ما هو انتشار مرض مثل مصاص الدماء؟ المرض أكثر شيوعًا بين البيض الذين يعيشون في جنوب إفريقيا ، في الأحفاد الذين هاجروا من هولندا. علم أمراض مشابه شائع في فنلندا.
الأنواع التي يتوارث بها المرض وخصائص المرض موضحة في هذه المقالة.
مصاصو الدماء: حقيقة أم خيال؟
هل مصاصي الدماء موجودون في الحياة الحقيقية؟ يظهر التاريخ أن نعم. يعتقد الباحثون المعاصرون أن الكثير من الناس عانوا أثناء مطاردة مصاصي الدماء ، وكقاعدة عامة ، كانوا أبرياء. على الرغم من أن سبب الاضطهاد لا يزال قائما. هؤلاء الأشخاص الذين اتهموا بمصاص دماء لم يشربوا دماء الآخرين على الإطلاق ولم يكونوا مستذئبين ، لكن في نفس الوقت كان لديهم مظهر مرعب.
يعتقد العلماء أن المتهمين بمثل هذه الجريمة الفظيعة يعانون من مرض وراثي نادر في الدم ، والذي أطلق عليه اسم "البورفيريا" من الكلمة اليونانية بورفيروس (أرجواني).
ويعتقد أن مظهر من مظاهر المرضساهم في ولادة طفل من أقربائه. انتشرت بورفيريا في قرى ترانسيلفانيا الصغيرة (مسقط رأس الكونت دراكولا الشهير) منذ حوالي ألف عام.
حدثت حالات مصاص دماء أيضًا في السلالات المالكة الشهيرة. على سبيل المثال ، يذكر الباحث أندرو ويلسون في كتابه "الفيكتوريون" الشكل الجيني للبورفيريا ، والذي كان شائعًا بين ممثلي العرش البريطاني. ووفقا له ، فإن هذا المرض هو الذي تسبب في الخرف لجد الملكة فيكتوريا ، الملك جورج الثالث.
آليات المرض
إذن ، مصاصو الدماء غير موجودين في الحياة الحقيقية. مع هذا المرض ، يتم تعطيل إنتاج جزء الهيموجلوبين غير البروتيني ، مما يؤدي إلى زيادة في الدم من البورفيرينات السامة التي تربط المعادن في الجسم ، وخاصة الحديد والمغنيسيوم. المحتوى الزائد من المادة يسمم الجسم كله تقريبًا.
هناك عدة أنواع من البورفيريات ، وكلها ما عدا أحدث أشكالها التي تصيب الجلد وراثية.
أنماط الوراثة لكل نوع تختلف ، لكن الآلية الجينية السائدة تأتي في المقدمة.
المحرضون الرئيسيون
غالبًا ما يكون دور محرضي المرض هو:
- اتباع نظام غذائي صارم
- فرط عصبي ؛
- الباربيتورات ، التتراسيكلين ، موانع الحمل الفموية ؛
- خبرة في التعامل مع المواد الكيميائية السامة ؛
- تغيير الخلفية الهرمونية للمرأة
- الأمراض المعدية ؛
- شرب الكحول.
أعراض uroporphyria المكونة للكريات الحمر
كيف يظهر مصاص الدماء نفسه؟ المرض نادر جدا وينتقل بطريقة وراثية متنحية. يمكن ملاحظته في جيل واحد في العديد من الأطفال ، وكذلك الآباء الذين يعتبرون حاملين متغاير الزيجوت لعلم الأمراض. لا توجد مظاهر سريرية للمرض. يمكن أن يظهر المرض في مرحلة الطفولة. ما هي مراحل مصاص الدماء؟
في المرحلة الأولى ، يكون بول الأطفال حديثي الولادة أحمر فاتح ، ووجود حساسية للضوء. في هذه العملية ، يتأكسد uroporphyrinogen المنطلق من خلايا الدم الحمراء وينتقل إلى uroporphin ، المترسب على الجلد.
في فترة ما بعد الولادة ، يكون الطفل مغطى بالبثور التي تتحول إلى قرح. على خلفية تناول المضادات الحيوية ، تتحول القرحة إلى ندبات. في هذه الحالة تظهر مناطق من الجلد المتصلب على الوجه وأجزاء أخرى من الجسم.
في المرحلة الأخيرة يصاب الطفل بتقلص المفاصل وفقدان البصر ، وهناك نقص في نمو الشعر والأظافر.
كيف تظهر البورفيريا نفسها؟ تتنوع أعراضه:
- يزداد حجم طحال المرضى
- فقر الدم الانحلالي الظاهر مع انحلال الدم داخل الخلايا ؛
- زيادة مستوى البيليروبين في المصل الحر وزيادة عدد الخلايا الشبكية ؛
- تصبح جرثومة أروماتية حمراء متوسعة في نخاع العظم ؛
- عمريتم تقليل كريات الدم الحمراء بشكل حاد ؛
- زيادة مستويات uroporphin و coprporphin
المرض غالبا ما يكون قاتلا في مرحلة الطفولة المبكرة.
