SLE تعني الذئبة الحمامية الجهازية. هذا مرض مناعي ذاتي. آلية تطوير علم الأمراض هو انتهاك لعمل الخلايا الليمفاوية B و T. هذه هي خلايا الجهاز المناعي التي تتعطل وتؤدي إلى زيادة إنتاج الأجسام المضادة. بعبارة أخرى ، تبدأ دفاعات الجسم في مهاجمة أنسجتها عن طريق الخطأ ، معتبرًا إياها أنسجة غريبة. تستقر المركبات المناعية المكونة من الأجسام المضادة والمستضدات في الكلى والجلد والأغشية المصلية. نتيجة لذلك ، يبدأ الجسم في تطوير عدد من العمليات الالتهابية. فيما يلي وصف لأعراض مرض الذئبة الحمراء ، وتشخيص المرض وعلاجه ، وكذلك المضاعفات المحتملة.
أسباب
حاليًا ، لم يتم تحديد المسببات الدقيقة لعلم الأمراض. في عملية تشخيص مرض الذئبة الحمراء ، تم العثور على الأجسام المضادة لفيروس إبشتاين بار في المواد الحيوية لمعظم المرضى. من صنع الأطباءاستنتاج مفاده أن الذئبة الحمامية الجهازية هي فيروسية بطبيعتها.
بالإضافة إلى ذلك ، أنشأ الأطباء بعض الأنماط الأخرى:
- المرض أكثر عرضة للأشخاص الذين ، لأسباب مختلفة ، يضطرون إلى البقاء لفترة طويلة في مناطق ذات ظروف درجات حرارة غير مواتية.
- الأشخاص المعرضون للخطر هم الأشخاص الذين يعاني أقاربهم من المرض. وبالتالي ، فإن الاستعداد الوراثي هو أيضًا عامل استفزازي.
- وفقًا لنتائج العديد من الدراسات ، يعد مرض الذئبة الحمراء نوعًا من تفاعل الجسم مع النشاط الحيوي النشط للمنبهات. يمكن أن يكون هذا الأخير أي كائنات دقيقة مسببة للأمراض. ومع ذلك ، فإن خلل في جهاز المناعة لا يحدث بعد تهيج واحد ، ولكن على خلفية الآثار السلبية العادية.
- هناك نسخة أن تطور الذئبة الحمامية الجهازية يحدث عندما يكون الجسم مخمورا بمركبات كيميائية معينة.
يعتقد بعض الأطباء أن مرض الذئبة الحمراء هرموني. ومع ذلك ، لم يتم دعم هذه النظرية من قبل الدراسات ذات الصلة. ومع ذلك ، فإن أي اضطرابات هرمونية تؤدي إلى تفاقم مسار المرض. كما أن التدخين وشرب الكحوليات من عوامل الخطر.
بغض النظر عن أسباب مرض الذئبة الحمراء (الذئبة الحمامية الجهازية) ، يتم تشخيص المرض وعلاجه وفقًا للخوارزمية القياسية.
المظاهر السريرية
يتميز علم الأمراض بمجموعة واسعة من الأعراض. مرض الذئبة الحمراء مزمن ، أي يتم استبدال نوبات التفاقم بانتظامفترات مغفرة. يصيب المرض معظم الأجهزة والأنظمة مما يؤدي إلى ظهور مظاهر سريرية مميزة.
أهم أعراض المرض:
- شعور دائم بالتعب
- فقدان الوزن
- بداية سريعة للتعب
- زيادة درجة حرارة الجسم
- كفاءة منخفضة
- التهاب المفاصل. الأكثر شيوعًا هو الركبتين والمعصمين ومفاصل الأصابع.
- هشاشة العظام.
- ألم وضعف في أنسجة العضلات.
- حمامي على الجلد المكشوف. عادة ما تتأثر الوجه والكتفين والرقبة
- الثعلبة في منطقة محدودة (في معظم الحالات يحدث تساقط الشعر في المناطق الزمنية).
- حساسية ضيائية.
- آفات مخاطية.
- ذات الجنب.
- التهاب الرئة الذئبي ، والذي يتميز بضيق في التنفس وسعال ينتج عنه بلغم دموي.
- ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
- التهاب التامور.
