متلازمةSjögren هي مرض مناعي ذاتي جهازي ، تُعرف أيضًا باسم "متلازمة الجفاف". سمي المرض على اسم طبيب عيون سويدي قام في عام 1929 بعلاج مريض يعاني من جفاف الفم والعينين وآلام المفاصل. سنتحدث عن نوع المرض وما أسبابه وأعراضه وعلاجه.
معلومات متلازمة
متلازمة سجوجرن أكثر شيوعًا بين النساء منها عند الرجال ، وتحدث تسع مرات من أصل عشرة. كقاعدة عامة ، تؤثر هذه المتلازمة على النساء فور انقطاع الطمث. لكن بشكل عام ، يمكن أن يصيب المرض الأشخاص من أي جنس ، بغض النظر عن العمر. لا توجد إحصاءات عالمية لهذا المرض ، ولكن في البلدان المتقدمة ، بما في ذلك روسيا ، يقدر معدل الإصابة بالملايين. وبالتالي ، فإن المرض هو أحد أكثر أمراض الروماتيزم شيوعًا.
مع متلازمة سجوجرن ، تبدأ مناعة الشخص في الإدراكخلايا الجسم كعناصر غريبة خطرة ، تبدأ ببطء ، وفي نفس الوقت تدمرها بشكل منهجي. تدخل الخلايا المناعية إلى أنسجة غدد الإفراز الخارجية ، فتؤثر عليها ، وبالتالي فإنها بدورها تفرز القليل من السر المطلوب (اللعاب ، الدموع ، إلخ).
بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يصيب المرض أعضاء أخرى ، ويثير ألمًا مفصليًا جنبًا إلى جنب مع ألم في المفاصل والعضلات ، مما يتسبب في ضيق التنفس لدى الشخص. هناك أيضًا متلازمة تصاحب التهاب المفاصل الروماتويدي وأمراض النسيج الضام المنتشرة وأمراض الجهاز الصفراوي وأمراض المناعة الذاتية الأخرى.
من المهم للغاية استشارة الطبيب عند ظهور الأعراض الأولى ، وإلا فإن الإصابة بمتلازمة سجوجرن يمكن أن تكتسب مسارًا غير مواتٍ ، مما يؤثر على الأعضاء الحيوية ، مما يؤدي غالبًا إلى جميع أنواع المضاعفات ، وفي حالات نادرة حتى الموت.
سبب التطوير
ما هي الأسباب الرئيسية لمتلازمة سجوجرن؟
أحد العوامل الرئيسية التي تسبب هذا المرض هو فشل المناعة الذاتية. مع مثل هذا الانتهاك ، يبدأ الجهاز المناعي في تدمير خلايا الغدد المفرزة. لماذا من الصعب تحديد سبب حدوث هذا بالضبط ، يجب توضيح هذه الآلية. ترتبط أسباب وأعراض متلازمة سجوجرن ارتباطًا وثيقًا.
عامل آخر في حدوث المرض هو الاستعداد الوراثي. في بعض الأحيان في حالة وجود مثل هذا المرض في الأم ، فيمكن أيضًا اكتشافه في الابنة. يمكن لأي تغييرات في الخلفية الهرمونية الأنثوية أن تثير مثل هذه المتلازمة. كقاعدة عامة ، تتطور متلازمة سجوجرن (في الصورة)على خلفية أمراض جهازية أخرى ، على سبيل المثال ، كجزء من التهاب المفاصل الروماتويدي ، والذئبة الحمامية الجهازية ، وما إلى ذلك.
أشكال المرض
هناك خياران لتطور هذا المرض. المظاهر السريرية لهذه الأصناف متطابقة تمامًا ، لكن هناك بعض الاختلافات في أسباب حدوثها:
- في الحالة الأولى ، قد تحدث هذه المتلازمة على خلفية أي أمراض مناعة ذاتية أخرى. يحدث تكوينه في الغالب في التهاب المفاصل الروماتويدي.
- في الحالة الثانية ، تتشكل متلازمة سجوجرن كمرض مستقل.
مباشرة حسب طبيعة البداية والمسار اللاحق ، يمكن أن يكون للمتلازمة الأشكال التالية:
- شكل مزمن. في هذه الحالة ، يتميز مسار المرض بشكل أساسي بهزيمة الغدد. تبدأ المتلازمة ، كقاعدة عامة ، ببطء ، دون أي مظاهر سريرية واضحة. لكنه يتطور تدريجياً ، ويصاب الشخص بجفاف الفم ، وتتضخم الغدد ، وتضطرب وظيفتها. إن مشاركة أعضاء أخرى في العملية المرضية أمر نادر للغاية في الممارسة.
