على مدى العقود الماضية ، تم إحراز تقدم كبير في دراسة الخصائص البيولوجية لنظام البلاعم ، والذي يعتبر بمثابة مرشح بيولوجي للدم والليمفاوية ، يساعد على إزالة الكائنات الحية الدقيقة والخلايا المصابة بالورم والفيروسات المصابة ، السموم ، المستقلبات ، مخلفات الأدوية.
متلازمة البلعمة كشكل تصنيفي تتضمن مجموعة من الحالات المرضية المكتسبة والخلقية ، والتي تقوم على عدم انتظام الاستجابة المناعية للشذوذ في تنشيط الخلايا اللمفاوية التائية والضامة السامة للخلايا وحدوث تلف للمصابين التهابات بوساطة من قبلهم.
المفهوم الأساسي
مفهوم "كثرة البلعمة" يعني الظاهرة المرضية من البلعمة لعناصر الدم الناضجة الشكل بواسطة الضامة النسيجية. هذه الظاهرة شائعة جدًا ولا تعتبر مرادفًا لكثرة الخلايا الليمفاوية من النوع البلعمي كشكل تصنيفي.
الاهتمام بهذا المرض في الممارسة السريرية لأخصائيي الأمراض المعدية يرجع إلى حقيقة أنه في مرحلة التشخيص ، غالبًا ما يتم ملاحظة المرضى الذين يعانون من أشكال وراثية تقليدية من كثرة اللمفاويات البلعمة ، بسبب خصائص عرضهم الطبي ، في مستشفيات الأمراض المعدية ذات التشخيصات المتطابقة ، على سبيل المثال ، العدوى داخل الرحم أو عملية مرتبطة بالإنتان وغالبًا ما يحدث تأخير طويل بشكل خطير في التشخيص الصحيح.
من ناحية أخرى ، يمكن أن يكون مسار العديد من الإصابات المبتذلة معقدًا بسبب تطور متلازمة البلعمة الثانوية التي تهدد الحياة. يتطلب ، بالإضافة إلى العلاج القياسي الموجه للسبب ، علاجًا مثبطًا للمناعة وعلاجًا مناعيًا ، والذي يجب أن يهدف إلى التحكم في التنشيط المرضي للاستجابة المناعية. وفقًا للتصنيف المعتمد من قبل جمعية دراسة كثرة المنسجات ، تصنف كثرة الكريات اللمفاوية بالبلعمة على أنها مرض ذو صورة سريرية متغيرة.
الابتدائية ، أي أن متلازمات البلعمة المحددة وراثيًا تشمل كثرة اللمفاويات العائلية وبعض حالات نقص المناعة الأولية النادرة. تشمل الأشكال الثانوية الأشكال التي تتطور في سياق الورم والظواهر المرضية المعدية والمرضية.
يجب التأكيد على أنه مع دراسة الآليات الجزيئية لحدوث علم الأمراض ، فإن الخط الفاصل بين المحدد وراثيًا وكثرة الكريات اللمفاوية الثانوية تفقد الوضوح بشكل ملحوظ.
كيف تظهر متلازمة البلعمة عند البالغين والأطفال؟
الأعراض
تتميز الصورة السريرية للمرض بالحمى الطويلة ، المقاومة للأدوية المضادة للبكتيريا ، تضخم الطحال ، متلازمة النزف ، متلازمة الوذمة ، تضخم الكبد ، علامات تلف الجهاز العصبي المركزي. تبدأ العملية المرضية في معظم الحالات بشكل حاد للغاية. الدافع وراء المظاهر السريرية لعلم الأمراض هو عدوى عادية.
التطور النفسي والجسدي للمريض حتى ظهور متلازمة البلعمة في معظم الحالات لا يعاني. في المرحلة الأولى من الفحص ، غالبًا ما يتم تشخيص العدوى داخل الرحم ، أو (في المراحل المتأخرة من تطور المرض) التهاب السحايا والدماغ أو الإنتان. الحمى المستعصية ومظاهر التسمم هي السبب الرئيسي للاستشفاء في مستشفى الأمراض المعدية ، حيث يمكن للفحوصات التشخيصية في كثير من الأحيان تأكيد الإصابة بمسببات الأمراض الأكثر شيوعًا باستخدام الأساليب المختبرية. لا يؤدي تعيين العلاج الموجه للسبب إلى تحسن كبير في حالة المريض.
يمكن ملاحظة التطبيع المؤقت للحالة من خلال تعيين الكورتيكوستيرويدات وفقًا لشدة الحالة. ومع ذلك ، غالبًا ما تستمر الحمى ، ويتطور تضخم الكبد والطحال ، وتبدأ متلازمة النزف في الظهور ، وتزداد الأعراض العصبية بشكل ملحوظ وتشمل التهيج الشديد والقيء ورفضالأكل ، النوبات ، الأعراض السحائية.
