متلازمة سجوجرن - ما هي؟ هذا هو اسم مرض خطير نوعًا ما ينتشر بين النساء فوق سن الأربعين. الصورة السريرية لعلم الأمراض واسعة للغاية ، ويؤثر المرض على عدد كبير من الأعضاء والأنظمة المختلفة. يمكنك التخلص من المرض في المراحل المبكرة. أثناء العلاج ، يتم استخدام بعض الأدوية.
يمكن لمتلازمة سجوجرن أن تقلل بشكل كبير من جودة حياة الشخص ، لذلك يجب أن يبدأ العلاج في أقرب وقت ممكن. بالإضافة إلى ذلك ، تتيح لك التشخيصات الحديثة تحديد وجود المرض وخصائص مساره بسهولة. يجب أن يتم علاج المرض من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم.
متلازمة سجوجرن - ما هو نوع المرض؟ من حيث انتشاره ، يحتل هذا الخلل المرتبة الثانية بين الاضطرابات الروماتيزمية ذات طبيعة المناعة الذاتية. حوالي 4 ملايين شخص في الولايات المتحدة يعانون من هذا المرض. في أغلب الأحيان ، تخضع النساء البالغات لعلم الأمراض بعد انقطاع الطمث.
دعونا نحاول معرفة الأسباب والأعراض والعلاج والوقاية من متلازمة سجوجرن. حول هذا يجبيجب أن يعلم الجميع ، لأن أي شخص يمكن أن يعاني من هذا المرض.
متلازمة سجوجرن - ما هو
مرض مناعي ذاتي خطير مصحوب بخلل في عمل الغدد الدمعية واللعابية. مع هذه المتلازمة يقل نشاطهم ، مما يؤدي تدريجياً إلى زيادة جفاف الجلد والأغشية المخاطية ، فضلاً عن انخفاض إنتاج الإنزيمات الأساسية.
تم وصف المظاهر الأولى للمرض في عام 1965 من قبل طبيب العيون السويدي Sjögren ، وبعد ذلك حصل على اسمه. يمكن أن يتطور هذا المرض بشكل مستقل أو على خلفية أمراض أخرى. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يسبب تشوهات أخرى في الجسم.
حسب مجراه ينقسم المرض إلى نوعين:
- شكل مزمن. يتميز بتلف الغدد ، يتطور بشكل غير محسوس تقريبًا للإنسان. مع تقدم المرض ، يبدأ المريض في الشعور بجفاف الفم بشكل غير عادي ، بينما تتوقف الغدد اللعابية عن العمل بشكل كامل ويزداد حجمها.
- مسار تحت الحاد لمتلازمة سجوجرن. ما هذا؟ شكل أكثر خطورة من المرض ، صورته السريرية أكثر شمولاً. في مرحلة مبكرة ، تتطور عملية التهابية ، ترتفع درجة حرارة الجسم. تدريجيا يؤدي المرض إلى تلف المفاصل ، ومن ثم تشارك أنظمة مهمة أخرى في العملية المرضية.
متلازمة سجوجرن هي أحد أمراض المناعة الذاتية. بمعنى آخر ، يحدث علم الأمراض بسبب الانحرافات في نشاط المناعة. نتيجة لإخفاقات مختلفة ، يبدأ الجسم في قبول إخفاقاته الخاصةخلايا للأجانب ، على خلفية يوجد فيها إنتاج نشط للأجسام المضادة الخاصة. يتطور الالتهاب تدريجياً ، مما يؤدي إلى انخفاض في وظيفة الغدد الدمعية واللعابية.
أسباب المرض
لنقول بالضبط لماذا تظهر أمراض المناعة الذاتية ، لا يزال الأطباء غير قادرين على ذلك. لذلك يبقى مصدر متلازمة سجوجرن لغزا ليس فقط للمرضى ، ولكن أيضا للأطباء.
شيء واحد فقط معروف على وجه اليقين: العوامل المناعية والوراثية والهرمونية وحتى الخارجية تشارك في عملية نشوء علم الأمراض. في أغلب الأحيان ، تصبح الفيروسات المختلفة ، مثل الهربس ، إبشتاين بار ، الفيروس المضخم للخلايا ، أو الأمراض الخطيرة مثل التهاب المفاصل الروماتويدي ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب العضلات ، الذئبة الحمامية ، محرضين لتطور المرض.
