مرض أورموند هو التهاب معقم مزمن للأنسجة الضامة والدهنية في الفراغ خلف الصفاق ، مما يسبب ضغط الهياكل التشريحية الأنبوبية الموجودة هناك (الأوعية اللمفاوية والدم والحالب).
التليف خلف الصفاق (اسم آخر للمرض) هو نوع من التليف الجهازي مجهول السبب ، والذي يشمل أيضًا التليف المنصف ، وجلد ريدل ، والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب ، ومرض بيروني وغيرها. كل ما سبق هو مظاهر موضعية لنفس المرض.
انتشار
مرض أورموند ، لحسن الحظ ، نادر للغاية: حالة واحدة فقط لكل مائتي ألف شخص. كقاعدة عامة ، يتم اكتشافه عند الرجال من ثلاثين إلى ستين عامًا. تمرض النساء من نفس الفئة العمرية مرتين في كثير من الأحيان. معدل الوفيات منخفض وفي معظم الحالات الموصوفة نتج عن مضاعفات وليس بسبب المرض نفسه.
الحالب ، المغطى جيدًا بالدهون تحت الجلد ، غالبًا ما يتأثر بالضغط. وجدوا أنفسهم ، كما كانوا ، في ضيق ضيقالقضية ، وبسبب صلابتها ، تتوقف عن أداء وظيفتها.
التصنيف
يفرق الأطباء بين مرض أورموند الأولي والثانوي. يحدث التليف الأولي أو مجهول السبب من تلقاء نفسه لأسباب غير معروفة. العلماء لديهم عدة تفسيرات لهذا:
- انهيار الجينات المسؤولة عن بنية الأنسجة الضامة ؛
- مظهر محدد لعدوان المناعة الذاتية ؛
- تغييرات ملتهبة.
يرتبط التليف خلف الصفاق الثانوي بتغير في خصائص الأنسجة بسبب مرض سابق طويل الأمد. قد يكون هذا عدوى مزمنة (أو نقل مسببات الأمراض) وأمراض النسيج الضام وغيرها.
أسباب
كما ذكرنا سابقًا ، أسباب مرض أورموند غير معروفة على وجه اليقين. هناك عدة نظريات تحاول شرح التغيرات التي تحدث في الجسم.
- التهابات. نتيجة لوذمة الأنسجة الموضعية لفترات طويلة ، والتشريب بالفيبرين وبروتينات المرحلة الحادة الأخرى ، تصبح صلبة وغير نشطة.
- مناعة. بسبب خلل في أنظمة الحماية ، يبدأ الجسم في إنتاج أجسام مضادة ضد أنسجته ، ويصيبها ، واستجابة للتلف ، يستبدل هذه المناطق بالفبرين.
- جنايا. كسر في منطقة الجين المسؤول عن بنية النسيج الضام. يتجلى في تغيير في بنية النسيج خلف الصفاق.
يقترح عدد من الباحثين أن التليف خلف الصفاق يمكن أن يعزى إلى عدد منالكولاجين. هناك عوامل معينة تساهم في ظهور المرض. وتشمل هذه الأمراض السرطان ، والتهاب الكبد ، والتهاب البنكرياس ، والتغيرات المتصلبة في الأنسجة الدهنية في أمراض الأنبوب الهضمي والأعضاء التناسلية الأنثوية ، والتلف السل الذي يصيب عظام العمود الفقري ، والورم الدموي الهائل ، والتهاب الأوعية الدموية. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تساهم دورات العلاج الكيميائي والأدوية التي توقف نوبات الصداع النصفي في تكوين التليف. لكن في معظم الحالات ، لا يمكن تحديد العامل المشغل.
الإمراض
تبدأ معظم حالات التليف خلف الصفاق (مرض أورموند) بظهور مناطق مضغوطة على مستوى الفقرة القطنية الرابعة أو الخامسة. وتوجد الشرايين الحرقفية والحالب هناك.
بمرور الوقت ، تتوسع المنطقة المصابة ، وتلتقط المزيد والمزيد من الألياف ، وتنزل إلى رأس العجز ، وكذلك إلى جوانب بوابات الكلى. في ما يقرب من نصف الحالات ، تكون هذه العملية ذات اتجاهين. تصبح الأنسجة الضامة الخشنة مماثلة في الكثافة للخشب. كما يحدث أيضًا حول الشريان الأورطي والعقد الليمفاوية خلف الصفاق والشرايين والأوردة. يتم ضغط هذه الهياكل التشريحية وتقلصها ، وتتدهور صلاحيتها بمرور الوقت.
