متلازمةCROSS هي تصلب جلدي جهازي بشكل محدود. يتسبب هذا التنوع في إنتاج الجسم لكمية زائدة من الكولاجين في الجلد. يمكن أن يؤثر المرض على كل جزء من الجسم تقريبًا. غالبًا ما تظهر أعراضه تدريجيًا وتتفاقم بمرور الوقت. تصلب الجلد هو مرض مزمن من الأنسجة الضامة يؤثر على الجلد وعدد من الأعضاء الداخلية. أساس هذا المرض هو خلل في علامات إطار النسيج الضام ، فيما يتعلق بظهور التغيرات المتصلبة ، معبراً عنها في شكل ظهور ألياف ليفية غير وظيفية خشنة ، أي نسيج ندبي.
كيف تظهر متلازمة كريست في تصلب الجلد؟
ملامح المرض
تصلب الجلد هو أحد أمراض المناعة الذاتية الروماتيزمية. مفهوم "المناعة الذاتية" يعني أن هذا المرض يحدث بسبب ضعف أداء الجهاز المناعي ، والذي ، بسبب تأثير الظروف المختلفة ، يهاجم أنسجة وخلايا جسمه. ونتيجة لذلك يحدث تفاعل التهابي يؤدي إلىشد وترقق الأوعية الدموية والجلد وبعض الأعضاء الداخلية مثل المريء والمعدة والكلى والرئتين والقلب والأمعاء. على الرغم من أن الآفة قد يكون لها توطين مختلف ، إلا أنه لا يمكن التمييز بدقة بين أشكال تصلب الجلد. علاوة على ذلك ، يعتقد عدد من الباحثين المشهورين أن كلا الشكلين من المرض هما نتيجة نفس العملية المرضية.
أصبحت حياة المرضى أكثر تعقيدًا مع ظهور تصلب الجلد. هذا يرجع في المقام الأول إلى انخفاض النشاط البدني والألم ، والذي يمكن أن يشعر به في بعض الحالات. بسبب مشاكل الجهاز الهضمي ، يتعين على المرضى اتباع نظام غذائي خاص وتناول حصص صغيرة ، ولكن في كثير من الأحيان. تغيرات الجلد التنكسية المتصلبة تجعل المرضى يراقبون باستمرار كمية رطوبتها ويكونوا حذرين بشكل خاص أثناء الرياضة أو أي نشاط بدني. أسباب متلازمة كريست غير مفهومة تمامًا.
انزعاج نفسي
بالإضافة إلى ذلك ، يشعر العديد من مرضى تصلب الجلد بانزعاج نفسي ناتج عن التفكير في المرض ، والذي يعتبر حاليًا مزمنًا وغير قابل للشفاء. نظرًا لأن مثل هذا المرض يمكن أن يسبب تغيرات خارجية كبيرة ، فإن صورة الشخص واحترامه لذاته تتأثر ، ونتيجة لذلك تنشأ العديد من النزاعات الشخصية والاجتماعية.
الدعم النفسي للمرضى الذين يعانون من تصلب الجلد من أفراد الأسرة والأقارب والأصدقاء مهم للغاية. سوف تسمحالحفاظ على جودة الحياة اللازمة.
ما الذي يسبب تصلب الجلد
تصلب الجلد هو مرض مزمن مكتسب يصيب النسيج الضام ، وسببه الدقيق لم يتم توضيحه بعد. ولكن بفضل تحسين الطب والتشخيص المختبري والبيولوجيا الجزيئية ، أصبح من الممكن الآن تحديد ودراسة الآليات المرضية الرئيسية التي تشارك في تطور المرض. يوجد الآن عدد من النظريات التي تصف العوامل التي يمكن أن تسبب تصلب الجلد وخصائص تأثيره.
من المقبول عمومًا أن عوامل مثل:
- التهابات
- وراثي ؛
- معدية ؛
- المناعة الذاتية ؛
- بيئة ؛
- بعض الأدوية.
تصلب الجلد الجهازي
تصلب الجلد الجهازي هو اضطراب في النسيج الضام في المناعة الذاتية يحفز جهاز المناعة ، مما ينتج عنه أنسجة قاسية وجلد يحتويان على الكثير من الكولاجين. يمكن أن يتسبب هذا النوع من تصلب الجلد في نضوب جسم المريض. تشمل أعراضها ما يلي:
- ضمور عضلي ؛
- زيادة حجم الأمعاء
- تليف رئوي
- تضخم القلب
- فشل كلوي
- سعال واختناق هجمات
- قصورتداول
متلازمةCROSS هي شكل من أشكال تصلب الجلد الجهازي المحدود والخفيف ، وتظهر بشكل رئيسي على الجلد.
