متلازمة Antiphospholipid (APS) هي أحد أمراض المناعة الذاتية. يعتمد على تكوين الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ، وهي المكونات الرئيسية لأغشية الخلايا. يتجلى مثل هذا المرض في مشاكل الأوعية الدموية والقلب والأعضاء الأخرى وكذلك أثناء الحمل.
في المقالة ، سننظر في الأسباب والأعراض وطرق تشخيص متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية. خضعت الإرشادات السريرية لعلاج الـ APS لمراجعة عامة وتمت الموافقة عليها في ديسمبر 2013. توفر الإرشادات أيضًا وصفًا تفصيليًا لما يشكل متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية. المعلومات الواردة في هذا المستند هي دليل عملي لأخصائيي الرعاية الصحية الذين يعملون مع المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بـ APS.
معلومات عامة
يمكن تسميةAPS بمركب أعراض ، بما في ذلك الخثار الشرياني الوريدي المتكرر ، وكذلك أمراض التوليد. هناك نوعان من المرض:
- متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية.
- API الثانوية.
الابتدائية يتم تشخيصها عندما لا يظهر على المريض أمراض أخرى باستثناء APS لمدة 5 سنوات.
الثانوي هو علم الأمراض الذي تطور على خلفية علم أمراض آخر (الذئبة الحمامية ، تصلب الجلد ، التهاب المفاصل الروماتويدي وغيرها).
في البديل الأول ، لا يعاني المريض من حمامي على الوجه ، وطفح جلدي ، والتهاب الفم ، والتهاب الصفاق ، ومتلازمة رينود ، ولا يوجد عامل مضاد للنواة ، وأجسام مضادة للحمض النووي الأصلي وأجسام مضادة لمستضد SM في فحص الدم
تشخيص المرض
يتم تشخيص متلازمة Antiphospholipid عندما يكون لدى الأشخاص معيار سريري ومختبر واحد على الأقل لمظاهرها. إذا كانت هناك معايير سريرية فقط ، ولا توجد معايير معملية ، فلن يتم تشخيص هذا المرض. أيضًا ، لا يتم تشخيص APS في وجود معايير مختبرية فقط. يُستبعد تشخيص الـ APS إذا كان لدى الشخص أجسام مضادة لمضادات الفوسفوليبيد في دمه لأكثر من خمس سنوات متتالية ، ولكن لا توجد أعراض إكلينيكية.
تشخيص متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية له فروقه الدقيقة.
نظرًا لأنه لتحديد المعلمات المختبرية لـ APS ، من الضروري فحص تركيز الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في الدم مرتين على الأقل ، فمن المستحيل إجراء تشخيص دقيق خلال فحص واحد. فقط بعد اجتياز الاختبارات ذات الصلة مرتين ، يمكن تقييم المعايير المختبرية.
سيتم النظر في نتيجة الاختبار الإيجابية فقط إذا زادت كمية الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في اختبار الدم لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية مرتين على التوالي. في حالة ملاحظة زيادة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد مرة واحدة فقط ، وعند إعادة الفحص كانت طبيعية ، يعتبر هذا معيارًا سلبيًا ولا يمثل علامة على هذا المرض. يجب أن يتم تشخيص متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية من قبل أخصائي مؤهل تأهيلا عاليا.
الحقيقة هي أن الزيادة المؤقتة في الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في الدم يمكن أن تحدث في كثير من الأحيان. في الواقع ، تم إصلاحه بعد كل مرض معد ، حتى على خلفية أمراض الأذن والأنف والحنجرة العادية. هذه الزيادة المؤقتة في مستويات الأجسام المضادة لا تتطلب العلاج وتختفي من تلقاء نفسها في غضون أسابيع قليلة.
عندما يتم تأكيد أو دحض تشخيص هذه المتلازمة ، لا ينبغي اعتبارها نهائية على الفور ، حيث يمكن أن يتقلب مستواها اعتمادًا على مجموعة متنوعة من الأسباب ، مثل نزلة برد أو إجهاد حديث.