- شكل تحت الحاد من المرض. على خلفية هذا النوع من المتلازمة ، يبدأ مساره بعملية التهاب واضحة. في هذه الحالة ، قد يعاني المريض من ارتفاع في درجة حرارة الجسم مع التهاب الغدد اللعابية. يمكن أن تلتهب المفاصل أيضًا. على خلفية كل هذه العمليات ، سيختبر المرضى تغيرات التهابية في اختبارات الدم. عادة ما يتميز هذا النوع من المرض بآفة جهازية ، أي على خلفيتها في العملية المرضيةالعديد من أعضاء وأنظمة الجسم متورطة.
ضع في اعتبارك أعراض متلازمة سجوجرن.
الأعراض
يمكن تقسيم جميع أعراض هذا المرض بشكل مشروط إلى مظاهر خارج الغدة والغدد. تتجلى علامات الأمراض الغدية في انخفاض إنتاج الأسرار.
أحد الأعراض الرئيسية لمتلازمة سجوجرن هو التهاب العين ، والذي يرتبط بانخفاض كمية سوائل العين. في الوقت نفسه ، يبدأ المرضى في الانزعاج من الشعور بعدم الراحة على شكل حرق وخدش ورمل في العين. إلى جانب ذلك ، غالبًا ما يشعر المرضى بتورم في الجفون مع احمرار وتراكم في زوايا العين سائل لزج ذو لون أبيض. في المرحلة التالية من المرض ، قد يبدأ المرضى في الشكوى من رهاب الضوء ، ونتيجة لذلك تتدهور حدة البصر لديهم.
العَرَض الثاني الثابت لمتلازمة سجوجرن هو التهاب الغدة اللعابية ، التي تتدفق إلى شكل مزمن. في الوقت نفسه يشكو المرضى من جفاف الفم ، بالإضافة إلى زيادة الغدد اللعابية. في بداية المرض ، قد يكون هناك شعور طفيف أو متقطع بجفاف الفم ، والذي يظهر فقط نتيجة الإثارة أو المجهود البدني. ثم يصبح الجفاف دائمًا. على خلفية مثل هذه العمليات ، يجف الغشاء المخاطي واللسان بشكل كبير ، ويكتسب لونًا ورديًا ساطعًا وغالبًا ما يلتهب. بالإضافة إلى ذلك ، مع هذه الأعراض ، يبدأ تسوس الأسنان في التقدم بسرعة لدى المرضى. في بعض الأحيان ، قبل ظهور هذه العلامات ، يعاني المرضى من زيادة غير معقولةالغدد الليمفاوية
تتميز المرحلة المتأخرة من المرض بجفاف شديد في الفم ، فقد يكون من الصعب جدًا على الشخص التحدث وابتلاع الطعام الصلب. لجعل هذا ممكنا ، عليك أن تشرب الماء مع الطعام. تظهر تشققات على الشفاه. قد يحدث أيضًا التهاب معدي مزمن مع إفراز غير كافٍ ، والذي سيكون مصحوبًا بالتجشؤ وانخفاض الشهية ، ولا يُستبعد ظهور الغثيان. في كل مريض ثالث في مرحلة متأخرة ، كقاعدة عامة ، يلاحظ الأطباء زيادة في حجم الغدد النكفية.
من بين أمور أخرى ، قد يكون هناك تلف في القناة الصفراوية إلى جانب التهاب الكبد والتهاب البنكرياس. في المرحلة المتأخرة من المتلازمة ، يصبح البلعوم الأنفي جافًا جدًا ، وتتشكل قشور جافة في الأنف. في هذه المرحلة ، قد يصاب المريض بفقدان السمع والتهاب الأذن الوسطى. بسبب وجود جفاف في الحنجرة ، يحدث بحة في الصوت. تظهر الالتهابات الثانوية أيضًا في هذه المرحلة في شكل التهاب الجيوب الأنفية المتكرر في كثير من الأحيان والتهاب القصبات الهوائية والالتهاب الرئوي. كل مريض ثالث لديه عملية التهابية في منطقة الأعضاء التناسلية
يتساءل الكثير من الناس عما إذا كان يمكن علاج متلازمة سجوجرن؟ المزيد عن ذلك لاحقًا.
أعراض متلازمة الغدد الخارجية
أعراض المتلازمة خارج الغدة متنوعة تمامًا ولها طابع نظامي. أولا وقبل كل شيء ، يعاني المرضى من آلام في المفاصل مع تصلب في الصباح ، وانزعاج في العضلات وضعف في العضلات. غالبًا ما يلاحظ معظم المرضى زيادة في الغدد الليمفاوية في المناطق تحت الفك السفلي ، والقذالي ، وعنق الرحم ، وفوق الترقوة.
