من بين مختلف مظاهر صرع الطفولة ، تحتل متلازمة دريفت مكانة خاصة وربما تكون أكثر الأمراض خطورة وتهديدًا لحياة الطفل. تتجلى هذه المتلازمة بالفعل في السنة الأولى من حياة الطفل وغالبًا ما تؤدي إلى انتهاك خطير لنموه النفسي الحركي ، وفي بعض الحالات يؤدي إلى الوفاة. سنتحدث عن هذا المرض النادر وأهم أعراضه وطرق علاجه لاحقًا في المقال.
في أي الحالات يقال إن لديك متلازمة دريفت؟
متلازمة دريف ليست شائعة - ويلاحظ أن شخصًا واحدًا لكل 40 ألف مولود جديد يتأثر بهذا المرض (علاوة على ذلك ، يشكل الأولاد حوالي 66٪ من عدد الحالات). ولكن هذا ، بالمناسبة ، يؤدي إلى حقيقة أن الأطباء يجدون أحيانًا صعوبة في تحديد التشخيص الصحيح ، وبالتالي يضيع الوقت الثمين. ومع المتلازمة المسماة بدون علاج وقائي ، حالة الطفل ،يميل إلى التفاقم مع تقدم العمر.
المخدرات ، يمكن أن تشك في متلازمة دريفت.
غالبًا ما يتعرض الأطفال لهجمات متعددة على مدار اليوم ، وتستمر هذه الحالة لمدة أسبوع تقريبًا. بعد ذلك هدوء لمدة أسبوعين وكل شيء يتكرر مرة أخرى
حالة الصرع في متلازمة دريفت شائعة جدًا. قد يكون مصحوبًا بتشنجات أو يكون غير متشنج ، في شكل اضطراب في الوعي متفاوت الشدة مع الرمع العضلي القطاعي (تشنجات العضلات السريعة).
متلازمة دريفت: الأسباب
السبب الرئيسي للمتلازمة الموصوفة ، يسمي الباحثون الاستعداد الوراثي ، أي وجود طفرة في قناة الصوديوم في جينات المريض.
العوامل الاستفزازية لظهور الحالة الموصوفة عند الرضع هي في الغالب زيادة في درجة حرارة الجسم أثناء أي مرض ، والاستحمام بالماء الساخن ، وارتفاع درجة الحرارة. يمكن أن يكون أيضًا إجهادًا شديدًا أو تحفيزًا للضوء (الأضواء الساطعة ، والانتقال من الظلام إلى الإضاءة الزاهية ، وما إلى ذلك). وتجدر الإشارة إلى أن كل هذا وفي السنوات اللاحقة من حياة المريض سيكون خطيرًا عليه ، حيث يتسبب في نوبات متفاوتة القوة.
متلازمة دريف: الأعراض
إلى الرئيسييمكن أن تُعزى مظاهر متلازمة دريفت إلى نوبات الصرع البؤرية والمعممة. تختلف النوبات البؤرية في أن منطقة الإثارة التي تثير حدوثها تقع في جزء واحد فقط من الدماغ. في حالة تطور النشاط المرضي للخلايا العصبية في نصفي الكرة الأرضية ، فإننا نتحدث عن النوبات المعممة.
غالبًا ما تكون التشنجات في متلازمة دريفت متعددة الأشكال. قد يعاني الطفل كل عام من ارتجاجية (مع تغير في توتر العضلات) ، منشط (وهو تشنج عضلي طويل إلى حد ما) واختلاجات رمع عضلي عامة.
غالبًا ما تكون هناك نوبات في شكل غيابات غير نمطية - وهي حالات لا يستجيب فيها وعي الطفل جزئيًا أو كليًا للبيئة. قد يصبح الطفل في هذا الوقت مخدرًا ، وينظر إلى نقطة واحدة ، أو ينحني للخلف ، أو يسقط فجأة ، أو يسقط ببساطة ما كان يحمله.
في أغلب الأحيان ، تحدث الهجمات المذكورة أثناء الاستيقاظ ، وكذلك أثناء اليقظة (في النوم ، تم تسجيلها فقط في 3 ٪ من المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص).