كيف يظهر البروتوبورفيريا المكونة للكريات الحمر؟
مصاص الدماء مرض موروث بطريقة وراثية سائدة. أساس المرض هو انتهاك لتخليق البروتوبورفيرين الهيم ، والذي يتعلق بجزء من كريات الدم الحمراء. من الممكن أيضًا زيادة مستوى تخليق حمض أمينوليفولينك.
يظهر المرضى حساسية لأشعة الشمس ، انتفاخ الجلد ، حكة ، ظهور بثور في مواقع الحروق ، والتي تتقرح بعد ذلك.
عادة لا تندب. يظل مستوى uroporphyrin و coproporphyrin في كريات الدم الحمراء وفي البول طبيعيًا ، ويزداد البروتوبورفيرين IX في كريات الدم الحمراء. قد يكون البروتوبرفيرين في البلازما مرتفعًا أيضًا.
فقر الدم الناجم عن انحلال الدم نادر بسبب وجود نوعين من خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام. في بعض الأحيان يكون هناك ظهور نزيف ، والذي يرتبط بترسب الهيالين على جدران الأوعية الدموية وتمزقها اللاحق. تضخم الطحال نادر جدا.
coproporphyria الكريات الحمر
هذا مرض نادر للغاية موروث بطريقة وراثية سائدة. يشبه سريريا البروتوبورفيريا المكونة للكريات الحمر.
محتوى الكوبروبورفيرين في كريات الدم الحمراء أعلى بـ 30-80 مرة من المعتاد ، وهناك إفراز لكميات كبيرة من الكوبروبورفيرين III مع البول والبراز.تظهر حساسية خفيفة للضوء. يمكن أن يحدث الشكل الحاد للمرض عن طريق تناول الباربيتورات.
البورفيريا الحادة المتقطعة
هذا أحد الأشكال الكبدية للمرض. يمكن أن تكون العلامات العصبية الشديدة لمصاصي الدماء قاتلة. في بعض الأحيان تصبح مظاهرها أقل وضوحًا ويحدث مغفرة مستمرة. المرض موروث بطريقة وراثية سائدة. يعتمد تطويره على انتهاك نشاط إنزيم uroporphyrinogen synthetase وزيادة مستوى تخليق حمض دلتا أمينوليوليك ، الذي يسمم الخلايا العصبية.
مستوى البورفيرين في خلايا الدم الحمراء طبيعي. في البول ، هناك زيادة في محتوى uroporphyrin الأول والثاني ، وكذلك coproporphyrin III. في الفترة الحادة ، تم العثور على سلائف البورفيرين ، البورفوبيلينوجين ، في البول.
هناك أيضًا زيادة في مستوى المركب الكبدي وحمض دلتا أمينوليفولينك ، وزيادة البورفوبيلينوجين في البول.
قد تحدث مضاعفات مختلفة:
- آلام في البطن موضعية في مناطق مختلفة ، والتي تتطلب في كثير من الأحيان تدخل جراحي ؛
- أشكال شديدة من التهاب الأعصاب
- تنمل ؛
- الاضطرابات النفسية ؛
- غيبوبة ؛
- ارتفاع ضغط الدم ؛
- بول وردي.
مصاص الدماء مرض يمكن أن يكون قاتلاً. عادة ما تكون وفاة المريض بسبب شلل في الجهاز التنفسي. يموت العديد من المرضى في غيبوبة أوسبب دنف
غالبًا ما يحدث تفاقم المرض بسبب الحمل ، تناول الباربيتورات ، السلفوناميدات ، أنالجين. قد تظهر علامات المرض على أقارب المرضى في حالة عدم وجود أعراض حية (شكل محو من المرض المتقطع).
شكل وراثي
Vampire Man يرث هذا المرض بطريقة جسمية سائدة. غالبًا ما يتطور المرض بشكل خفي ولا يظهر إلا عندما يضعف نشاط إنزيم coproporphyrinogen oxidase ويزداد مستوى تخليق حمض دلتا أمينوليفولينك في الكبد.
وفقًا للعيادة ، هذا الشكل من المرض يشبه علم الأمراض مثل البورفيريا الحادة المتقطعة. في البول ذي الدورة الحادة ، لا يصل مستوى حمض دلتا أمينوليفولينك والبورفوبيلينوجين إلى مثل هذه المستويات الحرجة كما هو الحال في الشكل المتقطع. زيادة مستويات الكوبروبورفيرين في البول والبراز.
