يمكن أن تؤدي الأمراض المختلفة في جهاز المناعة إلى اضطرابات معقدة. نتيجة لذلك ، سيعتبر الجسم خلاياه على أنها عدو ، ويقاتلها أيضًا. يعتبر فقر الدم المناعي الذاتي مرضًا نادرًا تتشكل فيه الأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء. عواقب هذه الظاهرة خطيرة ، حيث أن الاضطرابات في عمل الدورة الدموية تؤثر على عمل الكائن الحي بأكمله.
مفهوم
فقر الدم المناعي الذاتي هو مرض يتميز بالتدمير الشديد لخلايا الدم الحمراء السليمة بسبب التأثيرات العدوانية للأجسام المضادة عليها. ينتج الجسم هذه الأجسام المضادة. يتجلى ذلك في شكل جلد شاحب ، تضخم الكبد والطحال ، ألم في أسفل الظهر والبطن ، ضيق في التنفس وأعراض أخرى. لتحديد المرض ، هناك حاجة إلى الاختبارات المعملية. سيكون العلاج متحفظًا ، لكن في بعض الأحيان تكون الجراحة ضرورية لإزالة الطحال.
فقر الدم المناعي الذاتي نادر الحدوث. هذا المرضيظهر في 1 شخص من 70-80 ألف. عادة ما توجد في النساء. يحدث فقر الدم المناعي الذاتي عند الأطفال والبالغين. عادة ما يكون التشخيص سهلاً. بمساعدة اختبارات الدم الروتينية ، يمكن للأطباء إجراء التشخيص. يحدث الشفاء في ما لا يزيد عن 50٪ من الحالات. ولكن عند العلاج بالستيرويدات القشرية السكرية ، لوحظ تحسن في الصحة في 85-90٪ من الحالات.
كود
في التصنيف الدولي للأمراض ، يتم ترميز فقر الدم المناعي الذاتي D59. يرتبط مرض هذا النوع بظهور الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء. المرض مكتسب وراثي. يمكن أن يكون تدمير كرات الدم الحمراء داخل الخلايا أو داخل الأوعية الدموية.
فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية (رمز ICD-10 انظر أعلاه) هو مرض يجب تحديده في أسرع وقت ممكن. غالبًا ما توجد أسماء معقدة للمرض. فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المصحوب بجلطات حرارية غير مكتملة هو مصطلح يستخدم لشكل شائع من فقر الدم.
أسباب
هذا فقر الدم مجهول السبب (أساسي) وأعراضه (ثانوي). إذا أمكن تحديد سبب تدمير خلايا الدم الحمراء ، فهذا هو فقر الدم الثانوي. عندما لا يتم تحديد العامل المسبب للمرض ، فإن فقر الدم سيكون مجهول السبب.
تطور فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية:
- من سرطان الدم الليمفاوي ؛
- التعرض للإشعاع ؛
- ورم خبيث
- أمراض النسيج الضام ؛
- الإصابات السابقة
- أمراض المناعة الذاتية غير المرتبطة بأضرار في نظام المكونة للدم ؛
- مرض السكري من النوع 1 ؛
- العلاج بالمضادات الحيوية ؛
- حالات نقص المناعة.
الأكثر شيوعًا هو الشكل الحراري لفقر الدم ، عندما تكون درجة حرارة البيئة الداخلية للجسم طبيعية ، وتحتوي كريات الدم الحمراء على الغلوبولين المناعي من الفئة G ، والمكونات C3 و C4. يتم تدمير خلايا الدم الحمراء فقط في الطحال بواسطة الضامة.
قد يظهر الشكل البارد للمرض من سبب غير معروف. كما أنه يتطور من العدوى ، وانخفاض حرارة الجسم ، وأمراض التكاثر اللمفاوي. في الحالة الأخيرة ، يمرض الأشخاص من سن 60 عامًا. يتجلى علم الأمراض في الجسم ، الذي يتم فيه تدمير خلايا الدم الحمراء ، بعد أن تنخفض درجة الحرارة في الأوعية المحيطية إلى 32 درجة. الجلوتينين الذاتي البارد عبارة عن جلوبولين مناعي M.
انحلال الدم ، الذي يلاحظ في الطحال ، غالبًا ما يكون شديدًا. في كثير من الأحيان لا يمكن إنقاذ المريض. عادة ما يكون مسار المرض من العدوى حادًا. إذا ظهرت المخالفة من سبب غير معروف فإنها تكون مزمنة.