- الانصمام الرئوي
- التهاب عضلة القلب.
- تلف الكلى.
- صداع
- هلوسة
- عدم الاستقرار النفسي والعاطفي.
- الاعتلال العصبي.
- الإحساس بالألم في المنطقة الشرسوفية.
- غثيان.
- فقر الدم
هذه ليست القائمة الكاملة للمظاهر السريرية. يمكن أن يؤثر المرض على أي أعضاء داخلية ، مما يتسبب في ظهور أعراض مميزة لهزيمتها. نظرًا لأن المرض ليس له علامات محددة ، فإن التشخيص التفريقي لمرض الذئبة الحمراء يعد إلزاميًا. فقط علىبناءً على نتائج الفحص الشامل ، يمكن للطبيب تأكيد تطور المرض ووضع نظام علاجي.
معايير التشخيص
طور الأطباء قائمة بالمظاهر الرئيسية المهمة سريريًا لعلم الأمراض. يتم تأكيد المرض إذا كان المريض لديه على الأقل 4 من 11 حالة.
معايير تشخيص SLE:
- التهاب المفاصل. لها طابع محيطي دون تشكيل تآكل. يتجلى من الألم والتورم. يتم تصوير كمية صغيرة من السوائل في منطقة المفصل.
- طفح جلدي ديسكو. لها شكل بيضاوي أو حلقي. لون الطفح الجلدي أحمر. ملامح اللوحات غير متساوية. يمكن العثور على قشور على سطح البقع ، والتي يصعب فصلها.
- هزيمة الأغشية المخاطية. يتجلى في شكل مظاهر غير مؤلمة في تجويف الفم أو البلعوم الأنفي.
- حساسية عالية للأشعة فوق البنفسجية.
- وجود طفح جلدي محدد على الخدين وأجنحة الأنف. ظاهريًا ، يشبه الخطوط العريضة للفراشة.
- تلف الكلى. يتميز بإفراز البروتين من الجسم مع البول.
- هزيمة الأغشية المصلية. يتجلى بألم في الصدر ، وتزداد شدة الانزعاج عند الشهيق.
- اضطراب في الجهاز العصبي المركزي يتميز بتشنجات عضلية وذهان
- تغييرات في الدم. تم الكشف عنها أثناء تشخيص مرض الذئبة الحمراء عن طريق التحليل.
- تغييرات في عمل جهاز المناعة.
- زيادة معدل الأجسام المضادة المحددة في المادة البيولوجية.
تحديد مؤشر نشاط المرض
يستخدم نظام SLEDAI في تشخيص مرض الذئبة الحمراء. يتضمن تقييم مسار علم الأمراض وفقًا لـ 24 معيارًا. يتم التعبير عن كل منهم بالنقاط (النقاط)
معايير تقييم SLEDAI:
- وجود نوبات تشنجية غير مصحوبة بضعف في الوعي - 8 نقاط
- الذهان - 8.
- التغييرات في الدماغ ذات الطبيعة العضوية (الارتباك في الفضاء ، ضعف الذاكرة ، الأرق ، الكلام غير المتماسك) - 8.
- التهاب العصب البصري - 8.
- الآفة الأولية للخلايا العصبية القحفية - 8.
- صداع يستمر حتى بعد تناول المسكنات المخدرة - 8.
- ضعف الدورة الدموية في المخ - 8.
- التهاب الأوعية الدموية - 8.
- التهاب المفاصل - 4.
- التهاب العضلات - 4.
- اسطوانات في البول - 4.
- أكثر من 5 كريات الدم الحمراء في البول - 4.
- بروتين في البول 4.
- أكثر من 5 خلايا دم بيضاء في البول - 4.
- التهاب الجلد - 2.
- الثعلبة - 2.
- الآفات التقرحية للأغشية المخاطية - 2.
- ذات الجنب - 2.
- التهاب التامور - 2.
- تخفيض المجاملة C3 أو C4 - 2.
- إيجابي antiDNA - 2.
- زيادة درجة حرارة الجسم - 1.
- انخفاض في عدد الصفائح الدموية - 1.
- انخفاض في خلايا الدم البيضاء - 1.