كيف تتطور المظاهر السريرية لمتلازمة دريفت؟
كقاعدة عامة ، تختلف متلازمة دريفت في أن الأعراض المذكورة تظهر في تسلسل معين. يميز الأطباء ثلاث فترات رئيسية للمرض
- فترة معتدلة نسبيًا ، مع ظهور تشنجات ارتجاجية (تقلصات عضلية سريعة ، تلو الأخرى ، بعد فترة قصيرة من الزمن). كحالة استفزازية ، كقاعدة عامة ، زيادة درجة الحرارة فيطفلة ، لكنها قد تحدث في المستقبل بالفعل وبشكل مستقل عنها
- زيادة العدوانية - مع ظهور العديد من التشنجات الرمعية العضلية. غالبًا ما تكون حمى (أي اعتمادًا على ارتفاع درجة الحرارة) في الطبيعة وتنتشر في الجذع والأطراف. ترتبط النوبات الرمعية العضلية بنوبات الغياب غير النمطية والنوبات البؤرية المعقدة.
- فترة ثابتة تهدأ فيها النوبات ويبقى الطفل مصابًا بضعف شديد من الناحية العصبية والعقلية.
العلامات الرئيسية للصرع الرمعي الشديد في الطفولة
كما قلنا ، نظرًا لأن متلازمة دريفت مرض نادر ، غالبًا ما يجد المتخصصون صعوبة في تشخيصه. لذلك ، من المهم للوالدين تقديم معلومات دقيقة حول تطور الحالة المرضية لأطفالهم. يمكن الاشتباه بالمتلازمة المذكورة في حالة وجود العلامات التالية:
- مرض تطور قبل سن واحد ؛
- النوبات هي متعددة الأشكال (أي أن مظاهرها متنوعة) ؛
- النوبة لا تتوقف مع مضادات الاختلاج النموذجية ؛
- حدوث النوبات مرتبط بارتفاع درجة حرارة جسم الطفل ؛
- يعاني الطفل من تأخر ملحوظ في النمو (يمكن التعبير عن هذه العلامة بدرجات متفاوتة) ؛
- يتم التعبير عن مظاهر الرنح (عدم تناسق الحركات) ؛
- قراءات التصوير بالرنين المغناطيسي لا تؤكد وجود علم الأمراض (خاصة في بداية المرض) ؛
- على مخطط كهربية الدماغ - إبطاء إيقاع الخلفية والاضطرابات متعددة البؤر ،ممثلة بالمسامير والتأرجحات البطيئة.
بالإضافة إلى هذه الأعراض ، عادة ما يتسم الأطفال المصابون بمتلازمة دريفت بوجود فرط النشاط وتشتت الانتباه.
تشخيص تطور متلازمة دريفت
تشخيص الصرع الرمعي الشديد ضعيف بشكل عام. يعاني جميع المرضى المصابين بمتلازمة دريفت من تخلف عقلي ، وفي نصف الحالات يكون شديدًا. بعد أربع سنوات من العمر ، يعاني المرضى من تدهور تدريجي ، مع تطور تشوهات سلوكية ، بما في ذلك الذهان.
لسوء الحظ ، النتيجة المميتة في علم الأمراض الموصوف عالية جدًا أيضًا - تصل إلى 18٪ ، وغالبًا ما تكون أسبابها حوادث أثناء النوبات أو حالة الصرع.
من أجل تقليل مخاطر حدوث عواقب وخيمة أثناء النوبة لدى الطفل ، يجب أن يكون لدى الوالدين فهم جيد لكيفية تقديم الإسعافات الأولية للنوبات.
كيفية تقديم الإسعافات الأولية للتشنجات التي تسببها الحمى
إذا كان الطفل يعاني من نوبات استجابة للحمى (والتي ، كما تتذكر ، هي إحدى العلامات الرئيسية لهذا المرض) ، فاتبع هذه القواعد:
- ضع الطفل على سطح مستو ؛
- توفير الهواء النقي ؛
- نظف فم الطفل من المخاط
- أدر رأس الطفل إلى الجانب ؛
- اتخاذ تدابير خافضة للحرارة.