في نصف المرضى ، يلاحظ الأطباء وجود التهاب في الجهاز التنفسي فيشكل جفاف في الحلق وعرق وخدش وسعال جاف وضيق في التنفس. يمكن أن يظهر مرض سجوجرن على شكل التهاب وعائي جلدي ، ومن المحتمل أيضًا ظهور طفح جلدي ، والذي يظهر في البداية على أسفل الساقين ، ثم ينتقل إلى البطن والفخذين والأرداف. بالإضافة إلى أن الطفح الجلدي مصحوب بتهيج في الجلد ، وحرقان ، وارتفاع في درجة الحرارة.
يعاني واحد من كل ثلاثة مرضى من رد فعل تحسسي لبعض أدوية المضادات الحيوية ، بالإضافة إلى فيتامينات ب والأطعمة ومسحوق الغسيل. مع متلازمة سجوجرن ، يكون ظهور الأورام اللمفاوية ممكنًا. يتفاقم الوضع العام بسبب حقيقة أن هذه الحالة المرضية تحدث غالبًا على خلفية أمراض أخرى. في أغلب الأحيان ، يتشكل في وجود بعض الأمراض الروماتيزمية.
التشخيص
عند تشخيص هذا المرض ، من الضروري مراعاة ليس كل من علاماته بشكل منفصل ، ولكن مجموعة الأعراض بأكملها في وقت واحد. في حالة وجود أربعة عوامل على الأقل ، فمن الممكن القول بدرجة عالية من الاحتمال أن الشخص مصاب بالفعل بمتلازمة سجوجرن. لذا فإن الأطباء ينتبهون للأعراض التالية:
- وجود تضخم الغدد اللعابية النكفية
- تطور متلازمة رينود حيث يوجد انتهاك للدورة الدموية في الساقين أو اليدين.
- ظهور جفاف الفم
- زيادة معدل ترسيب كرات الدم الحمراء.
- حدوث مشاكل المفاصل
- حدوث فاشيات متكررة لالتهاب الملتحمة المزمن.
من أجل تأكيد وجود المرض ، يتم استخدام طرق مختلفة للتشخيص المخبري. بادئ ذي بدء ، يتم التبرع بالدم لتحليل متلازمة سجوجرن. في كثير من الأحيان ، يتم تشخيص فقر الدم مع نقص الكريات البيض الخفيف وارتفاع ESR. أما بالنسبة للتحليل الكيميائي الحيوي ، فسيظهر زيادة في مستوى الجلوبيولين والبروتين الكلي. سيتم أيضًا احتواء الفبرين بكمية متزايدة. ستعكس الاستجابات المناعية مستويات مرتفعة من الغلوبولين المناعي والأجسام المضادة الذاتية غير الطبيعية.
ما التشخيص الآخر لمتلازمة سجوجرن الذي يتم إجراؤه؟
كجزء من اختبار شيرمر ، يتم عادةً اكتشاف انخفاض إنتاج الدموع استجابةً لتحفيز الأمونيا. بفضل تلطيخ الصلبة بأصباغ خاصة ، من الممكن اكتشاف تآكل الظهارة. تشمل الإجراءات التشخيصية أيضًا التصوير الشعاعي المتباين وعددًا من الاختبارات التالية ، على سبيل المثال:
- أخذ خزعة من الغدد اللعابية
- عمل الموجات فوق الصوتية للغدد اللعابية
- تغيير صورة الرئة بالأشعة.
- إجراء عملية تنظير المعدة.
من بين أمور أخرى ، يتم إجراء تخطيط صدى القلب أيضًا ، مما يساعد على تحديد المضاعفات التي تؤثر على الأعضاء الأخرى بأنظمة الجسم.
يجب أن يكون علاج متلازمة سجوجرن شاملاً.
علاج متلازمة
الاختصاصي الرئيسي الذي يشخص ويعالج هذا المرض هو أخصائي أمراض الروماتيزم. ولكن في سياق العلاج ، في كثير من الأحيانمطلوب مساعدة الأطباء الآخرين ، على سبيل المثال ، طبيب أسنان ، وطبيب عيون ، وطبيب نسائي ، وطبيب كلى ، وطبيب رئوي ، وما إلى ذلك. في علاج هذه المتلازمة ، يحتل العلاج الهرموني وأدوية تثبيط الخلايا ذات التأثيرات المثبطة للمناعة المكانة الرئيسية.
في وجود التهاب الأوعية الدموية التقرحي ، التهاب كبيبات الكلى ، التهاب الأعصاب وآفات جهازية أخرى في علاج متلازمة سجوجرن ، يعتبر فصل البلازما هو الأكثر فعالية. بالإضافة إلى ذلك ، ينصح المرضى بالوقاية من العدوى الثانوية. من أجل القضاء على جفاف العين ، يتم استخدام الدموع الاصطناعية ، كما تستخدم المحاليل بالمطهرات للغسيل. بالإضافة إلى ذلك ، يتم وصف التطبيقات الطبية المحلية للقضاء على التهاب الغدد النكفية.