الحد الأقصى للدرجات 105 نقطة. يشير إلى درجة عالية جدًا من نشاط المرض ، عندما تتأثر جميع الأنظمة الرئيسية. يتوصل الأطباء إلى نفس النتيجة.بنتيجة 20 نقطة أو أكثر. بمجموع أقل من 20 نقطة ، من المعتاد التحدث عن درجة معتدلة أو معتدلة من النشاط.
التشخيص المختبري لـ SLE
لتأكيد أو استبعاد تطور المرض ، يصف الأطباء العديد من الاختبارات. يمكن تشخيص مرض الذئبة الحمراء عن طريق اختبارات الدم ، ولكن على أي حال ، من الضروري إجراء عدد من الدراسات المفيدة
طرق المختبر:
- اختبار ANA. إنه يعني الكشف عن العامل المضاد للنواة. إذا تجاوز عياره 1: 160 ، فمن المعتاد التحدث عن تطور أمراض المناعة الذاتية في الجسم.
- AntiDNA. تم العثور على الأجسام المضادة في نصف المرضى.
- مكافحة Sm. اختبار يكتشف الأجسام المضادة لمستضد معين من نوع سميث.
- Anti-SSA (SSB). هذه أجسام مضادة للبروتينات. إنها ليست خاصة بمرض الذئبة الحمراء ، ويمكن أيضًا العثور عليها في أمراض جهازية أخرى.
- اختبار مضادات الكارديوليبين.
- فحص الدم لمضادات الهيستونات.
- وجود علامات العملية الالتهابية (زيادة ESR والبروتين التفاعلي C).
- مستوى مجاملة منخفض. هذه مجموعة من البروتينات تشارك بشكل مباشر في تكوين الاستجابة المناعية.
- لا يعد تعداد الدم الكامل مهمًا في التشخيص المختبري لمرض الذئبة الحمراء. قد يكون هناك انخفاض طفيف في مستوى الخلايا الليمفاوية وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء.
- فحص البول. في مرض الذئبة الحمراء ، لوحظت بروتينية ، بيلة بيلة ، أسطوانية ، وبيلة دموية.
- اختبار الدم البيوكيميائي. النتائج المقلقة هي: زيادة الكرياتينين ، ASAT ، ALAT وكيناز الكرياتين
حتى لو كانت الاختبارات مخيبة للآمال في تشخيص مرض الذئبة الحمراء ، في أي حال ، يتم وصف طرق مفيدة. بناء على نتائج الفحص الشامل تأكد المرض او يستبعد
الأساليب الآلية
لتشخيص مرض الذئبة الحمراء يصف الطبيب:
- أشعة للمفاصل. يسمح لك باكتشاف التغيرات الطفيفة في الهياكل العظمية.
- تصوير بالاشعة و التصوير المقطعي للصدر
- تصوير الأوعية والرنين النووي المغناطيسي. تتيح لك الدراسة التعرف على آفات الجهاز العصبي
- تخطيط صدى القلب. يتم إجراؤه لتقييم أداء عضلة القلب.
قد يتم الأمر بإجراء تحقيقات خاصة إذا لزم الأمر. أثناء تشخيص مرض الذئبة الحمراء ، غالبًا ما يلجأ الأطباء إلى البزل القطني وخزعة الجلد والكلى.
التشخيص التفريقي
بناءً على فحص مفصل وأخذ التاريخ الدقيق. مهم أيضا في فرق. تشخيص مرض الذئبة الحمراء هو التسبب في التسبب في المظاهر السريرية للمريض. ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه في كثير من الحالات ترتبط الأعراض بمسار مرض آخر ، مما يؤثر بشكل كبير على اختيار نظام العلاج.
يجب التفريق بين الذئبة الحمامية الجهازية:
- فقر الدم
- قصور الغدة الدرقية.
- عدوى فيروسية.
- تسمم الجسم أثناء تناول الأدوية.
- روزا حب الشباب.
- التهاب الجلد.
- أكزيما حساسة
- التهاب المفصل الأحادي المستمر.
- نخر معقم.
- قصور القلب
- داء السكري.
- ارتفاع ضغط الدم.
- الأمراض المعدية للجهاز البولي التناسلي.
- الجلطة الوعائية الكلوية.
- أورام المخ.