نادرًا ما يحدث فقر الدم الانتيابي البارد. يظهر انحلال الدم من التعرض للبرد. ينشأ الخطر حتى عند تناول المشروبات الباردة وغسل اليدين بالماء البارد. غالبًا ما يظهر فقر الدم هذا مع مرض الزهري. قد تختلف شدة المرض من حالة إلى أخرى. في بعض الأحيان يتطور مرض عضال ، مما يؤدي إلى الموت.
الأعراض
يتجلى فقر الدم المناعي الذاتي عند الأطفال والبالغين في شكل متلازمتين: فقر الدم والانحلالي. يمكنك تحديد المتلازمة الأولى:
- بشحوب الجلد والأغشية المخاطية ؛
- نوبات دوار
- غثيان متكرر
- نبضات قلب قوية ؛
- نقاط ضعف ؛
- تعب.
تم اكتشاف فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية:
- للبشرة الصفراء الفاتحة أو الصفراء الداكنة ؛
- تضخم الطحال
- بول بني
- مظهر مدينة دبي للإنترنت.
يحدث فقر الدم الحاد عادة عندما يصاب الجسم بالعدوى. لذلك بالإضافة إلى أعراض تدمير خلايا الدم الحمراء ، هناك علامات للمرض الأساسي.
فقر الدم البارد له مسار مزمن. تحت تأثير درجات الحرارة المنخفضة ، يتحول لون أصابع اليدين والقدمين والأذنين إلى شاحب. قد تظهر القرح والغرغرينا. غالبًا ما يصاب المرضى بالشرى البارد. تبقى الآفات الجلدية لفترة طويلة.
فقر الدم الحراري مزمن. يتفاقم علم الأمراض مع زيادة درجة الحرارة ، والتي تظهر عادة في الالتهابات الفيروسية والبكتيرية. عَرَضُ البول الأسود.
يظهر فقر الدم الحاد على شكل حمى ، قشعريرة ، صداع ، دوار. كما يوجد ضيق في التنفس وألم في البطن وأسفل الظهر. يصبح الجلد شاحبًا ، وقد يكون أصفر ، ويحدث نزيف تحت الجلد على الساقين. بالإضافة إلى الطحال يزيد حجم الكبد.
في مرض مزمن ، صحة الإنسان مرضية. يمكن تحديد الانتهاك من خلال زيادة حجم الطحال واليرقان المتقطع. بعد نوبات مغفرة تحدث التفاقم.
التشخيص
لإجراء تشخيص دقيق ، لا تحتاج فقطالفحص الخارجي للمريض. من الضروري إجراء تشخيص كامل لفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية. بالإضافة إلى جمع سوابق المريض ، تحتاج إلى التبرع بالدم. يُظهر تحليله زيادة في ESR ، وكثرة الخلايا الشبكية ، وفقر الدم الطبيعي أو الناقص الصبغي ، وزيادة البيليروبين في الدم. وينخفض مستوى الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء.
تحليل البول مطلوب. يكشف عن البروتين والهيموجلوبين الزائد واليوروبيلين. تتم إحالة المريض أيضًا إلى الموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية مع دراسة الكبد والطحال. إذا كانت المعلومات الواردة غير كافية ، فيجب أخذ عينة من نخاع العظام ، والتي يتم إجراء ثقبها. بعد فحص المادة ، يتم الكشف عن تضخم الدماغ ، والذي يتم إجراؤه بسبب تنشيط الكريات الحمر.
فحص نسيج الطبل هو إجراء يتم إجراؤه لنفس الغرض مثل ثقب نخاع العظم. ولكن يصعب على المرضى تحمله ، لذلك يتم استخدامه بشكل أقل.
سيكون اختبار كومبس المباشر لفقر الدم المناعي الذاتي إيجابيًا. ولكن عندما تتلقى نتائج اختبار سلبية ، يجب ألا تستبعد المرض. يظهر هذا غالبًا أثناء العلاج بالعوامل الهرمونية أو مع انحلال الدم الحاد. ستساعد المقايسة المناعية للإنزيم في تحديد فئة ونوع الغلوبولين المناعي المتورط في تفاعل المناعة الذاتية.
