هناك العديد من الأمراض الموروثة و الموضوعة على المستوى الجيني. ومع ذلك ، فإن بعضها لا يظهر على الفور ، ولكن فقط في مرحلة البلوغ. من بين هذه الأمراض متلازمة جاردنر. يشير هذا المرض إلى أورام حميدة ، تميل أحيانًا إلى أن تصبح خبيثة ، أي أنها تتحول إلى سرطان.
وصف متلازمة جاردنر
أصبح هذا المرض معروفًا مؤخرًا نسبيًا. تم وصفه لأول مرة في منتصف القرن العشرين من قبل العالم غاردنر. هو الذي أسس العلاقة بين التكوينات الحميدة للجلد والعظام والجهاز الهضمي. اسم آخر للمرض هو داء البوليبات الغدي العائلي (أو الوراثي). متلازمة جاردنر مروعة ليس فقط مع العديد من عيوب الجلد التجميلية. يُعتقد أن داء السلائل القولون يصبح خبيثًا في 90-95٪ من الحالات. لهذا السبب ، يشار إلى علم الأمراض على أنه إلزامي الظروف محتملة التسرطن. يتم التشخيص التفريقي مع تصلب الشرايين ،متلازمة ريكلينهاوزن ، الأورام العظمية الانفرادية والأورام الحميدة في الأمعاء.
اسباب المرض و آلية تطوره
تشير متلازمة جاردنر إلى أمراض وراثية. ينتقل على المستوى الجيني من الوالدين وأفراد الأسرة الآخرين (الأجداد). إن طريقة وراثة هذا المرض هي وراثة جسمية قاهرة. هذا يعني وجود احتمال كبير لانتقال علم الأمراض من الآباء إلى الأطفال. تعتمد آلية تطور متلازمة جاردنر على خلل التنسج اللحمي. نظرًا لتكوين الجلد والعظام والأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي من هذا النسيج ، لوحظت صورة سريرية مميزة لهذا المرض. بالإضافة إلى الاستعداد الوراثي ، يمكن أن يتشكل خلل التنسج اللحمي تحت تأثير العوامل الضارة التي تؤثر على النمو داخل الرحم في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل.
متلازمة جاردنر: أعراض المرض
غالبًا ما يظهر المرض في مرحلة المراهقة (من 10 سنوات). في بعض الحالات ، تبدأ الأعراض الأولى لاحقًا - بالفعل في مرحلة البلوغ. متلازمة جاردنر لها المظاهر التالية: هذه أورام الجلد والأنسجة الرخوة والعظام والجهاز الهضمي. بالإضافة إلى الأمعاء ، يمكن أن تظهر الاورام الحميدة في المعدة والاثني عشر. يمكن ملاحظة الأورام العصيدية والخراجات الجلدانية والدهنية والأورام الليفية على الجلد. ومن الممكن أيضًا ظهور تكوينات حميدة للأنسجة الرخوة. وتشمل هذه الأورام الشحمية والأورام العضلية الملساء. يمكن أن تحدث كل هذه الأورام على الوجه أو فروة الرأس أو الذراعين أو الساقين. بالإضافة إلى ذلك ، هناك آفات عظمية.ينتمون أيضًا إلى تكوينات حميدة ، لكن غالبًا ما يعوقون الوظائف. على سبيل المثال ، أورام عظم الفك السفلي ، الجمجمة. تتداخل هذه النموات مع المضغ ، ويمكن أن تضغط على هياكل الدماغ. أكثر مظاهر المرض روعة هو داء السلائل في الأمعاء وغيرها من أعضاء الجهاز الهضمي. في معظم الحالات ، تكون أورام الغشاء المخاطي للجهاز الهضمي خبيثة ، أي أنها تتحول إلى سرطان. قد لا تجعل الزوائد اللحمية نفسها محسوسة لفترة طويلة. في أغلب الأحيان يشكو المرضى من مضاعفات: انسداد معوي ، نزيف.
علاج متلازمة غاردنر في كوبا: الفوائد
بما أن المرض ينتمي إلى العوامل المسببة للتسرطن ، فإن الإزالة الجراحية للأورام ضرورية. من المهم جدًا تشخيص متلازمة جاردنر في الوقت المناسب. يمكن رؤية صور المرضى في الأدبيات الخاصة بعلاج الأورام أو في مواقع خاصة. بالإضافة إلى المظاهر السريرية ، من الضروري إجراء تصوير بالأشعة السينية للجهاز الهضمي ، تنظير القولون. تسمح الآفات الجلدية وداء السلائل المعوي بالتشخيص الصحيح. يتم علاج متلازمة جاردنر في العديد من البلدان. تشمل مزايا العيادات الكوبية أحدث المعدات ، وتكلفة التدخلات الجراحية ، والمتخصصين المؤهلين تأهيلا عاليا من جميع أنحاء العالم. يتكون العلاج من إزالة الجزء المصاب من الأمعاء. كما يمكنك التخلص من عيوب البشرة التجميلية
