مرض ويبل في العلوم الطبية له أسماء أخرى - ورم حبيبي شحمي مساريقي ، ورم حبيبي شحمي معوي ، حثل شحمي معوي ، حثل شحمي معوي - وهو مرض جهازي نادر جدًا تتأثر فيه منطقة الأمعاء الدقيقة.
مع تطورها ، يمكن أن تؤثر هذه العملية المرضية على أعضاء الجهاز الهضمي والقلب والأوعية الدموية والجهاز العصبي.
من هو المشغل؟
العامل المسبب لهذا المرض النادر هو بكتيريا Tropheryma whippelii المسببة للأمراض التي لم يتم دراستها كثيرًا حاليًا ، ويعتبر العامل الرئيسي الذي يثير علم الأمراض في الطب هو انخفاض مقاومة الدفاع المناعي في الجسم.
الصورة السريرية تعكس بوضوح أعراض الأعضاء أو الأنظمة المصابة. غالبًا ما يتم التعبير عن هذا في الحمى واضطرابات البراز والسعال المنتج والنوبات التشنجية وانخفاض حدة البصر. يجب أن يكون لطرق التشخيص لمرض ويبل بالضرورة نهج متكامل.في الوقت نفسه ، تعد الدراسات المختبرية ضرورية لتحديد العامل الممرض ، والتقنيات الآلية ضرورية لتحديد درجة الضرر الذي يلحق بالأعضاء الداخلية.
عادة ما يكون علاج هذا المرض متحفظًا ويتمثل في استخدام الأدوية والالتزام بنظام غذائي خاص. وتجدر الإشارة إلى أن علاج المرض يستغرق وقتاً طويلاً جداً ويبلغ حوالي عامين.
لمزيد من المعلومات حول أعراض وعلاج مرض ويبل ، انظر أدناه.
مسببات المرض
أثبتت الأبحاث الطبية الحديثة أن هناك حالة مرضية تتطور نتيجة تغلغل بعض مسببات الأمراض في جسم الإنسان ، وهي Tropheryma whippelii. بعد الإصابة ، تبدأ هذه البكتيريا في زيادة أعدادها بنشاط في خلايا جهاز المناعة ، والتي تسمى الضامة.
في الأشخاص الأصحاء ، تؤدي هذه الأنظمة الخلوية الوظيفة التالية - تمتص العوامل المعدية وتدمرها ، ومع ذلك ، في مرض ويبل ، تظل الكائنات الحية الدقيقة المرضية سليمة. تبدأ البلاعم ، التي يتغير هيكلها تحت تأثير هذه البكتيريا ، في التراكم في الأغشية المخاطية للأمعاء الدقيقة ، مما يؤدي بدوره إلى انخفاض حاد في امتصاص العناصر الغذائية الأساسية. ترجع هذه الظاهرة إلى حقيقة أن نقلها يتوقف على مستوى الأمعاء ، وتتشكل رواسب الدهون في الأغشية - ما يسمى بالحثل الشحمي.
سوء الامتصاص
يتفاقم هذا الوضع بسبب سوء امتصاص المعادن والفيتامينات والعناصر الغذائية الأخرى. بعد ذلك ، تبدأ العملية المرضية بالانتشار إلى الغدد الليمفاوية الموجودة داخل تجويف البطن ، إلى التامور ، وعضلة القلب ، وغشاء الجنب ، والمفاصل ، والدماغ.
ما هي الصورة بالمنظار لمرض ويبل؟
وجدت الدراسات التي أجريت على العملية المرضية أيضًا أنه في مجموعة معينة من الأشخاص الأصحاء ، في حالة عدم وجود العلامات الرئيسية للمرض ، يمكن إفراز هذه البكتيريا مع اللعاب. بالإضافة إلى السبب المعدي ، فإن رد فعل الجسم نفسه يلعب دورًا مهمًا عند حدوث المرض.
العوامل المؤهبة
يمكن اعتبار العوامل المؤهبة الرئيسية:
- انخفاض المناعة.
- الأمراض المزمنة في الجهاز الهضمي.
- الإصابة بالديدان.
- نقص العناصر الغذائية الكاملة من الطعام.
وتجدر الإشارة إلى أن فئة الخطر الرئيسية هي الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 45 و 55 عامًا ، ولكن لا يتم استبعاد احتمال الإصابة بالمرض في الفئات العمرية الأخرى. بالإضافة إلى ذلك ، من المعروف أن الرجال هم أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض المعدي.
