لا يوجد عضو واحد في جسم الإنسان سيبقى دائمًا وبصحة جيدة تحت أي ظرف من الظروف. لسوء الحظ ، يتم وضع العديد من الأمراض والعيوب حتى أثناء نمو الجنين. سنتحدث عن واحد منهم في مقالتنا. كثير من الناس لا يعرفون ورم ويلمز. ما هذا ، والبعض لا يعرف حتى. سنحاول في المقال معالجة أعراض وأسباب وأساليب علاج هذا المرض.
مفهوم ورم ويلمز
ورم ويلمز ، أو كما يطلق عليه أيضًا الورم الأرومي الكلوي ، يشير إلى أمراض خبيثة في الكلى تظهر غالبًا في مرحلة الطفولة. عادة ما يتم تشخيصه في سن 2-5 سنوات. ورم ويلمز عند البالغين نادر جدًا ، لذا لم يُدرس كثيرًا.
لسوء الحظ ، غالبًا ما يعاني الأطفال الذين يعانون من هذا المرض من انحرافات أخرى في نموهم. يُعتقد أن تكوين الورم يمكن أن يبدأ في فترة ما قبل الولادة ، حيث يمكن بالفعل اكتشافه في طفل يبلغ من العمر أسبوعين.
عادة ما يكون ورم ويلمز موضعيًا في جانب واحد ، ولكن هناك حالات وإصابة الكلى الثنائية. إذا نظرت إلى العضو المصاب ، يمكن ملاحظة أن سطحه غير مستوٍ ، وتظهر مناطق النزف والنخر على الجرح ، وتوجد الأكياس في بعض الأماكن. في هذه الحالة ، يُقال أن المريض مصاب بورم ويلمز الكيسي.
في البداية ، يكون الورم موضعيًا داخل الكلى فقط. مع التطور اللاحق ، ينمو في الأنسجة والأعضاء المجاورة - هكذا تنتشر النقائل.
مراحل تطور المرض
يمر هذا الورم الخبيث بعدة مراحل في تطوره:
- في البداية ، يقع الورم الأرومي الكلوي في كلية واحدة فقط. قد لا يشعر الأطفال خلال هذه الفترة بعدم الراحة وليس لديهم أي شكاوى.
- يبدأ الورم بالانتشار خارج الكلى ، ولكن لا توجد نقائل بعد.
- مزيد من التطوير مصحوب بإنبات الكبسولة ، وتؤثر الآفة على الأعضاء المجاورة ، الغدد الليمفاوية.
- تم العثور على الانبثاث في الكبد والرئتين والعظام.
- في المرحلة الأخيرة من تطوره ، ورم ويلمز عند الأطفال يؤثر بالفعل على كليتين.
ربما لا يستحق التوضيح أنه كلما تم تشخيص الورم في وقت مبكر ، كلما كان التشخيص أكثر تفاؤلاً للمريض.
أعراض المرض
نظرًا لأنه يمكن تشخيص علم الأمراض في مراحل مختلفة ، فقد تختلف العلامات بناءً على ذلك. في أغلب الأحيان ، في حالة وجود ورم ويلمز ، تكون الأعراض كما يلي:
- توعك عام ؛
- ضعف و لو الطفل تماماصغير ، ينام باستمرار ؛
- تقليل الشهيه
- فقدان الوزن لوحظ
- ارتفاع في درجة الحرارة في بعض الحالات ؛
- تصبح البشرة شاحبة ؛
- قد يرتفع ضغط الدم ؛
- أظهر اختبار الدم ارتفاعًا في ESR وانخفاض الهيموجلوبين ؛
- دم يظهر في البول
- في الحالات الشديدة يمكن ملاحظة انسداد معوي حيث يضغط الورم عليه.
مع أي مرض يتغير سلوك الطفل و ورم ويلمز عند الأطفال ليس استثناء. يمكن لأمي دائمًا أن تشك فورًا في وجود خطأ ما بالطفل.
عندما ينتقل المرض بعيدًا ، يكون الورم محسوسًا جيدًا باليد. في هذه الحالة يشعر الطفل بالألم ، حيث يوجد ضغط على الأعضاء المجاورة مما يمنعها من العمل بشكل طبيعي. في بعض المرضى ، يتضخم البطن إذا تم تشخيص ورم ويلمز. الصورة أدناه توضح هذا جيدا.