التفريق بين الأمراض الأخرى
متلازمة Antiphospholipid وفقًا لـ ICD 10 لها الرمز D 68.6. تمت المراجعة العاشرة في عام 1989 في جنيف. كان ابتكاره هو استخدام كل من الأرقام والحروف في رموز المرض. قبل ذلك ، كان لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد وفقًا لـ ICD 9 رمز 289.81 في فئة "أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم". غالبًا ما يمكن الخلط بين APS وأمراض أخرى. وبالتالي ، يجب أن يكون المرض قادرًا على التمييزالأمراض التالية ذات الأعراض السريرية المتشابهة:
- المريض قد اكتسب أو تجلط الدم الوراثي.
- وجود عيوب انحلال الفبرين
- تطوير أورام خبيثة من أي مكان على الإطلاق.
- وجود تصلب الشرايين أو الانسداد.
- تطور احتشاء عضلة القلب مع تجلط بطينات القلب.
- تطور مرض تخفيف الضغط
- يعاني المريض من فرفرية نقص الصفيحات التخثرية أو متلازمة انحلال الدم اليوريمي.
ما الاختبارات التي يجب إجراؤها لتشخيص APS
كجزء من تشخيص مرض مثل متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، من الضروري التبرع بالدم من الوريد. يتم ذلك على معدة فارغة في الصباح. في نفس الوقت لا يجب ان يصاب الانسان بنزلة برد
في حالة شعور المريض بتوعك ، فمن المستحيل إجراء تحليل لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية. يشترط الانتظار حتى تصبح الحالة طبيعية تمامًا وبعد ذلك فقط قم بإجراء الاختبارات اللازمة.
مباشرة قبل إجراء هذه الاختبارات ، لا داعي لاتباع أي نظام غذائي خاص ، ولكن من المهم للغاية الحد من الكحول والتدخين وتناول الوجبات السريعة. يمكن إجراء الاختبارات بشكل مطلق في أي يوم من أيام الحيض ، إذا كان الأمر يتعلق بامرأة. لذلك ، كجزء من تشخيص متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، من الضروري إجراء الدراسات التالية:
- الأجسام المضادة للفوسفوليبيدات مثل "IgG" و "IgM".
- جسم مضاد للكارديوليبين من النوع "IgG" و "IgM".
- الأجسام المضادة للبروتين السكري من النوع "IgG" و"IgM".
- بحث عن الذئبة المضادة للتخثر. يعتبر من الأمثل تحديد هذه المعلمة في المختبر باستخدام اختبار راسل باستخدام سم الأفعى.
- تعداد الدم الكامل مع عدد الصفائح الدموية.
- إجراء مخطط تجلط الدم.
التحليلات المشار إليها كافية تمامًا لإجراء أو دحض التشخيص المقابل. بناءً على توصية الطبيب ، يمكنك إجراء اختبارات إضافية أخرى للمؤشرات التي تميز حالة نظام تخثر الدم. على سبيل المثال ، يمكنك أيضًا أخذ D-dimer و thromboelastogram وما إلى ذلك. ومع ذلك ، لن تسمح مثل هذه الاختبارات الإضافية بتوضيح التشخيص ، ولكن على أساسها سيكون من الممكن إجراء تقييم أكثر دقة لخطر الإصابة بالجلطة ونظام التخثر ككل.
متلازمة Antiphospholipid والحمل
عند النساء ، يمكن أن يتسبب APS في الإجهاض (إذا كانت الدورة قصيرة) أو الولادة المبكرة.
يمكن أن يؤدي المرض إلى تأخر في النمو أو موت الجنين. يحدث إنهاء الحمل غالبًا في الثلثين الثاني والثالث من الحمل. إذا لم يكن هناك علاج ، فإن هذه النتيجة المحزنة ستكون في 90-95٪ من المرضى. مع العلاج المناسب في الوقت المناسب ، من المحتمل حدوث تطور سلبي للحمل في 30٪ من الحالات.
خيارات لأمراض الحمل:
- موت جنين سليم بدون سبب واضح
- تسمم الحمل أو تسمم الحمل أو قصور المشيمة قبل 34 أسبوعًا.
