عدم كفاية النظام التكميلي. اعتمادًا على المكون المتأثر ، تختلف الصورة السريرية. بعضها التهاب الأوعية الدموية ، والأورام اللمفاوية ، وتعفن الدم ، والتهاب الجيوب الأنفية ، والتهاب الأذن ، والتهاب السحايا ، والبعض الآخر الالتهاب الرئوي ، والآفات الجلدية ، وأمراض المناعة الذاتية.
- عيوب البلعمة - قلة العدلات (العديد من المتغيرات) ، تلف الرئة المتكرر بسبب مسببات الأمراض داخل الخلايا أو الالتهابات الفطرية.
عيادة
سريريًا ، تتجلى حالات نقص المناعة الأولية والثانوية من خلال انتهاك للدفاع المناعي ومتلازمة معدية. انخفاض المقاومة للعوامل المعدية ، ليس فقط مسببة للأمراض ، ولكن يتم تضمينها أيضًا في البكتيريا الطبيعية (على سبيل المثال ، المبيضات ، المتكيسات الرئوية ، الفيروس المضخم للخلايا ، المكورات العنقودية ، الفيروسات المعوية ، البروتوزوا).
يتم تحديد طبيعة مظاهر اضطرابات الدفاع المناعي من خلال توطين الآفة فيجهاز المناعة و / أو مجموعة من العوامل المصابة.
- هناك آفات مزمنة في الجهاز التنفسي العلوي والأذن والجيوب الأنفية والجهاز الهضمي والجلد والأغشية المخاطية. العدوى عرضة للتعميم وتسمم الدم ، لا تخضع للعلاج القياسي.
- أمراض المناعة الذاتية - تصلب الجلد والتهاب الغدة الدرقية والتهاب الكبد والتهاب المفاصل وما إلى ذلك.
- فقر الدم ، انخفاض عدد الكريات البيض والخلايا الليمفاوية ، قلة الصفيحات.
- تأخر نمو وتطور الطفل
- غالبًا ما يكون هناك ميل لردود الفعل التحسسية على شكل فرط حساسية فورية - وذمة Quincke ، والأكزيما ، والحساسية للأدوية والمنتجات.
- اضطرابات الجهاز الهضمي وسوء الامتصاص ومتلازمة الإسهال.
- رد فعل غير كافٍ من الجسم لإدخال الأمصال واللقاحات ، مع إدخال لقاح حي ، قد يحدث تعفن الدم.
- الاستعداد للإصابة بالسرطان وخاصة خلايا الدم
التشخيص
لكل من حالات نقص المناعة الأولية والثانوية نمط مماثل من الآفات المعدية. سيساعد الفحص السريري والمناعي في تحديد سبب أكثر دقة. إذا كان الخلل موضعيًا ، على سبيل المثال ، يمكن اكتشاف غياب الخلايا الليمفاوية T أو B ، أو انخفاض في تركيز المكملة ، السيتوكينات ، أو بعض الغلوبولين المناعي.
علاج
نظرًا لأن سبب نقص المناعة الأولية هو عيب في الجينوم ، فإن العلاج الموجه للسبب هو العلاج الجيني (إذا تم تحديد الجين المسؤول عن نقص المناعة معين). يمكن تحديد الجينعن طريق تفاعل البلمرة المتسلسل. المناهج الأخرى هي العلاج البديل (زرع نخاع العظم ، نقل العدلات والخلايا الليمفاوية ، إعطاء الإنزيمات والسيتوكينات. وعلاج الأعراض - علاج الأمراض المعدية ، مناعة الجسم ، الفيتامينات.
نقص المناعة الثانوية
تتطور حالات نقص المناعة الثانوية المكتسبة نتيجة لعمل عوامل خارجية أو داخلية ولا ترتبط بالجهاز الجيني. في الواقع ، هذه حالات مرتبطة بأمراض معروفة أو بفعل عوامل ضارة.
حالات نقص المناعة الثانوية: التصنيف
حسب التطوير هناك:
- حاد (بسبب الصدمة والجراحة والأمراض المعدية الحادة) ؛
- مزمن (مع الأورام الخبيثة والالتهابات المزمنة والديدان الطفيلية وعمليات المناعة الذاتية).
درجة الخطورة:
- معوض (خفيف ، مع فقدان غير كامل لوصلة المناعة) ؛
- تعويضات ثانوية (حالة شديدة الخطورة ، بعض ارتباط المناعة يتأثر تمامًا) ؛
- اللا تعويضية (غالبًا حالة نظامية شديدة).
حسب مستوى العملية المرضية: حالات نقص المناعة الأولية والثانوية. الفيزيولوجيا المرضية لديهم متشابهة جدًا:
- انتهاك مناعة الخلايا التائية ؛
- انتهاك مناعة الخلايا البائية ؛
- أمراض نظام البلعمة ؛
- أمراض النظام التكميلي
ثانويحالة نقص المناعة ، التصنيف الدولي للأمراض 10:
D50-D89. أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم وبعض الاضطرابات التي تصيب آلية المناعة.
D80-D89. اضطرابات مختارة تشمل آلية المناعة.
D84. نقص المناعة الأخرى:
- تكملة العيوب ؛
- نقص المناعة ؛
- نقص المناعة الثانوية.
D84.9 نقص المناعة ، غير محدد.
أسباب
يمكن أن تكون أسباب حالات نقص المناعة الثانوية خارجية وداخلية.
الأسباب الخارجية - جميع العوامل البيئية المدمرة - الوضع البيئي السيئ ، التسمم المزمن للجسم ، الإشعاع الضار (المؤين ، الميكروويف ، إلخ) ، الآثار الضارة للضوضاء ، الغبار ، تناول بعض الأدوية المثبطة للمناعة والهرمونات.