عندما يظهر عدد كبير من النقائل ، يبدأ الطفل فجأة في فقدان الوزن. في أغلب الأحيان ، تحدث الوفاة نتيجة القصور الرئوي والإرهاق المفرط للجسم. من اللافت للنظر أن حدوث النقائل لا يعتمد على حجم الورم ، بل يعتمد بشكل أكبر على عمر المريض. اتضح أن الأطفال الصغار جدًا الذين يعانون من مثل هذا التشخيص هم أكثر عرضة لتحقيق الشفاء التام.
ولكن في أغلب الأحيان لا يتم تشخيص ورم ويلمز فحسب ، بل يترافق عادةً مع تشوهات تطورية أخرى.
الأمراض المصاحبة
نادرًا ما يتم تشخيص هذا الورم على أنه الشذوذ النمائي الوحيد. غالبًا ما يكون مصحوبًا بأمراض مصاحبة:
- المبال التحتاني ، عندما ينفتح مجرى البول عند الأولاد في مكان ما في منتصف القضيب أو حتى في العجان ؛
- تضخم الأعضاء الداخلية ، مثل لسان كبير ؛
- أحد الأطراف أكبر من الآخر ؛
- التعمية ؛
- غياب القزحية في العين (هناك شعور بأن التلميذ ليس محاطًا بأي شيء).
تشخيص ورم ويلمز
عندما يكون الورم الأرومي الكلوي في بداية تطوره فقط ، يكون من الصعب إجراء التشخيص الصحيح ، حيث لا توجد أعراض واضحة. ولهذا السبب يبدأ العلاج بالفعل في معظم الحالات عندما يكون الورم في المرحلة 3 أو 4.
يحتاج الآباء إلى مراقبة حالة الطفل عن كثب ، وإذا لوحظ الشحوب وارتفاع ضغط الدم وانخفاض النغمة ، فمن الممكن فحص الورم ، ثم يجب إجراء فحص كامل على الفور. عادة ما يتضمن الأنواع التالية من التشخيصات:
- اختبار الدم والبول. تم العثور على بروتينية ، بيلة كبيرة في البول ، ويزداد ESR في الدم ، ويلاحظ فقر الدم.
- يسمح لك تصوير الجهاز البولي بإجراء تشخيص دقيق في أكثر من 70٪ من الحالات. من الممكن رؤية محيط الكلية ، وفي حالة وجود ورم ، يمكن ملاحظة أدنى تغيرات في شكل العضو واختلال وظيفي.
- التصوير المقطعي بالموجات فوق الصوتية يجعل من السهل أيضًا رؤية حجم الورم وموقعه.
- ورم ويلمز علىتبدو الموجات فوق الصوتية وكأنها تشكيل غير متجانس مع وجود أكياس داخلها.
- بمساعدة التصوير المقطعي بالأشعة السينية ، من الممكن ليس فقط رؤية ورم في كلية واحدة ، ولكن أيضًا لتحليل حالة الثانية ، وكذلك رؤية وجود النقائل في الجوار الأعضاء.
- بالنسبة للأورام الكبيرة ، عادة ما يتم وصف تصوير الأوعية. يتم ذلك أيضًا من أجل توضيح موقع الورم الأرومي الكلوي بالنسبة للأوعية الكبيرة ، بحيث يكون لدى الجراح أثناء العملية فكرة عن الوضع.
- يمكن للموجات فوق الصوتية و CT تحديد درجة ورم خبيث للورم في الأعضاء والأنسجة.
في الوقت الحالي ، وصلت طرق البحث الطبي إلى مستوى من التطور بحيث تتيح إجراء تشخيص صحيح في ما يقرب من 95٪ من الحالات. ولكن في 5 ٪ ، لا تزال الأخطاء تحدث ، على سبيل المثال ، إذا تم الخلط بين كيس متعدد الخلايا ورم ويلمز على الموجات فوق الصوتية ، فعندئذ فقط يمكن اكتشافه أثناء العملية. مع الفحص بالموجات فوق الصوتية ، تكون الدقة 97٪ ، ومع التصوير المقطعي تكون أقل بقليل. على الرغم من وجود حالات يتم فيها دمج ورم ويلمز مع كيس.
مزيد من الفحص يهدف إلى الكشف عن النقائل ، من أجل اختيار التكتيكات الصحيحة لعلاج المرض. إذا تطور ورم ويلمز عند الأطفال ، يتم وصف العلاج في كل حالة على حدة ، مع مراعاة خصائص الكائن الحي ومرحلة تطور المرض.