في بعض الحالات ، تمر بداية العملية المرضية تحت ستار التهاب الدماغ والنخاع المعزول ، والتهاب الدماغ ، والهجمات المتكررة تؤدي إلى تكوين عجز عصبي مستقر. كقاعدة عامة ، تُستكمل المظاهر السريرية لمتلازمة البلعمة عند الأطفال والبالغين من خلال التغييرات المميزة في المعلمات المختبرية ، والتي تشمل بالضرورة قلة الكريات البيض المحيطية ، والتي تتضمن فرعين أو أكثر من تكوُّن الدم.
فقر الدم ونقص الصفيحات
في معظم الحالات ، يتم الكشف عن فقر الدم ونقص الصفيحات في المراحل المبكرة من المرض ، ومع تقدمه ، تتطور قلة العدلات ونقص الكريات البيض. يعد حدوث اعتلال التخثر من السمات المميزة أيضًا ، والذي يتجلى غالبًا من خلال نقص فيبرينوجين الدم ، إلى حد ما في كثير من الأحيان - في شكل نقص تخثر الدم الكلي.
من بين قيم اختبار الدم البيوكيميائية ، نقص ألبومين الدم ، فرط شحوم الدم ، نقص صوديوم الدم ، زيادة مستويات نازعة هيدروجين اللاكتات والبيليروبين هي أكثر السمات المميزة
زيادة الفيريتين
من الخصائص المميزة أيضًا زيادة محتوى الفيريتين في مصل الدم ، في بعض الحالات إلى المستويات القصوى (أكثر من 10000 ميكروغرام / لتر). كشف الفحص المختبري للسائل الدماغي النخاعي عن كثرة الوحيدات واللمفاوية المعتدلة ، وزيادة في مستويات البروتين.
عند إجراء تصوير النخاع باستخدام التلوين القياسي ، يتم ملاحظة صورة متعددة الأشكال في نخاع العظم مع تنشيطالضامة أو الوحيدات ، وكذلك ظاهرة البلعمة في العناصر الخلوية (كرات الدم الحمراء ، وغالبًا ما تكون الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء). المظهر الأكثر تحديدًا في الدراسة المختبرية لمتلازمة البلعمة هو انخفاض في السمية الخلوية للخلايا القاتلة الطبيعية.
التصنيف
تصنف كثرة الكريات اللمفاوية بالبلعمة على أنها "H" في التصنيف الحديث لكثرة المنسجات. تتميز الأشكال الأولية لهذا المرض ، بسبب العيوب الوراثية المعروفة ، والثانوية ، والتي لا ترتبط بشذوذ وراثي موروث.
التصنيف الكامل لهذا المرض:
- المتلازمة الأولية: أمراض وراثية تؤدي إلى تطور HLH ؛
- HLH المرتبط بخلل في السمية الخلوية اللمفاوية ؛
- HLH المرتبط بعيوب التنشيط الالتهابية ؛
- HLH المرتبطة بالأمراض الوراثية التي تؤثر على تطور العملية الالتهابية ؛
- أشكال عائلية من HF مع عيوب وراثية غير محددة ؛
- متلازمة البلعمة الثانوية المرتبطة بالعدوى ؛
- فيروس مرتبط بـ HLH ؛
- HLH المرتبطة بالعدوى البكتيرية ؛
- HFH المرتبط بالعدوى الفطرية ؛
- HLH المرتبطة بالعدوى الطفيلية ؛
- HLH ، المرتبط بالورم الخبيث ؛
- CHLH المرتبط بسلوك العلاج الكيميائي (لا يرتبط بالبداية الأولية للورم الخبيث) ؛
- HLH المرتبطة بتطور الأمراض الروماتيزمية ؛
- GLG ،المرتبطة بالزرع ؛
- HLH ، المرتبط بالتنشيط علاجي المنشأ لجهاز المناعة ؛
- متلازمة كبت المناعة علاجي المنشأ ؛
- متلازمة البلعمة المرتبطة بالإنتان.
بروكالسيتونين
Procalcitonin هو مركب ينتمي إلى البروتينات السكرية لمركب البروتين والكربوهيدرات ، والذي يحتوي على 116 من الأحماض الأمينية. إنه مقدمة للكالسيتونين ، وهو مركب هرموني ينتج بشكل أساسي عن طريق الخلايا C في الغدة الدرقية.
يتحلل البروكالسيتونين أثناء عمليات التمثيل الغذائي إلى كالسيتونين وكاتاكالسين والببتيد الطرفي. غالبًا ما يتم ملاحظة زيادة في مستوى هذا المركب في سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة ، مما يشير إلى تكوينه ليس فقط في الغدة الدرقية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الشيء الأكثر إثارة للاهتمام هو أن التغيير في تركيز البروكالسيتونين في متلازمة البلعمة عند الأطفال واضح بشكل خاص.