الأعراض
اسم المتلازمة هو اختصار يتكون من الأحرف الأولى من الأسماء الإنجليزية للأعراض المميزة لهذا المرض:
- C - التكلس هو تكلس يؤثر على الأنسجة الرخوة
- R - ظاهرة رينود.
- E - خلل حركة المريء ، أي عيوب في حركية المريء.
- S - تصلب الأصابع (تصلب الأصابع) - سماكة الجلد على الأصابع.
- T - توسع الشعيرات (توسع الشعيرات) - تمدد الأوعية الدموية الصغيرة.
أعراض متلازمة كريست غير سارة تماما.
يمكن تحديد ترسب أملاح الكالسيوم في الأنسجة الرخوة عن طريق الأشعة السينية. يوجد تكلس في الوجه والأصابع وجلد المرفقين والركبتين والجذع. إذا انفجر الجلد تحت تأثير التكلس ، تتشكل تقرحات مؤلمة.
مرض رينود
ما هذا المرض الغامض؟ مرض رينود هو تشنج شرياني غير متوقع ، غالبًا ما يصيب الأصابع ، ونادرًا في الساقين ، ويحدث تحت تأثير الانفعالات القوية أو البرودة. يتجلى في شكل التبريد والتبييض ، ثم اللون الأزرق للأصابع أو فوطهم. عندما ينتهي الهجوم ، تتحول الأصابع إلى اللون الأحمر وتصبح ملتهبة ، بالإضافة إلى إحساس بالحرارة في اليدين. هذا قد يؤدي أيضا إلىنقص تروية وتندب وتقرحات وغرغرينا.
متلازمة CROSS تشمل أيضًا عيوبًا في حركة المريء ، والتي تظهر بسبب فقدان الحركة الطبيعية لعضلات المريء الملساء. يعاني المريض من صعوبة في البلع وقد يصاب بحرقة شديدة والتهاب المريء.
بسبب خشونة الجلد على أطراف الأصابع ، من الصعب ثني وتقويم الأصابع. تظهر بقع حمراء صغيرة على الوجه واليدين ، سببها توسع الأوعية الدموية الصغيرة. هذه التغييرات محلية ومعظمها تجميلية.
متلازمة CROSS تتميز بمسار بطيء ، بينما تشخيصها أفضل من تصلب الجلد الجهازي العام ، حيث تصيب ، بالإضافة إلى الجلد ، الأنسجة والأوعية الدموية والأعضاء الداخلية والعظام والعضلات.
علاج علم الأمراض
كيف يمكن مساعدة مريض بمثل هذا التشخيص؟
العلاج الموصوف في الوقت المناسب يزيد بشكل كبير من فرص المريض لتحقيق نتيجة ناجحة وغياب الإعاقة في المستقبل. عند اكتشاف الأعراض الأولى للمرض ، يجب عليك الاتصال بأخصائي على الفور. يوصي الأطباء أيضًا بإجراء فحص دوري للأشخاص الذين عانى أقاربهم أيضًا من مرض مماثل ، نظرًا لوجود استعداد وراثي. لا يوجد نظام علاجي واضح ، حيث يوجد عدد كبير من الأساليب والأصناف التي يتم استخدامها حسب طبيعة تطور المرض وشكله. علاج او معاملةمتلازمة CROSS في تصلب الجلد هي أعراض ، وغالبًا ما تستخدم عوامل مضادة للالتهابات والتصالحية ، وبفضل ذلك يعود المريض تدريجيًا إلى النشاط الحركي المفقود.
أدوية للشفاء العاجل
في حالة وجود عدوى في الجسم ، يتم استخدام المضادات الحيوية. مع التطور السريع لمتلازمة رينود ، من الضروري استخدام حاصرات قنوات الكالسيوم التي تمنع تدمير أنسجة العظام ، وفي بعض الحالات تكون الجراحة مطلوبة (إذا كانت تراكمات الكالسيوم كبيرة). الخطر هو أيضا مجموعة رئوية من المرض. إذا كانت هناك صعوبات في التنفس ، يتم وصف جرعات صغيرة من مثبطات المناعة والكورتيكوستيرويدات للمريض ، وكذلك موسعات الأوعية الدموية الرئوية (المراقبة في المستوصف). إذا أجرى أخصائي العلاج الصحيح ، فيمكن للمرضى أن يتعافوا ويعيشوا أكثر من عشر سنوات. مع التليف الرئوي التدريجي ، يكون التشخيص أكثر صعوبة. نظرنا إلى ماهية متلازمة كريست
