الفقاع عند الوليد مرض نادر جدا وخطير ، يقوم على آليات هجوم المناعة الذاتية على الجلدتكامل.تحت تأثير عوامل غير معروفة ، ينتج جهاز المناعة أجسامًا مضادة للمواد التي تضمن سلامة الجلد. تعمل على الخلايا الظهارية ، ونتيجة لذلك تظهر تقرحات على الجلد ، والتي تصاب بالمكورات العقدية أو المكورات العنقودية.
الوصف
الاسم الرسمي للمرض هو الفقاع و أعراضه وجود أجسام مضادة مدمرة في الدم.
يمكن أن يؤثر الفقاع على الأشخاص من أي عمر وجنس. هذا المرض خطير جدًا على الأطفال حديثي الولادة الذين لم تتشكل لديهم مناعة محلية بعد. يكون الفقاع عرضة للتطور ، ومع وجود آفات واسعة يفقد الجسم السوائل بسرعة. خطر الإصابة بالعدوى مرتفع للغاية ، حيث يمكن أن تؤدي البكتيريا والفطريات إلى الإصابة بالإنتان.
أصناف
للأنواعالفقاع عند الأطفال حديثي الولادة (في الصورة يمكنك أن ترى كيف تبدو مظاهر المرض) تشمل:
- الفقاع الشائع.
- الفقاع الخضري
- على شكل ورقة.
- حمامي
- دهني.
يعتبر الفقاع الشائع الأكثر شيوعًا. في هذه الحالة تظهر حويصلات على الجلد مملوءة بسائل مصلي. ينكسر بسهولة ويشفى بسرعة. تظهر البثور الأولى في أغلب الأحيان حول الفم والشفتين.
تظهر هذه البثور بمرور الوقت بشكل أكثر انتشارًا وتنتشر في جميع أنحاء الجسم ، وبعد اختراقاتها تظل أكزيما وردية. إذا لم يتم علاج هذا المرض ، فقد يموت الطفل في غضون ستة أشهر.
عندما يبدأ الشكل الخضري في تكوين فقاعات مفردة متناثرة. بعد أن تنفجر ، تظل الأورام الحليمية الرمادية (نباتات) على الجلد عرضة للنمو.
شكل ورقة
شكل الفقاع الورقي لحديثي الولادة يتميز بتكوين القشور التي تحدث بعد تمزق البثور. خصوصية المرض أنه يتطور بسرعة. تتشكل القشور كبيرة جدًا ، وبعد ذلك تبدأ في التقشير إلى قطع كبيرة مثل الأوراق. من الممكن إرفاق الفقاع الحمامي بهذا النموذج. لا يوجد فرق كبير بينهما ، لأن الأعراض والتشخيص متشابهتان.
الشكل الدهني
الشكل الدهني يبدأ في التطور من فروة الرأس ، من الوجه. يتطور المرضببطء شديد ، تبدأ البثور بالظهور على الظهر والأطراف والبطن. عند إزالة القشرة تتكون أكزيما باكية
هناك أشكال أخرى من الفقاع:
- فيروسي ؛
- الزهري
يحدث الفقاع الفيروسي للمواليد بسبب فيروس كوكساكي ، بالإضافة إلى 71 نوعًا من الفيروسات المعوية. يمكن أن يأخذ المرض أبعادًا كبيرة ويصبح وبائيًا. عند الأطفال تظهر بشكل رئيسي على الراحتين والقدمين ، بالرغم من ظهور بثور على الأعضاء التناسلية.
يتطور الفقاع الزهري عند الأطفال حديثي الولادة نتيجة الإصابة بمرض الزهري داخل الرحم. قد يصاب الأطفال بالبثور المليئة بالصديد والتي تنفتح بسرعة إلى حد ما ، تاركة أكزيما وردية.
الفقاع فوق الفخذي له العلامات السريرية الأكثر لفتا للنظر. كقاعدة عامة ، غالبًا ما يصاحب أمراض مثل اللوكيميا أو سرطان الغدد الليمفاوية ، وقد يشير إلى بداية عملية خبيثة.
دعونا نلقي نظرة على الأسباب الرئيسية للفقاع عند الأطفال حديثي الولادة.
أسباب علم الأمراض عند الأطفال
يتزامن ظهور المرض مع إنتاج الأجسام المضادة المناعية الذاتية لبروتينات ديسموجلين ، والتي تعد أساسًا لربط خلايا البشرة. البروتينات تتفكك وتعاني سلامة الجلد ، والبكتيريا عندما تلامس الجلد المصاب تتسبب في تكون البثور.
العوامل التي يمكن أن تثير مثل هذه العملية المرضية لا تزال غير معروفة للعلم.السبب الرئيسي هو علم الوراثة والاستعداد الوراثي لعملية المناعة الذاتية هذه. تعتبر الاضطرابات في عمل الجهاز العصبي المركزي أيضًا عاملاً محتملاً لإثارة تطور الفقاع. يمكن أن تؤدي العدوى أو الفيروسات أو مسببات الأمراض الأخرى أيضًا إلى ظهور المرض.
العوامل المؤثرة
يشار أيضًا إلى ما يلي كعوامل محتملة لحدوث علم الأمراض:
- تناول أدوية مجموعة ثيول.
- بيرنز.
