مرض ويرلهوف هو مرض خطير يصيب الدم يتميز بانخفاض عدد الصفائح الدموية وزيادة ميلها للالتصاق ببعضها البعض (التجمع) وحدوث نزيف وأورام دموية تحت الجلد. هذا المرض معروف منذ العصور القديمة. في عام 1735 ، وصف الطبيب الألماني بول ويرلهوف أعراض هذا المرض. حاليًا ، يعد هذا أحد أكثر أمراض الدم شيوعًا. اسم آخر لمرض ويرلهوف هو فرفرية نقص الصفيحات.
أسباب المرض
حاليًا ، لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة لعلم الأمراض. من الممكن تحديد العوامل المسببة فقط لتطور المرض. وتشمل هذه:
- الالتهابات السابقة للمسببات البكتيرية أو الفيروسية ؛
- عمليات على السفن ذات الأضرار الميكانيكية للصفائح ؛
- أورام خبيثة لنخاع العظام ؛
- تأثيرالإشعاع على نظام المكونة للدم ؛
- الاستجابة المرضية للجسم لإدخال اللقاحات والأمصال العلاجية
- الاستخدام طويل الأمد لوسائل منع الحمل الهرمونية ؛
- تثبيط تكوين الدم الحاد (فقر الدم اللاتنسجي).
أحد أسماء مرض ويرلهوف هو فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب. يشير إلى غموض مسببات هذا المرض. تسمى حالات عدم الكشف عن الهوية في الطب الأمراض التي تحدث بشكل مستقل ، بغض النظر عن آفات الأعضاء الأخرى. عادة ما تكون أسباب هذه الأمراض غير معروفة.
في بعض الحالات ، يتطور مرض ويرلهوف نتيجة لاضطرابات المناعة الذاتية. يتعرف الجسم عن طريق الخطأ على الصفائح الدموية على أنها مواد غريبة ويبدأ في إنتاج أجسام مضادة لها. ومع ذلك ، من المستحيل تحديد سبب هذا الفشل بالضبط. شكل المناعة الذاتية للمرض هو أيضا علم أمراض مجهول السبب.
هناك أيضًا أشكال وراثية لهذا المرض. لكن نادرا ما يتم ملاحظتهم. عادة ما يتم الحصول على علم الأمراض.
كيف تتطور علم الأمراض
آلية تطور مرض ويرلهوف وصورة الدم تتميز بانخفاض حاد وسريع في مستوى الصفائح الدموية. لهذا السبب ، ينخفض تخثر الدم. تغذية الأوعية الدموية آخذة في التدهور. تخضع جدرانها لتغيرات ضمور. نتيجة لذلك ، تقل نفاذية الأوعية الدموية ، وتبدأ في تمرير خلايا الدم الحمراء. هذه هي الطريقة التي يحدث بها النزيف تحت الجلد وكذلك النزيف الخارجي والداخلي.
اضطرابات المناعة. يبدأ الجسم في إنتاج بروتينات واقية مرضية تدمر الصفائح الدموية. هناك موت هائل لخلايا الدم هذه
غالبًا ما يعاني الأطفال من أشكال وراثية من فرفرية نقص الصفيحات. في هذه الحالة ، يرتبط التسبب في مرض ويرلهوف بالنشاط المفرط للأنزيمات التي تدمر خلايا الدم. وأيضًا مع الأشكال الجينية لعلم الأمراض ، غالبًا ما يكون هيكل الصفائح الدموية مضطربًا.
أشكال المرض
في الطب ، من المعتاد تقسيم مرض ويرلهوف وفقًا لشدة المظاهر النزفية وشدة الأعراض.
حسب تصنيف منظمة الصحة العالمية ، هناك عدة تدرجات لعلم الأمراض:
- صفر. لا ينزف المريض ولا ينزف.
- أولا. هناك نزيف دقيق واحد (نمشات) وبقع (كدمات).
- ثانية. نمشات وكدمات متعددة على الوجه والجذع والأطراف
- الثالث. لا يوجد فقط طفح جلدي نزفي ، ولكن هناك أيضًا نزيف من الأغشية المخاطية.
- الرابع. المريض ينزف بغزارة
ايضا يصنف المرض حسب شدة الكورس:
- شكل سهل. النزيف والنزيف غائب أو لوحظ أكثر من مرة واحدة في السنة.
- علم أمراض متوسط الشدة. المظاهر النزفية لا تحدث أكثر من مرتين في السنة وتختفي بسرعة بعد العلاج.