- عمليات إجهاض عفوية لمدة تصل إلى 10 أسابيع ، مع عدم وجود تشوهات صبغية في الوالدين ، وكذلك هرمونية أو تشريحيةالاضطرابات التناسلية للأم.
متلازمة Antiphospholipid يمكن أن تؤدي إلى الحمل الطبيعي.
المظاهر السريرية قد تكون غائبة. في مثل هذه الحالات ، يتم اكتشاف المرض فقط عند إجراء الاختبارات المعملية. يوصف حمض أسيتيل الساليسيليك حتى 100 مجم يوميًا كعلاج ، ولكن لم يتم تحديد فائدة مثل هذا العلاج بشكل قاطع.
يتم علاج متلازمة مضادات الفوسفولبيد بدون أعراض مع هيدروكسي كلوروكين. غالبًا ما يتم وصفه لأمراض النسيج الضام المصاحبة ، مثل الذئبة الحمامية الجهازية. إذا كان هناك خطر من تجلط الدم ، يتم وصف "الهيبارين" بجرعة وقائية.
بعد ذلك ، سنكتشف كيف يتم علاج هذه الحالة المرضية حاليًا.
علاج
في الوقت الحالي ، للأسف ، يعد علاج متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية مهمة صعبة للغاية ، حيث لا توجد حتى الآن بيانات دقيقة وموثوقة حول آلية وسبب هذه الحالة المرضية.
العلاج موجه حاليًا نحو القضاء على الجلطة والوقاية منها. وبالتالي ، فإن العلاج هو في الأساس عبارة عن أعراض ولا يسمح بتحقيق علاج مطلق لهذا المرض. هذا يعني أن مثل هذا العلاج يتم تنفيذه مدى الحياة ، حيث أنه يجعل من الممكن تقليل مخاطر تجلط الدم ، ولكن في نفس الوقت لا يقضي على المرض. وهذا يعني أنه وفقًا لحالة الطب ومعرفة العلم اليوم ، يجب على المرضى التخلص من أعراض متلازمة الضائقة التنفسية الحادة مدى الحياة. في العلاج لهذاللأمراض ، يتم تمييز اتجاهين رئيسيين ، وهما التخفيف من تجلط الدم بالفعل ، وكذلك الوقاية من نوبات تجلط الدم المتكررة.
تقديم العلاج الطارئ
على خلفية متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الكارثية ، يتم إجراء علاج عاجل للمرضى ، والذي يتم إجراؤه في العناية المركزة. للقيام بذلك ، استخدم جميع الطرق المتاحة من مضادات الالتهاب والعناية المركزة ، على سبيل المثال:
- علاج مضاد للجراثيم يقضي على بؤر العدوى.
- استخدام "الهيبارين". بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام الأدوية منخفضة الجزيئات مثل Fraxiparin مع Fragmin و Clexane. تساعد هذه الأدوية في تقليل تجلط الدم.
- العلاج بالكورتيكويدات السكرية على شكل "بريدنيزولون" و "ديكساميثازون" وما إلى ذلك. تسمح لك هذه الأدوية بإيقاف العمليات الالتهابية الجهازية.
- الاستخدام المتزامن للقشرانيات السكرية مع "سيكلوفوسفاميد" للتخفيف من العمليات الالتهابية الجهازية الشديدة.
- الحقن في الوريد من الغلوبولين المناعي على خلفية قلة الصفيحات. يعتبر هذا الإجراء مناسباً في حالة وجود عدد قليل من الصفائح الدموية في الدم.
- في حالة عدم وجود تأثير من استخدام الجلوكوكورتيكويدات والغلوبولين المناعي والهيبارين ، يتم إدخال الأدوية التجريبية المهندسة وراثيا مثل ريتوكسيماب وإيكوليزوماب.
- يتم إجراء فصادة البلازما فقط مع عيار عالي للغاية من الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.
أثبتت بعض الدراسات فعالية الفيبرينوليسين جنبًا إلى جنب مع Urokinase و Alteplase و"Antisreplaza" كجزء من التخفيف من الشكل الكارثي للمتلازمة. لكن يجب أن أقول إن هذه الأدوية لا توصف باستمرار ، لأن استخدامها مرتبط بمخاطر عالية للنزيف.