إذا لاحظت جفافًا مفرطًا في الأنف وقشورًا تسبب عدم الراحة ، وصعوبة في ابتلاع الأطعمة الصلبة ، وعدم وجود دموع عند تقشير البصل ، فأنت بالتأكيد بحاجة إلى زيارة طبيب أمراض الروماتيزم.
هناك العديد من عوامل الخطر الرئيسية:
- النساء فوق سن 40 ؛
- وجود التهابات مزمنة بالجسم
- داء السكري ؛
- انحرافات التمثيل الغذائي في الجهاز الهضمي ؛
- التعرض المنتظم للتوتر
- تدخين ؛
- استخدام مثبطات الخلايا ومضادات الاكتئاب والأدوية المضادة للالتهابات ومضادات الجراثيم ؛
- الاستعداد الوراثي.
متلازمة ثانوية وأولية
هناك نوعان من المرض. ولكن في كل من متلازمة سجوجرن الابتدائية والثانوية ، يشكو المرضى من نفس المشاكل ، وسبب المرض هو نفسه. ما هو الفرق إذن؟ النوع الأساسي هو مرض مستقل. لكن المتلازمة الثانوية ترتبط دائمًا بأمراض أخرى ، مثل الذئبة الحمامية أو داء السكري أو التهاب المفاصل الروماتويدي.
آلية تطور المرض هي هجوم نشط من قبل الكريات البيض في الغدد الدمعية واللعابية ، وكذلك الأنسجة الأخرى. وهذا الشذوذ هو الذي ينتج عنه جفاف وقشور في الأنف ومتلازمة جفاف العين وكذلك جفاف مفرط في الجلد وحتى المهبل.
كل من متلازمة سجوجرن الثانوية والأولية هي أمراض شديدة التعقيد. ما يقرب من 90 ٪ من جميع حالات المرض من النساء. فيما يتعلق بالحدوث الإجمالي ، يتم تشخيص متلازمة سجوجرن في حوالي 8 ٪ من إجمالي سكان العالم. من بين هؤلاء ، ما يقرب من 20-25 ٪ شكل ثانوي من المرض. والتي تتميز بآفة جهاز المناعة الذاتية للنسيج الضام. الأرقام مخيفة جدا
إصابة الغشاء المخاطي نفسها تسبب الكثير من الانزعاج للمرضى ، ولكن بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تؤدي إلى العديد من المضاعفات التي يصعب علاجها.
الصورة السريرية
جميع أعراض متلازمة سجوجرن مقسمة إلى مجموعتين:
- جهازي (خارج الغدة) - المظاهر التي ليست من سمات هذا المرض ؛
- غدي - الغدد تالفة ، مما أدى إلى تدهور عملها ،مما يؤدي إلى ظهور العلامات المقابلة.
من أهم أعراض المرض الجفاف المفرط للأغشية المخاطية مع الإجهاد العصبي والعاطفي. يتميز تطور علم الأمراض بزيادة الأعراض. الجفاف لا يزول ، يجب على الشخص أن يشرب باستمرار الأطعمة الصلبة ، يشعر بالحاجة إلى ترطيب تجويف الفم واستخدام مستحضرات ترطيب خاصة للعيون.
أعراض مرض الغدد
التهاب الملتحمة القرنية هو أحد الأعراض الرئيسية لمتلازمة سجوجرن. يترافق مع حكة واحمرار في الجفون وتراكم السوائل في زوايا العين. تقل حدة البصر لدى المريض تدريجيًا ، ويعاني من إزعاج شديد في الضوء الساطع. بالإضافة إلى ذلك ، هناك تمزق غزير ، وتعتيم القرنية ، وتتشكل القرحات الغذائية في بعض الأماكن. هذا هو سبب جفاف العين. يتطور الانثقاب والتهاب الملتحمة القيحي بسبب تغلغل قشرة المكورات العنقودية الذهبية.
التهاب الغدة النكفية المزمن هو ثاني أكثر أعراض متلازمة سجوجرن شيوعًا. يتميز بتلف الغدد اللعابية ، وزيادة حجم الغدد الليمفاوية ، وحدوث التهاب الفم والتسوس. في المرحلة التالية ، يظهر جفاف في الحلق والأنف ، زيادة في الغدد اللعابية. يجب على المريض مراقبة ترطيب الفم باستمرار. تتفاقم الأعراض أحياناً مع استعمال الحلويات.
