تطور الأورام الخبيثة تحتل مكانة رائدة فيما يتعلق بالوفيات بين العديد من دول العالم. الآن فقط هذه المشكلة الخطيرة لا تؤثر فقط على الأشخاص الذين تجاوزوا عتبة الشيخوخة فحسب ، بل يمكن أن تحدث أيضًا أنواع معينة من الأورام بين الأطفال. والورم الأرومي الشبكي هو مجرد مثال ساطع على ذلك
هذا المرض خطر جسيم على جسم الطفل. وإذا لم يتم إجراء التشخيص والعلاج المصاحب في الوقت المحدد ، فإن حياة الطفل ذاتها تصبح في خطر. ولكن حتى إذا كنت لا تزال قادرًا على هزيمة المرض ، فهناك خطر كبير أن يفقد الطفل بصره. العيب التجميلي أمر لا مفر منه.
ما هو الورم الأرومي الشبكي؟
أعيننا معقدةالهيكل ، والطبيعة الأم نفسها اعتنت بهذا. في الوقت نفسه ، تحتوي أجهزة الرؤية على غشاء واقٍ (ليفي) يمنع التأثير السلبي لعدد من العوامل الخارجية. بفضل النظام البصري ، نتعرف على الأشياء من حولنا ، ونميز ظلالها وملمسها والعديد من المعلمات الأخرى.
قبل الخوض في جوهر الورم الأرومي الشبكي (ستكون الصورة أقل على طول النص) - استطراد نظري صغير. شبكية العين ، التي تغطيها الصلبة من الخارج ، هي المسؤولة عن إدراك الضوء. علاوة على ذلك ، تغطي هذه القشرة مقلة العين بأكملها. قبل أن يصل الضوء إلى الشبكية ، يمر عبر القرنية والعدسة والجسم الزجاجي. وتتكون الصورة المرئية للأشياء من خلايا خاصة - قضبان وأقماع. يوجد بداخلها مادة خاصة ، بفضلها يساهم الضوء الساقط في حدوث نبضة كهربائية. وهي تصل بالفعل إلى الدماغ عبر العصب البصري ، حيث تتم معالجة إشارة الإدخال.
يجب فهم مصطلح "الورم الأرومي الشبكي" على أنه ورم خبيث يتطور في الطبقة الصبغية لظهارة الشبكية. عادة ما يسبب وجوده بعض الإزعاج:
- فقدان البصر
- زيادة الضغط داخل تجويف العين
- انتشار النقائل إلى الأعضاء الداخلية الأخرى ، بما في ذلك الدماغ.
في معظم الحالات ، يكون الأطفال معرضين لخطر الإصابة بأعراض الورم الأرومي الشبكي في السنوات الأولى من حياتهم. في الوقت الحاضر ، لكل 10-13 ألف مولود جديد ، هناك طفل مصاب بهذا المرض. ومع ذلك ، من كل الحالاتاكتشاف أورام خبيثة بين الأطفال دون سن 15 عامًا ، وتحديداً الحالات المصابة بهذا الورم تمثل 5٪.
أنواع مختلفة من علم الأمراض
هناك مجموعة متنوعة من الأشكال والمراحل من مظاهر علم الأمراض. في هذه الحالة ، يتكون التصنيف من عدة عوامل.
إذن ، اعتمادًا على أسباب الورم ، يمكن اعتبار علم الأمراض:
- وراثي - عند العديد من الأقارب أصيبوا بهذا المرض في الأسرة
- متقطع - حالة نادرة للغاية لم يتم توضيح أسبابها بعد
بناءً على منطقة التغطية ، يحتوي الورم الأرومي الشبكي أيضًا على الأشكال التالية:
- أحادي الجانب أو أحادي - تتأثر عين واحدة فقط.
- الورم الأرومي الشبكي الثنائي أو الثنائي هو تطور علم الأمراض فيما يتعلق بالعينين في وقت واحد.
