شلل عضليالانتيابي هو مرض عصبي عضلي يتميز بزيادة مفاجئة في الألم الموضعي في عضلات الهيكل العظمي. المرض خطير جدا يسبب الجمود
ما سبب ظهوره؟ هل هناك شروط مسبقة؟ ما هي الأعراض التي يمكن اعتبارها مقلقة؟ كيف يتم التشخيص والعلاج؟ يجب الآن الإجابة على هذه الأسئلة والعديد من الأسئلة الأخرى.
قليلا من التاريخ
تم وصف علم الأمراض المعني لأول مرة في عام 1874. بعد 6 سنوات ، ظهر وصف مفصل لهذا المرض. حدد إي في شاكنوفيتش وك.ويستفال الطبيعة الوراثية لعلم الأمراض. بالمناسبة ، في ذلك الوقت سمي المرض من بعدهم. في القرن التاسع عشر ، سُمي الشلل العضلي بمرض ويستفال شاكنوفيتش.
مر الوقت ، استمر البحث. في عام 1956 ، درس ج. جامستورب الشكل المفرط لبوتاسيوم الدم (سيتم مناقشته بالتفصيل لاحقًا). كان هذا تقدمًا طبيًا. بالطبع أطلق على المرض اسم "مرض غامثورب".
بعد 5 سنوات فقط ، اكتشف العلماء Poskanzer و Kerr - لقد حددوا الشكل الثالث للمرض. هذا شكل سوي ، وهو نادر للغاية. من الحالات القليلة التي يعرفها الطب أن أساليب العلاج لا تزال غير مطورة حتى الآن. كان من الممكن فقط إثبات أن Diakarb (مثبط الكربونيك أنهيدراز) يمكن أن يساعد في التعامل مع أي هجوم.
أيضًا ، تمكن الخبراء من اكتشاف أن الشلل العضلي في بعض الحالات يكون ثانويًا وعرضيًا. يمكن أن تنشأ نتيجة لمثل هذه الأمراض:
- أورام الغدد الكظرية.
- التهاب الحويضة والكلية.
- التسمم الدرقي.
- قصور الغدة الكظرية
- أمراض الجهاز الهضمي المصحوبة بالقيء و الإسهال
- فرط الألدوستيرونية.
- متلازمة سوء الامتصاص.
وقد ثبت أيضًا أن الشلل يمكن أن يبدأ في الظهور عند الأشخاص الذين سبق أن أصيبوا بتسمم الباريوم ، وكذلك في أولئك الذين أساءوا استخدام المسهلات ومدرات البول.
الإمراض
اليوم ، لا تزال آلية تطوير شلل عضلي الانتيابي موضوع دراسة من قبل علماء وظائف الأعضاء والكيمياء الحيوية والأطباء في جميع أنحاء العالم.
كان يُفترض سابقًا أن هذه الحالة المرضية تحدث بسبب زيادة إفراز الألدوستيرون. بدت النسخة معقولة ، لأن العلاج بالمضادات أعطى نتيجة إيجابية. ومع ذلك ، فقد ثبت لاحقًا أن جميع التغييرات في تركيز هذا الهرمون ثانوية.
هناك تكهنات بخصوص الجيناتانتهاك محدد لنفاذية أغشية أغشية الخلايا واللييفات العضلية في الأنسجة العضلية المخططة. يُزعم ، لهذا السبب ، أن الماء وأيونات الصوديوم تتراكم في الفجوة ، وبسبب التغيير في التوازن ، يتم حظر الانتقال العصبي العضلي.
إذا كان هذا هو السبب ، فيمكن اعتبار علم الأمراض مشابهًا لعضلات تومسن. حتى الآن ، فإن الافتراضات المتعلقة بخلل قنوات غشاء الخلية هي الأكثر منطقية وصحيحة من الناحية العلمية.
شلل عضلي نقص بوتاسيوم الدم
ينبغي إيلاء القليل من الاهتمام للتصنيف. الشلل العضلي الانتيابي الناقص بوتاسيوم الدم هو الشكل الأكثر شيوعًا للمرض. وهو اضطراب وراثي وراثي سائد يتميز بنفاذ جيني غير كامل.