- شكل صارم. تفاقم الأمراض يحدث أكثر من 3 مرات فيسنوات ويصعب علاجها. مثل هذه الحالات المعقدة من المرض غالبا ما تؤدي إلى إعاقة المريض
قلة الصفيحات الحرارية تعتبر شكلاً منفصلاً من المرض. من الصعب علاجها وتكرارها حتى بعد الجراحة.
رمز المرض
وفقًا لـ ICD-10 ، يتم تضمين مرض Werlhof في مجموعة الأمراض التي تتميز باضطرابات تخثر الدم والفرفرية والنزيف. تم تحديد هذه الأمراض برموز D65 - D69.
كود D69 يشير إلى أمراض مع البرفرية والنزيف. في التصنيف الدولي للأمراض ، تم تحديد مرض ويرلهوف بالرمز D69.3.
الصورة السريرية
عادة تظهر أعراض المرض فجأة. في بعض الأحيان يسبق حدوثها عدوى في الجهاز التنفسي أو الأمعاء. تتجلى الأعراض الأولية لمرض ويرلهوف في الضعف والتعب والصداع والغثيان والضيق العام. ومع ذلك ، فإن المرحلة البادرية لا تدوم طويلاً ، وسرعان ما يتم استبدالها بمتلازمة نزفية:
- تتشكل نزيف نقطي وأورام دموية تحت الجلد. يمكن أن يتجمع طفح جلدي صغير ويشكل بقعًا. تظهر الكدمات حتى بدون كدمات أو مع تأثير ضئيل على الأنسجة (على سبيل المثال ، مع الضغط).
- نزيف من الأنف و اللثة
- يفرز الدم من الامعاء اثناء التبرز
- في بعض الأحيان يكون هناك نزيف حاد في الجهاز الهضمي. ينتج عن هذا الغثيان والإسهال. القيء والبراز أسود.
- في حالات نادرة يحدث نزيف من الرئتين عند السعال.
- يصبح التفريغ الشهري للمرأةوفيرة بشكل مفرط. يحدث نزيف الرحم في فترة الحيض.
- يمكنك رؤية الدم في بولك
- النزيف في أنسجة المخ خطير بشكل خاص. تؤدي إلى ظهور أعراض عصبية شديدة (شلل ، تشنجات ، خمول ، ضعف بصري) وغالبًا ما تنتهي بالوفاة. نادرًا ما تُلاحظ مثل هذه الظواهر ، في حوالي 1٪ من الحالات ، مع انخفاض شديد في عدد الصفائح الدموية.
إذا كان المريض يعاني من طفح جلدي نزفي فقط ، فإن الأطباء يسمون هذا الشكل من المرض "قلة الصفيحات الجافة". إذا كان المريض يعاني من نزيف ، فهذه الأعراض تسمى "الرطب".
مرض ويرلهوف عند الأطفال في 30٪ من الحالات يصاحبها زيادة طفيفة في الطحال. هناك نزيف غزير من الأنف. تتشكل أورام دموية على جلد الطفل المريض بسهولة شديدة ، حتى بدون تأثير خارجي. تعاني الفتيات من نزيف في الرحم. في أغلب الأحيان ، يتطور المرض بشكل حاد بعد الإصابات السابقة.
تعقيدات
فقر الدم هو من مضاعفات المرض. ينخفض مستوى الهيموجلوبين بسبب فقدان الدم الشديد. تتميز هذه الحالة بالضعف والدوخة والاغماء.
نتيجة أخرى خطيرة لعلم الأمراض هي النزيف الدماغي. ويتجلى في صداع شديد مع قيء وتشنجات واضطرابات أخرى بالجهاز العصبي المركزي.
التشخيص
إذا طلب مريض مصاب بطفح جلدي نزفي المساعدة الطبية ، إذنهذا يسمح للطبيب أن يشتبه في مرض ويرلهوف. تنص الإرشادات السريرية على أن هذا المرض هو تشخيص للإقصاء. من الضروري إجراء فحص شامل للجسم. من الضروري استبعاد الأمراض الأخرى التي يقل فيها عدد الصفائح الدموية عن 100 × 109 / لتر.
