أمراض الدم تشكل مجموعة كبيرة ومتنوعة من المتلازمات التي تتشكل بشكل يخالف التركيب النوعي والكمي للدم. كل منهم منظم على أساس الضرر الذي يلحق بأي مكون من مكونات الدم. تنقسم أمراض الدم إلى ثلاث مجموعات رئيسية:
- أمراض تتميز بانخفاض مستويات الهيموجلوبين ؛
- أرومات الدم ؛
- اعتلال الدم
فقر الدم المقاوم للحرارة هو أحد أنواع فقر الدم ، ويتميز بانتهاك نضج خلايا الجراثيم الحمراء.
متلازمة خلل التنسج النقوي - ما هي؟
مجموعة من الأمراض والحالات التي تنطوي على انتهاك لتكوين كريات الدم الحمراء ، وحيدات ، والصفائح الدموية ، والخلايا الحبيبية في الأنسجة النخاعية (تكون الدم النخاعي) مع احتمال كبير لتطوير الورمتسمى آفات الجهاز المكونة للدم في الطب متلازمة خلل التنسج النقوي (MDS).
العلامات السريرية في هذه الحالة هي نفسها الموجودة في فقر الدم ، وهي حالة تتميز بانخفاض مستوى الخلايا المحببة العدلات في الدم ونقص الصفيحات. هذا المرض أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا ، والرجال أكثر عرضة للإصابة به من النساء. ومع ذلك ، في الآونة الأخيرة كان هناك "تجديد" للمرض. يعتقد أخصائيو أمراض الدم أن السبب يكمن في تدهور الوضع البيئي
أحد أمراض مجموعة متلازمة خلل التنسج النقوي هو فقر الدم المقاوم. يشير هذا المرض ، مثل جميع MDS مجتمعة ، إلى أمراض الدم التي تتميز بقلة الكريات البيض (انخفاض في مستوى نوع معين من الخلايا في الدم) والتغيرات المرضية في نخاع العظام.
تصنيف متلازمة خلل التنسج النقوي
تم إجراء بعض التغييرات على التصنيف الدولي للأمراض ، والتي أثرت أيضًا على أمراض الدم. يشبه التنظيم النظامي الذي اقترحته منظمة الصحة العالمية سابقًا ، ولكنه يختلف عن FAB في عدد الخيارات لتحديد الأمراض:
- D46.0 - فقر الدم المقاوم بدون أرومات الحديد
- D46.1 - RA مع الأرومات الحديدية الحلقية. لا توجد خلايا دم غير ناضجة في الدم.
- D46.2 - فقر الدم المقاوم للحرارة مع النفخات الزائدة 1. في اختبار الدم ، قلة الكريات البيض ، وحيدات الزائدة ، وأجسام Auer غائبة.
- D46.3 - فقر الدم المقاوم للحرارة (RA) مع العديد من الانفجارات مع التحول.
- D46.4 - RA غير محدد.
- D46.5 - قلة الكريات البيض المقاومة للحرارة مع سلالات متعددةخلل التنسج.
- D46.6 - متلازمة خلل التنسج النقوي المرتبطة بحذف 5q.
- D46.7 - متلازمات خلل التنسج النقوي الأخرى.
- D46.9 - متلازمة خلل التنسج النقوي ، غير محدد.
ملامح فقر الدم الحراري
Refractorius في اللاتينية تعني "غير متقبل" ، "مستعصية على الحل". ينتمي المرض إلى أمراض الدم ويتميز بانتهاك تطور جرثومة كرات الدم الحمراء في الدم التي ينتجها نخاع العظام. في متلازمة فقر الدم الحراري ، ينخفض محتوى كريات الدم الحمراء في الدم أولاً ، ثم يتأثر عضو الجهاز المكون للدم المسؤول عن تكوين الدم.
الخطر الرئيسي لعلم الأمراض هو أنه غير قابل للعلاج على أساس استخدام الأدوية التي تحتوي على الحديد. غالبًا ما يكون هذا النوع من فقر الدم بدون أعراض تقريبًا ويتم اكتشافه في تشخيص أمراض أخرى. يتطور المرض بسرعة ويؤدي إلى تطور سرطان الدم الحاد.