التصنيف
مع تطوره ، يتغلب مرض ويبل على عدة مراحل تتطور تدريجياً ، واحدة تلو الأخرى:
- تظهر الأعراض خارج الأمعاء في المرحلة الأولى. في هذه الحالة ، غالبًا ما يتأثر عضو أو جهاز واحد فقط ، على سبيل المثال ، العقد الليمفاوية أو المفاصل. رئيسيالعارض هو ارتفاع درجة الحرارة على مدى فترة طويلة.
- في المرحلة الثانية من المرض هناك اضطرابات في العمليات الهضمية وحدوث بعض المضاعفات المصاحبة لذلك ، على سبيل المثال ، فقدان الوزن الحاد بسبب اضطراب البراز.
- في المرحلة الثالثة من مرض ويبل ، هناك تدخل في العملية المرضية للأعضاء الداخلية - القلب ، الرئتين ، الجهاز العصبي ، إلخ.
مثل هذا المرض المعدي شكل واحد فقط - مزمن.
أعراض مرض ويبل
على الرغم من حقيقة أن هذا المرض له طبيعة معدية الحدوث ، لا توجد حاليًا بيانات محددة بشأن مدة فترة الحضانة.
العلامات السريرية الأولى لمرض ويبل هي:
- زيادة حادة في مؤشرات درجة الحرارة (حتى 38 درجة وما فوق)
- آلام العضلات والمفاصل.
- قشعريرة شديدة.
- تورم واحمرار في الجلد على المفاصل المصابة.
- زيادة حجم العقد الليمفاوية - يتم الحفاظ على قدرتها على الحركة ، ولا يلاحظ أي ألم عند الجس.
علامات أخرى
الأعراض المعوية أو المعوية لمرض ويبل تبدأ تدريجياً:
- التعدي على فعل التغوط والذي يعبر عنه في الإسهال الغزير - وتكرار الحث يصل أحياناً إلى عشر مرات في اليوم.
- الاتساق الرغوي للبراز ولونه البني الفاتح - في بعض الحالات ، يبدأ البراز بالتحولالاتساق القطراني ، نتيجة لانتهاك تخثر الدم أو تطور نزيف داخلي.
- فقدان الوزن التدريجي.
- تفاعلات آلام مغص موضعية في السرة وتحدث غالبًا بعد الأكل.
- غثيان و قيء في بعض الحالات
- الشعور بالاشمئزاز من الطعام
- انتفاخ والتهاب اللسان
- زيادة حجم البطن
- زيادة إنتاج الغاز
- التعب المفرط
تغيرات الجلد
هناك أيضًا بعض التغييرات في الجلد:
- ظهور مناطق فرط تصبغ في الجسم
- جفاف وتقشير البشرة
- سماكة الجلد.
- نزيف تحت الجلد
تشير الأعراض التالية إلى تورط في العملية المعدية المرضية للرئتين:
- سعال عنيف مع الكثير من البلغم
- ألم في منطقة الصدر
- ضيق في التنفس
- انخفاض مستمر في لون الدم.
- زيادة طفيفة في قراءات درجة الحرارة.
بسبب تطور المرض قد يحدث تلف للجهاز العصبي و الذي تتجلى به الظواهر التالية:
- الخرف.
- شلل في الأطراف السفلية أو العلوية.
- نوبات تشنج
- اضطرابات وظائف الكلام
- حالات الاكتئاب.
- اضطرابات النوم
- انتهاك الذاكرة
بفي بعض الحالات قد تعاني أجهزة الرؤية:
- آفات التهابية في أغشية العين.
- "دجاجة" او عمى ليلي
- سواد الجلد حول العين
تظهر هذه الصورة السريرية في كل من الأطفال والبالغين. يجب أن نتذكر أن شدة أعراض مرض ويبل لدى الأطفال قد تكون أعلى قليلاً منها لدى كبار السن ومتوسطي العمر.
تشخيص علم الأمراض
يمكن فقط للطبيب الذي يكون على دراية بنتائج مجموعة واسعة من الفحوصات المخبرية والمختبرية أن ينشئ التشخيص. إذا ظهرت أعراض معينة مميزة لنوع معين من الأمراض المعدية ، يجب عليك استشارة معالج ، والذي يجب بالضرورة إجراء عدد من التلاعبات المعينة. وتشمل هذه:
- دراسة تاريخ المرض وكذلك أخذ سوابق المرض
- تقييم حالة الجلد و اجهزة الرؤية
- تحديد درجة الحرارة ونغمة الدم ومعدل ضربات القلب.
- مسح مفصل لتحديد أول مرة ظهور المرض وشدة الصورة السريرية.
- الاستماع للمريض بالمنظار الصوتي.
الخطوة التشخيصية التالية
الخطوة التالية في تشخيص مرض ويبل ستكون التشخيص المخبري ، والذي يتضمن الاختبارات التالية:
- اختبارات الدم السريرية والكيميائية الحيوية العامة.