ميزات العلاج
عادة ما يكون علاج فقر الدم المناعي الذاتي طويلاً ولا يؤدي دائمًا إلى الشفاء التام. تحتاج أولاً إلى تحديد الأسباب التي أدت إلى حقيقة أن الجسم بدأ في تدمير خلايا الدم الحمراء. إذا المسببةتم تحديد العامل ، فأنت بحاجة إلى القضاء عليه
إذا لم يتم تحديد السبب ، يتم إجراء علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي عن طريق مجموعة السكرية. كثيرا ما يوصف بريدنيزولون. إذا كان مسار المرض شديدًا وانخفض مستوى الهيموجلوبين إلى 50 جم / لتر ، فيجب نقل خلايا الدم الحمراء.
يتم علاج فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية عن طريق إزالة السموم من الدم لإزالة نواتج تكسير خلايا الدم الحمراء وتحسين الرفاهية. تقلل فصادة البلازما من مستوى الأجسام المضادة المنتشرة في مجرى الدم. علاج الأعراض إلزامي. للحماية من تطور مدينة دبي للإنترنت ، توصف مضادات التخثر غير المباشرة. سيكون من الممكن دعم نظام المكونة للدم عن طريق إدخال فيتامين ب 12 وحمض الفوليك.
إذا اتضح أنه يعالج المرض ، فإن العلاج قد انتهى. إذا ظهر المرض مرة أخرى بعد مرور بعض الوقت ، فيجب إجراء عملية جراحية لإزالة الطحال. سيساعد هذا في منع حدوث أزمات انحلالي في المستقبل ، حيث تتراكم خلايا الدم الحمراء في الطحال. غالبًا ما يؤدي الإجراء إلى الشفاء التام. تشير الدلائل الإكلينيكية إلى أن فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي نادراً ما يعالج بالعلاج المثبط للمناعة إذا فشل استئصال الطحال.
استخدام الطب
يمكن استخدام الأدوية كوسيلة رئيسية أو مساعدة. على الأكثرتشمل ما يلي:
- "بريدنيزولون" هو هرمون جلوكوكورتيكويد. الدواء يثبط عمليات المناعة. لذلك ، يتم تقليل عدوان جهاز المناعة على خلايا الدم الحمراء. في اليوم ، سيتم إعطاء 1 مجم / كجم عن طريق الوريد بالتنقيط. مع انحلال الدم الشديد ، تزداد الجرعة إلى 15 مجم / يوم. عندما تنتهي أزمة انحلال الدم ، يتم تقليل الجرعة. يتم إجراء العلاج حتى تطبيع الهيموجلوبين وكريات الدم الحمراء. ثم تنخفض الجرعة تدريجياً بمقدار 5 ملغ كل 2-3 أيام حتى يتوقف الدواء.
- "الهيبارين" مضاد تخثر مباشر قصير المفعول. يوصف الدواء للحماية من DIC ، والتي تزداد مخاطرها مع انخفاض حاد في عدد خلايا الدم الحمراء المنتشرة في الدم. كل 6 ساعات ، يتم حقن 2500-5000 وحدة دولية تحت الجلد تحت سيطرة مخطط تجلط الدم.
- "Nadroparin" - مضاد تخثر مباشر طويل المفعول. دواعي الإستعمال هي نفسها الموجودة في الهيبارين. يحقن تحت الجلد 0.3 مل / يوم.
- "البنتوكسيفيلين" هو عامل مضاد للصفيحات ، لذلك فهو يستخدم لتقليل مخاطر DIC. يعتبر عقار آخر موسعًا للأوعية الدموية المحيطية ، مما يحسن إمداد الدم إلى الأنسجة المحيطية وأنسجة المخ. في الداخل ، 400-600 ملغ / يوم تؤخذ في 2-3 جرعات. يجب أن يتم العلاج لمدة 1-3 أشهر.
- حمض الفوليك هو فيتامين يشارك في عمليات الجسم المختلفة ، بما في ذلك تكوين خلايا الدم الحمراء. الجرعة الأولية هي 1 ملغ يوميا. يُسمح بزيادة الجرعة مع تأثير علاجي غير كافٍ. الجرعة القصوى 5 ملغ
- فيتامين ب 12 - مادة تدخل فيهاتشكيل كريات الدم الحمراء الناضجة. مع نقصها يزداد حجم كريات الدم الحمراء ، وتنخفض خواصها البلاستيكية ، مما يقلل من مدة وجودها. 100-200 ميكروغرام تؤخذ عن طريق الفم أو العضل يوميا.
