متلازمة فرط اليوزينيات (ICD 10 - D72.1) هي متلازمة يكون فيها معيار التشخيص الرئيسي هو زيادة عدد خلايا الدم التي تنتمي إلى مجموعة الكريات البيض ، والتي يتم اكتشافها في مجرى الدم والتي تسبب بدورها العضو اختلال وظيفي. في الوقت الحالي ، في المجتمع العلمي ، لا يعتبر علم الأمراض كوحدة تصنيف مستقلة. ولكن مع ذلك ، فإن تشخيص متلازمة فرط اليوزينيات وأعراضها وعلاجها تهم الكثيرين.
علم الأوبئة
على الرغم من حقيقة أن هذه المتلازمة توجد في الغالب عند البالغين ، إلا أن الأطفال ليسوا استثناءً ، وكما تظهر الإحصائيات ، فإن الأولاد من بينهم يمرضون كثيرًا أكثر من الفتيات بنسبة 4: 1.
لتحليل مفصل للموضوع ، من الضروري استدعاء الوظائف الرئيسية للحمضات:
- الحبيبات اليوزينية من بين الخلايا المستجيبة للالتهاب في الجسم ، وفقًا للدراسات السريرية الحديثة.
- تحافظ الخلايا المحببة التي تطلقها الخلايا المحببة على إمكانات مبيدات الميكروباتالتأثير على كل من المواد الغريبة والأنسجة المحيطة.
- تلعب الحمضات دورًا رئيسيًا في تفاعلات الحساسية وفي بناء مناعة طاردة للديدان.
- المشاركة في الحفاظ على الأنسجة والتوازن المناعي.
غالبًا ما تحدث متلازمة فرط اليوزينيات في مرحلة الطفولة بسبب مسببات الحساسية ، ولكن يمكن أيضًا أن تكون ناجمة عن عمليات المناعة الذاتية وأمراض الدم والأورام. في تطور هذا المرض ، يتم تمييز التكوين الجيني أيضًا - عند الأطفال ، قد ترتبط هذه المشكلة بالتثلث الصبغي للكروموسوم الثامن أو الحادي والعشرين.
تصنيف متلازمة فرط اليوزينيات
حسب العامل المسبب للمرض:
- فرط الحمضات التفاعلية.
- متلازمة فرط اليوزينيات مجهول السبب.
للكشف عن الغلوبولين المناعي في الدم:
- فرط الحمضات المعتمد على الغلوبولين المناعي ناتج عن IgE محدد.
- مستقل عن الغلوبولين المناعي.
بالغلبة في مرض معين:
- التكاثر النقوي
- التكاثر اللمفاوي.
متغير التكاثر النقوي يظهر مع الأعراض التالية عند المرضى:
- ارتفاع فيتامين B12 ؛
- تليف نخاع العظم ؛
- تضخم الطحال ؛
- الاستجابة لإيماتينيب (مثبط التيروزين كيناز) ؛
- فقر الدم ؛
- قلة الصفيحات.
متغير التكاثر اللمفاوي ناتج عن إعادة ترتيب نسيلي لجينات مستقبلات الخلايا التائية ويتميز بالأعراض التالية:
- CEC (تعميم المناعيمجمعات) ؛
- hypergammaglobulinemia (IgE) ؛
- الاستجابة للعلاج الجماعي بالكورتيكوستيرويد ؛
- وذمة وعائية
- تشوهات جلدية.
ما هي المستويات الطبيعية للحمضات في الدم؟
المحتوى الطبيعي للخلايا الحبيبية اليوزينية في الدم المحيطي يتراوح من 1 إلى 5 بالمائة من العدد الإجمالي للكريات البيض. من حيث القيمة المطلقة ، تتراوح هذه القيمة من 120 إلى 350 خلية في 1 ميكروليتر.
قد يعاني الأطفال حديثو الولادة من فرط الحمضات الفسيولوجي لأكثر من 700 خلية لكل 1 ميكرولتر ، والذي يعتبر أيضًا عددًا طبيعيًا من الحمضات في الدم.
ما هي المعايير الرئيسية لتحديد علم الأمراض؟
أولاً ، من المهم للغاية أن نفهم أن فرط الحمضات ينشأ من خلال الحصول على القيم المطلقة للخلايا الحبيبية اليوزينية في الدم المحيطي ، ووفقًا لهذا العدد ، يتم تمييز ثلاث درجات من فرط الحمضات:
- الدرجة الأولى: فرط الحمضات الطفيف (من 500 إلى 1500 خلية في 1 ميكروليتر).
- II الدرجة: كثرة اليوزينيات معتدلة (من 1500 إلى 5000 خلية في 1 ميكروليتر).
- III الدرجة: كثرة اليوزينيات الشديدة (أكثر من 5000 خلية في 1 ميكروليتر).
فرط الحمضات في الدم المحيطي >1500 / ميكروليتر الذي يستمر 6 أشهر أو أكثر (!) هو المعيار الرئيسي للتشخيص.
عيادة
تشمل الأعراض غير النوعية الشعور بالضيق ، وفقدان الشهية ، وفقدان الوزن ، وآلام البطن ، وألم عضلي ، وحمى ، وضعف فيالجسم ، أي يحدث الوهن.
لتحديد العامل المسبب للمرض ، من الضروري تحديد المتلازمة السريرية الرائدة ، بناءً على الأعراض الرئيسية للمرض:
- المتلازمة الدموية هي المتلازمة الرائدة وتتميز بـ: فقر الدم ، تضخم العقد اللمفية ، تضخم الطحال ، قلة الصفيحات ، الجلطات الدموية.
- سيتم التعبير عن متلازمة التسمم في أمراض مثل: أمراض التكاثر النقوي ، ورم الحبيبات اللمفاوية ، وسرطان الدم الليمفاوي.