للتخفيف من جفاف الفم ، يتم استخدام اللعاب الاصطناعي. كما تساعد التطبيقات التي تستخدم نبق البحر وزيت ثمر الورد بشكل مثالي. تساهم هذه الزيوت في التجديد السريع للغشاء المخاطي للفم. للوقاية من التسوس مباشرة ، يحتاج المرضى إلى مراقبة طبيب الأسنان.
أيضًا ، قد يحتاج المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة إلى استشارة أخصائي أمراض الجهاز الهضمي. يتم وصف المرضى الذين يعانون من قصور إفرازي في المعدة بعلاج بديل طويل الأمد بحمض الهيدروكلوريك. ويوصف المرضى الذين ليس لديهم بنكرياس سليم العلاج بالأنزيم. إذا لم يتم علاجها ، يمكن أن تقلل هذه المتلازمة بشكل كبير من جودة حياة الشخص. إذا تركت دون مراقبة ، يمكن أن تسبب العملية المرضية بعض الشيءمضاعفات تؤدي في كثير من الأحيان إلى الإعاقة.
نظرنا في أعراض وعلاج متلازمة سجوجرن.
المضاعفات و العواقب
لذلك ، كما لوحظ بالفعل ، في غياب العلاج المناسب وفي الوقت المناسب ، يمكن لهذا المرض أن يتطور بثبات ، ونتيجة لذلك ، يؤدي بالمريض إلى اضطرابات كبيرة مرتبطة بتلف الأعضاء. المضاعفات الرئيسية وفي نفس الوقت أسباب الوفاة قد تكون:
- تطور التهاب الأوعية الدموية ، والذي يمكن أن يشمل العديد من الأعضاء.
- ظهور سرطان الغدد الليمفاوية - مرض خبيث يصيب الغدد الليمفاوية بالدم.
- حدوث أورام خبيثة أخرى. في هذه الحالة ، تعاني المعدة في أغلب الأحيان.
- تطوير قمع المناعة الذاتية لتكوين الدم مع انخفاض في المحتوى المطلوب لبعض العناصر الخلوية في الدم ، على سبيل المثال ، الكريات البيض ، كريات الدم الحمراء ، الصفائح الدموية ، وما إلى ذلك.
- الوصول للعدوى الثانوية.
الوقاية
الوقاية من هذه المتلازمة تنبع في المقام الأول من الوقاية من التفاقم والمزيد من تطور علم الأمراض. لذلك ، وكجزء من الوقاية ، فإن التوصيات التالية مطلوبة:
- من المهم للغاية تناول الأدوية الموصوفة من قبل الطبيب بانتظام.
- يجب على المرضى الحد من الحمل على أعضاء الرؤية ، بالإضافة إلى الأحبال الصوتية.
- يجب منع أي عدوى.
- مهم جداتجنب جميع أنواع المواقف العصيبة.
- يشترط استبعاد تنفيذ اي تطعيمات وعلاج اشعاعي بما في ذلك
- يجب التعامل مع العلاج الطبيعي بحذر. لا يمكن استخدام مثل هذا إلا بعد التشاور مع أخصائي العلاج الطبيعي.
- إذا تطورت المتلازمة على خلفية مرض آخر ، يحتاج المريض ، أولاً وقبل كل شيء ، إلى علاج للمرض الأساسي.
تعليقات حول متلازمة سجوجرن
مراجعات كثيرة حول هذا المرض. علم الأمراض غير سار إلى حد ما ، وإذا ترك دون علاج ، فهو خطير. يكتب الناس أن النتيجة ستكون ملحوظة فقط إذا اتبعت جميع توصيات الطبيب وتجنب التوتر.
مرض سجوجرن هو مرض التهابي مزمن يتميز بتلف الغدد المفرزة. في هذه الحالة ، أولاً وقبل كل شيء ، فإن الغدد اللعابية والدمعية هي التي يعاني منها الإنسان. ينتمي هذا المرض إلى مجموعة أمراض المناعة الذاتية ، التي تتميز بفشل معين في جهاز المناعة. على خلفية هذه الإخفاقات ، ولأسباب غير معروفة حتى الآن ، ينظر الجسم إلى الخلايا الأصلية على أنها غريبة وينتج أجسامًا مضادة لها. يؤدي هذا الفشل ، في غياب العلاج المناسب ، إلى تطور عملية التهابية مزمنة يمكن أن تنتشر إلى أعضاء وأنظمة مختلفة في جسم الإنسان ، مما قد يؤدي في النهاية إلى إعاقة المريض. في هذا الصدد عند ظهور هذه المتلازمة من المهم جدا مراجعة الطبيب.
عرض المقال الأسباب والأعراض والعلاج والوقاية من متلازمة سجوجرن.