- ثلاثي - في هذه الحالة ، تؤثر عملية الأورام ، بالإضافة إلى الغشاء الصبغي لكلتا العينين ، على الغدة الصنوبرية في مركز الدماغ.
يتم أيضًا أخذ طبيعة نمو الورم في الاعتبار ، والتي يمكن أن تكون:
- Endophytic - تتأثر هياكل مقلة العين والمدارات والأنسجة المجاورة.
- Exophytic - يتركز الورم في الطبقات الخارجية لشبكية العين ، مما قد يؤدي إلى انفصال الشبكية.
- أحادي المركز - يتميز الورم بالتطور مع عقدة واحدة.
- متعدد المراكز - نحن نتحدث عن العديد من البؤر النشطة.
بالنسبة لمراحل مسار المرض ، يتم أخذ نظام TNM في الاعتبار هنا. حيثالحرف اللاتيني T يعني ما يلي:
- T1 - لا يصيب الورم أكثر من ربع الغشاء الصبغي للعين.
- T2 - في هذه الحالة ، يحتل الورم الأرومي الشبكي ربع إلى 50٪ من مساحة الشبكية بأكملها.
- T3 - أكثر من نصف منطقة الشبكية متورطة بالفعل في العملية المرضية ، وبسبب جين الورم الأرومي الشبكي ، يبدأ الورم في النمو إلى الهياكل المجاورة لمقلة العين.
- T4 - أثر الورم على مقلة العين بأكملها والمدارات والأنسجة المجاورة.
إذا كان الحرف N موجودًا في التسمية ، فهذا يشير إلى أن علم الأمراض قد أثر على العقد الليمفاوية القريبة:
- N0 - الورم لم يخترق بعد أقرب العقد الليمفاوية.
- N1 - تلف العقد العنقية تحت الفك.
يشير الحرف الأخير M إلى ظهور النقائل في مواقع بعيدة في الجسم:
- M0 - لا نقائل.
- M1 - تم تشكيل بؤر ثانوية للمرض.
يشير الورم الأرومي الشبكي إلى نوع الورم الذي تختلف فيه الخلايا المتغيرة بشكل كبير عن الأنسجة السليمة المحيطة. ومثل هذه الأورام أكثر عدوانية بطبيعتها ، فقد تسارعت في النمو. أما بالنسبة للورم الخبيث ، فإن البؤر المتكررة لعلم الأمراض لا تؤثر فقط على النخاع الشوكي والدماغ ، ولكن أيضًا على بنية العظام.
الورم الأرومي الشبكي: الصورة وأسباب الحدوث
يكمن السبب الجذري للورم الأرومي الشبكي في الاستعداد الوراثي. وإذا حصل الطفل على جين RB متحور ، فإن طفراته اللاحقة ستسهم حتمًا في ذلكتكوين الورم. ومثل هذه الحالات تمثل ما يصل إلى 60٪ من إجمالي عدد المرضى بهذا التشخيص.
لكن إلى جانب ذلك ، يمكن أن يؤدي العامل الوراثي إلى اضطرابات أخرى في نمو الجنين داخل الرحم: الحنك المشقوق ، وعيوب صمام القلب ، وما إلى ذلك.
تطور الأورام المتفرقة حالة نادرة للغاية ، ولكن في نفس الوقت يعتمد كل شيء هنا أيضًا على الطفرات الجينية. من الناحية النظرية ، قد يكون هذا بسبب عمر الوالدين (45 عامًا أو أكثر) ، والظروف البيئية غير المواتية. بالإضافة إلى ذلك ، ترتبط أنشطة العديد من الأشخاص بالعمل في الصناعات الخطرة. عادة ما يتطور هذا النوع من الأمراض بين طلاب المدارس الابتدائية والبالغين.
هناك خرافة مفادها أن الأطفال ذوي العيون البنية معرضون بشكل متزايد لخطر الإصابة بالورم الأرومي الشبكي. في الواقع ، كل شيء ليس كذلك تمامًا ، ويمكن القول أن الورم الأرومي الشبكي يتحدد بواسطة جين وراثي سائد.