- فيروس الهربس
- ملامسة المبيدات
- ضغط قوي
الفقاع في مراحله المبكرة لا يسبب أي قلق. يشعر الأطفال بصحة جيدة وبغض النظر عن وجود حويصلات قليلة على الجلد ، لا يلاحظ أي تغيرات أخرى. يتطور تدهور الحالة مع زيادة مساحة المناطق المصابة من الجلد. تنمو منطقة الآفة عندما تدخل عدوى بكتيرية إلى الجلد ، ويبدأ تطور التقرحات الموضعية والبؤر الالتهابية الكبيرة. يتميز هذا المرض بغياب النسيج الظهاري بعد تمزق المثانة. تتوسع التعرية تدريجياً وتندمج مع بعضها البعض. كيف يتم تشخيص الفقاع الوليدي؟
التشخيص
المرض نادر جدا ، لذلك غالبا ما يجد أطباء الأطفال صعوبة في تحديد التشخيص. بادئ ذي بدء ، يوصى بتمييز المرض عن الأمراض الجلدية الأخرى التي قد تكون مصحوبة بمظاهر جلدية مماثلة.
لهذا ، يتم استخدام اختبار Nikolsky. يقوم الطبيب بفرك جلد الطفل في مكان قريبمع الفقاعة وبعيدًا عنها ، يضغط على الفقاعة. الاختبار إيجابي إذا كانت هناك علامات تقشر للجلد:
- عند الضغط عليه ينتشر السائل في طبقات الجلد
- إذا ضغطت على الجلد فوق الفقاعة ، فإنها تتقشر مثل الشريط.
- في منطقة صحية يلاحظ خليط من الطبقات العليا من البشرة
يتم أيضًا إجراء تحليل لمحتوى الأجسام المضادة لبروتينات desmoglein في الدم. إذا تم العثور على هذه الأجسام المضادة ، فهذا يشير إلى وجود الفقاع. في بعض الأحيان يتم أخذ عينات السوائل من البثور وطلب دراسات إضافية عامة أو خلوية.
علاج الفقاع عند الأطفال حديثي الولادة
الشيء الرئيسي في علاج علم الأمراض هو منع تكون بثور جديدة وتحقيق التئام البثور الموجودة. الأدوية الرئيسية في علاج العملية المرضية هي السكرية. بغض النظر عن عمر الطفل ، يتم وصفه بدورة من الكورتيكوستيرويدات الجهازية ، والتي يتم إعطاؤها بجرعات عالية. هذا يجعل من الممكن تقليل شدة تكوين فقاعات جديدة وبدء عملية استعادة التعرية. يتم تنفيذ هذا العلاج لمدة أسبوعين تقريبًا ، وبعدها يكون العلاج الهرموني المداومة بنفس الدواء بجرعات صغيرة ضروريًا.
بريدنيزولون
أكثر الأدوية فعالية في علاج الفقاع هو بريدنيزولون ، الذي يُعطى بجرعات كبيرة ، والتي يتم تقليلها بشكل منهجي. لسوء الحظ ، بالنسبة لمعظم الأطفال ، يستمر هذا العلاج مدى الحياة ، ويتم حقن بريدنيزولون كل مرةاليوم
إلى جانب الهرمونات ، يوصف للطفل الكالسيوم وفيتامين د والأدوية المثبطة للمناعة التي تثبط نشاط جهاز المناعة. تشمل هذه الأدوية:
- "الآزوثيوبرين" ؛
- "سيكلوفوسفاميد" ؛
- Mielosan ؛
- سيكلوفوسفاميد.
في المراحل المبكرة من العلاج ، يوصى بإجراءات الطفل لتنقية الدم من الأجسام المضادة العدوانية. وتشمل غسيل الكلى وفصادة البلازما. لتقليل مخاطر العدوى ، يتم وصف علاج عالي الجودة للجلد بالمراهم بالمطهرات والكورتيكوستيرويدات.
يجب أن نفهم بوضوح أن علاج الفقاع سيستمر مدى الحياة. في حالات نادرة - مع فواصل طفيفة بين الانتكاسات
رعاية الطفل
تتطلب صحة الأطفال الذين تم تشخيص إصابتهم بالفقاع العنقودي لحديثي الولادة عناية خاصة ورعاية يومية. متوسط العمر المتوقع لمثل هذا الطفل يعتمد على هذا. من المهم جدا التأكد من أنه يأخذ جميع الأدوية الموصوفة من قبل الأطباء.
سيتعين على الآباء تعلم كيفية إعطاء الحقن ، لأنه يجب القيام بذلك كل يوم. من الضروري أيضًا علاج البثور الموجودة على الجلد بصبغات الأنيلين ("Fukortsin" ، Zelenka) ، وهي فعالة للغاية ضد الميكروبات. ينصح باستخدام مراهم الكورتيكوستيرويد للتآكل والقشور. كقاعدة عامة ، يتم وصف "Celestoderm" و "Garamycin" و "Gyoksizon".
عندما تظهر علامات العدوى - صديد ، تورم - من الضروري استخدام المراهم المضادة للبكتيريا أثناء العلاج -"Baneocin" أو "Levomekol". إذا تأثرت مساحات كبيرة فمن الأفضل حمايتها بضمادة معقمة
الأدوية المضادة للالتهابات
عند الشكوى من الألم ، يُسمح أحيانًا بإعطاء الطفل الأدوية المضادة للالتهابات إيبوبروفين أو نوروفين. إذا فشل التخدير ، فأنت بحاجة إلى استشارة الطبيب الذي سيخبرك عن المسكنات المسموح باستخدامها في مرحلة الطفولة. الحمامات التي يمكنك إضافة محلول "الكلورهيكسيدين" تستفيد منها. من الضروري إعطاء الطفل مستحضرات فيتامينات ومعدنية مع حمض الفوليك وفيتامين هـ وغيرها.