- القصبات الرئوية (الربو القصبي ، التهاب حوائط المفصل ، داء الرشاشيات القصبي الرئوي).
- تتميز المتلازمة القلبية الرئوية بتكوين الجلطات الجدارية مع الصمات.
- متلازمة الجهاز الهضمي تتميز بأعراض مثل تقلصات البطن والبراز الرخو والقيء.
- متلازمة الجلد قد تظهر مع التهاب الجلد التأتبي ، وذمة وعائية ، حكة ، شرى ، كتوبية الجلد.
الضرر الذي يلحق بالأعضاء في هذه المتلازمة ناتج عن تسللها من قبل الحمضات ، مما قد يؤدي إلى خلل وظيفي في العديد من الأعضاء. قد تصاب أعضاء مثل القلب والجلد والطحال والجهاز العصبي والرئتين.
الإمراض
الخبراء يحددون الآليات الرئيسية. هذا هو:
- الانجذاب الكيميائي المعتمد على الجسم المضاد الذي يتطور أثناء غزوات الديدان الطفيلية (يتضح هذا من خلال ظهور IgE و IgG).
- عمليات الورم ، وبعضها قد يطلق العامل الكيميائي اليوزيني.
- ورم كثرة اليوزينيات (اللوكيميا).
كيفتعترف
يعتمد تشخيص متلازمة فرط اليوزينيات على استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى لفرط الحمضات. على سبيل المثال ، معدي ، طفيلي. أي أنه تشخيص للإقصاء ويتم إجراؤه إذا تعذر تحديد مسببات هذه الظاهرة.
الأساليب المختبرية والأدوات الرئيسية لتشخيص هذه المتلازمة هي كما يلي:
- Leukogram يشير إلى العدد المطلق للخلايا الحبيبية اليوزينية.
- الكيمياء الحيوية للدم (إنزيمات الكبد ، كرياتين كيناز ، GFR ، اليوريا ، تروبونين ، بروتينات المرحلة الحادة).
- علم المناعة من متلازمة فرط اليوزينيات. مؤشرات مثل الأجسام المضادة للنواة ، البروتينات الموجبة ، IgE ، الصورة الليمفاوية.
- تحليل البراز للكيسات والبيض
- تخطيط القلب
- تخطيط صدى القلب.
- الفحص الآلي لأعضاء الجهاز التنفسي (التصوير الشعاعي).
- تصوير مقطعي للصدر والبطن
- في فحص مثل ثقب نخاع العظم ، سيتم الكشف عن كل من الحمضات الناضجة والخلايا السلفية.
- يقوم أيضًا بفحص عصبي يتضمن: فحص الطفل ، فحص ردود الفعل ، تخطيط كهربية الدماغ ، فحص قاع العين.
توقعات
الإنذار غير المواتي لمتلازمة فرط اليوزينيات في الأطفال يرجع في معظم الحالات إلى المضاعفات التي تظهر عادة من خلال اختلال وظائف بعض الأعضاء - في أغلب الأحيان ، هذا هو القلب. يمكن أن يؤدي قصور القلب إلى الإعاقة وحتى الموت.
علاج علم الأمراض
علاجيبدأ بتعيين الجلوكوكورتيكوستيرويد بريدنيزولون ، يليه إيماتينيب ، الأدوية التي تنظم محتوى الحمضات ، على سبيل المثال ، إنترفيرون ألفا وإيتوبوسيد.
"إيماتينيب" دواء مضاد للسرطان ، مثبط لإنزيم التيروزين كيناز. تم تصنيعه في ابيضاض الدم النخاعي المزمن.
"Etoposide" دواء مضاد للسرطان وله تأثير سام للخلايا. يجب أن نتذكر أن هذا الدواء له قيود على الاستخدام: فهو بطلان للأطفال دون سن الثانية بسبب حقيقة أنه في الدراسات السريرية لم يتم إثبات سلامته للأطفال دون سن الثانية ، ومن حيث المبدأ ، فعاليته)
تأثير القشرانيات السكرية هو منع نمو تكاثر جرثومة اليوزينيات للخلايا المحببة ، وعوامل تنشيطها. يمكن أيضًا استخدام مثبطات الليكوترين ، ومثبطات الفوسفوديستيراز ، والأدوية المثبطة للنخاع العظمي لهذا الغرض.
يستخدم العلاج الداعم للأعراض التي تشير إلى أن القلب متورط أيضًا في العملية - يمكن أن يظهر هذا على أنه اعتلال عضلة القلب الارتشاحي ، وأمراض القلب الصمامية ، وفشل القلب). يمكن استخدام مضادات التخثر والعقاقير المضادة للصفيحات ("الأسبرين" ، "كلوبيدوجريل").
استشارة المختصين لاختيار العلاج المناسب. اطلب المساعدة مما يليالأطباء: أخصائي أمراض الدم (يختار العناية المركزة للمريض) ، طبيب الأمراض الجلدية (تكتيكاته العلاجية ضرورية للمظاهر الجلدية للمتلازمة) ، طبيب أعصاب (يشارك في العملية عند ظهور الاضطرابات العصبية) ، طبيب قلب ، أخصائي أمراض الرئة.
الخلاصة
يجب أن نتذكر أن متلازمة فرط اليوزينيات تتطلب رعاية طبية مؤهلة. لا ينبغي بأي حال من الأحوال تجاهل مثل هذا المرض ، لأنه في حالة حدوث مضاعفات غالبًا ما يؤدي إلى الموت.
لا يستحق أن نأمل أن يختفي كل شيء من تلقاء نفسه - فقط الوصول في الوقت المناسب إلى الطبيب والعلاج المناسب يمكن أن يضمن نجاح التدابير العلاجية.