- "رانيتيدين" - H2- مضادات الهيستامين التي تقلل من إنتاج المعدة لحمض الهيدروكلوريك. هذه التدابير مطلوبة للتعويض عن الآثار الجانبية للبريدنيزولون على الغشاء المخاطي في المعدة. الداخل يؤخذ 150 ملغ مرتين في اليوم.
- كلوريد البوتاسيوم - علاج موصوف للتعويض عن فقدان أيونات البوتاسيوم في الجسم. خذ 1 غرام ثلاث مرات في اليوم.
- "السيكلوسبورين أ" - مثبط للمناعة ، يتم تناوله مع تأثير غير كافٍ من الجلوكوكورتيكويد. 3 مغ / كغ في الوريد ، يوصف بالتنقيط يوميا.
- الآزوثيوبرين مثبط للمناعة. خذ 100-200 ملغ يوميا لمدة 2-3 أسابيع.
- "سيكلوفوسفاميد" مثبط للمناعة. 100-200 ملغ تؤخذ يوميا.
- فينكريستين هو مثبط للمناعة. 1-2 ملغ بالتنقيط أسبوعيا.
كل دواء له مؤشراته الخاصة وموانع الاستعمال وقواعد القبول ، لذلك عليك أولاً قراءة تعليمات الاستخدام. لا يمكن تناول جميع العلاجات المذكورة في المقال إلا إذا وصفها الطبيب.
استئصال الطحال
يعتبر هذا الإجراء قسريًا ، فهو يسمح لك باستبعاد انحلال الدم داخل الخلايا ، مما يقلل من مظهر المرض. استئصال الطحال - عملية لإزالة الطحال - يتم إجراؤها مع تفاقم المرض الأول بعد العلاج الدوائي.لا يجوز إجراء العملية مع موانع من أجهزة وأنظمة أخرى. تأثير الإجراء رائع ويوفر الشفاء التام ، وفقًا لمصادر مختلفة ، في 74-85٪ من الحالات.
يتم إجراء استئصال الطحال في غرفة العمليات تحت التخدير الوريدي. يتم وضع المريض في وضع الاستلقاء أو الاستلقاء على الجانب الأيمن. بعد استئصال الطحال ، يلزم فحص تجويف البطن لوجود طحال إضافي. عندما يتم العثور عليها ، يتم إزالتها. نادرًا ما يتم ملاحظة هذا الشذوذ ، لكن الجهل بمثل هذه الحقيقة يؤدي إلى أخطاء تشخيصية ، لأنه بعد الإزالة سيكون هناك مغفرة للمرض. يجب أن يتخذ الطبيب قرار إجراء العملية. بعد ذلك ، مطلوب الامتثال لجميع الوصفات الطبية المتخصصة ، لأنها ستسمح لك بالتعافي بسرعة.
الوقاية
وفقًا للإرشادات السريرية ، يمكن الوقاية من فقر الدم المناعي الذاتي. وهذا يتطلب توجيه الجهود لوقاية الشخص من الفيروسات الخطيرة التي يمكن أن تؤدي إلى المرض.
إذا ظهر المرض بالفعل ، فمن الضروري تقليل تأثير تلك العوامل على الجسم التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم المرض. على سبيل المثال ، من المهم تجنب درجات الحرارة العالية والمنخفضة. لا توجد وسيلة للحماية من فقر الدم مجهول السبب لأن أسبابه غير معروفة.
إذا كان هناك مرة واحدة على الأقل فقر الدم المناعي الذاتي ، فإن العامين المقبلين يتطلبان التبرع بالدم لإجراء تحليل عام. يجب أن يتم ذلك كل 3 أشهر. قد تشير أي علامات للمرض إلى تطور المرض. في هذه الحالة يجب زيارة الطبيب.
توقعات
ما هو تشخيص فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية؟ كل هذا يتوقف على درجة المرض. يصعب علاج فقر الدم مجهول السبب. لا يمكن تحقيق الشفاء التام بعد الدورة الهرمونية لأكثر من 10٪ من المرضى.
لكن استئصال الطحال يزيد عدد المتعافين بنسبة تصل إلى 80٪. يصعب تحمل العلاج المثبط للمناعة ، فهذا العلاج يؤثر سلبًا على جهاز المناعة ويؤدي إلى مضاعفات. نجاح العلاج يعتمد على العامل المسبب لفقر الدم