حوالي نصف الحالات يصاحب المرض نوبات تفاقم منتظمة. مع تقدمه ، لوحظ زيادة في الغدد اللعابية ، بسببمما قد يغير ملامح الوجه. يتحول لون اللسان الجاف والغشاء المخاطي للفم إلى اللون الأحمر بمرور الوقت ، ويلاحظ في بعض الحالات حدوث تلف ، ويتغير قوام اللعاب - يصبح لزجًا وسميكًا للغاية ، وينتج بكميات قليلة.
من بين أمور أخرى ، يصاحب علم الأمراض عدد من الأعراض المصاحبة:
- صوت أجش ، التهاب الغشاء المخاطي للحنجرة ، فقدان سمع على خلفية التهاب الأذن الوسطى. تصاب النساء بتورم وضمور وجفاف في المهبل. وبسبب ذلك يظهر التهاب القولون بمرور الوقت والذي يتميز بانخفاض الرغبة الجنسية والوجع والحكة والحرقان في الأعضاء التناسلية.
- من أعراض المرض الشائعة أيضًا انخفاض التعرق والجفاف المفرط للجلد. في حوالي 30٪ من الحالات ، هناك آفة في الغدد العرقية الموجودة في الإبط ، الفرج ، العانة.
- ما يقرب من 80٪ من الحالات تشمل الجهاز الهضمي. بسبب قلة إفراز الإنزيمات الضرورية ، تزداد الحساسية لمنتجات الألبان والدهون عدة مرات ، ويلاحظ حدوث انحرافات في عمل المعدة والأمعاء.
العلامات الجهازية لعلم الأمراض
من بين أمور أخرى ، تؤدي متلازمة سجوجرن إلى أعراض خارج الغدة:
- آلام العظام. الطريقة الوحيدة لتحديد السبب هي بالأشعة السينية. في حوالي 60٪ من الحالات يكون المرض مصحوبًا بألم وتيبس في الحركات يتجلى بشكل أوضح في الصباح. عادة في العملية المرضيةتصاب العظام الصغيرة ، لكن المفاصل الكبيرة تبقى سليمة. يعاني 10٪ من المرضى من ألم شديد وضعف عضلي طفيف ، وأحيانًا يتطور التهاب العضلات.
- التهاب القصبات الهوائية. تظهر في نصف الحالات. على خلفية هذا المرض ، يعاني المريض من سعال طفيف ، ويصبح ضيق التنفس أكثر تواتراً. قد يحدث التليف الرئوي أو التهاب الأوعية الدموية أو التهاب الجنبة. تظهر طفح جلدي صغير على الجلد ، يتكون من بقع ونقاط ، قرح ، نخر طفيف. يشعر المريض بحكة وحرق وترتفع درجة حرارة الجسم.
- اعتلال الأعصاب. تتميز هذه الحالة بفقدان كامل أو نقصان في حساسية الجلد على الساقين والذراعين ، وأحيانًا تظهر آفات في الدماغ. أثناء التشخيص ، قد يكتشف المريض وجود خلل في عمل الغدة الدرقية ، والميل إلى الحساسية تجاه بعض الأطعمة والأدوية والمواد الكيميائية.
التشخيص
في الواقع ، متلازمة سجوجرن ليست خطيرة على حياة الإنسان ، لكنها يمكن أن تقلل بشكل كبير من جودتها ، مما يسبب الإعاقة. يمكنك اكتشاف المرض بشكل مستقل عن طريق اللسان الجاف وعدم وجود دموع أثناء تقطيع البصل. في حالة حدوث مثل هذه العلامات ، من الضروري الاتصال بأخصائي أمراض الروماتيزم لإجراء فحص كامل يشارك فيه أيضًا أطباء العيون وأطباء الأسنان. بالإضافة إلى ذلك ، قد يحتاج المريض إلى استشارة طبيب أعصاب وجهاز هضمي وعظام.