العلاج الدوائي للتخثر
كجزء من الوقاية من تجلط الدم ، يجب على الأشخاص الذين يعانون من هذه المتلازمة تناول الأدوية مدى الحياة التي تقلل تخثر الدم. يحدد اختيار الأدوية مباشرة ميزات المسار السريري لهذا المرض. حتى الآن ، ينصح الأطباء بالالتزام بالتكتيكات التالية أثناء الوقاية من تجلط الدم في المرضى الذين يعانون من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية:
- عندما يحتوي APS على أجسام مضادة لـ phospholipids ، والتي لا توجد ضدها نوبات سريرية من تجلط الدم ، يمكنك قصر نفسك على حمض أسيتيل الساليسيليك بجرعات منخفضة من 75 ملليجرام في اليوم. "الأسبرين" في هذه الحالة يؤخذ مدى الحياة أو حتى تغيير أساليب العلاج. في حالة أن هذه المتلازمة ثانوية (على سبيل المثال ، تحدث على خلفية الذئبة الحمامية) ، ينصح المرضى باستخدام هيدروكسي كلوروكين في وقت واحد مع الأسبرين.
- ينصح باستخدام الوارفارين لـ APS مع نوبات من الخثار الوريدي. بالإضافة إلى الوارفارين ، قد يصفون هيدروكسي كلوروكوين.
- في متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد مع وجود نوبات من تجلط الشرايين ، يوصى أيضًا باستخدام الوارفارين وهيدروكسي كلوروكين. بالإضافة إلى "الوارفارين" و "هيدروكسي كلوروكوين" ، في حالة ارتفاع مخاطر الإصابة بتجلط الدم ، فإنهم يصفون أيضًاأسبرين بجرعة منخفضة.
أدوية إضافية للعلاج
بالإضافة إلى أي من الأنظمة المذكورة أعلاه ، يمكن وصف بعض الأدوية لتصحيح الاضطرابات الموجودة. على سبيل المثال ، على خلفية قلة الصفيحات المعتدلة ، يتم استخدام جرعات منخفضة من الجلوكوكورتيكويد - Metipred و Dexamethasone و Prednisolone وما إلى ذلك. في ظل وجود قلة الصفيحات المهمة سريريًا ، يتم استخدام الجلوكوكورتيكويد ، وكذلك ريتوكسيماب. يمكن أيضًا استخدام "الغلوبولين المناعي".
في حالة عدم سماح العلاج بزيادة الصفائح الدموية في الدم يتم إجراء الاستئصال الجراحي للطحال. في ظل وجود أمراض الكلى على خلفية هذه المتلازمة ، يتم استخدام الأدوية من فئة المثبطات ، على سبيل المثال ، كابتوبريل أو ليسينوبريل.
أدوية جديدة
في الآونة الأخيرة ، كان هناك تطوير نشط للأدوية الجديدة التي تمنع تجلط الدم ، والتي تشمل الهيبارينويد ، بالإضافة إلى مثبطات المستقبلات ، مثل "تيكلوبيدين" إلى جانب "تاجرين" و "كلوبيدوجريل" و "بلافيكس".
وفقًا للمعلومات الأولية ، يُذكر أن هذه الأدوية فعالة جدًا في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية. من المحتمل جدًا أن يتم إدخالهم قريبًا في معايير العلاج التي توصي بها المجتمعات الدولية. حتى الآن ، تُستخدم هذه الأدوية كجزء من علاج متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، لكن كل طبيب يحاول أن يصفها وفقًا لخطته الخاصة.
إذا كانت هناك حاجة للتدخل الجراحي في هذه المتلازمة ، فيجب على المرءلأطول فترة ممكنة تناول مضادات التخثر على شكل "وارفارين" و "هيبارين". يجب إلغاؤها لأدنى فترة زمنية ممكنة قبل العملية. من الضروري استئناف تناول الوارفارين warfarin بعد الجراحة.