- الأمراض المعدية للجهاز العصبي المركزي.
- التهاب السحايا.
- تصلب متعدد.
- السل الدخني.
وبالتالي ، من أجل إجراء تشخيص دقيق ، من الضروري إجراء التقييم الصحيح للأعراض ، مما يعكس درجة نشاط المرض الأساسي.
علاج
على الرغم من التقدم الكبير في إيجاد طريقة فعالة للعلاج ، إلا أنه من المستحيل التخلص من المرض. الهدف من جميع الأنشطة وقف المرحلة الحادة والتخلص من الأعراض المزعجة ومنع تطور المضاعفات.
الذئبة الحمامية المجموعية يتم تشخيصها وعلاجها من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم. إذا لزم الأمر ، يقوم بإعداد إحالة للتشاور مع متخصصين آخرين في ملف تعريف ضيق.
يشمل نظام العلاج القياسي للذئبة الحمامية الجهازية العناصر التالية:
- استقبال وإعطاء الوريد للستيرويدات القشرية السكرية (على سبيل المثال ، بريدنيزولون).
- علاج النبض المشترك. إنه يعني الإدارة المتزامنة لمثبطات الخلايا والجلوكورتيكوستيرويد. الأول يشمل الأدوية التالية: ميثوتريكسات ، سيكلوفوسفاميد.
- تناول الأدوية المضادة للالتهابات (أرتال ، نيميسيل).
- إدارة الأدوية المتعلقة بسلسلة aminoquinoline ("Plaquenil").
- تناول العوامل البيولوجية التي تؤثرآليات تطوير أمراض المناعة الذاتية. هذه الأدوية فعالة لكنها باهظة الثمن. أمثلة على الصناديق: "Gumira" ، "Rituximab" ، "Embrel".
- تناول مضادات التخثر ، مدرات البول ، عوامل مضادة للصفيحات ، مكملات البوتاسيوم والكالسيوم.
في مرض الذئبة الحمراء الشديدة ، يقرر الطبيب ما إذا كانت العلاجات خارج الجسم (فصادة البلازما وامتصاص الدم) مناسبة.
بدون استثناء ، يجب على جميع المرضى تجنب الوقوع في المواقف العصيبة والبقاء في ضوء الشمس المباشر لفترة طويلة.
توقعات
يعتمد بشكل مباشر على توقيت الزيارة للطبيب وشدة المرض. يتطور الذئبة الحمامية الجهازية في شكلها الحاد بسرعة البرق ، وتتأثر معظم الأعضاء الداخلية على الفور تقريبًا. لحسن الحظ فإن هذا الوضع نادر للغاية ، فهو يؤدي دائمًا إلى مضاعفات وغالبًا ما يتسبب في الوفاة.
يعتبر البديل المزمن هو الأكثر ملاءمة. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن المرض يتطور ببطء ، وتتأثر الأعضاء الداخلية تدريجيًا. ومع ذلك ، يمكن أن يؤدي مرض الذئبة الحمراء المزمن إلى عواقب لا رجعة فيها. في أغلب الأحيان يكون هذا بسبب تجاهل المشكلة وعدم إتباع توصيات الطبيب المعالج.
تشمل المضاعفات التي تهدد الحياة: الفشل الكلوي ، واحتشاء عضلة القلب ، وتصلب القلب ، والتهاب التامور ، والفشل القلبي والجهاز التنفسي ، والانصمام الخثاري والوذمة الرئوية ، والغرغرينا المعوية ، والسكتة الدماغية ، والنزيف الداخلي.
بالاستنتاج
الذئبة الحمامية الجهازية هي أحد أمراض المناعة الذاتية. لم يتم بعد تحديد التسبب في المرض ، ومع ذلك ، فمن المعروف أن آلية تطور علم الأمراض تكمن في هجوم خاطئ على نظام الدفاع لخلايا الجسم.
لا يوجد لمرض الذئبة الحمامية المجموعية علامات محددة ، فهناك العديد من المظاهر السريرية للمرض مما يستدعي إجراء فحص شامل شامل. يتضمن تشخيص علم الأمراض تنفيذ التقنيات المخبرية والأدوات ، بالإضافة إلى تمييز المرض عن الأمراض الأخرى المحتملة.