ضعف سالكية الحالب يؤدي إلى ركود السوائل في الكلى ، موه الكلية ، التهاب مزمن ، ونتيجة لذلك ، فشل كلوي مزمن. في حالات نادرة ، يكون هذا مصحوبًا بانسداد معوي أو انسداد للأوعية الكبيرة.
الأعراض
لا توجد علامات من شأنها أن تميز مرض أورموند بشكل لا لبس فيه. كل هذا يتوقف على مرحلة العملية وانتشارها ونشاطها وخصائصها الخاصة بجسم الإنسان. يمكن أن تختلف مدة الدورة الكامنة للمرض من شهرين إلى أحد عشر عامًا.
يمكن تقسيم جميع أعراض مرض أورموند إلى ثلاث فترات ، بناءً على وقت ظهورها:
- بداية المرض ؛
- زيادة الألياف الليفية ؛
- "شد" الفيبرين والضغط.
يأتي مريض إلى الطبيب المحلي لديه شكاوى من ألم خفيف مستمر في الظهر أو الجانبين. يمكن أن تنتشر الأحاسيس غير السارة إلى أسفل البطن والفخذ والأعضاء التناسلية وأمام الفخذ. في بعض الأحيان يمكن أن يكون الألم من جانب واحد ، ولكن مع مرور الوقت لا يزال يظهر على الجانب الآخر.
السمة الرئيسية للمرض هي الظهور التدريجي للأعراض وزيادة حدتها. وفي المراحل المتأخرة يشكو المرضى من انخفاض كمية البول وظهور آلام حادة في أسفل الظهر والتهابات المسالك البولية المستمرة التي تتطور إلى فشل كلوي مزمن.
التشخيص
يتميز مرض أورموند بعدد من الميزات المخبرية والأدوات التي تساعد في تمييزه عن الأمراض الأخرى لهذه المجموعة.
في اختبار الدم السريري ، يمكنك رؤية تسارع وقت ترسيب خلايا الدم الحمراء ، والتحليل الكيميائي الحيوييشير إلى زيادة كمية ألفا جلوبيولين والبروتين التفاعلي C ، وزيادة في محتوى اليوريا والكرياتينين (علامات CRF).
من الدراسات الآلية ، يتم أخذ الأشعة السينية لرؤية ملامح الكلى والعضلات من حولهم. ثم يتم حقن عامل التباين في الدم ويلاحظ مدى سرعة تصفيته. في هذه الحالة ، يمكنك رؤية ملامح الكؤوس والحوض في الكلى ، وشكل الحالب وموقعه وانحرافه عن المستوى المركزي للجسم. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن إجراء التصوير الومضاني ذي العلامات الإشعاعية لتقييم الحالة الوظيفية للجهاز البولي.
لا تنسى طريقة مثل الموجات فوق الصوتية. إنه لا يصور الهياكل المجوفة فحسب ، بل يصور أيضًا تدفق الدم في الأوعية المهمة في الفضاء خلف الصفاق. في بعض الأحيان ، كطريقة إضافية ، يتم استخدام التشخيص المقطعي المحوسب للتليف خلف الصفاق لتوضيح تضاريس الأعضاء الفردية قبل الجراحة. إذا لزم الأمر ، يمكنك اللجوء إلى venokavagrafiya. تسمح لك هذه الطريقة بتصور الوريد الأجوف السفلي وفروعه وضماناته ، ومعرفة موقعها وسريانها في جميع أنحاء الوعاء.
من المهم ليس فقط التشخيص المستهدف ، ولكن أيضًا البحث عن العامل المسبب للمرض الذي أعطى زخمًا لتطور المرض. لذلك يوصى بإجراء فحص الحوض والبطن للكشف عن الأمراض الالتهابية الخفية.
التشخيص التفريقي
يجب تمييز التليف خلف الصفاق (مرض أورموند أو RPF) عن الآخرين من خلال المظاهر السريريةتضيق الحالب المرضي (تضيق وتعذر الارتخاء المريئي) ، وكذلك من موه الكلية الثنائي. هذا الأخير نادر ، حيث أن عرقلة تدفق البول من كلا الجانبين في وقت واحد سيؤدي إلى فشل كلوي حاد ويتطلب علاجًا طارئًا ، على عكس التليف التدريجي البطيء.