أسباب الورم الأرومي الكلوي
من المستحيل تحديد أسباب تطور الورم بالضبط. يُعتقد أن هذا يرجع إلى طفرة في الحمض النووي للخلايا. في الصغيرفي المائة من الحالات ، تنتقل من الآباء إلى الأبناء. لكن في أغلب الأحيان ، لا يجد الباحثون رابطًا بين الوراثة وتطور ورم ويلمز.
يعتقد الأطباء أن هناك بعض عوامل الخطر التي تؤدي إلى الإصابة بالورم الأرومي الكلوي. وتشمل هذه ما يلي:
- انثى. وفقا للإحصاءات ، الفتيات أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض من الأولاد.
- الخلافة الوراثية. بالرغم من ندرة الحالات العائلية.
- الانتماء إلى سباق Negroid. بين هذا النوع من السكان ، يحدث المرض مرتين أكثر من مرة.
بشكل عام ، يمكن ملاحظة أن الأسباب الدقيقة لتطور ورم ويلمز لم يتم تحديدها بعد.
علاج الورم الأرومي الكلوي
كقاعدة عامة ، يمكن التعامل مع علاج أي مرض من زوايا مختلفة. عندما يتم اكتشاف ورم ويلمز عند الأطفال ، يتم وصف العلاج بناءً على نتائج الفحص النسيجي. يعتقد الخبراء أن علم الأنسجة الجيد يعطي تشخيصًا أكثر ملاءمة. لكن هذا لا يعني أن الفحوصات السيئة هي إشارة لوقف العلاج.
إذا تحدثنا عن الورم الأرومي الكلوي ، فسيتم استخدام الطرق التالية لعلاجه:
- جراحة
- علاج إشعاعي.
العلاج الكيميائي يعمل أيضًا بشكل جيد مع ورم ويلمز.
يتم اختيار أساليب العلاج بشكل فردي لكل مريض صغير. سوف يعتمد ليس فقط على مرحلة تطور الورم ، ولكن أيضًا على حالة جسم الطفل.
جراحيتدخل
إزالة الكلى هو استئصال الكلية. يأتي بعدة أنواع:
- بسيط. في هذه الحالة يقوم الجراح بإزالة الكلية المصابة بالكامل أثناء العملية. إذا كان العضو الثاني سليمًا ، فقد يعمل بشكل جيد "لشخصين".
- استئصال الكلية الجزئي. خلال هذه العملية ، يقوم الطبيب فقط بإزالة الورم السرطاني داخل الكلى والأنسجة التالفة المجاورة. في أغلب الأحيان ، يتم إجراء مثل هذا التلاعب إذا تمت إزالة الكلية الثانية بالفعل أو كانت مريضة أيضًا.
- إزالة جذرية. لا تتم إزالة الكلى مع الهياكل المحيطة بها فحسب ، بل تتم أيضًا إزالة الحالب والغدة الكظرية. يمكن أيضًا إزالة العقد الليمفاوية إذا تم العثور على خلايا سرطانية فيها.
أثناء العملية ، يمكن دائمًا أن يتضح أن الأنسجة المجاورة تالفة ، فأنت بحاجة إلى التنقل في الموقف وإزالة كل شيء مصاب. في الحالات الشديدة ، عندما يؤثر الورم الأرومي الكلوي (ورم ويلمز) على كليتي الطفل ، يجب إزالة كلا العضوين لإنقاذ حياة الطفل.
بعد استئصال الكلية الثنائي ، يتم غسيل الكلى للطفل لتطهير الدم من السموم. لا يمكن جعل الحياة ممتلئة بعد استئصال الكليتين إلا بعد إجراء عملية زرع هذا العضو من متبرع ، وهو أمر يصعب العثور عليه. مثل هؤلاء المرضى يقفون في بعض الأحيان في طابور عمليات الزرع لسنوات.
بعد عملية استئصال الورم يتم إرساله للتحليل لدراسة خصائص الخلايا السرطانية وعدوانيتها ومعدل تكاثرها. هذا ضروري للعثور على أكثر مسار العلاج الكيميائي فعالية.
العلاج الكيميائي في العلاجالورم الأرومي الكلوي
إذا كان الورم لا يمكن إزالته ، يتم تقليل العلاج إلى طرق أخرى ، مثل استخدام العلاج الكيميائي.
خلال هذا العلاج ، يتم وصف أدوية العلاج الكيميائي التي تساعد في تدمير الخلايا السرطانية. في الممارسة الطبية ، لهذه الأغراض ، يتم وصف ما يلي في أغلب الأحيان:
- فينكريستين.
- "Dactinomycin".
- "دوكسوروبيسين".
