مرض غشاء الهيالين مرادف لما يسمى بمتلازمة الضائقة التنفسية (RDSD). تم إجراء هذا التشخيص السريري لحديثي الولادة المبتسرين المصابين بفشل تنفسي وأولئك الذين يعانون من صعوبات في التنفس وتسرع النفس ، بما في ذلك
عند الأطفال ، أثناء استنشاق هواء الغرفة ، يتم تسجيل تراجع الصدر وتطور الازرقاق ، والذي يستمر ويتطور خلال الثماني والأربعين إلى الستين ساعة الأولى من العمر. في حالة تصوير الصدر بالأشعة السينية ، تظهر صورة خارجية مميزة (شبكة شبكية مع مخطط قصبي هوائي محيطي). المسار السريري لمرض أغشية الهيالين يعتمد بشكل مباشر على وزن الطفل ، وبالإضافة إلى ذلك ، على شدة المرض ، وتنفيذ العلاج البديل ، ووجود الالتهابات المصاحبة ، ودرجة مجازة الدم من خلال فتح الشرايين مجاري وتنفيذ تهوية ميكانيكية
أسباب علم الأمراض
مرض غشاء الهيالينلوحظ بشكل رئيسي في الأطفال المولودين لأمهات يعانين من مرض السكري وأمراض القلب والأوعية الدموية ونزيف الرحم. المساهمة في تطور المرض قادر على نقص الأكسجة داخل الرحم بالاشتراك مع الاختناق وفرط ثنائي أكسيد الكربون. بسبب كل هذه الأسباب لمرض غشاء الهيالين ، من المحتمل أن يكون نظام الدورة الدموية الرئوي مضطربًا ، مما يؤدي إلى تشريب الحاجز السنخي بالسائل المصلي.
نقص الغلوبولين المكروي جنبًا إلى جنب مع تطور تخثر الدم المنتشر وكذلك المحلي له دور معين في حدوث المرض قيد الدراسة. تعتبر جميع النساء الحوامل بين الأسبوعين الثاني والعشرين والرابع والثلاثين من الحمل في حالة الولادة المبكرة كمرضى يحتاجون إلى الوقاية السابقة للولادة باستخدام الجلوكوكورتيكويد دون أن يفشلوا. هذا يساهم في نضوج الفاعل بالسطح الرئوي في الجنين استعدادا للولادة.
الأعراض
المظاهر السريرية مع علامات الخداج الحالية تشمل الشخير المتكرر في التنفس ، والذي يظهر على الفور أو في غضون ساعتين بعد الولادة ، مع تورم في أجنحة الأنف وانكماش القص. في حالة تقدم انخماص الرئة وفشل الجهاز التنفسي ، وتفاقم الأعراض ، يحدث الزرقة مع الخمول وفشل الجهاز التنفسي وانقطاع النفس. الجلد مزرق.
الأطفال حديثي الولادة الذين يقل وزنهم عن 1000 جرام قد تكون رئتهم جامدة لدرجة أنهم ببساطة لا يستطيعون تحمل التنفسطفل في غرفة الولادة. كجزء من الفحص ، يتم إضعاف الضوضاء أثناء الشهيق. النبض المحيطي في حده الأدنى ، وتحدث الوذمة ، وفي نفس الوقت ينخفض أيضًا إدرار البول.
التشخيص
في عملية دراسة حالة حديثي الولادة مع علامات الخداج ، يتم إجراء تقييم سريري ، ودراسة تكوين الغاز في الدم الشرياني (نحن نتحدث عن نقص الأكسجة وفرط ثنائي أكسيد الكربون في الدم). بالإضافة إلى ذلك ، يقوم الأطباء بإجراء أشعة سينية على الصدر. يعتمد التشخيص على الأعراض السريرية ، بما في ذلك عوامل الخطر. الأشعة السينية على الصدر تكشف انخماص منتشر.
التشخيص التفريقي يهدف إلى استبعاد الإنتان والالتهاب الرئوي بسبب عدوى المكورات العقدية ، وتسرع التنفس العابر ، وارتفاع ضغط الدم الرئوي المستمر ، والطموح ، والوذمة الرئوية بسبب التشوهات الخلقية. يحتاج الأطفال حديثو الولادة عادةً إلى مزرعة دم وربما نضح القصبة الهوائية. من الصعب للغاية التفريق سريريًا بين الالتهاب الرئوي العقدي ومرض الغشاء الهياليني. وهكذا ، كما تبين الممارسة ، يتم وصف المضادات الحيوية حتى قبل الحصول على نتيجة الاستنبات.