يوصى باتخاذ التدابير التشخيصية التالية:
- الفحص وأخذ التاريخ. يقوم الطبيب بفحص جلد المريض. من الضروري تحديد وجود الطفح الجلدي والنزيف والعوامل الوراثية والالتهابات السابقة. من الضروري أيضًا تحديد الميل للنزيف من خلال "طريقة القرص". إذا أمسكت بأصابعك وضغطت قليلاً على جلد المريض ، فسيشكل المريض ورم دموي. يتم إجراء اختبار الكفة أيضًا. يوضع على ساعد المريض كفة من الجهاز لقياس ضغط الدم وضخ الهواء فيه. في الشخص المريض ، بعد ضغط قوي ، تتشكل نزيف على الجلد.
- اختبار أمراض الدم العام. يمكن ملاحظة انخفاض في الصفائح الدموية إلى مستوى أقل من 100 × 109 / لتر في مرض ويرلهوف. في صورة الدم ، لم يتغير عدد كريات الدم الحمراء والكريات البيض. تبقى مستويات الهيموغلوبين طبيعية عادة ، ولا يلاحظ فقر الدم إلا مع نزيف حاد.
- تجلط الدم. تساعد هذه الدراسة في تحديد تخثر الدم ، مع هذه الحالة المرضية ، عادة ما ينخفض هذا المؤشر بشكل حاد.
- ثقب نخاع العظام. يحتوي هذا العضو المكون للدم على خلايا كبيرة تسمى خلايا النواء الضخمة. الصفائح الدموية هي أجزاء من السيتوبلازم. ينفصلون عن خلايا النواء. مع البرفرية ، تنزعج هذه العملية ، والتي تنكشف أثناء البزل.
- اختبار علىمعدل النزيف. في المرضى ، تتجاوز مؤشرات هذا التحليل المعيار
- فحص الدم للكيمياء الحيوية. يساعد في تحديد الأمراض المصاحبة.
- بحث عن عدوى فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد والهربس. يسمح لك بفصل المرض عن الأشكال الثانوية من البرفرية.
- تصوير النخاع. يساعد على استبعاد أمراض الأورام من نظام المكونة للدم.
- البحث عن الأجسام المضادة للصفائح الدموية. بهذه الطريقة يمكنك التعرف على شكل المناعة الذاتية للمرض.
بالإضافة إلى ذلك ، يجب فحص النساء من قبل طبيب أمراض النساء وطبيب الثدي ، والرجال - من قبل طبيب المسالك البولية أو أخصائي أمراض الذكورة. سيساعد هذا على استبعاد أمراض الأورام.
العلاج الدوائي
في علاج مرض ويرلهوف ، يوصف للمريض عوامل هرمونية ومثبطات للمناعة. تقلل هذه الأدوية من رد فعل الجسم المرضي تجاه الصفائح الدموية الخاصة به. توقف جهاز المناعة عن تدمير خلايا الدم
وصف الأدوية التالية من مجموعة هرمونات القشرانيات السكرية:
- "بريدنيزولون" ؛
- "دانازول" ؛
- "هيدروكورتيزون" ؛
- "ميثيل بريدنيزولون".
لقمع الاستجابة المناعية ، يتم استخدام الأدوية: Delagil ، Chloroquine ، Hingamine ، Azathioprine. يتم استخدامها في الطب لعلاج الالتهابات الأولية. ومع ذلك ، فإن هذه الأدوية تعمل أيضًا كمثبطات للمناعة في نفس الوقت.
تدار عن طريق الوريدمستحضرات الغلوبولين المناعي: "Octagam" ، "Sandoglobulin" ، "الغلوبولين المناعي البشري" ، "Venoglobulin". ومع ذلك ، يمكن أن تسبب هذه الأدوية آثارًا جانبية في شكل صداع ، قشعريرة ، حمى. للقضاء على هذه المظاهر غير المرغوب فيها ، يأخذون في نفس الوقت ديميدرول وديكساميثازون.
إذا لم يكن هناك تأثير من استخدام الهرمونات ، يتم استخدام مستحضرات الإنترفيرون. ومع ذلك ، يجب توخي الحذر لأن هذه الأدوية تسبب أعراض تشبه أعراض الأنفلونزا لدى بعض المرضى.
مع متلازمة النزف الحاد ، يتم وصف الأدوية المرقئة: Dicinon ، Thrombin ، Ascorutin ، Adroxon. كما يظهر استخدام الإسفنج الكولاجين المرقئ. يتم تطبيقه على مكان النزيف ثم الضغط عليه أو ربطه بضمادة. هذا يساعد على وقف المظاهر النزفية.
