الصعر العضلي الخلقي معروف منذ العصور القديمة ووصفه هوراس وسويتونيوس. يتطور علم الأمراض نتيجة لتغيرات خلل التنسج في عضلات القصية الترقوية الخشائية ويحتل المرتبة الثانية بين عيوب الطفولة الخلقية الأكثر شيوعًا ، وتصل نسبة حدوثه إلى 12٪.
أسباب
).
وجود انتفاخ على شكل مغزل في العضلات يعتبر نزيف ناتج عن مرور رأس الطفل عبر قناة الولادة ، بسبب الدموع ، والتمدد المفرط لعضلات خلل التنسج.
الأعراض ، النماذج
المظاهر السريرية للصعر العضلي الخلقي تعتمد على شكله وعمر الطفل. يصنف المتخصصوناشكال المرض الخفيفة والمتوسطة والحادة.
في كثير من الأحيان أشكال خفيفة ومتوسطة من الصعر لا يتم تشخيصها من قبل المتخصصين.
يدخل الأطفال للعلاج عند ظهور تغيرات عضوية في الهيكل العظمي للوجه. من السهل تشخيص الأشكال الشديدة من علم الأمراض. الأعراض النموذجية للصعر الخلقي:
- طفل يبقي رأسه مائلاً إلى الجانب
- ابتعد الذقن عن إمالة الرأس
المحاولات السلبية لإعادة الرأس إلى الوضع المستقيم غير ناجحة بسبب حقيقة أن عضلات القصية الترقوية الخشائية متوترة بشكل كبير.
في الثلث الأوسط من العضلات ، يكون هناك ثخانة على شكل مغزل محسوسة ومتصورة ، وتقع في بطن العضلات ولا تلتحم بالأنسجة المجاورة.
مع نمو الطفل ، تبدأ الأعراض في الزيادة ، وتقل مرونة العضلات.
بعد عام من الحياة ، يظهر عدم تناسق نصف الجمجمة والهيكل العظمي للوجه على الجانب حيث يميل الرأس.
عدم تناسق الوجه
الأطفال بعمر 3 سنوات لديهم عدم تناسق واضح للوجه. شفرات الكتف وحزام الكتف غير متماثلتين أيضًا ، على جانب الصعر يكونان أعلى قليلاً من الجانب الآخر.
العضلات ضعيفة التغذية مقارنة بالجانب الصحي ، باستثناء الثلث الأوسط ، حيث يكون هناك سماكة على شكل مغزل محسوس.
عدم تناسق عظام الكتف وحزام الكتف ناتج عن تقلص الحشرة الأمامية والعضلات شبه المنحرفة. يبدأ الأطفال الأكبر سنًا في التطورالجنف الصدري وعنق الرحم العلوي من جانب الصعر.
يتيح لك فحص الطفل أن تحدد بوضوح وجود عدم تناسق في الوجه من جانب الصعر ، حيث يوجد محجر عين ضيق ، قوس علوي مسطح ، يقع أقل قليلاً من الجانب الصحي.
تخلف وتسطيح الفكين
بالإضافة إلى ذلك ، هناك تخلف وتسطيح في كلا الفكين. على جانب الصعر ، يقع شحمة الأذن بالقرب من حزام الكتف.
المهمة الرئيسية للأطباء هي تشخيص الصعر العضلي في مستشفى الولادة والقضاء على الأمراض حتى يبلغ الطفل عام واحد. هذا سيمنع تطور تشوه الرأس والهيكل العظمي للوجه.
التشخيص التفريقي
من الضروري التفريق بين علم الأمراض الخلقية أولاً وقبل كل شيء من فقرة إضافية على شكل إسفين في العمود الفقري العنقي.
تختلف الفقرة الخلقية على شكل إسفين عن الصعر في أن رأس الطفل يميل إلى الجانب في هذه الحالة ، لكن الذقن لا يتحول في الاتجاه المعاكس.