الأسباب الداخلية - حالات نقص المناعة الثانوي والحالات المثبطة للمناعة في هذه الحالة أكثر عددًا وتنوعًا:
- عمر الأطفال ، حتى عام واحد ، خاصة إذا كان هناك انخفاض في وزن الجسم عند الولادة ، عندما يضاف نقص التغذية (أو التغذية الاصطناعية) إلى نقص المناعة الفسيولوجي ؛
- الشيخوخة ؛
- الحمل والرضاعة - يسببان كبت المناعة الفسيولوجية ، وغالبًا ما يقترن بفقر الدم بسبب نقص الحديد ؛
- نقص مزمن في التغذية أو البروتين أو العناصر النزرة أو الفيتامينات أو الماء ؛
- إصابات ، عمليات ، شفاء طويل بعدها ؛
- الالتهابات المزمنة (البكتيرية ، الفيروسية ، الفطرية) كلها تقريبًاتؤثر بشدة على المناعة (التهاب الكبد المزمن ، والتهاب كبيبات الكلى ، والسل ، والحصبة الألمانية ، وما إلى ذلك ، خاصة ، بالطبع ، فيروس نقص المناعة البشرية) ؛
- داء الديدان الطفيلية - يسبب حالات نقص المناعة الثانوية وتزيد من حدتها (داء الصفر ، دودة الخنزير ، داء المقوسات) ؛
- فقدان البلازما - فقدان الدم ، والحروق ، وتلف الكلى ؛
- تكوينات الأورام الخبيثة
- داء السكري وفرط نشاط الغدة الدرقية ؛
- أمراض المناعة الذاتية (التهاب المفاصل الروماتويدي ، تصلب الجلد ، الذئبة الحمامية الجهازية ، إلخ) ، حيث يستهدف الجهاز المناعي أعضائه وأنظمته ؛
- تناول أنواع معينة من الأدوية (السيكلوسبورين ، الكاربامازبين ، الفالبروات ، الآزوثيوبرين ، الكورتيكوستيرويدات ، تثبيط الخلايا ، المضادات الحيوية) ؛
- فقدان الدم المزمن (على سبيل المثال ، مع القرحة الهضمية في الجهاز الهضمي) ؛
- الإسهال المزمن
- الإجهاد.
كما نرى ، فإن حالات نقص المناعة الثانوية لها أصول مختلفة تمامًا. وهي ناتجة عن عوامل خارجية وداخلية. فهي منتشرة على نطاق واسع وترافق كل من بعض العمليات الفسيولوجية والعديد من العمليات المرضية. لذلك ، نتيجة للعدوى ، والإجهاد ، والعوامل البيئية الضارة ، وخاصة مزيجها ، تحدث حالات نقص المناعة الثانوية.
الفيزيولوجيا المرضية: أساس مظاهر نقص المناعة الثانوي هو موت خلايا الجهاز المناعي ، والذي يحدث بطريقتين. الأول - حسب نوع النخر ، عندما تموت الخلايا بسبب تلف الغشاء ، والثاني - حسب نوع الاستماتة ، ثم الموتيحدث نتيجة تدهور الحمض النووي تحت تأثير الإنزيمات الخاصة به. أيضًا ، غالبًا ما تظهر حالات نقص المناعة الثانوية بسبب خلل في خلايا الجهاز المناعي ، مثل الخلايا المساعدة والمثبطة.
التشخيص
- Anamnesis ، شكاوى ، دراسة الوراثة.
- تحديد الخلايا اللمفاوية التائية في الدم ، نشاط وعدد الخلايا البلعمية ، طيف الغلوبولين المناعي.
- اختبار فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد والديدان المعوية وما إلى ذلك
- مخطط البروتين.
- الكشف عن الالتهابات المزمنة
يتم تعيين جميع الدراسات من قبل متخصص.
علاج
تعتمد أساليب العلاج بشكل مباشر على السبب الذي تسبب في حالات نقص المناعة الثانوية. أمثلة العلاج:
- تحت تأثير العوامل السلبية (على سبيل المثال ، الإشعاع المؤين) ، فقط القضاء عليها وتصحيحها المناعي سيساعد.
- مع نقص التغذية والبروتينات والفيتامينات - إضافتها إلى النظام الغذائي.
- أثناء الحمل والرضاعة - تناول فيتامينات وعناصر إضافية ، وعلاج فقر الدم (إن وجد).
- للعدوى المزمنة وداء الديدان الطفيلية ، أولاً وقبل كل شيء ، الصرف الصحي للبؤر المعدية ثم العلاج المناعي.
- في حالة أمراض المناعة الذاتية ، فإن مغفرتها المستقرة ضرورية ، لذلك يتم إجراء العلاج الهرموني بالطبع.
- كعلاج للأعراض - العلاج البديل. على سبيل المثال ، الإنترفيرون ، الإنترلوكينات ، السيتوكينات ، البلازما.
في الختام
الابتدائية وحالات نقص المناعة الثانوية لها أصول مختلفة تمامًا ، وبالتالي تظهر في أعمار مختلفة.
في الوقت نفسه ، فإن آلياتها الفيزيولوجية المرضية متشابهة جدًا ولا تتبع سوى مسارات قليلة. وإذا كان من الصعب علاج حالات نقص المناعة الأولية بسبب وجود خلل في الجينوم ، فيمكن معالجة حالات نقص المناعة الثانوية بشكل واقعي تمامًا. للقيام بذلك ، من الضروري فقط تحديد سبب انقطاع ارتباط المناعة. المرونة بشكل خاص ، في هذا الصدد ، هي حالة نقص المناعة الثانوية لدى الطفل - مع التصحيح في الوقت المناسب ، يكون التشخيص في معظم الحالات مواتياً للغاية.