تشمل مجموعة المخاطر الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و 18 عامًا. علم الأمراض أقل شيوعًا بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 30 عامًا ، وفي كثير من الأحيان عند الرجال أكثر من النساء.
لم يتم تحديد علامات موضوعية ولا ذاتية لشلل عضلي انتيابي نقص بوتاسيوم الدم. لكن العوامل التالية يمكن أن تثير الهجوم:
- الإفراط في الأكل.
- تعاطي الكحول.
- زيادة جسدية.
- تناول الكثير من الملح أو الكربوهيدرات.
غالبًا ما تعاني النساء من نوبات في اليوم الأول من الدورة الشهرية. أو قبل يوم أو يومين من بدايته.
الاستيلاء
يمكن للنوبات المرضية لنوع نقص بوتاسيوم الدم أن تشعر بها في الصباح أو في الليل. عند الاستيقاظ ، يدرك الإنسان أنه مشلول. الرقبة والأطراف والعضلات - كل شيء مقيد. اذا كانالحالة شديدة ، الشلل يمكن أن يؤثر حتى على عضلات الوجه أو الجهاز التنفسي.
المظاهر الأخرى تشمل الأعراض التالية:
- انخفاض ضغط عضلي حاد.
- فقدان ردود الفعل الوتر
- احتقان في الوجه
- تسرع القلب
- سهولة في التنفس
- بوليديبسيا.
من المهم أن نلاحظ أن الهجوم يصاحبه أيضًا اضطرابات في الجهاز القلبي الوعائي. تتغير قراءات تخطيط القلب ، وتظهر النفخات الانقباضية. لكن الوعي يستمر.
يمكن أن يستمر الهجوم من ساعة واحدة إلى يوم أو يومين. لكن مثل هذه الحالات نادرة. تختفي في معظم الأحيان في غضون 2-4 ساعات. في النهاية هناك زيادة بطيئة في قوة العضلات تبدأ بالأطراف البعيدة
من الممكن استعادة الوظائف المفقودة بسرعة إذا كان المريض يساهم في ذلك بحركاته النشطة.
ما مدى تكرار النوبات؟ في الحالات الشديدة ، تحدث بشكل يومي. هذا يثير ظهور ضعف العضلات المزمن. غالبًا ما تؤدي هذه الظاهرة إلى سوء التغذية.
شلل عضلي شديد البوتاسيوم
هذا النموذج أندر بكثير مما ورد أعلاه. يتميز شلل عضلي انتيابي من هذا النوع بميراث سائد وراثي (نفاذ عالي). ومن المثير للاهتمام ، في بعض الحالات ، أن هذا المرض لم ينتقل في العائلات لأربعة أجيال.
يصيب المرض كلا من الذكور والإناث بتواتر متساوٍ. لكن هذا الشلل العضلي الانتيابي عند الأطفال هو الأكثر شيوعًا ، فهو لا يؤثر عمليًا على البالغين. الأطفال في خطرتحت سن 10.
يثير نوبة الجوع أو الراحة بعد مجهود بدني طويل. أولاً ، يحدث تنمل في منطقة الوجه ، ثم يحدث في الأطراف. ينتشر الضعف إلى الساقين والذراعين البعيدة ثم إلى مجموعات العضلات الأخرى. في موازاة ذلك ، هناك وتر المنعكسات وانخفاض ضغط الدم. الأعراض كالتالي:
- زيادة ضربات القلب.
- عطش مؤلم
- ارتفاع ضغط الدم.
- عرق غزير.
- الاضطرابات اللاإرادية.
كقاعدة عامة ، لا يستمر هذا الهجوم أكثر من ساعتين. من المهم جدًا تقديم المساعدة في الوقت المناسب ، لأنه بسبب ما حدث ، قد يكون الشخص مشلولًا تمامًا (وهذا ما يسمى الشلل النصفي).
شلل عضلي طبيعي
هذا مرض نادر للغاية. يمكن حساب عدد الحالات الموصوفة في الأدبيات على الأصابع. الشلل العضلي الانتيابي من هذا النوع له طبيعة وراثية سائدة.
