مرض هيموسيديريات الرئتين هو مرض خطير للغاية. يحدث عندما تدخل خلايا الدم الحمراء إلى أنسجة الرئة البشرية على نطاق واسع. في الوقت نفسه ، يستمر تطوير صبغة الهيموسيديرين التي تحتوي على الحديد لفترة طويلة.
ما هو داء هيموسيديريات؟
يمكن تشخيص هذا المرض فقط على أساس الأشعة السينية ، ومع ذلك ، هناك العديد من الأعراض التي يمكن من خلالها افتراض وجوده. علامات مميزة على أن المريض يعاني من داء الهيموسيدركس في الرئتين هو سعال قوي يصل إلى سعال مصحوب بالدم وضيق في التنفس ونزيف في الرئتين. قد تحدث حمى وعدم انتظام دقات القلب.
بناءً على الأشعة السينية للرئتين ، يمكن للطبيب إجراء تشخيص نهائي. كما يتم إجراء دراسات أخرى للتأكد من أن المريض يعاني من هذا المرض بالذات. هذه دراسة للبلغم ، اختبار دم كيميائي حيوي ، في الحالات الصعبة - خزعة الرئة.
يتم علاج المرض بالكورتيكوستيرويدات والأدوية التي تعالج أعراض محددة.
مظهر المرض
يسمى داء هيموسيديريد الرئة مجهول السبب أيضًا بمتلازمة سيلين جيلرستيد. هو - هيمشكلة مرضية تظهر بسبب ترسب صبغة خاصة من الهيموسيديرين في رئتي الشخص. السمة الرئيسية لهذه الصبغة أنها تتكون من أكسيد الحديد. إنها مسؤولة عن تخزين الحديد في الجسم. أثناء الأمراض المختلفة ، يتراكم في الأنسجة مما يؤدي إلى مشاكل صحية للمريض. كما يمكن أن يتراكم في أعضاء الإنسان.
الهيموسيديرين في جوهره هو شكل يخزن الحديد الاحتياطي في الجسم. وبسبب هذا ، فإن الأقمشة لها صبغة صدئة واضحة. عندما يصاب الشخص بداء هيموسيديري رئوي مجهول السبب ، يمكن أن يتراكم ما يصل إلى خمسة جرامات من الحديد في أنسجة هذا العضو.
في حد ذاته ، لن يؤثر تراكم الحديد بالضرورة على عمل العناصر الرئيسية للعضو ، في هذه الحالة ، الرئة. ومع ذلك ، إذا كان داء الدم الرئوي مصحوبًا بالتصلب ، فإن الاضطرابات الوظيفية في الجسم لا مفر منها.
في المجموعة المعرضة للخطر من المرضى المعرضين لهذا المرض هم صغار الأطفال والمراهقون. في أغلب الأحيان أنثى.
أسباب المرض
يمكن أن يتجلى داء الهيموسيدية في الرئتين في الشخص لأسباب مختلفة. الأكثر شيوعًا هو عيب خلقي في جدران أوعية الدورة الدموية الرئوية. وبسبب هذا ، يحدث استنفاد الشعيرات الدموية في الجسم ووقف مؤقت لتدفق الدم. نتيجة لذلك ، تتعرق خلايا الدم الحمراء ، ويحدث نزيف دقيق رئوي متكرر في أنسجة الرئة.
نتيجة هذا الحديدأطلق في الهيموسيديرين. يتم تناوله ، بدوره ، بواسطة الضامة السنخية ويترسب في الخلايا الظهارية والبطانية بكميات زائدة. يلعب عيب خلقي آخر دورًا قاتلًا. اتصال غير ملائم بجهازين ، وفي هذه الحالة الشرايين وأوردة الرئة.
طبيعة الحساسية المناعية للمرض
يمكن أن تكون أسباب وتكوين داء هيموسيديريات الرئة مسببة للحساسية المناعية. في هذه الحالة ، تسبب المجمعات المناعية الضرر الرئيسي لجدران الشعيرات الدموية الرئوية. هناك انتهاك لوظائفها الطبيعية ، الحديد يدخل الرئتين بشكل زائد من خلال الأوعية التالفة ، ونتيجة لذلك ، فإن عمل العضو معطل بشكل خطير.
أيضًا ، يساهم الترسيب المفرط للهيموسيديرين في أنسجة الرئة في العملية السريعة لتدمير خلايا الدم الحمراء ، مصحوبًا بإفراز الهيموجلوبين الذي يحدث في الطحال. فضلا عن ارتفاع مستويات امتصاص الحديد في الامعاء ، استخدام طويل الامد للأدوية التي تحتوي على نسب عالية من الحديد.
في المرحلة الأولية ، قد يحدث داء هيموسيديريات الرئتين عند الأطفال كمرض مجهول السبب ، لا يرتبط بمشاكل أخرى. أو قد يكون مصحوبًا بمتلازمة جينر (في حالة كون الجسم شديد الحساسية للبروتينات الموجودة في حليب البقر الطبيعي).