بسبب تشابه أعراض متلازمة سجوجرن مع مظاهر أمراض أخرى لتأكيد التشخيص المشتبه بههناك حاجة إلى مجموعة واسعة من البحوث. قد يشتبه الطبيب في وجود المرض عند ظهور العلامات التالية:
- إذا اضطر الشخص إلى استخدام قطرات العين طوال الوقت ؛
- مع انتفاخ الغدد اللعابية
- إذا كنت تشعر بتهيج مستمر في العين ؛
- اشرب الأطعمة الصلبة إذا لزم الأمر ؛
- جفاف لا يختفي خلال ثلاثة شهور
لتحديد الحالة المرضية وتقييم شدتها ، قد يصف الأخصائي عدة فحوصات:
- فحص الدم لوجود أجسام مضادة للنواة ، وهي علامات على عملية الالتهاب ؛
- اختبار شريط شيرمر - يتضمن وضع شريط ضيق من الورق الخاص تحت الجفن السفلي ، والذي يجب أن يبلل في 5 دقائق فقط ؛
- خزعة من الغدة اللعابية
- التصوير بالرنين المغناطيسي والموجات فوق الصوتية لتصور المناطق الملتهبة ؛
- تعداد الدم الكامل ؛
- فحص قاع العين بمصباح خاص ؛
- تلطيخ القرنية بمحلول وردي ؛
- قياس اللعاب - ضروري لتقييم عمل الغدد اللعابية.
فقط بعد التشخيص الكامل ، سيكون الطبيب قادرًا على وصف أساليب العلاج المناسبة.
ميزات العلاج
في الواقع ، متلازمة سجوجرن هي مشكلة خطيرة للغاية ولكنها ليست قاتلة. إذا تم الكشف عن أعراض المرض في الوقت المناسب وعلاجها ، فإن خطر حدوث مضاعفات سيكون ضئيلاً. بالنسبة للمرضى ، هناك شيء واحد فقط مهم - ألا وهو تذكر أهمية اتباع أسلوب حياة صحي. هذه هي الطريقة الوحيدةتقوية المناعة ، مما يمنع العملية المرضية من التطور أكثر.
اليوم ، يتم علاج متلازمة سجوجرن بنجاح ، لكن من المستحيل التخلص تمامًا من المرض. لذلك بعد التشخيص يتوقع أن يتلقى المريض علاج الأعراض فقط.
العلاج المعقد يجعل من الممكن تقليل مظاهر المرض ومنع حدوث مضاعفات مختلفة. يُحظر تمامًا العلاج الذاتي في هذه الحالة ، لأن مثل هذا القرار قد يؤدي إلى تفاقم الصورة السريرية.
ينصح الأطباء في المراحل المبكرة بتناول مثبطات المناعة والهرمونات. لوقف الالتهاب ، يتم استخدام مثبطات المناعة والستيرويدات القشرية السكرية. تعمل هذه الأدوية على إبطاء جهاز المناعة وتقليل هجماته على أعضائه. إذا كان جهاز المناعة لدى المريض ضعيفًا بشدة ، فقد يصف الطبيب المضادات الحيوية للوقاية من العدوى الثانوية.
المبادئ التوجيهية السريرية لمتلازمة سجوجرن
علاج هذا المرض يوفر أقصى قدر من الراحة لحالة المريض ومحاربة فشل المناعة الذاتية:
- مع انخفاض إنتاج اللعاب ، يتم استخدام "بيلوكاربين" ونظائرها. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تشجيع المرضى على شرب أكبر قدر ممكن من السوائل.
- في حالة جفاف العين ، يتم استخدام قطرات "الدموع الاصطناعية". يعتبر سعر هذا الدواء في متناول الجميع. لا تعتبر المستحضرات التي تعتمد على هيدروكسي بروبيل أقل فعالية ، وفي المساء يوصى بوضع المراهم العلاجية تحت الجفون. وفقا للمراجعات ، فإن أفضل تأثيرتمتلك قطرات "المسيل للدموع الاصطناعية". يتراوح سعر الدواء بين 120 و 210 روبل. أنها توفر راحة سريعة للعيون الجافة وتوفر نتائج طويلة الأمد.
- أثناء التفاقم ، تناول خافضات الحرارة.
- إذا كان المريض يعاني من آلام مرتبطة بأمراض الجهاز العضلي الهيكلي أو ألم عضلي ، يتم استخدام العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات.
- التطبيقات التي تعتمد على "Heparin" و "Hydrocortisone" و "Dimexide" تحارب بفعالية التهاب الغدد.
- لجفاف القصبات الهوائية والقصبة الهوائية يوصى باستخدام برومهكسين
- تستخدم الشطف للتخلص من جفاف الفم.
- يتم التخلص من جفاف العين بالمحلول الملحي و "Hemodez". لكن قبل الاستخدام يفضل استشارة الطبيب
- ماذا أفعل مع جفاف المهبل؟ ينصح الأطباء باستخدام مواد التشحيم الخاصة وتناول الأدوية المضادة للفطريات.