لديها أعراض شديدة. يمكن أن يظهر المرض على شكل ضعف معتدل أو شلل كامل يؤثر على عضلات الوجه. من الممكن حدوث تضخم مصحوب بتكوين لياقة بدنية. يحدث الشلل العضلي الانتيابي عند الأطفال ، ويحدث خلال السنوات العشر الأولى من الحياة.
يتم تشغيله ، كقاعدة عامة ، عن طريق النشاط البدني المكثف أو انخفاض درجة حرارة الجسم. يمكن أن يحدث أيضًا بسبب كثرة النوم. يتجلى من خلال زيادة بطيئة في الضعف. تمر هذه الأحاسيس بشكل أبطأ.
يتميز هذا الشكل من المرض أيضًا بمدته. يمكن أن يمر الهجوم إما في غضون يوم أو يومين أو في غضون أسابيع قليلة.
التشخيص
لا تواجه أي صعوبات معينة. لا يتطلب تشخيص الشلل العضلي الانتيابي إجراءات محددة. يتجلى المرض على أنه مسار نموذجي للنوبات وغياب الاضطرابات العصبية خلال فترات "الهدوء". بالإضافة إلى ذلك ، هناك دائمًا تاريخ عائلي.
ومع ذلك ، توجد أحيانًا صعوبات في إنشاء التشخيص. تحدث مع الظهور الأولي للنوبات ، أو الطبيعة الفاشلة للهجمات ، أو في حالة متفرقة.
يتم التحقق من التشخيص من قبل عالم الوراثة. كما يتطلب استشارة أخصائي الغدد الصماء وطبيب الأعصاب.
تحتاج بشكل دوري إلى التبرع بالدم لتحليل الكيمياء الحيوية. في الفترات الفاصلة بين الهجمات ، لا يتم الكشف عن الانحرافات ، ولكن مع النوبات ، لوحظ انخفاض مستوى البوتاسيوم في الدم - يصل إلى 2 ملي مكافئ / لتر وحتى أقل. كما يوجد انخفاض في كمية الفسفور وزيادة السكر.
ولكن هذا مع شكل فرط بوتاسيوم الدم من شلل عضلي الانتيابي (رمز ICD-10 - E87.5). في حالة نقص بوتاسيوم الدم ، يتم تسجيل انخفاض مستوى السكر وزيادة محتوى البوتاسيوم.
في بعض الأحيان يتم إجراء تخطيط كهربية العضل. يسمح لك بأي شكل من الأشكال باكتشاف عدم وجود نشاط كهربائي حيوي.
من الممكن أيضًا إدخال محلول كلوريد البوتاسيوم إلى شخص. إذا بدأت النوبة بعد 20-40 دقيقة في التطور ، فإن المريض يعاني من شكل من أشكال فرط بوتاسيوم الدم. بالطبع يتم إدارة الحل لأغراض التشخيص.
بهجمات متكررةقد يقوم بعمل خزعة عضلية. غالبًا ما يساعد في تحديد شكل الفراغ في علم الأمراض.
لماذا نحتاج إلى إجراءات تشخيصية للشلل العضلي الانتيابي ، والتي تشير أعراضها بالفعل إلى وجودها؟ من أجل التفريق بين المرض والهستيريا ، والاعتلال العضلي ، ومرض كون ، وشلل لاندري ، وكذلك من اضطرابات الدورة الدموية في العمود الفقري.
علاج لمرض نقص بوتاسيوم الدم
يجب أن نتحدث أيضًا عن علاج الشلل العضلي الانتيابي. يتم العلاج بشكل مختلف ، ويعتمد الكثير على شكل المرض.
إذا كان للمرض ، على سبيل المثال ، شكل نقص بوتاسيوم الدم ، يتم القضاء على الهجوم بأخذ محلول 10٪ من كلوريد البوتاسيوم. تحتاج إلى استخدامه كل ساعة. ينصح بحقن محلول أسبارتاتي المغنيسيوم والبوتاسيوم.