ميزات الاستطلاع
يمكن الاشتباه بمرض غشاء الهيالين عند الأطفال حديثي الولادة قبل الولادة عن طريق إجراء اختبارات نضج رئة الجنين. يتم إجراء التحليل باستخدام السائل الأمنيوسي الذي يتم الحصول عليه عن طريق بزل السلى أو يتم جمعه من المهبل (في حالة تمزق الغشاء الأمنيوسي). هذا يساعد على تحديدتاريخ التسليم الأمثل. هذه التقنية مناسبة للولادة الاختيارية حتى الأسبوع التاسع والثلاثين ، عندما لا يتمكن معدل ضربات قلب الجنين ومستوى موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية والموجات فوق الصوتية من تحديد عمر الحمل. قد يشمل اختبار السائل الأمنيوسي:
- تحديد نسبة الليسيثين و السفينجوميلين
- تحليل مؤشر استقرار تكوين الرغوة.
- نسبة الفاعل بالسطح إلى الألبومين.
خطر الإصابة بأمراض الغشاء الزجاجي عند الأطفال حديثي الولادة أقل بكثير إذا كانت قيمة الليسيثين والسفينجوميلين أقل من 2 ، مع مؤشر استقرار الرغوة من 47. يجب أن يكون الفاعل بالسطح والألبومين أكبر من 55 ملليغرام لكل جرام.
علاج
إذا لم يتم فتح رئتي الطفل الخديج ، فإن العلاج يشمل الطرق التالية:
- باستخدام السطحي.
- أكسجين إضافي حسب الحاجة.
- أداء التهوية الميكانيكية.
التشخيص مع العلاج جيد ، والوفيات في هذه الحالة أقل من عشرة بالمائة. مع الدعم التنفسي المناسب ، يحدث تكوين الفاعل بالسطح بمرور الوقت ، بمجرد أن يبدأ تكوينه ، يتحلل مرض الغشاء الهياليني عند الوليد في غضون أربعة أو خمسة أيام فقط. لكن نقص الأكسجة الحاد يمكن أن يؤدي إلى فشل العديد من الأعضاء وحتى الموت.
العلاج الخاص لمرض الغشاء الزجاجي يشمل الفاعل بالسطح داخل الرغامىعلاج او معاملة. يتطلب التنبيب الرغامي ، والذي قد يكون ضروريًا لتحقيق التهوية والأكسجين المناسبين. قد يستجيب الأطفال الخدج الذين يقل وزنهم عن كيلوغرام والرضع الذين لديهم متطلبات أكسجين أقل من أربعين في المائة بشكل جيد إلى O2، بالإضافة إلى علاج ضغط مجرى الهواء الأنفي المستمر. تحدد إستراتيجية المعالجة المبكرة للفاعل بالسطح انخفاضًا كبيرًا في مدة التهوية الاصطناعية وانخفاض في مظهر خلل التنسج القصبي الرئوي.
الفاعل بالسطح يسرع الشفاء ويقلل من مخاطر استرواح الصدر والنزيف داخل البطينات وانتفاخ الرئة الخلالي وخلل التنسج الرئوي والموت في غضون عام واحد. لكن لسوء الحظ ، فإن الأطفال حديثي الولادة الذين يتلقون علاجًا مشابهًا لهذه الحالة يكونون أكثر عرضة للإصابة بانقطاع النفس الخداجي.
أدوية لفتح الرئتين عند الأطفال الخدج
بدائل الفاعل بالسطح الإضافية تشمل Beractant ، جنبًا إلى جنب مع Poractant Alfa و Calfactant و Lucinactant.
عقار "Beractant" هو مستخلص دهني من الرئة البقري ، مدعوم ببروتينات "C" ، "B" ، بالإضافة إلى بالميتات كولفوسسيريل ، ثلاثيالميتين وحمض البالمتيك. الجرعة 100 ملليغرام لكل كيلوغرام من وزن الجسم كل ست ساعات حسب الحاجة لما يصل إلى أربع جرعات.
"Poractant" هو مستخلص معدل تم الحصول عليه من رئة الخنازير المفرومة. يحتوي الدواء على الدهون الفوسفورية في تركيبة مع الدهون المحايدة والأحماض الدهنية والبروتينات B و C المرتبطة بالفاكهة السطحية الجرعة هي كما يلي: 200 ملليغرام لكل كيلو ، تليها جرعتان 100 ملليغرام لكل كيلوغرام من وزن الجسم كل اثنتي عشرة ساعة حسب الحاجة.