إلى جانب ذلك ، فإن محاولة تحريك الرأس إلى الوضع الطبيعي يسمح لك باكتشاف أي عقبة ، ولا يوجد توتر على العضلة القصية الترقوية الخشائية - فهي تظل مرتخية. هذا هو الفرق الرئيسي بين الصعر.
أيضًا ، يجب التمييز بين الصعر العضلي الخلقي والتشنجي ، والذي يظهر غالبًا في الشلل الدماغي. في حالة ظهور الشلل الدماغي بأعراض نموذجية ، لا يحدث خطأ تشخيصي. تحدث أخطاء التشخيص إذا كان للشلل الدماغي شكل ممحو. منع التشخيص الخاطئيسمح بفحص شامل للطفل.
بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء التشخيص التفريقي لتمييز الصعر الخلقي عن شلل الأطفال. في مثل هذه الحالات ، يتطور شلل جزئي أو شلل في العضلات. خلقي لا يسبب شلل عضلي كما ان شلل عضلات الاطراف غائب.
من الضروري أيضًا التفريق بين الصعر العضلي عند الأطفال والصعر الجلدي الناتج عن الإصابات والحروق.
هناك أيضًا مرض مثل الصعر التقرحي ، والذي يحدث على خلفية التهاب في الرقبة (التهاب العقد الليمفاوية ، الفلغمون).
التمايز مطلوب أيضًا من الصعر الانعكاسي الناتج عن العمليات الالتهابية في الأذن الوسطى. في هذه الحالة ، من الضروري إجراء فحص دقيق للمريض ، ومن الضروري أخذ تاريخ شامل.
متلازمة كليبل ملف
متلازمةKlippel-File هي تشوه خلقي في الفقرات في منطقة عنق الرحم. في بعض الحالات ، يتم دمج الأطلس مع الفقرات الموجودة أدناه ، بينما لا يوجد اندماج بين الأقواس. في حالات أخرى ، هناك تخليق في الأطلس والعظم القذالي ، بينما تلتحم جميع فقرات العنق معًا بواسطة أضلاع عنق الرحم أو فقرات إسفينية إضافية.
هؤلاء الأطفال لديهم عنق قصير إكلينيكيًا ، والانطباع أن الرأس ملتصق بالجسم. في الوقت نفسه ، لوحظ مثل هذا الوضع المنخفض لحد فروة الرأس أنه لوحظ انتقال من خط الشعر إلى شفرات الكتف. يميل الرأس في هذه الحالة إلى جانب واحد وإلى الأمام ، والذقن على اتصال بهالصدر ، هناك عدم تناسق واضح في الجمجمة والوجه. لا توجد حركة في العمود الفقري العنقي
عند الأطفال الأكبر سنًا ، يتطور الحداب أو الجنف ، وهناك وضع غير متماثل لحزام الكتف ، وهو موقع مرتفع لشفرات الكتف. هناك شلل ، شلل جزئي ، اضطرابات حسية في الأطراف العلوية. يسمح لنا وجود هذه الأعراض بالحكم على عدم وجود صعر خلقي.
من الضروري أيضًا التفريق بين الصعر العضلي الخلقي (ICD 10 - Q68.0) من الضلع العنقية ، والتي تظهر على شكل تورم في المنطقة فوق الترقوة وضعف في التوصيل العصبي الوعائي في واحد (مع علم الأمراض من جانب واحد) أو كليهما (مع الباثولوجيا الثنائية)) اليدين - شلل ، شلل جزئي ، اختفاء النبض ، ضعف الحساسية ، تغيرات الجلد ، نزيف بارد.
ضلوع عنق الرحم الثنائية تسبب تدليًا منخفضًا للكتفين. يبدو أن الكتفين يستمران في العنق. في الوقت نفسه ، يميل الرأس إلى الجانب ، ويظهر جنف العمود الفقري العنقي.
لاستبعاد حدوث خطأ في التشخيص سيسمح بفحص شامل وفحص وتاريخ كامل.