شكل متنوع
لديه أيضًا نمط وراثي سائد وراثي. تطور المرض ناتج عن ضعف نشاط إنزيم أوكسيديز البروتوبورفيرينوجين وزيادة مستوى تخليق حمض دلتا أمينوليفولينك.
علامات المرض تشبه البورفيريا المتقطعة. يتطور الفشل الكلوي في بعض الأحيان. عند تناول الباربيتورات و أنالجين قد يكون هناك ألم حاد في البطن وخلل في الجهاز العصبي.
Urocoproporphyria
هذا هو أحدث صنف جلدي. يحدث عند الأشخاص الذين يتعاطون الكحول ، أو أصيبوا بالتهاب الكبد ، أو كانوا على اتصال بهالبنزين والسموم. يعاني معظم المرضى من فشل الكبد. يوجد في البول مستوى عالٍ من uroporphyrin ، ولا يزداد محتوى الكوبروبورفيرين كثيرًا. كما تم الكشف عن نشاط إنزيم uroporfinogen carboxylase.
في الوقت نفسه ، كشفت الغالبية العظمى من أقارب المرضى عن زيادة في مستوى اليوروبورفيرين في البول والكوبروبورفيرين في البراز. بعض العائلات لديها اثنان أو ثلاثة من المصابين بهذا المرض.
رجل مصاص دماء يعاني من أمراض جلدية مختلفة:
- حساسية للأشعة فوق البنفسجية ،
- إصابة ميكانيكية ،
- سماكة أو ترقق الجلد
- ظهور تقرحات على ظهر اليد والوجه يتبعها ندبات
تتجلى التغيرات الهيكلية في الجلد في الآفة الأولية للأدمة. تغيرات البشرة ثانوية.
العلامة السريرية الرائدة هي زيادة حجم الكبد. غالبًا ما تعاني وظائفه.
مبادئ العلاج
كيف تتعافى من مصاص الدماء؟ حتى الآن ، لم يتم تطوير طرق العلاج الرئيسية التي تؤدي إلى الراحة المطلقة للمرض. لذلك فإن الهدف الأساسي من العلاج هو القضاء على أعراض المرض. حماية الجسم من التعرض للأشعة فوق البنفسجية يمكن أن تقلل من أعراض المرض.
إحدى الطرق الرئيسية لتقليل العلامات السلبية هي حماية الجسم من التعرض لأشعة الشمس. تجنب تناول الأدوية مثل المهدئات والمسكنات والسلفوناميدات.
بألم حاديشار إلى استخدام المسكنات المخدرة. على سبيل المثال ، يتم عرض استخدام الكلوربرومازين.
عند ارتفاع ضغط الدم ، يتم اختيار العلاج المناسب. عادة ما تستخدم "Inderal".
من أجل تقليل محتوى البورفيرينات ، يتم عرض استخدام مثل هذا الدواء مثل "Delagil". يعزز هذا الدواء ارتباط البورفيرينات "Delagil" و "Riboxin".
دلت على أخذ دورة من الفيتامينات وحمض الفوليك والنيكوتين والريبوفلافين والريتينول وحمض النيكوتين.
لعلاج الآفات الجلدية ، يوصى باستخدام المراهم ، بما في ذلك ريزوسين أو الكورتيكوستيرويدات ، بلسم شوستاكوفسكي.
وتجدر الإشارة إلى أن العلاج لن يكون فعالاً إذا تناول المريض المشروبات الكحولية.
الإجراءات الوقائية
لغرض الوقاية ، ينصح المرضى باستبعاد استخدام الأدوية التي تزيد من حساسية الجسم للضوء. استخدام العوامل الخارجية مثل زيت البرغموت ويوزين ورودمين هو أيضا بطلان.
توقعات
كيف تتعافى من مصاص الدماء؟ مع إجراءات التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المختار بشكل صحيح ، فإن علاج البورفيريا يعطي نتائج جيدة. مع الاختيار الخاطئ لجميع التدابير المناسبة ، قد يتدهور مسار علم الأمراض.
يشكو المرضى من آلام حادة في البطن ، والتي ليس لها موضع محدد. يعاني المرضى أيضًا من الغثيان والقيء وعمل الجهاز الهضمي.
مع التشخيص والعلاج غير الصحيحين يؤدي الشكل الحاد من البورفيريا إلى الوفاة في نصف الحالات.
الخلاصة
هل هناك مصاصو دماء حقيقيون؟ بالطبع لا. هذه أسطورة ولدت بسبب مرض يشوه مظهر الشخص.
مصاص الدماء مرض قائم على انتهاك الطبيعة الأيضية ، والتي لها أساس وراثي. يساهم علم الأمراض في فشل الأعضاء الداخلية ، وينتهك أيضًا سلامة الجلد.