حتى يكون العلاج فعالاً يجب على المريض التوقف عن تناول الأدوية التالية:
- "حمض أسيتيل الساليسيليك" وغيره من العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ؛
- موسع للأوعية "كورانتيلا" ؛
- منومات الباربيتورات ؛
- عقاقير تحتوي على الكافيين ؛
- مضاد حيوي "كاربينيسيلين".
هذه الأدوية تضعف الدم ويمكن أن تزيد الأعراض سوءًا.
إجراءات أمراض الدم
يعتبر نقل الصفائح الدموية غير فعال. هذا قد يحسن الحالة فقط لفترة قصيرة. بعد كل شيء ، الصفائح الدموية بسرعةدمرت في جسم المريض. ومع ذلك ، إذا كان المريض مهددًا بنزيف دماغي ، فسيتم تنفيذ هذا الإجراء.
في حالة النزيف الحاد يتم نقل خلايا الدم الحمراء. هذا يساعد على تجنب فقر الدم.
تطبيق العلاج باستخدام فصادة البلازما. يتم ترشيح الدم بالمرور عبر جهاز خاص. يساعد هذا الإجراء على تطهير الجسم من الأجسام المضادة للصفائح الدموية. ومع ذلك ، لا يستطب فصل البلازما لجميع المرضى. لا ينصح به لقرحة المعدة والأورام الخبيثة وفقر الدم الناجم عن نقص الحديد.
العلاج الجراحي
في الحالات الشديدة ، يتم إجراء استئصال الطحال (استئصال الطحال). يشار إلى هذه الجراحة إذا لم يتحسن المريض بعد 4 أشهر من العلاج الهرموني والمثبط للمناعة. أيضًا ، الجراحة ضرورية إذا كان المريض معرضًا لخطر نزيف يهدد الحياة. يتم إجراء استئصال الطحال دائمًا بالتزامن مع العلاج الهرموني.
ومع ذلك ، في بعض الحالات ، حتى العملية لا تؤدي إلى مغفرة مستقرة. بعد استئصال الطحال ، يتوقف معظم المرضى عن النزيف. لكن في بعض المرضى ، لا يزال عدد الصفائح الدموية منخفضًا جدًا. في هذه الحالة ، مع الهرمونات ، توصف مثبطات المناعة القوية: سيكلوفوسفاميد ، فينكريستين. غالبًا ما تسبب آثارًا جانبية (تساقط الشعر ، الصلع) ، لكن استخدامها يمكن أن يحقق مغفرة.
توقعات
تشخيص مرض Werlhof فيمواتية في معظم الحالات. في 85-90 ٪ من الحالات ، مع العلاج المناسب ، يمكن تحقيق مغفرة مستقرة. في 10-15٪ من المرضى يصبح المرض مزمنًا ويتكرر بشكل دوري.
نسبة الوفيات في هذه الحالة المرضية هي 4-5٪. يموت المرضى بنزيف حاد ونزيف دماغي. يكون التشخيص أسوأ بشكل ملحوظ إذا كان المرض غير قابل للعلاج الجراحي.
يخضع جميع المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب للإشراف الطبي. بشكل دوري ، يحتاجون إلى الخضوع لفحص مستوصف واجتياز اختبارات الدم. إذا كان المريض يعاني من نزيف طفيف ، فيُعرض عليه موعدًا عاجلاً لتخثر الدم.
الوقاية
بما أنه لم يتم توضيح أسباب المرض ، لم يتم تطوير وقاية خاصة من فرفرية نقص الصفيحات. يمكنك فقط اتباع القواعد العامة للوقاية من الأمراض:
- علاج الأمراض المعدية والفيروسية في الوقت المناسب ؛
- عند إعطاء اللقاحات والأمصال ، يجب إبلاغ الطبيب بجميع موانع الاستعمال ؛
- تجنب التعرض للحرارة الزائدة و البرودة الشديدة
- قلل من ملامسة المواد المسببة للحساسية ؛
- عند تناول الدواء ، اتبع بدقة الجرعات الموصوفة وانتبه للآثار الجانبية.
ستساعد هذه التدابير في تقليل مخاطر الأمراض إلى حد ما.
إذا تم بالفعل تشخيص شخص مصاب بفرفرية نقص الصفيحات ، فمن الضروري اتباع توصيات الطبيب المعالج من أجل منع تكرار المرض. مثل هؤلاء المرضىهو بطلان التعرض المطول لأشعة الشمس والعلاج الطبيعي. من الضروري اتباع نظام غذائي محدود الطعام الحار وتجنب الإفراط في ممارسة الرياضة.