متلازمة شيرشيفسكي تيرنر
أيضًا ، يجب التمييز بين الصعر العضلي (ICD 10 - Q68.0) والرقبة الجناحية (متلازمة شيريشيفسكي-تيرنر).
يتجلى هذا التشوه الخلقي سريريًا في تشكيل طيات جلدية أحادية أو ثنائية على السطح الجانبي للرقبة.
في كثير من الأحيان يتم الجمع بين الرقبة الجناحية والخلقية الأخرىالأمراض - انكماش انثناء الأصابع ، خلع الورك ، خلل التنسج.
يكشف فحص المولود عن ثنيات الجلد الممتدة الموجودة على السطح الجانبي للرقبة من منتصف حزام الكتف إلى عملية الخشاء. هناك أيضًا تصلب في وجه الطفل ، وتشوه في الأذنين ، وعنق قصير. هذه الأعراض غائبة في الصعر الخلقي.
من الضروري أيضًا التمييز بين علم الأمراض وصعر جريسيل. يحدث هذا المرض دائمًا نتيجة لعملية التهابية في البلعوم الأنفي واللوزتين مصحوبة بارتفاع في درجة الحرارة. في هذه الحالة ، ينتشر الالتهاب إلى المفصل الأطلس المرئي ، مما يؤدي إلى خلع جزئي في الأطلس. يحدث هذا المرض في أغلب الأحيان عند الفتيات اللائي تتراوح أعمارهن بين 6 و 11 عامًا اللائي لديهن دستور وهن ونظام ليمفاوي متطور ، تنتشر العدوى من خلاله.
المظاهر السريرية لصعر جريسيل هي كما يلي: يميل الرأس إلى الجانب ويدور في الاتجاه المعاكس ، يكشف الجس عن بروز العملية الشائكة لـ C11. يكشف فحص البلعوم عن وجود نتوء على سطحه الخلفي العلوي على مستوى الأطلس ، والذي تم إزاحته إلى حد ما لأعلى وللأمام. هذا النتوء يغير حجمه عندما يدير الطفل رأسه.
إمالة الرأس وتمديد الرقبة وثنيها باتجاه الصعر أمر مجاني ، وفي الاتجاه المعاكس يكون محدودًا بشدة ، مما يسبب الألم.
الحركة الدورانية للرأس محدودة ، تسبب الألم ، تحدث فيهامنطقة فقرات عنق الرحم السفلية. يجب التقاط صورة بالأشعة السينية مع صعر جريسيل من خلال الفم. سيسمح ذلك بتشخيص خلع جزئي للأطلس ودورانه حول العمودي.
علاج
يجب أن يبدأ علاج الصعر العضلي بعد حدوث اندماج الحلقة السرية. يجب أن تتأكد الأم من أن الطفل في السرير يقع على جانب الانحناء ، ويجب أن تميل الوسادة الرأس إلى الجانب الآخر.
علاج الصعر العضلي مهم للبدء في الوقت المناسب.
من الضروري أيضًا وضع السرير بطريقة تكون فيها الألعاب والضوء على الجانب الآخر من الصعر. في هذه الحالة ، سيدير الطفل رأسه ويمد عضلة خلل التنسج.
التصحيح الدائم للرأس بالصعر العضلي يتضمن استخدام ضمادات من الشاش القطني أولاً ، توضع من جانب الصعر ، ثم (شهر واحد من العمر) - طوق شانتس ، يتم تطبيقه بعد الإصلاح. يجب أن يتم إجراء الإنصاف حتى 5 مرات في اليوم ، ويجب أن يستغرق كل منها ما يصل إلى 15 دقيقة. بحلول وقت الخروج من مستشفى الولادة ، يجب أن تتعلم الأم تقنية الإنصاف.