هذه مضاعفة قاتلة على الأرجح ، والتي تستند إلى خلل في الاستجابة المناعية نتيجة للطفرات في الجينات التي تتحكم في وظائف الحالة الخلوية ، مما يؤدي إلى التنشيط المعيب للخلايا الوحيدة السامة للخلايا والخلايا اللمفاوية التائية والضامة وظهور استجابة التهابية جهازية عند الطفل. ينتمي هذا المرض إلى فئة المنسجات ، والتي تتطور من خلايا سلسلة البلاعم. من المهم للغاية إجراء التشخيص المختبري للكشف عن مستوى البروكالسيتونين ومركبات أخرى محددة في الدم.
متلازمة الثانوية كيف تتطور؟
تحدث متلازمة البلعمة الثانوية عند الأطفال ، كقاعدة عامة ، مع الالتهابات والأمراض الروماتيزمية والأورام الخبيثة وأمراض الأورام الدموية. تم إثبات ارتباط HPS بطبيعته الثانوية مع عدد من مسببات الأمراض ، والتي تشمل كلا من الفيروسات (فيروس الهربس ، فيروس نقص المناعة البشرية ، الأنفلونزا A ، الفيروس الصغير B19 ، الفيروس الغدي) ، البكتيريا (المتفطرات ، السالمونيلا ، الميكوبلازما ، الكساح ، المكورات الرئوية) ، الفطريات و البروتوزوا.
Herperviruses
من بين الفيروسات المرتبطة في أغلب الأحيان بمتلازمة البلعمة الثانوية ، فإن فيروسات الهربس هي في المقام الأول. في الوقت نفسه ، هذا المرض قادر على محاكاة عدد من الأمراض المعدية ، مثل داء الليشمانيات الحشوي وداء اللولبية النحيفة والتسمم.
مجمع HFS يشمل تضخم الطحال ، والحمى ، وتلف الجهاز العصبي المركزي ، والتهاب الكبد ، واضطرابات التخثر ، وقلة الكريات البيض ، والعديد من العلامات البيوكيميائية. العلامات المذكورة أعلاه غير محددة إلى حد ما ، مما يعقد بشكل كبير تشخيص مثل هذه الحالة المرضية ، خاصة في المراحل المبكرة ، مما يؤدي إلى تشخيص غامض للحياة ، خاصة في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة.
كيف يتم تشخيص متلازمة البلعمة الثانوية والأولية؟
التشخيص
يشمل التشخيص الأولي للمرض جمع سوابق المريض وشكاوى المريض ، بالإضافة إلى الفحص البدني. علاوة على ذلك ، يتم إجراء التشخيصات المخبرية اللازمة ، والتي من الضروري توضيحهامستويات الدم من المواد التالية:
- البيليروبين المباشر و الكلي
- ALT / ACT ؛
- LDG ؛
- الزلال ؛
- صوديوم
- الدهون الثلاثية ؛
- فيريتين ؛
- يوريا ؛
- كرياتينين
بالإضافة إلى ذلك ، هناك حاجة إلى مخطط تجلط الدم ، ودراسات السائل النخاعي ، والقياس الخلوي ، وما إلى ذلك.
التشخيص الآلي
تشمل التشخيصات الآلية:
- التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ مع تباين الجادولينيوم ؛
- الرئة المقطعية ؛
- الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن
- تصوير الصدر بالأشعة السينية
اكتشف ما هي احتمالات الإصابة بمتلازمة البلعمة عند الأطفال والبالغين؟
علاج
الهدف من العلاج المحافظ هو قمع الاستجابة الالتهابية ، واستعادة وظائف الأعضاء ، وإجراء زراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم. HSCT هو أسلوب العلاج العلاجي الوحيد. بعد ذلك ، يتم إجراء العلاج الكيميائي المثبط للمناعة ، جنبًا إلى جنب مع استخدام الأدوية: ديكساميثازون ، ميثوتريكسات ، بريدنيزولون ، سيكلوسبوجرين أ ، إلخ.
يتم إجراء مدة علاج متلازمة البلعمة وتحديد الجرعات من قبل الطبيب.
زرع
الأساليب الحديثة لعلاج الأشكال الوراثية من كثرة الخلايا الليمفاوية لا تشمل فقط الأساليب المذكورة أعلاه. تم تحسين تشخيص المرض بشكل كبير من خلال تنفيذ الزرع في الوقت المناسب من متوافقالمتبرع ذي الصلة. مع الالتهابات البكتيرية والفيروسية والطفيلية التي تسببت في ظهور هذه المتلازمة ، يتم تنفيذ العلاج بمضادات الميكروبات المسببة للسبب ، وحقن الغلوبولين المناعي بجرعات عالية ، والعلاج المثبط للمناعة. في بعض الأحيان يشار إلى زرع نخاع العظم.
تشخيص متلازمة البلعمة
يرتبط هذا بشكل مباشر بإهمال العملية المرضية وشكلها. المتلازمة الأولية أكثر صعوبة في العلاج ، وفرص الشفاء قليلة نسبيًا. تشخيص سلبي للغاية عند الأطفال المصابين بأشكال خلقية من المرض - مع العلاج المبكر والأشكال المعقدة من علم الأمراض ، يكون معدل الوفيات مرتفعًا جدًا.