- الهيموجرام
- اختبارات PCR.
- كوبروغرام.
- تحليل البراز للدم الخفي وبيض الديدان الطفيلية.
- الفحص النسيجي للخزعة
عند حدوث مرض ما ، تُستخدم أيضًا بعض الأساليب الآلية للتشخيص ، وتشمل القائمة:
- الأشعة السينية للصفاق.
- التصوير بالموجات فوق الصوتية للأعضاء الموجودة في تجويف البطن
- FGDS.
- Irrigoscopy.
- التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
- خزعة.
- ECG و EchoCG.
كإجراءات تشخيصية إضافية لتوضيح التشخيص ، من الضروري أيضًا استشارة المتخصصين الضيقين التاليين:
- طبيب أعصاب ؛
- طبيب قلب ؛
- أخصائي أمراض الجهاز الهضمي ؛
- طبيب روماتيزم
- طبيب أطفال - في حالة حدوث عملية مرضية معدية عند الطفل.
ما هي توصيات مرض ويبل؟
علاج المرض
يستغرق علاج هذا المرض المعدي فترة طويلة جدًا ويتضمن استخدام تقنيات علاجية تقليدية حصرية. يشمل العلاج الدوائي تناول الأدوية التالية:
- الأدوية الهرمونية المضادة للالتهابات
- عوامل إنزيمية.
- الأدوية المضادة للبكتيريا.
- أدوية معقدة منشط عام.
- الأدوية لتحسين امتصاص العناصر الغذائية.
- أدوية المغنيسيوم والبوتاسيوم والكالسيوم والحديد.
- المعدنيةمنتجات فيتامين المعقدة.
أثناء علاج مرض ويبل ، من المهم للغاية أن يتبع المرضى نظامًا غذائيًا عالي السعرات الحرارية وعالي البروتين. هذا يعني أنه يجب تضمين الأطعمة التالية في النظام الغذائي دون أن تفشل:
- منتجات ألبان ؛
- المأكولات البحرية ؛
- البقوليات ؛
- أنواع قليلة الدسم من الأسماك واللحوم ؛
- خبز قمح
- فول الصويا والحبوب المختلفة
- كومبوت وشاي أخضر ضعيف ؛
- حساء الخضار
- خضار و سلطات
- خضروات وفواكه مطبوخة بالبخار أو الخبز.
قائمة المنتجات الممنوعة منعا باتا تشمل:
- كعكة طازجة ؛
- مجموعة متنوعة من الحلويات ؛
- سبانخ وحميض ؛
- منتجات نصف مصنعة ؛
- زيوت طبخ مختلفة
- مخلفاتها ؛
- الأطعمة الحارة والدهنية
- ايس كريم و حلويات
- قهوة و أرواح
- بهارات و جميع انواع الصوصات الحارة
ينصح مرضى ويبل بتناول وجبات صغيرة ومتكررة. يتم توفير جميع القواعد الأساسية المتعلقة بالنظام الغذائي ، وقائمة تقريبية ، بالإضافة إلى قائمة بالأطعمة المسموح بها والمحظورة من قبل الطبيب المعالج.
المضاعفات المحتملة للمرض
في حالة الغياب التام للتدابير العلاجية يمكن أن يتسبب المرض في مضاعفات مميتة مثل:
- وذمة دماغية.
- فقر الدم
- قصورالغدة الكظرية.
- ضرر خطير لعضلة القلب.
- إعاقة المريض
- مرهق للغاية
- فشل العديد من الأعضاء.
- نوبات متكررة.
الوقاية والتشخيص
لتقليل خطر الإصابة بهذا المرض ، يجب اتباع بعض القواعد البسيطة. يجب أن تتضمن النصائح الوقائية:
- رفض كامل للعادات السيئة - الكحول والتدخين ؛
- تغذية عقلانية ونوعية ؛
- تقوية المناعة ؛
- علاج معقد لمجموعة متنوعة من أمراض الجهاز الهضمي وغيرها من الأمراض التي تحدث في أشكال مزمنة يمكن أن تثير ظهور المرض ؛
- فحص طبي كامل منتظم.
تؤثر الأعراض وعلاج الأمراض بشكل كبير على التشخيص ، والذي يعتبر مشروطًا مواتياً. هذا لأنه من المستحيل علاج مثل هذا المرض تمامًا ، ومع ذلك ، فإن الامتثال لقواعد علاجية معينة يساعد في تحقيق فترات طويلة من الهدوء.
يجب اتباع الإرشادات السريرية لمرض ويبل بصرامة.