إذا كان الطفل يعاني من حمى واضحة ، أي أن الجبهة ساخنة والوجهاحمر ، ثم يجب أن تهدف الإسعافات الأولية للتشنجات إلى خفض درجة الحرارة (ضغط بارد مبلل على الجبهة ، بارد على الإبط وفي منطقة الفخذ ، فرك الجسم بالماء والخل بنسبة 1: 1 ، خافض للحرارة).
إذا كان الطفل يعاني من بشرة شاحبة ، وشفاه وأظافر مزرقة ، وقشعريرة ، وبرودة القدمين واليدين ، فلا ينبغي القيام بالفرك والكمادات الباردة. يجب تدفئة الطفل ، وإعطائه خافضات حرارة ، وكذلك أقراص No-shpa أو Papaverine بمعدل 1 مجم لكل 1 كجم من الوزن لتوسيع الأوعية الدموية.
المساعدة في نوبات الصرع الممتدة
في حالة نوبة صرع ممتدة مع تشنجات ارتجاجية ونوبات معممة للطفل ، يجب عليك:
- استلقي على سطح مستو ؛
- ضع شيئًا ناعمًا تحت الرأس حتى لا يضربه الطفل ؛
- توفير الهواء النقي ؛
- تنظيف الفم و الحلق من المخاط
- أدر رأسك إلى الجانب ؛
- اربط أي قطعة من القماش في عقدة وأدخلها بين الأسنان لمنع قضم اللسان والشفتين ، لأن الطفل البالغ من العمر سنة يمكن أن يكسر أسنانه على أشياء صلبة (ملعقة ، عصا) ؛
- امسح الرغوة من الفم بالمنشفة
- تأكد من أنه أثناء الهجوم لا يصطدم الطفل بشيء
إذا اتخذت التشنجات شكل حالة ، يجب عليك بالتأكيد استدعاء سيارة إسعاف.
المبادئ الأساسية لعلاج الأطفال المصابين بمتلازمة دريفت
علاجيتم تقليل الطفل المريض المصاب بالمرض الموصوف إلى انخفاض في النوبات والوقاية من تطور شكل حالتهم.
عندما يتم تشخيص متلازمة دريفت ، يستبعد العلاج استخدام الأدوية المعروفة المضادة للصرع: كاربامازيبين ، فينليبسين ، فينيتوين ولاموتريجين ، لأنها تؤدي فقط إلى تفاقم حالة المريض ، مما يؤدي إلى تفاقم مسار الأشكال الموجودة من النوبات.
بالإضافة إلى العلاج الدوائي الإلزامي ، من المهم أن نتذكر الوقاية من الحمى ، لأن هذه الحالة خطيرة بشكل خاص على المريض. لتجنب إثارة الهجمات عن طريق التحفيز الضوئي ، يقترح ارتداء نظارات ذات عدسات زرقاء أو زجاج محكم الإغلاق.
علاج دوائي لمتلازمة دريفت
عند تأكيد التشخيص ، يبدأ العلاج الأولي باستخدام توبيراميت Topiramate. يوصف بجرعة 12.5 مجم / يوم ، ويزيدها تدريجياً إلى 3-10 مجم / كجم / يوم. (يؤخذ الدواء مرتين في اليوم). هذا العلاج فعال بشكل خاص في الحالات التي يتجلى فيها صرع الطفولة الموصوف في نوبات تشنجية معممة مع تبديل التشنجات من جانب واحد من الجسم إلى الجانب الآخر (التشنجات النصفية).
الأدوية التالية للعلاج الأحادي هي مشتقات حمض الفالبرويك (شراب "Konvuleks" ، "Konvulsofin" ، إلخ) - فعال بشكل خاص في حالات الغياب اللانمطي والرمع العضلي ، وكذلك حمض الباربيتوريك ("Phenobarbital") ، المستخدم في التشنجات المعممة ، مع الميل إلى مسار الحالة. بالمناسبة ، في هذه الحالة ، ارتفاعكفاءة البروميد
إذا لزم الأمر ، استخدم مجموعة من الأدوية. أكثرها فعالية هو مزيج فالبروات مع توبيراميت.