الأعراض
يتم تحديد الصورة السريرية بين الأطفال إلى حد كبير من خلال حجم الأورام وتوطينها. علامة مميزة لعلم الأمراض هي ابيضاض الدم ، والذي يطلق عليه شعبيا متلازمة عين القط. يمكن ملاحظة مظاهره إذا نما الورم إلى حجم كبير إلى حد ما أو مع تسلخ الشبكية. الورم في هذه الحالة يزحف خلف العدسة ويمكن رؤيته بسهولة من خلال التلميذ.
اعتمادًا على مرحلة علم الأمراض ، تختلف الأعراض في كل حالة:
- المرحلةT1 (الراحة) - لا توجد علامات واضحة هنا حتى الآن ، ومع ذلك ، أثناء الفحص ، يمكن ملاحظة ابيضاض الدم أو عين القط (كما هو مذكور أعلاه) ، وذلك بسبب انتقال الورم عبر التلميذ. قد يعاني المرضى أيضًا من الحول وفقدان الرؤية المجسمة الكاملة.
- المرحلة T2 (الجلوكوما) - يستطيع أخصائي التصوير الجيد للورم الأرومي الشبكي عند الأطفال اكتشاف جميع علامات التهاب أغشية العين (الغشاء المخاطي ، القزحية ، الأوعية الدموية) ، المصحوبة باحمرارها. بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ التمزق والخوف من الضياء. ونظراً لحقيقة ضعف تدفق السائل الداخلي إلى الخارج ، فإن الضغط في العين يزداد مما يؤدي بدوره إلى الشعور بالألم.
- المرحلة T3 (الإنبات) - في هذه الحالة ، يكون الورم قد اكتسب بالفعل أبعادًا واسعة النطاق ، وتبدأ مقلة العين في الانتفاخ إلى الأمام ، إلى ما وراء المدار. بالإضافة إلى ذلك ، أثر الورم على الأنسجة المحيطة ، والجيوب الأنفية ، بما في ذلك الفراغ بين الأم الحنون والعنكبوت. ليس هناك فقط خطر فقدان البصر ولكن هناك أيضا خطر على حياة المريض
- المرحلة T4 (ورم خبيث) - قد تكون أورام الورم الأرومي الشبكي المتكررة في الكبد أو العظام أو الظهر أو الدماغ. يتم انتشار النقائل من خلال الدورة الدموية والجهاز الليمفاوي في الجسم والعصب البصري وأنسجة المخ. في هذه الحالة هناك أعراض أكثر بكثير: تسمم شديد ، ضعف ، وظهور قيء ، صداع.
من الممكن في كثير من الأحيان تحديد وجود الورم حتى قبل أن يغادر الورممنطقة العين. لذلك فإن أهم شيء هنا هو التشخيص في الوقت المناسب.
تشخيص علم الأمراض
من الممكن اكتشاف تطور الورم حتى في المرحلة الأولى من الورم الأرومي الشبكي ، عندما لا تظهر العلامات نفسها بالكامل بعد. أثناء فحص المريض يمكن لطبيب العيون تحديد حجم الورم حتى وإن كان صغيرا جدا. التلاميذ البيض في الصورة (من التعرض للفلاش) ، الحول ، ضعف الرؤية - كل هذا سبب جاد للاتصال بأخصائي من أجل التشخيص. يحتاج فقط إلى إلقاء نظرة على الصورة ، وسيتم الكشف عن أعراض الورم الأرومي الشبكي على الفور.
يجب إيلاء اهتمام خاص للعائلات التي توجد بها حالات مثل هذا المرض لدى الأقارب المقربين. من الضروري مراقبة صحة أطفالك بعناية ، لأنهم معرضون لخطر كبير.
حاليًا ، تُستخدم طرق التشخيص التالية للكشف عن علم الأمراض:
- التصوير بالرنين المغناطيسي. هنا يمكنك تقدير حجم الورم وعددهم
- CT. يسمح لك التصوير المقطعي بتحديد مدى تضرر العين.