مثل هذا العلاج صعب للغاية على الجسم ، هناك تغيرات في عمل العديد من الأعضاء الداخلية ، على سبيل المثال:
- عملية تكون الدم مضطربة ؛
- تلف بصيلات الشعر مما يسبب الصلع أثناء العلاج الكيميائي ؛
- تعاني خلايا الجهاز الهضمي مما يثير فقدان الشهية والقيء والغثيان ؛
- انخفاض المناعة ، مما يجعل الجسم أكثر عرضة للإصابة بالالتهابات المختلفة.
يجب على الآباء سؤال الطبيب عن الآثار الجانبية المحتملة قبل بدء العلاج الكيميائي واتخاذ الإجراءات اللازمة لدعم جسم الطفل.
إذا اضطر الطفل إلى وصف جرعة عالية من الأدوية ، فعلى الطبيب أن يحذر من أن ذلك قد يتسبب في تدمير خلايا نخاع العظام ، ويقترح تجميدها. بعد العلاج ، يمكن إذابتها وإدخالها في جسم الطفل ، وسوف تبدأ واجباتها المباشرة في إنتاج خلايا الدم. لذلك سيتم استعادة النخاع العظمي التالف أثناء العلاج الكيميائي.
العلاج الإشعاعي
إذا كان قوياتقدم ورم ويلمز ، والعلاج يشمل بالضرورة العلاج الإشعاعي. يتم دمجه مع العلاج الكيميائي إذا كان الورم الأرومي الكلوي في المراحل 3-4 من تطوره. العلاج الإشعاعي يساعد في قتل الخلايا السرطانية التي "تهرب" من الجراح أثناء الجراحة.
خلال هذا الإجراء ، من المهم أن يظل الطفل ساكناً ، لأن الأشعة يتم توجيهها مباشرة إلى منطقة الورم. إذا كان المريض صغيراً جداً وكان من الصعب تحقيق ثباته ، يتم إعطاؤه جرعة صغيرة من المهدئات قبل العملية.
يتطلب التشعيع الالتزام بالتوصيات الدقيقة. يتم تمييز النقطة التي سيتم توجيه الأشعة إليها بصبغة. كل ما لا يجب أن يقع في منطقة الإشعاع مغطى بدروع خاصة.
جميع الاحتياطات ، مع ذلك ، لا تحفظ من الآثار الجانبية التي تحدث بعد ذلك:
- غثيان ؛
- ضعف ؛
- تهيج الجلد في موقع التشعيع
- اسهال
على الطبيب وصف الأدوية التي من شأنها التخفيف من حالة المريض والتخفيف من الآثار الجانبية.
العلاج حسب مرحلة المرض
لأي مرض ، يتم اختيار العلاج دائمًا بشكل فردي. هذا بالاخص صحيح للاطفال. يتطلب ورم ويلمز أيضًا تحليلًا دقيقًا واختيار العلاجات المناسبة. هذا لا يأخذ في الاعتبار فقط مرحلة تطور المرض ، ولكن أيضًا عمر الطفل وحالته وخصائص الجسم.
- في المرحلتين الأولى والثانية من تطور الورم ، عندما تصيب العملية كلية واحدة فقط ولا تختلف الخلايا السرطانية في العدوانية ،يتكون العلاج عادة من إزالة العضو المصاب والعلاج الكيميائي اللاحق. قد يكون العلاج الإشعاعي مطلوبًا أيضًا.
- 3 و 4 مراحل من الورم الأرومي الكلوي تتطلب نهجا مختلفا. يمتد الورم إلى ما وراء الكلى ، لذلك لم يعد بالإمكان إزالته دون إصابة الأعضاء المجاورة. في هذه الحالة ، يتم وصف الاستئصال الجراحي لجزء من الورم ، يليه العلاج الكيميائي والإشعاعي.
- 5 تتميز المرحلة بظهور علم الأمراض في كلا الكليتين. يتم إجراء إزالة جزئية للورم مع التأثير على الغدد الليمفاوية المجاورة. بعد العملية ، يتم إجراء دورة من العلاج الإشعاعي والكيميائي. إذا كان لا بد من استئصال الكليتين ، يتم وصف غسيل الكلى للمريض ، ومن ثم يلزم زرع الأعضاء السليمة.
الأطفال كلهم مختلفون ، وكل رد فعل فردي للجسم لعلاج الأورام. قبل الموافقة على خطة العلاج ، يجب على الوالدين مناقشة جميع القضايا مع الطبيب. إنهم بحاجة إلى معرفة تأثير الأدوية على الجسم ، وكيفية تجنب الآثار الجانبية أو تخفيفها أثناء العلاج.