يعمل "Calfactant" كمستخلص رئة من ربلة الساق يحتوي على الدهون الفوسفاتية إلى جانب الدهون المحايدة والأحماض الدهنية والبروتينات B و C المرتبطة بالفاعل السطحي.الجرعة هي 105 ملليغرام لكل كيلوغرام من وزن الجسم كل اثنتي عشرة ساعة لمدة تصل إلى ثلاثة جرعات حسب الحاجة.
"Lucinactant" هو مادة اصطناعية تحتوي على الببتيد المشبكي ، الفوسفوليبيد والأحماض الدهنية. الجرعات 175 ملليغرام لكل كيلوغرام من وزن الجسم كل ست ساعات لما يصل إلى أربع جرعات.
تجدر الإشارة إلى أن الامتثال العام للرئة عند الوليد قد يتحسن بسرعة بعد هذا العلاج. قد يلزم خفض ضغط جهاز التنفس الصناعي بسرعة لتقليل مخاطر تسرب الهواء.
الوقاية
لمنع مثل هذا الانحراف مثل مرض غشاء زجاجي ، توصف أدوية خاصة للنساء الحوامل. عندما يحين موعد الولادة بين الأسبوعين الخامس والعشرين والرابع والثلاثين ، تحتاج الأم إلى جرعتين من بيتاميثازون ، 12 ملليغرام لكل منهما ، تدار عن طريق العضل بيوم واحد بالضبط.
أو تطبيق "ديكساميثازون" 6 ملليغرام في العضل كل اثنتي عشرة ساعة لمدة يومين على الأقل قبل الولادة. هذا يقلل من خطر الإصابة بالمرض المعني.أو انخفاض في شدتها. يقلل هذا العلاج الوقائي من خطر وفاة حديثي الولادة بسبب توقف التنفس عند الأطفال حديثي الولادة ، إلى جانب بعض أشكال أمراض الرئة (مثل استرواح الصدر).
ملامح علم الأمراض
يحدث هذا المرض بسبب نقص الفاعل بالسطح الرئوي ، والذي ، كقاعدة عامة ، يتم ملاحظته حصريًا عند الأطفال حديثي الولادة الذين ولدوا قبل الأسبوع السابع والثلاثين من الحمل. عادة ما يتفاقم النقص مع زيادة الخداج.
بسبب نقص الفاعل بالسطح ، يمكن أن تنغلق الحويصلات الهوائية ، مما يسبب انخماص منتشر في الرئتين ، مما يسبب التهاب وتورم هذا العضو. بالإضافة إلى استفزاز فشل الجهاز التنفسي ، هناك خطر متزايد من حدوث نزيف ، وخلل التنسج القصبي الرئوي ، واسترواح الصدر التوتري ، والإنتان ، بالإضافة إلى الوفاة.
في حالة توقع حصول المرأة في المخاض على حل مبكر للعبء ، فمن الضروري تقييم نضج الرئتين عن طريق تحليل السائل الأمنيوسي لنسبة السفينجوميلين والليسيثين والفاعل بالسطح والزلال. في حالة علم الأمراض ، فإن المواد الخافضة للتوتر السطحي داخل القصبة الهوائية وتوفير الدعم التنفسي حسب الحاجة مطلوبة.
تحتاج الأم الحامل إلى عدة جرعات من الكورتيكوستيرويدات (نحن نتحدث عن بيتاميثازون وديكساميثازون) إذا كانت ستلد بين الأسبوعين الرابع والعشرين والرابع والثلاثين. تسبب الكورتيكوستيرويدات إنتاج الفاعل بالسطحعند الجنين بدرجة معينة من الخداج وتقل مخاطر الإصابة بأمراض الغشاء الزجاجي.
النتائج
كمضاعفات ، قد يعاني المريض لاحقًا من القناة الشريانية المستمرة وانتفاخ الرئة الخلالي ونادرًا النزيف الرئوي والالتهاب الرئوي. لا يتم استبعاد ظهور خلل التنسج القصبي الرئوي المزمن وانتفاخ الرئة الفصي والتهابات الجهاز التنفسي المتكررة والتضيق الندبي للحنجرة نتيجة التنبيب.