إذا تكرر داء الهيموسيديرين ، يمكن أن يؤدي النزيف الرئوي الدقيق إلى ارتفاع ضغط الدم ، والذي يمكن أن يصبح مشكلة مزمنة.
أيضا قد يصاحب هذا المرضمتلازمة Goodpasture. هذا هو آفة في الحويصلات الهوائية في الرئتين والكلى ، مصحوبة بتندب. يصيب هذا المرض الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 30 عامًا. هناك رأي في طبيعته الوراثية.
داء الدم الاحتقاني
غالبًا ما تتسبب الأمراض المعدية في الإصابة بداء هيموسيديريات الرئة مجهول السبب. يمكن أن يكون إما سارس خفيفًا أو مرضًا أكثر خطورة - الحصبة أو السعال الديكي أو الملاريا. كما يمكن أن تكون عواقب تسمم الجسم.
يتطور داء الهيموسيدية الاحتقاني في مشاكل القلب المزمنة. يمكن أن يكون جميع أنواع أمراض القلب - عيوب القلب وتصلب القلب وأمراض أخرى.
غالبًا ما ينتج داء هيموسيديريات الاحتقاني المتكرر عن التعرض لفترات طويلة لدرجات حرارة منخفضة ، والضغط الجسدي أو العقلي الشديد ، واستخدام بعض الأدوية.
إذا حدث داء الهيموسيديرين داخل الحويصلات الهوائية في الرئتين ، فإن آثار النزف الدقيق تظهر بوضوح على الصور ، وتبدو أماكن الترسب المفرط للهيموسيديرين مثل العقيدات التي تقع من وسط الرئة إلى محيطها
الأعراض
يمكن أن يحدث داء الهيموسيدية في عدة أشكال. الحاد وتحت الحاد والمتكرر. إذا ظهر هذا المرض عند الأطفال ، فغالبًا ما يحدث حتى في سن ما قبل المدرسة ، بدءًا من سن الثالثة. ومع ذلك ، هناك مرضى تم تشخيصهم بهذا التشخيص في الأسابيع الأولى من الحياة.
يتجلى المرض بالنزيف الرئوي ونزيف ، شعور بضيق في التنفس.
أثناء حدوث المضاعفات ، يصاب الشخص بسعال شديد مع بلغم صدئ ، وفي الحالات الشديدة قد يكون هناك نفث دم. قد يتقيأ الأطفال الصغار دماً.
أثناء الفحص ينتبه الأطباء لأزيز التنفس ، تسرع القلب ، الحمى ، وغالبًا ما يشكو المريض من آلام في الصدر والبطن وكذلك في المفاصل. قد يكون هناك أيضًا تضخم مرضي في الكبد وانخفاض حاد في الوزن.
إذا استمر نفث الدم لفترة طويلة ، يصاب المريض بفقر الدم والضعف والدوخة. يصبح الجلد شاحبًا ويظهر اصفرار مميز حول العينين. في الوقت نفسه ، سرعان ما يتعب الشخص ويسمع طنين الأذن باستمرار. يمكن أن تستمر الفترة الشديدة للمرض من عدة ساعات إلى 10-15 يومًا. لذلك الرعاية الطبية هنا لا غنى عنها
أثناء تفاقم الحالة ، قد ينخفض السعال وضيق التنفس ، لكن هذا لا ينبغي أن يكون مشجعًا للغاية ، فأنت بحاجة إلى مراجعة الطبيب على الفور. خلال فترة الهدوء ، قد لا تكون هناك شكاوى على الإطلاق ، ويمكن لأي شخص أن يعيش حياة عمل كاملة.
مع كل تفاقم لهذا المرض ، يتم تقليل وقت الهجوع ، لكن شدة الأزمات تزداد نسبيًا لفترة طويلة. من عواقب فقر الدم هو الإرهاق العام للجسم. في حالات نادرة ، حتى وفاة المريض ممكنة - مثل هذه النتيجة المحزنة يمكن أن تحدث بسبب نزيف رئوي حاد وفشل تنفسي حاد.
تشخيص داء هيموسيديريات
من أجل التشخيص الدقيق لداء الهيموسيديريات في الرئتين ، تحتاج إلى رأي خبير من العديد من المتخصصين. بادئ ذي بدء ، هذا أخصائي أمراض الرئة وأخصائي أمراض الدم. سيتطلب أيضًا دراسة المظاهر السريرية للمرض. لا يمكنك الاستغناء عن دراسة الأشعة السينية وتحليل البلغم والدم (التحليل العام والكيمياء الحيوية) وكذلك خزعة الرئة.
تشخيص هذا المرض صعب للغاية. غالبًا ما يستغرق الأمر شهورًا وحتى سنوات قبل أن يتمكن المتخصصون من تحديد التشخيص بدقة. في بعض الأحيان يضعونه بعد وفاته فقط. الشيء هو أن العلامات الأولى ليست محددة ، فهي تشبه العديد من الأمراض الأخرى ، والكثير منها ببساطة لا يعلقون أهمية عليها. عادة ما يكون مجرد مرض تنفسي مصحوب بالسعال وفقر الدم.