فقر الدم الحراري مع الانفجارات الزائدة
بناءً على الإحصائيات ، هناك حوالي 1.015.000 شخص لديهم تشخيص مشابه ، والمرض أكثر شيوعًا بين الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 75-80 عامًا ، وفي النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 73-79 عامًا. ينقسم علم الأمراض إلى نوعين:
- RAIB-1 - تتميز بقلة الكريات البيض ، زيادة في عدد الخلايا الوحيدة في الدم. لم يتم الكشف عن شوائب البروتين الأحمر على شكل قضيب في سيتوبلازم الخلايا الوحيدة (أجسام Auer). يُظهر نخاع العظم خلل التنسج لخط خلوي واحد ، وانفجارات (خلايا الدم غير الناضجة)حوالي 5-19٪
- RAIB مع التحول - يُظهر اختبار الدم محتوى متزايدًا من الخلايا الأحادية ، ويتم اكتشاف أجسام Auer. محتوى الانفجارات حوالي 30٪. في نخاع العظم ، تم العثور على خلل التنسج لعدة خطوط خلوية في وقت واحد. يساهم هذا النمط في تطور ابيضاض الدم النخاعي الحاد.
معدل الوفيات من هذا المرض حوالي 11٪.
أسباب علم الأمراض
الأسباب الدقيقة لتطور المرض لم يتم تحديدها بعد. هناك نوعان من المتلازمة ، وقد تم تحديد عوامل الخطر لكل منهما.
تم الكشف عن الابتدائية (إيديوباتشيك) في ما يقرب من 90 ٪ من الحالات. عوامل الخطر:
- تدخين.
- تجاوز مستوى الإشعاع.
- الإقامة في منطقة بيئية غير مواتية.
- الاستنشاق المنتظم لأبخرة البنزين والمذيبات العضوية والمبيدات
- الورم العصبي الليفي الخلقي لريكلينغهاوزن (تطور أورام من النسيج العصبي).
- فانكوني فقر الدم الوراثي
- متلازمة داون
النوع الثانوي من فقر الدم المقاوم للحرارة (MDS) يحدث في 20٪ من الحالات ، ويمكن أن يتطور في أي عمر. الأسباب الرئيسية للتطوير:
- علاج كيماوي او علاج اشعاعي
- الاستخدام طويل الأمد لمجموعات معينة من الأدوية: سيكلوفوسفات ، أنثراسيكلين ، مثبطات توبويزوميراز ، بودوفيلوتوكسين.
يتميز البديل الثانوي بمقاومة عالية للعلاج واحتمال كبير للإصابة بسرطان الدم الحاد ، ونتيجة لذلك ، تشخيص غير موات.
كيفية التعرف على المرض
في كثير من الأحيان ، يتطور علم الأمراض دون أي أعراض ، مما يجعل من الصعب بدء العلاج في مرحلة مبكرة وبأشكال خفيفة. كقاعدة عامة ، يتم تشخيص فقر الدم الشديد المقاومة أثناء الفحص الروتيني للمريض.
لكن لا يزال من الممكن الكشف عن المرض في مراحله المبكرة. تشترك علاماته الأولى كثيرًا مع المظاهر التي تحدث مع أمراض الكبد وأمراض المناعة الذاتية وأي فقر دم آخر. وتشمل هذه:
- شحوب وشفافية الجلد وخاصة على الوجه
- سماكة مفرطة للطبقة القرنية للبشرة على المرفقين والركبتين.
- تكون أورام دموية تستغرق وقتاً طويلاً لتمريرها.
- تشققات دائمة في الغشاء المخاطي للفم
- أظافر هشة
- تغير في الشم والذوق: الإدمان على الروائح القوية ، والرغبة في أكل الأرض ، والطباشير.
- تعب.
- كثرة السارس مع سير شديد
إذا كنت تعاني من هذه الأعراض فعليك استشارة الطبيب.
المظاهر السريرية للأمراض الشديدة
تتكون الصورة السريرية لفقر الدم من مرحلتين: كبت الدم المزمن والمرحلة الحادة (النهائية).
تُلاحظ المظاهر التالية في الاكتئاب الدموي:
- ارتفاع كبير في درجة الحرارة و الحمى
- انهيار حاد.
- شعور عام بتوعك
- فقدان الوزن.
- زيادة الأعضاء الداخلية: الطحال والكبد.
- تورم وتقرح الغدد الليمفاوية.
مثل هذه الظروف مطولة بفتراتمغفرة.
أعراض فقر الدم الشديد المقاومة (متلازمة خلل التنسج النقوي) هي نفس أعراض ابيضاض الدم الحاد. يتطور المرض بسرعة. من ميزاته الكشف عن الانفجارات في فحص الدم. يصاحب المرض الأعراض التالية:
- أورام دموية ، حتى مع وجود كدمات طفيفة.