- في كثير من الأحيان ، يؤدي جفاف الفم إلى تسوس الأسنان. لمنع المشكلة ، ينصح الأطباء بمراقبة النظافة باستمرار ، وزيارة طبيب الأسنان بانتظام واستخدام المعاجين التي تحتوي على الفلورايد.
- يوصي الأطباء أحيانًا بتقليل النشاط البدني وتغيير نظامك الغذائي. إذا كان هناك مغفرة مستقرة ، ويسمح بوسائل بديلة.
في أغلب الأحيان ، يصف الأطباء العديد من الأدوية الفعالة:
- "بريدنيزولون" - جلايكورتيكويد ؛
- "Solcoseryl" و "Parmidin" - أجهزة حماية الأوعية الدموية ؛
- "Splenin" - جهاز المناعة ؛
- "هيبارين" - مضاد للتخثر ؛
- "سيكلوفوسفاميد" ، "أزاثيوبرين" ، "كلوربوتين" - تثبيط الخلايا ؛
- "Trasilol" ، "Kontrykal" - وقف إنتاج بعض الإنزيمات.
مبادئ التغذية
لا يوجد نظام غذائي محدد لمتلازمة سجوجرن ، ولكن هناك مبادئ غذائية معينة تساعد في تقليل الأعراض غير السارة. بالإضافة إلى ذلك ، إذا كنت تأخذ في الاعتبار صحة تجويف الفم ، فإن النظام الغذائي الصحيح يسمح لك بحماية أسنانك من التأثيرات العدوانية.
ينصح الأطباء أولاً بالتخلي عن الكحول. بالإضافة إلى ذلك ، يجب استبعاد الأطعمة التي تحتوي على كميات كبيرة من أحماض الفاكهة من القائمة اليومية.
يجب أن يتكون النظام الغذائي الرئيسي للشخص المصاب بمتلازمة سجوجرن من وجبات سائلة. ينصح الأطباء باستكمال الحلويات بمجموعة متنوعة من الصلصات والفواكه والخضروات مثل الطماطم والخيار.
أنسب خيار للوجبة هو قائمة تحتوي على الكثير من المنتجات الطازجة والحد الأدنى من الحلويات والدهون المشبعة.
العواقب المحتملة
المرضى الذين لا يعالجون المرض قد يعانون من عدد من المضاعفات غير السارة:
- تجعد اللسان ، صعوبة في البلع ؛
- اختفاء كامل للعاب
- تقرن الجلد داخل الخدين ؛
- عدوى ثانوية
- تكسير و فقدان الاسنان و تسوس
- أسباب مختلفة لجفاف العين يمكن أن تؤدي إلى ضعف البصر
- الالتهابات الفطرية - التهاب الفم ، داء المبيضات ؛
- أمراض الصدر - ذات الجنب والتهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي وفشل الجهاز التنفسي ؛
- الفشل الكلوي واضطرابات الكلى الأخرى ؛
- تنميل أو فقدان حركة الذراعين والساقين ؛
- سرطان الغدد الليمفاوية.
غالبًا ما يصاب الأشخاص المصابون بمتلازمة سجوجرن بأورام خبيثة. في أغلب الأحيان ، يواجه هؤلاء المرضى ساركومة لمفاوية في الغدد اللعابية.
منع الانتكاس
لمنع المزيد من التطور وتفاقم الصورة السريرية لمتلازمة سجوجرن ، يوصى بـ:
- تقليل الضغط على الحبال الصوتية والعينين ؛
- تجنب المواقف العصيبة
- تناول الأدوية الموصوفة باستمرار ؛
- تجنب التعرض لأشعة الشمس لفترات طويلة ؛
- رفض التطعيم
- يعالج الأمراض المصاحبة ؛
- التمسك بنظام غذائي صحي.
قلة العلاج في الوقت المناسب وإهمال تعليمات الطبيب محفوف بفقدان القدرة على العمل والإعاقة وتلف الأعضاء المختلفة.
الآن أنت تعرف كل شيء عن أسباب وأعراض وعلاج والوقاية من متلازمة سجوجرن. كما ترى ، الأمر خطير جدًا.المرض ، ولكن لا تهدد الحياة. وإذا اتبعت جميع توصيات الطبيب ، فيمكنك أن تنسى تمامًا كل الانزعاج الذي تثيره أعراض علم الأمراض.