- ثقب نخاع العظام. حاجتها هي فهم ما إذا كانت أنسجة العظام تتأثر بالخلايا السرطانية.
- الموجات فوق الصوتية للصفاق. يسمح لك بتأكيد أو دحض وجود بؤر متكررة لعلم الأمراض في الجسم.
- أشعة سينية للرئتين. فعلت لنفس الغرض مثل الموجات فوق الصوتية.
- اختبار الدم والبول. تتيح لك الدراسة تقييم وظائف الأعضاء الداخلية.
باستخدام الطرق المذكورة أعلاه ، يقوم الطبيب بالتشخيص بناءً على أعراض الورم الأرومي الشبكي. ولكن بالإضافة إلى ذلك ، يمكن للمتخصصين إجراء فحوصات إضافية. وتشمل هذه قياس ضغط العين ، ودراسة هياكل العين بمزيد من التفصيل باستخدام المصباح الشقي ، والتنظير ، والقياس الحيوي بالموجات فوق الصوتية ، واستخدام النظائر المشعة.
بمساعدة التصوير الشعاعي لمدارات العين ، يمكن الكشف عن ترسب أملاح الكالسيوم في المناطق المصابة على خلفية موت الأنسجة (النخر). كقاعدة عامة ، يحدث هذا في المراحل الأخيرة من تطور علم الأمراض.
طرق علاج علم الأمراض
اعتمادًا على مرحلة الورم الأرومي الشبكي ، يتم وصف مسار العلاج المناسب وبطريقة معقدة. ولكن هنا يجدر النظر في عدد من العوامل. بادئ ذي بدء ، من الضروري معرفة منطقة تغطية الورم للأنسجة المجاورة ، وما إذا كانت هناك نقائل في الجسم ، وما إلى ذلك.
كقاعدة عامة ، يشمل العلاج المعقد ما يلي:
- تدخل جراحي
- العلاج الإشعاعي.
- علاج كيماوي.
عادة يمكن استخدام الجراحة للتخلص من الورم وهو العلاج الرئيسي للورم الأرومي الشبكي. في السابق ، تم إجراء استئصال للعين لهذا الغرض ، ولكن الآن ، بفضل الحلول الطبية المبتكرة الحديثة ، أصبحت الطرق الفعالة الأخرى متاحة.
علاج الجراحة
كما ذكرنا أعلاه ، الجراحة هي العلاج الرئيسي للورم الأرومي الشبكي. إشارة طبية مباشرة لتنفيذه واسعة النطاقغزو الأورام ، وزيادة ضغط العين ، وعدم القدرة على استعادة الرؤية المفقودة.
حاليًا ، يتم استخدام طرق التدخل الجراحي التالية:
- التخثير الضوئي.
- الجراحة البردية.
- استنتاج.
في عملية التخثير الضوئي ، يتم تدمير الخلايا السرطانية بواسطة الليزر. يتم إجراء الجراحة لإصلاح الورم الأرومي الشبكي أحادي الجانب أو الثنائي باستخدام التخدير الموضعي ويمكن تحمله بسهولة من قبل العديد من المرضى.
التدمير بالتبريد هو في الأساس عملية تجميد الخلايا السرطانية. هذه تقنية حديثة للتخلص من الورم الأرومي الشبكي والتي تستخدم النيتروجين السائل كمبرد.
الاستئصال هو استئصال العين المصابة. يتم وصف هذه العملية في حالة تأثر الورم بجميع مقلة العين تقريبًا (أو كليًا). بقاء المريض على قيد الحياة مرتفع للغاية.
بخصوص الأخير ، يمكن ملاحظة أنه على الرغم من الكفاءة العالية لمثل هذه العملية ، إلا أنها تشكل صدمة نفسية خطيرة ليس فقط للطفل ، ولكن أيضًا لوالديه. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الإجراء يترك وراءه عيبًا تجميليًا واضحًا ، قد يكون بسببه مشاكل.