لتوضيح التشخيص وتمييزه عن علم أمراض الأورام ، يمكن إجراء عدة خزعات وخزات متبوعة بفحص نسيجي. في حالات نادرة ، لا يمكن إثبات حقيقة المرض إلا بعد تنظير البطن التشخيصي مع مجموعة من المواد لفحص ما بعد الوفاة.
بالإضافة إلى ذلك ، هناك فرق مهم بين مرض أورموند وهو أن لقط الحالب يحدث عند مستوى تقاطعهم مع الشرايين الحرقفية ، وليس في مكان اعتباطي. في بعض الأحيان يصبح من الضروري التمييز بين RPF وأكياس البنكرياس غير المعتادة وأورام الجهاز الهضمي والسل في الكلى والحالب.
بالإضافة إلى كل ما سبق ، قد يحتاج المريض إلى استشارة اختصاصي أمراض الرئة وطبيب أمراض القلب والأورام وأخصائي أمراض القلب.
علاج
ما هي تكتيكات الطبيب للمرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالتليف خلف الصفاق؟ يعتمد العلاج إلى حد كبير على سبب المرض. إذا كان هذا هو RPF ثانويًا ، فبالإضافة إلى علاج الأعراض ، يحاولون القضاء على المرض الأساسي - إلغاء الدواء ، أو تعقيم بؤرة العدوى المزمنة ، أو إجراء الجراحة على الورم. عندما لا تكون مسببات المرض واضحة ، توصف العقاقير الستيرويدية.أو الأدوية المثبطة للمناعة التي تمنع نمو الأنسجة الجديدة.
الرعاية التلطيفية تتعلق بالحفاظ على سالكية الحالب في جميع الأقسام وتجنب المضاعفات المحتملة.
أين نعالج مرض أورموند؟ كل هذا يتوقف على مرحلة المرض. في البداية ، يمكنك تنظيم العلاج في المنزل أو في عيادة خارجية ، حيث لا توجد تغييرات شكلية خطيرة. في الحالات المتقدمة يحتاج المريض أن يكون في مستشفى المسالك البولية وأحياناً في العناية المركزة
العلاج المحافظ مناسب فقط إذا كان الحالبان يتمتعان ببراءة كافية ووظيفة الكلى ليست ضعيفة بشكل كبير. لإبطاء وإيقاف عملية التليف استخدم:
- جلايكورتيكوستيرويد ("بريدنيزولون") ؛
- العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (ايبوبروفين ، باراسيتامول ، سيليكوكسيب)) ؛
- مثبطات مناعية ("الآزوثيوبرين" ، "ميترونيدازول") ؛
- مستحضرات قابلة للامتصاص ، إنزيمات (هيالورونيداز ، عصير الصبار).
يعتبر المخطط التالي الأكثر فعالية:
- 25 ملغ "بريدنيزولون" في الشهر الأول ، مع انخفاض تدريجي في الجرعة خلال الأشهر الثلاثة القادمة ؛
- Esomeprazole 20mg يوميًا وقت النوم ؛
- دورة نصف سنوية "Wobenzym" 15 حبة في اليوم ؛
- بعد شهر من بدء بريدنيزولون ، أضف سيليكوكسيب بجرعة 100 ملغ.
إذا لزم الأمر ، بالإضافة إلى العلاج الممرض ، يتم أيضًا وصف علاج الأعراض. أثناء تعاطي المخدراتحالة المرضى تتحسن. للأسف ، يتميز هذا المرض بدورة متكررة. لذلك ، بعد التوقف عن تناول الأدوية عند معظم المرضى ، تعود الأعراض وتزداد سوءًا.
العلاج الجراحي محدد فقط في حالة حدوث مضاعفات مثل:
- توسع واضح للحالب
- تشوه خشن في الهياكل خلف الصفاق ؛
- ارتفاع ضغط الدم الشرياني المصاحب للفشل الكلوي و غيرها
يقوم الجراحون بإجراء عملية رأب الحالب ، وتركيب فغر الكلية ، واستعادة سالكية الوريد الأجوف السفلي وروافده.