ما يزيد المخاطر
يزداد خطر الإصابة بالمرض المعني مع درجة الخداج. وفقًا لهذا المعيار ، قد تكون رئتي الرضيع غير ناضجة جزئيًا أو كليًا ، وبالتالي لا يمكنها توفير وظائف تنفسية كافية بسبب عدم وجود أو عدم كفاية حجم الفاعل بالسطح المنتج. في مثل هذه الحالات ، يُظهر أن الأطفال حديثي الولادة يقومون بعلاج بديل لهذه المادة.
"ديكساميثازون" - ما هذا الدواء؟
يتساءل الكثيرون عن سبب وصف الديكساميثازون في الحقن. يُطلب الدواء المعروض حاليًا على نطاق واسع في الطب وهو عبارة عن جلوكورتيكوستيرويد صناعي ، له خصائص قوية مضادة للالتهابات ومثبطة للمناعة. بالإضافة إلى ذلك ، فهي قادرة على اختراق الجهاز العصبي بشكل فعال. بفضل هذه القدرات ، يمكن استخدام هذا الدواء في علاج المرضى الذين يعانون من وذمة دماغية وأي أمراض التهابية في العين. هنا من أجلما هو وصف حقن "ديكساميثازون".
يتم تضمين الأدوية على شكل أقراص ومحلول للحقن في قائمة الأدوية الأساسية. إنه قادر على تثبيت أغشية الخلايا. يزيد من مقاومتهم لعمل العوامل الضارة المختلفة. في هذا الصدد ، يتم استخدامه لفتح رئتي الأطفال المعرضين لخطر الإصابة بمرض غشاء زجاجي.
بشكل نموذجي ، ما لم يوجه الطبيب خلاف ذلك ، يتم إعطاء الدواء 6 ملليغرام في العضل كل اثنتي عشرة ساعة لمدة يومين. بالنظر إلى أن ديكساميثازون في بلدنا يتم توزيعه بشكل رئيسي في أمبولات من 4 ملليغرام ، يوصي الأطباء بحقنه العضلي بهذه الجرعة ثلاث مرات على مدار يومين.
تراجع الصدر بناءً على الإلهام
على خلفية أمراض الأغشية الزجاجية ، يتراجع الجزء الأمامي من جدار الصدر ، مما يؤدي إلى تشوه متماثل أو غير متماثل على شكل قمع. على خلفية التنفس العميق ، يصبح عمق القمع أكبر بسبب التنفس المتناقض ، والذي يرجع إلى تخلف الجزء القصي من الحجاب الحاجز.
العلامات المبكرة للمرض قيد الدراسة ، كقاعدة عامة ، تشمل وجود ضيق في التنفس عند الأطفال الخدج مع معدل تنفس يزيد عن ستين مرة في الدقيقة ، وهو ما يتم ملاحظته في الدقائق الأولى من العمر. على خلفية تطور علم الأمراض ، تزداد الأعراض أيضًا ، على سبيل المثال ، يزداد الزرقة ، ويمكن أن يحدث خرق منتشر ، ويوجد انقطاع النفس مع إفرازات رغوية ودموية من الفم. كجزء من تقييم شدة اضطراب الجهاز التنفسي ، يستخدم الأطباء مقياسًاهبوط.
توقف التنفس في هذه الحالة المرضية
يمكن أن تؤدي الطبيعة الشديدة لمرض الأغشية الزجاجية إلى توقف التنفس. في هذه الحالة ، يتم وصف دواء تهوية الرئة الاصطناعية (ALV). يستخدم هذا المقياس للمؤشرات التالية:
- حموضة الدم الشرياني أقل من 7.2.
- PaCO2يساوي 60 ملم من الزئبق وما فوق.
- PaO2هو 50 ملم من الزئبق وأقل عندما يكون تركيز الأكسجين في الهواء المستنشق من سبعين إلى مائة بالمائة.
وبالتالي ، فإن المرض المدروس عند الأطفال حديثي الولادة يرجع إلى نقص في الرئتين لما يسمى بالفاعل بالسطح. هذا أكثر شيوعًا بين الأطفال المولودين قبل الأسبوع السابع والثلاثين. ومع ذلك ، فإن الخطر يزيد بشكل كبير مع درجة الخداج. تشمل الأعراض في المقام الأول صعوبة التنفس إلى جانب تأثر العضلات الإضافية والتهاب جاذب الذي يحدث بعد الولادة بفترة وجيزة. يمكن تقييم مخاطر ما قبل الولادة عن طريق إجراء اختبار نضج رئة الجنين. تكمن المعركة ضد علم الأمراض في العلاج بالسطح والرعاية الداعمة.