تقويم
يجب وضع الطفل على الطاولة ، على ظهره ، ووضع ذراعيه على طول الجسم. تحتجزهم أمهم أو مساعدهم
يقترب الطبيب من الطفل من جانب رأسه ، ويضع كلتا يديه على الخدين والرأس ويحاول إعادته إلى الوضع الطبيعي بقوة متزايدة ، ولكن بسلاسة ، بينما يقلب الذقن إلى جانب الرأس. صعر.
يسمح لك هذا الوضع بتمديد عضلة خلل التنسج قدر الإمكان. من المهم التأكد من ذلكأثناء الإصلاح ، لم يميل رأس الطفل إلى الأمام.
إجراء تقويم لعلاج الصعر العضلي الخلقي لمدة 5-10 دقائق. يجب تنفيذ ما يصل إلى 5 إجراءات في اليوم. بعد ذلك ، يتم تثبيت الرأس بضمادات من الشاش القطني ، مثبتة بضمادة ، في الحالة الأكثر تصحيحًا.
بعد تشكيل جلد الطفل أخيرًا (2.5-3 أشهر من الولادة) ، توصف تطبيقات البارافين لتكثيف عضلة خلل التنسج وتحسين مرونتها.
عندما يبلغ الطفل شهرين ، يمكنك البدء في استخدام طوق Shants لإصلاح الرأس.
يتم العلاج عن طريق الشد التدريجي للعضلة للقضاء على الصعر تمامًا قبل سن الواحدة. هذا النهج فعال دائمًا تقريبًا في صعر العضلات الخفيف إلى المتوسط.
العلاج الجراحي
ليس من الممكن دائمًا تصحيح الصعر العضلي تمامًا عند الرضيع المصاب بشكل حاد ، لذلك ، في سن 10-12 شهرًا ، يتم وصف التدخل الجراحي للطفل.
عملية يتم إجراؤها في هذا العمر تساعد في منع تشوه الوجه.
التلاعب تحت التخدير. يتم وضع الطفل في وضع الاستلقاء ، يقوم الجراح المساعد بمحاذاة وضع الرأس قدر الإمكان ، ونتيجة لذلك يتم شد أرجل العضلات.
بالتوازي مع العضلات المتوترة فوق الترقوة ، يتم قطع الجلد والأنسجة الرخوة ، ويتم عزل الساقين العضلية القصية والترقوية ، ويتم وضع الواقيات بالتناوب تحتها ، وبعد ذلك يتم قطعها. ثمعبور بعناية الجدار الخلفي لغمد الوتر.
يتم إجراء شق آخر فوق عملية الخشاء ، يتم عزل بداية العضلة ، ويتم عبورها في البداية بشكل عرضي.
بعد ذلك ، يتم وضع رأس الطفل في وضع التصحيح المفرط ، ويتم خياطة كلا الشقين ، ويتم عمل ضمادة معقمة ويتم وضع طوق شانتس. من المهم أن يتم تثبيت الرأس في وضع التصحيح الزائد
ما هي العلاجات الأخرى التي يمكن تقديمها للصعر الخلقي؟
إذا كان الطفل يبلغ من العمر 8-9 سنوات ، فمن المستحسن وضع الجبس الصدري القحفي. بعد أسبوعين ، يجب أن يبدأ العلاج الطبيعي. يجب تطبيق طوق الشانتس في غضون 3 أشهر بعد كل جلسة علاج بالتمرين. مع العلاج وإعادة التأهيل المناسبين ، هناك استعادة للقوة والأداء وتحمل العضلات بالإضافة إلى وضع الرأس المستقر. من المهم اتباع جميع توصيات الطبيب فهذا سيصحح الباثولوجيا في الوقت المناسب ويمنع تشوه وجه الطفل.
تدليك الصعر علاج فعال ويجب أن يصفه الطبيب. الغرض من هذا الإجراء هو تنشيط الدورة الدموية والتدفق الليمفاوي ، وكذلك لتعزيز استرخاء العضلات حيث يتم لقطها. ستساعدهم جلسات التدليك على اتخاذ الوضع الطبيعي.