الحقيقة هي أن عملية تكوين مدار العين ونمو عظام الجمجمة عند الأطفال لا تزال مستمرة. في هذا الصدد ، يحتاج المرضى الصغار إلى أطراف صناعية متكررة ومتكررة.
يكون الوضع أسوأ قليلاً عندما تشير علامات الورم الأرومي الشبكي إلى مرحلة متقدمة من علم الأمراض ، حيث تجاوز الورم مدار العين. عمليةفي هذه الحالة ، أكثر صدمة ، لأنه يصبح من الضروري إزالة الأجزاء العظمية من الجمجمة.
ميزات العلاج الإشعاعي
إذا كان هناك أدنى احتمال للحفاظ على جهاز الرؤية ، يتم تطبيق العلاج الإشعاعي على العين المصابة. نظرًا لحقيقة أن الورم قادر على الاستجابة بفعالية للأشعة السينية ، فإن طريقة العلاج هذه لها ما يبررها تمامًا. في الوقت نفسه ، يجب أن تكون شبكية العين والجسم الزجاجي والجزء الأمامي من العصب البصري (1 سم على الأقل) في منطقة تأثير الجهاز.
بفضل الشاشات الواقية الخاصة ، يمكن تجنب تعتم العدسة ، مما يقلل من خطر هذه الطريقة في علاج الورم الأرومي الشبكي. وهذا بدوره يقلل من الآثار الضارة للعلاج على الجسم.
وبالنظر إلى أن المرضى هم عادة أطفال صغار ، يتم إجراء هذه العملية باستخدام التخدير العام مع تثبيت الطفل على طاولة خاصة.
استخدام العلاج الكيميائي
هنا ، عادة ، يتم استخدام التثبيط الخلوي ، والذي يتم وصفه للآفات الواسعة داخل العين مع غزو العصب البصري. يتم العلاج باستخدام الأدوية التالية:
- "Navelbina" ("Vinorelbina") ؛
- "فينكريستينا" ؛
- "كاربوبلاتين" ؛
- "سيكلوفوسفاميد" ؛
- "دوكسوروبيسين" ("Adriablastina") ؛
- "فارموروبيسين" ("Epirubicin").
كفاءة العلاج الكيميائيمرتفع جدًا ، كما أن العلاج له ما يبرره تمامًا. لكن في نفس الوقت فإن استخدام هذه الأدوية يؤثر سلباً على المريض. في هذا الصدد ، في حالة وجود مثل هذا الاحتمال ، يتم إمداد التثبيط الخلوي مباشرة في المنطقة المصابة بالورم الأرومي الشبكي. هذا يقلل من درجة الضرر الذي يلحق بجسم الإنسان.
ما هي التوقعات؟
إذا تم اكتشاف علم الأمراض في المرحلة الأولية ، فإن احتمال الشفاء التام للمريض لا يزال حقيقة واقعة. علاوة على ذلك ، فإن الرؤية والعيون نفسها ستكون سليمة. كما أن صحة المريض ليست في خطر ، ويمكنه أن يعيش أسلوب حياته المعتاد. يمكن أيضًا اعتبار ميزة المرحلة الأولية من المرض إمكانية العلاج باستخدام تقنيات تحفظية وتجنيب.
إذا كانت عملية الأورام تؤثر على أغشية الدماغ والجيوب الأنفية وكذلك العصب البصري ، بما في ذلك ورم خبيث بعيد ، فإن التشخيص النهائي ليس جيدًا.
لذلك ، لتقليل خطر الإصابة بالورم الأرومي الشبكي ، يجب أن يكون هؤلاء الأطفال المعرضون للخطر تحت الإشراف المستمر لأخصائي. بهذه الطريقة فقط يمكن اكتشاف الورم الأرومي الشبكي للعين في الوقت المناسب ، مما يسمح بالعلاج الفوري.