ملامح الغذاء
التليف خلف الصفاق مرض يتطلب اتباع نظام غذائي صارم. يجب على المرضى استبعاد الأطعمة المقلية والمالحة والحارة والمدخنة من النظام الغذائي. من المهم بشكل خاص مراقبة نظامك الغذائي في المراحل المبكرة من تطور المرض ، لأن الوقاية من المضاعفات أسهل من العلاج لاحقًا. بالإضافة إلى ذلك ، يساعد النظام الغذائي على إبطاء تطور متلازمة أورموند.
إذا ذهب الشخص في المرة الأولى إلى المستشفى ، وكان هناك بالفعل تضيق في الحالب ، يُنصح بشرب أكبر قدر ممكن من الماء. هذا ضروري ليس فقط للحفاظ على تناغم الجهاز البولي ، ولكن أيضًا لإزالة المستقلبات التي تتراكم في الدم بسبب انخفاض وظائف الكلى.
يمكن أن تتأثر الحياة اليومية للمريض تمامًا بتركيب فغر الكلية لإزالة البول من خلال قسطرة. يتطلب الصرف عناية خاصة لمنع النقع والتهاب الأنسجة حول الأنبوب.
تعقيدات
J. مرض أورموند ، مثل الاضطرابات الجهازية الأخرى ، له مضاعفاته. أخطرها هو توقف تدفق البول أو انقطاع البول. هذا يؤدي إلى تسمم سريع وتطور الفشل الكلوي المزمن ، حيث يتجمد البول في جهاز الحوض ويتلف خلايا الكلى.
ارتفاع ضغط الدم الشرياني في المرتبة الثانية من حيث الحدوث. يظهر بسبب الانخفاض التدريجي في قطر الشريان الكلوي ونتيجة لذلك تدفق الدم فيه. وهذا يؤدي إلى زيادة تعويضية في تركيز الرينين وزيادة الضغط الجهازي.
المضاعفات الثالثة هي الدوالي بسبب ضغط الوريد الأجوف السفلي وضعف التدفق من الأطراف السفلية. في الحالات المتقدمة ، قد تظهر تقرحات شفاء سيئة.
إذا كانت الحلقات المعوية متورطة في عملية تليف الأنسجة ، يحدث انسداد معوي. يتجلى في احتباس البراز والانتفاخ والتسمم
الوقاية
كما هو الحال مع العديد من الأمراض الأخرى ، فإن الطريقة الرئيسية لمنع حدوث التليف خلف الصفاق هي القضاء على بؤر العدوى المزمنة ، والعلاج الكفء وفي الوقت المناسب لالتهاب الكبد أو السل أو التهاب الأوعية الدموية.
بالإضافة إلى ذلك ، يوصي الأطباء بمراقبة صحتك بعناية ، خاصةً إذا كانت هناك حالات مؤكدة بالفعل من اعتلال الكولاجين في العائلة. سيسمح هذا بتحديد المرض في مرحلة مبكرة وبدء العلاج في الوقت المناسب قبل تطور المضاعفات ، مما سيحسن في المستقبل نوعية الحياة ويطيلها.
توقعات
تطور مرض أورموند في كل مريض على حدة يعتمد على المرحلة التي تم فيها اكتشاف المرض ، وعلى معدل تطور التليف. من المهم أيضًا مراعاة حالة الجهاز البولي ووجود المضاعفات والعيوب الخلقية. في معظم الحالات ، يكون للعلاج المحافظ تأثير إيجابي مؤقت. تم التعرف على الطريقة الأكثر نجاحًا على أنها طريقة العلاج الجراحي ، والتي تتمثل في ليونة الحالب وحركته. بعد الجراحة ، يوصى بتناول عقاقير الستيرويد طويلة الأمد لتحسين تشخيص البقاء على قيد الحياة ونوعية الحياة. الانتكاسات ممكنة ، لكنها تتأخر بشكل كبير في الوقت المناسب مقارنة بالعلاج الدوائي وحده.
السبب الرئيسي للوفاة هو الفشل الكلوي المزمن. لذلك ، لا يزال التكهن غير موات. في بعض الحالات ، عند اكتشاف المرض في مرحلة متأخرة ، يكون احتمال الوفاة أكثر من ستين بالمائة. لذلك ، كلما تم اكتشاف المرض بشكل أسرع ، كلما كان العلاج أكثر نجاحًا.