بالإضافة إلى ذلك ، يجب على الأشخاص الذين يعانون من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية النهوض من الفراش والبدء في التحرك في أسرع وقت ممكن بعد الجراحة. لن يكون من الضروري ارتداء الجوارب المصنوعة من جوارب ضغط خاصة ، والتي ستسمح بمنع إضافي لخطر تجلط الدم. بدلاً من الملابس الداخلية المضغوطة الخاصة ، يمكن لف الساقين بضمادات مرنة.
المبادئ التوجيهية السريرية لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية يجب اتباعها بدقة.
ما هي الأدوية الأخرى المستخدمة
في علاج هذا المرض ، يتم استخدام الأدوية من المجموعات التالية:
- العلاج بمضادات الصفيحات ومضادات التخثر غير المباشرة. في هذه الحالة (بالإضافة إلى الأسبرين والوارفارين) ، يُستخدم البنتوكسيفيلين غالبًا.
- استخدام القشرانيات السكرية. في هذه الحالة ، يمكن استخدام عقار "بريدنيزولون". في هذه الحالة ، يمكن أيضًا دمجه مع مثبطات المناعة على شكل "سيكلوفوسفاميد" و "أزاثيوبرين".
- استخدام عقاقير aminoquinoline ، على سبيل المثال ، Delagil أو Plaquenil.
- استخدام العقاقير الانتقائية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات على شكل نيميسوليد أو ميلوكسيكام أو سيليكوكسيب.
- كجزء من أمراض التوليد ، يتم استخدام "الغلوبولين المناعي" عن طريق الوريد.
- علاج بفيتامينات ب
- استخدام مستحضرات الأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة ، على سبيل المثال ، أوماكورا.
- استخدام مضادات الأكسدة مثل مكسيكورا.
الفئات التالية من الأدوية لم يتم استخدامها على نطاق واسع حتى الآن ، لكنها واعدة جدًا في علاج متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية:
- استخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة للصفائح الدموية.
- علاج بالببتيدات المضادة للتخثر.
- استخدام مثبطات موت الخلايا المبرمج.
- استخدام عقاقير العلاج الانزيمي الجهازي ، على سبيل المثال ، Wobenzym أو Phlogenzym.
- العلاج بالسيتوكينات (يستخدم في الغالب اليوم Interleukin-3).
كجزء من الوقاية من تجلط الدم المتكرر ، تستخدم مضادات التخثر غير المباشرة في الغالب. في حالات الطبيعة الثانوية لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، يتم العلاج على خلفية العلاج المناسب للمرض الأساسي.
التشخيص على خلفية علم الأمراض
إن تشخيص هذا التشخيص غامض ويعتمد بشكل أساسي على توقيت العلاج ، وكذلك على كفاية الطرق العلاجية. نفس القدر من الأهمية هو انضباط المريض ، والامتثال لجميع الوصفات الطبية اللازمة للطبيب المعالج.
ما التوصيات الأخرى المتوفرة لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية؟ ينصح الأطباء بعدم إجراء العلاج وفقًا لتقديرهم الخاص أو بناءً على نصيحة "ذوي الخبرة" ، ولكن فقط تحت إشراف الطبيب. تذكر أن اختيار الأدوية لكل مريض فردي. يمكن للأدوية التي ساعدت أحد المرضى أن تؤدي إلى تفاقم حالة مريض آخر بشكل كبير. أيضا الأطباءنصح الأشخاص الذين يعانون من APS بمراقبة المعلمات المختبرية بانتظام. هذا ينطبق بشكل خاص على النساء الحوامل والنساء اللواتي يخططن لأن يصبحن أمهات.
إلى أي طبيب يجب أن أذهب؟
يتم علاج مثل هذا المرض من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم. بالنظر إلى أن معظم حالات هذا المرض مرتبطة بأمراض أثناء الحمل ، غالبًا ما يشارك طبيب أمراض النساء والتوليد في العلاج. نظرًا لأن هذا المرض يصيب أعضاء مختلفة ، فقد يكون من الضروري استشارة المتخصصين المعنيين ، على سبيل المثال ، مشاركة أطباء مثل طبيب الأعصاب ، وأخصائي أمراض الكلى ، وطبيب العيون ، وطبيب الأمراض الجلدية ، وجراح الأوعية الدموية ، وطبيب الأوردة ، وأخصائي القلب.