المراحل الحادة
إذا قام الأطباء بتشخيص داء هيموسيديريات الرئة مجهول السبب ، فإن العلاج ضروري. لا يستطيع الجسم نفسه التعامل مع هذه المشكلة. في الأشكال الحادة ، يصاحب المرض حشرجة رطبة وخفقان. في الوقت نفسه ، ينخفض مستوى كريات الدم الحمراء في الدم ، ويزداد البيليروبين ، ويكون مستوى الحديد في الدم في حده الأدنى.
خلال الأزمات ، يحدث زيادة عدد الكريات البيضاء ، يرتفع مستوى ESR ، والذي يشير في أغلب الأحيان إلى مسار العمليات الالتهابية. في المراحل المتأخرة من تطور المرض ، تظهر كثرة الحمر. هذه عملية ورم حميدة ، مصحوبة بتضخم خلايا نخاع العظام.
دراسات الأشعة
عند دراسة الأشعة السينيةتتميز الصور في المراحل المبكرة من المرض بانخفاض شفافية حقول الرئة. في الوقت نفسه ، لوحظ انقطاع التيار الكهربائي بشكل مكثف وبؤر النسيج الضام ذات الندبات المميزة في المرحلتين الثالثة والرابعة.
غالبًا ما تظهر ظلال بؤرية جديدة ، بينما تختفي الظلال القديمة. في التصوير التنفسي ، يكون فشل الجهاز التنفسي ملحوظًا ، في مخطط القلب الكهربائي - ضمور عضلة القلب. تساعد خزعة الرئة في إجراء تشخيص نهائي.
علاج داء هيموسيديريات
العلاج الناجح لهذا المرض ممكن فقط من خلال دورة طويلة من الستيرويدات القشرية. على سبيل المثال ، "بريدنيزولون" يساعد في علاج داء الهيموسيديريات في الرئتين. يقلل الدواء من نفاذية الأوعية الدموية ويمنع تطور تفاعلات المناعة الذاتية.
إذا تم التعرف على طرق العلاج المحافظة على أنها غير فعالة ، يتم استخدام الأساليب الجراحية. يمكن استئصال الطحال كليًا أو جزئيًا ، مما يقلل بشكل كبير من خطر التعافي. ستنخفض احتمالية حدوث أزمات أيضًا ، وسيزيد متوسط العمر المتوقع للمريض بعد هذه العملية بمقدار 7-10 سنوات.
الأدوية في الفترة الحادة لتطور المرض
من الجدير بالذكر أنه في الفترة الحادة وللوقاية ، توصف أدوية مماثلة. مع تشخيص "داء الهيموسيديريات في الرئتين" ، يتم إجراء العلاج بشكل فعال باستخدام مزيج من التثبيط الخلوي وفصادة البلازما. هذا يقلل من إنتاج الأجسام المضادة الجديدة ويساعد الجسم على التعامل مع الأجسام المضادة القديمة.
أيضا طريقة فعالة هي التخلص من الحديد في البول ، لذلك يتم استخدام حقن ديسفيرال. أثناء العلاجيتم استخدام الأعراض وموسعات الشعب الهوائية ومضادات التخثر.
يمكن للأطباء تحقيق مغفرة طويلة المدى عندما يتبع مرضاهم نظامًا غذائيًا صارمًا ، يتم استبعاد جميع المنتجات التي تعتمد على حليب البقر. إذا تدفق المرض إلى المرحلة المزمنة ، فمن الممكن وصف النترات. يرتبط هذا بشكل خاص بمشاكل القلب المزمنة.
أنواع داء الدم
يميز الأطباء بين عدة أنواع من هذا المرض. على وجه الخصوص ، يتميز داء هيموسيديريات الرئتين (التهيئة الكبيرة "تصلب بني في الرئتين"). في هذه الحالة ، يزيد حجم الرئتين ، ويكون لهما نسيج كثيف للغاية. بالإضافة إلى اللون الأحمر الداكن ، فإن الطبقات البيضاء المبيضة والقريبة من اللون البني ملحوظة في القسم.
يمكن أيضًا أن يحدث داء هيموسيديريات الرئة (التحضير الدقيق رقم 111). في هذه الحالة ، تظهر أصباغ بنية داخل الخلايا وخارجها ، والتي تصبح زرقاء أو خضراء أثناء تفاعل بيرلز المخبري. تحدث بين الشعب الهوائية وفي تجاويف الحويصلات الهوائية.
في الوقت نفسه ، تكون أوعية الرئة البشرية متوسعة للغاية ودم كامل. يصاحب المرض نزيف غزير في الحاجز بين الحويصلات الهوائية. في نفس الوقت ، توجد طبقات من النسيج الضام فيها.