عندما لا يتم إزعاج نوبات الشخص ، فإنه يحتاج إلى تناول سبيرونولاكتون مدر للبول. لكن بحذر شديد. في النساء ، يمكن أن يسبب كثرة الشعر ، مما يؤدي في كثير من الأحيان إلى تعطيل الدورة الشهرية. غالبًا ما يعاني الرجال من التثدي والعجز الجنسي. لذلك ، يصبح "أسيتازولاميد" بديلاً. يعتبر العديد من الخبراء أن Triamteren فعال أيضًا.
حمية
من المهم للغاية التمسك بالتغذية السليمة. إذا تم تشخيص نوع نقص بوتاسيوم الدم من شلل عضلي انتيابي ، فمن الضروري تقليل كمية الكربوهيدرات والأملاح المستهلكة. الأفضل رفض الأخير جملة وتفصيلاً
من الضروري أيضًا إثراء النظام الغذائي بالأطعمة التي تحتوي على كميات كافية من البوتاسيوم. إلى "أصحاب السجلات"محتويات هذا البند تشمل:
- بطاطس
- طماطم مجففة
- فاصوليا.
- مشمش مجفف
- البرقوق.
- أفوكادو.
- سلمون
- سبانخ.
- قرع
- برتقال.
الشاي وفول الصويا والكاكاو ونخالة القمح والمكسرات والبذور والثوم البري والثوم والخضروات الورقية والموز والفطر ومنتجات الألبان غنية أيضًا بالبوتاسيوم.
لايف ستايل
بما أننا نتحدث عن أعراض وعلاج الشلل العضلي الانتيابي من نوع نقص بوتاسيوم الدم ، فنحن بحاجة إلى الانتباه إلى هذا الموضوع.
بالإضافة إلى النظام الغذائي ، من المهم اتباع نمط حياة معين. من الضروري استبعاد المجهود البدني الثقيل وأي جهد زائد. ولكن البقاء لفترة طويلة في الراحة هو بطلان أيضا. من المهم تقديم حل وسط. يمكنك القيام برحلات دورية إلى المسبح أو المشي في المساء في الهواء النقي في نظامك.
من المهم أيضًا تجنب ارتفاع درجة الحرارة وانخفاض درجة حرارة الجسم. يجب أن تكون درجة الحرارة مريحة.
علاج مرض فرط بوتاسيوم الدم
يتم التخلص من هجمات هذا المرض عن طريق حقن محلول جلوكوز 40٪ مع الأنسولين أو كلوريد الكالسيوم (10٪).
احيانا تكون هناك نتيجة جيدة بعد استنشاق "سالبوتامول". يُعتقد أن هذه الطريقة لا توقف النوبات فحسب ، بل تمنعها أيضًا.
خلال فترات الهدوء ، يجب على المريض تناول أسيتازولاميد أو هيدروكلوروثيازيد.
حمية
في شلل عضلي انتيابي مفرط بوتاسيوم الدم ، الأسباب والأعراض المذكورة سابقًا ، من الضروري الحد من استخدام جميع الأطعمة المدعمة بالبوتاسيوم. يوصى بشدة بإثراء النظام الغذائي بالكربوهيدرات والملح. بشكل عام ، الأحكام معاكسة تمامًا للنظام الغذائي الموضح لمرض نقص بوتاسيوم الدم.
يجب ألا تسمح بأي حال من الأحوال بظهور الشعور بالجوع ، لأن هذا هو بالضبط ما يثير النوبات. هذا هو السبب في أنه من المهم التحول إلى التغذية الجزئية ، وتناول الطعام مرة واحدة على الأقل كل بضع ساعات. لا يمكنك تناول وجبة دسمة ، ما عليك سوى الحفاظ على حالة كاملة.
توقعات
لا يمكن إنكار أن المرض المعني يضعف نوعية الحياة ويسبب مشاكل للمريض. لكن بشكل عام ، فإن التكهن مواتٍ. حالات الوفاة في وقت النوبات نادرة للغاية. بالإضافة إلى ذلك ، باتباع التوصيات العلاجية واتباع نمط الحياة الصحيح ، يمكنك إيقافها بسرعة.
وبالطبع علاج أعراض الشلل الدوري مهم. أنه ينطوي على علاج الأمراض الأساسية ، وكذلك استعادة توازن الكهارل.