- نزيف اللثة
- التهاب اللثة.
- إزاحة مجهر من مقلة العين.
- عمليات التهابية متكررة ومستمرة في البلعوم الأنفي.
- تقيح الخدوش والجروح الصغيرة
- ألم في العمود الفقري.
في المرضى المسنين ، تحدث أمراض ثانوية ، وغالبًا ما يتأثر نظام القلب والأوعية الدموية. يعاني المرضى من الألم عند المشي في الأطراف السفلية
إجراءات التشخيص
عند ظهور الأعراض المشبوهة عليك استشارة الطبيب. يتم تشخيص "متلازمة خلل التنسج النقوي" أو "فقر الدم المقاوم للعلاج مع وجود أرومات زائدة" فقط بعد اجتياز سلسلة من الاختبارات المعملية. وهي تشمل:
- التحليل السريري للدم المحيطي
- دراسات خلوية لنخاع العظام.
- Trepanobiopsy هو أخذ المواد الحيوية من نخاع العظم عن طريق ثقب القصبة.
- اختبار الجينات الخلوية. اختبار الشذوذ الكروموسومات أمر لا بد منه.
اعتمادًا على الصورة السريرية للمرض ، يمكن وصف إجراءات تشخيصية إضافية:
- الموجات فوق الصوتية للبطن
- تنظير المريء و القناة الهضمية
- تحليل لعلامات الورم المحددة.
طرق العلاج
يتم تحديد اختيار علاج فقر الدم المقاوم من خلال شدة المظاهر السريرية ونتائج الاختبارات المعملية. نظم العلاج معقدة للغاية ويحددها الطبيب. المرضى الذين يعانون من عدد قليل من الانفجارات معرضون لخطر منخفض. يتلقون العلاج البديل والصيانة ويمكن أن يعيشوا حياة طبيعية تقريبًا. نظام العلاج التقريبي كما يلي:
- في الظروف الثابتة ، تتم المراقبة. المهمة الرئيسية: الحفاظ على المستوى الطبيعي للهيموجلوبين ومنع تطور متلازمة فقر الدم. يتلقى المريض نقل خلايا الدم الحمراء المتبرع بها
- في حالات فقر الدم الحاد ، توصف الأدوية التي تساعد على استعادة البروتين المحتوي على الحديد: إكسجيد ، ديسفيرول.
- لمنع العدوان المناعي ضد النخاع العظمي ، يستخدم ليناليدوميد مع الجلوبيولين المضاد للخلايا والسيكلوسبورين.
- عند اكتشاف الأمراض المعدية ، يتم وصف الأدوية المضادة للبكتيريا اعتمادًا على العامل الممرض ومقاومته.
- إذا لزم الأمر ، قم بإجراء عملية زرع نخاع العظم.
التنبؤ
يعتمد تشخيص فقر الدم المقاوم للعلاج (متلازمة خلل التنسج النقوي) على الصورة السريرية ، واستجابة الجسم للعلاج ، وتوقيت طلب المساعدة الطبية. يتم تحديد نتيجة المرض حسب الخطورةنقص بعض الخلايا ، ووجود تشوهات الكروموسومات ومظهرها ، وعدد الانفجارات وميلها للتطور في الدم ونخاع العظام.
الوقاية
في ضوء حقيقة أن جوهر وظروف وآليات تطور علم الأمراض لم يتم التحقيق فيها بشكل كامل بعد ، يكاد يكون من المستحيل تسمية طرق وقائية فعالة. ينصح الأطباء بالالتزام بالتوصيات الصحية التالية:
- أكل نظام غذائي متوازن
- قم بتضمين الأطعمة الغنية بالحديد في نظامك الغذائي.
- البقاء في الهواء الطلق في كثير من الأحيان.
- الإقلاع عن العادات السيئة وخاصة التدخين
- استخدم معدات الحماية عند العمل مع المبيدات الحشرية أو المذيبات العضوية.
فقر الدم المقاوم للعلاج هو مرض دموي خطير يتحول إلى علم الأورام. لتجنب المراحل الشديدة من المرض والعواقب الوخيمة ، من الضروري إجراء فحص روتيني بانتظام. إذا تم الكشف عن حالة مرضية ، فمن الضروري إكمال مسار العلاج ، بالنسبة للعديد من المرضى ، لم يساعد هذا فقط في التحسين ، ولكن أيضًا في إطالة العمر.