إجراء التجارب السريرية
كل عام هناك المزيد والمزيد من الأساليب والطرق الجديدة لعلاج الأمراض المختلفة. هذا ينطبق بشكل خاص على الأورام السرطانية ، حيث أن معدل الوفيات فيها مرتفع.
في العديد من البلدان ، لا يمكن للبالغين فقط ، ولكن أيضًا للأطفال المشاركة في التجارب السريرية لأحدث العلاجات لتورم ويلمز. يمكن للوالدين أن يسألوا الطبيب إذا كانت هذه الفحوصات تجرى في بلدنا ، إذا كانت هناك فرصة للمشاركة فيها.
إذا كان هناك احتمال إذن الطبيبيجب أن تعطي معلومات كاملة عن سلامة العلاج. وتجدر الإشارة إلى أن المشاركة في مثل هذه التجارب التجريبية غالبًا ما تعطي فرصة إضافية في مكافحة المرض.
لكن يجب على الطبيب أيضًا أن يحذر من أنه في عملية العلاج قد تكون هناك آثار جانبية غير متوقعة لم يتم رؤيتها من قبل ، ولا يمكن لأحد أن يضمن علاجًا بنسبة 100٪.
الانتكاس
من المهم ليس فقط التعامل مع المرض ، ولكن أيضًا لضمان عدم حدوث انتكاسة. لسوء الحظ ، يحدث هذا مع الورم الأرومي الكلوي أثناء العلاج وبعده. يتم إجراء الاختبارات ، وإذا كانت مرضية ، يتم وصف أنظمة العلاج الكيميائي الاحتياطية:
- فينكريستين.
- "دوكسوروبيسين".
- سيكلوفوسفاميد ممزوجًا مع داكتينومايسين أو إيفوسفاميد.
- كاربوبلاتين
تختلف كل حالة عن الأخرى ، ويتم إعطاء بعض المرضى الذين يعانون من الانتكاس جرعة عالية من العلاج الكيميائي تليها زراعة خلايا الدم الجذعية. سيكون أفضل تأثير إذا قمت بدمج الجراحة مع العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.
ورم ويلمز في تاريخ المرأة الحامل
تؤدي الكلى في جسم الإنسان إحدى الوظائف الرئيسية - تطهير الدم من السموم ومنتجات التمثيل الغذائي. أثناء الحمل ، يتحملون مسؤولية مزدوجة ليس فقط عن حالة الأم ، ولكن أيضًا عن حياة الكائن الحي الجديد النامي.
إذا خضعت الأم الحامل لعملية جراحية لإزالة الكلية قبل فترة طويلةالحمل ، يمكن أن يكون التشخيص مواتياً للغاية. تمر الكثير من النساء بالحمل بأمان وينجبن أطفالًا أصحاء.
لكن هناك استثناءات عندما تؤدي حالة جديدة إلى انتكاس المرض. ثم عليك إنهاء الحمل لإنقاذ حياة المرأة
في بعض الأحيان ، يمكن أن يؤدي ورم ويلمز الذي ينتقل في الطفولة إلى تطور التهاب الحويضة والكلية ، ويمكن أن يؤثر أيضًا على التطور الوظيفي للجنين. على الرغم من أن نتيجة الحمل غالبًا ما تكون مواتية ، إلا أن خطر الإصابة بورم خبيث يظل بعد 10 إلى 20 عامًا من استئصال الكلى.
تشخيص حالة مريض مصاب بالورم الأرومي الكلوي
لإعطاء تشخيص واضح في وجود ورم ويلمز ، من الضروري تقييم حجمه ومرحلة تطوره والتحليل النسيجي. أكثر الأشياء غير المواتية هو وجود ورم يزيد حجمه عن 500 جرام وفي 3-4 مراحل من التطور مع الأنسجة السيئة.
إذا تم وصف نظام علاج شامل مناسب ، فإن معدل بقاء المرضى على قيد الحياة يبلغ حوالي 60٪. في المراحل الأولية ، يمكن علاج الورم بشكل أكثر فعالية ، ويحدث الشفاء في 80-90٪ من الناس.
نظرًا لعدم وجود تدابير خاصة للوقاية من مثل هذا المرض ، لا يمكننا التوصية بإجراء فحوصات منتظمة إلا إذا كان الطفل معرضًا للخطر. كلما أسرع اكتشاف الورم ، زادت فرص الشفاء.
