نظام الإرقاء أو تجلط الدم هو مجموعة من العمليات الضرورية لمنع ووقف النزيف ، وكذلك للحفاظ على الحالة السائلة الطبيعية للدم. يضمن تدفق الدم الطبيعي توصيل الأكسجين والمواد المغذية إلى الأنسجة والأعضاء.
أنواع الارقاء
يتكون نظام تخثر الدم من ثلاثة مكونات رئيسية:
- نظام التخثر الفعلي - يمنع ويزيل فقدان الدم ؛
- نظام مضاد للتجلط - يمنع تجلط الدم
- نظام تحلل الفبرين - يذيب جلطات الدم المتكونة بالفعل.
يجب أن تكون جميع هذه المكونات الثلاثة في حالة توازن مستمر لمنع انسداد الأوعية الدموية بسبب الجلطات الدموية ، أو على العكس من فقدان الدم المرتفع.
الإرقاء ، أي وقف النزيف ، من نوعين:
- ارقاء الصفائح الدموية - يتم توفيره عن طريق التصاق (لصق) الصفائح الدموية ؛
- الارقاء التخثرى - مقدم من بروتينات البلازما الخاصة - عوامل جهاز تجلط الدم.
ارقاء الصفائح الدموية
يتم تضمين هذا النوع من توقف النزيف في العمل أولاً ، حتى قبل تنشيط التخثر. في حالة تلف الوعاء ، يتم ملاحظة تشنجه ، أي تضيق التجويف. يتم تنشيط الصفائح الدموية وتلتصق بجدار الأوعية الدموية ، وهو ما يسمى الالتصاق. ثم يلتصقون ببعضهم البعض وبين خيوط الفبرين. يتم تجميعها. في البداية ، تكون هذه العملية قابلة للعكس ، ولكن بعد تكوين كمية كبيرة من الفيبرين ، تصبح غير قابلة للعكس.
هذا النوع من الإرقاء فعال في النزيف من الأوعية ذات القطر الصغير: الشعيرات الدموية ، الشرايين ، الأوردة. من أجل التوقف النهائي للنزيف من الأوعية المتوسطة والكبيرة ، من الضروري تفعيل إرقاء التخثر ، والذي يتم توفيره من خلال عوامل تخثر الدم.
ارقاء التخثر
هذا النوع من توقف النزيف ، على عكس الصفائح الدموية ، يتم تضمينه في العمل بعد ذلك بقليل ، هناك حاجة إلى مزيد من الوقت لوقف فقدان الدم بهذه الطريقة. ومع ذلك ، فإن هذا الإرقاء هو الأكثر فاعلية للتوقف النهائي للنزيف.
تنتج عوامل التخثر في الكبد وتدور في الدم بشكل خامل. عندما يتضرر جدار الوعاء الدموي ، يتم تنشيطها. بادئ ذي بدء ، يتم تنشيط البروثرومبين ، والذي يتحول بعد ذلك إلى ثرومبين. يقسم الثرومبين الفيبرينوجين الكبير إلى جزيئات أصغر ، والتي في المرحلة التالية يتم دمجها مرة أخرى في مادة جديدة - الفيبرين. أولاً ، يصبح الفيبرين القابل للذوبان غير قابل للذوبان ويوفر المحطة النهائية للنزيف.
المكونات الرئيسية لإرقاء التخثر
كما هو مذكور أعلاه ، فإن المكونات الرئيسية لنوع التخثر للنزيف هي عوامل التخثر. إجمالاً ، تتميز بـ 12 قطعة ، كل منها مشار إليه برقم روماني:
- I - الفيبرينوجين ؛
- II - البروثرومبين ؛
- III - الثرومبوبلاستين ؛
- IV - أيونات الكالسيوم ؛
- V - proaccelerin ؛
- السابع - proconvertin ؛
- VIII - الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك أ ؛
- IX - عامل الكريسماس ؛
- X - عامل ستيوارت براور (الثرومبوتروبين) ؛
- الحادي عشر - عامل روزنتال (مقدمة من الثرومبوبلاستين البلازما) ؛
- XII - عامل هاجمان ؛
- XIII - عامل استقرار الفبرين
سابقًا ، كان العامل السادس (التسريع) موجودًا أيضًا في التصنيف ، ولكن تمت إزالته من التصنيف الحديث ، لأنه شكل نشط من العامل V.
بالإضافة إلى ذلك ، فإن أحد أهم مكونات إرقاء التخثر هو فيتامين ك.بعض عوامل التخثر وفيتامين K لها علاقة مباشرة ، لأن هذا الفيتامين ضروري لتخليق عوامل II و VII و IX و X.
الأنواع الرئيسية للعوامل
المكونات الـ 12 الرئيسية لإرقاء التخثر المذكورة أعلاه مرتبطة بعوامل تجلط الدم في البلازما. وهذا يعني أن هذه المواد تنتشر في الحالة الحرة في بلازما الدم.
هناك أيضًا مواد موجودة في الصفائح الدموية. يطلق عليهم عوامل تخثر الصفائح الدموية. فيما يلي أهمها:
- PF-3 - ثرومبوبلاستين الصفائح الدموية - مركب يتكون من البروتينات والدهون ، على مصفوفة تحدث عملية تخثر الدم ؛
- PF-4 - عامل مضاد الهيبارين
- PF-5 - يوفر التصاق الصفائح الدموية بجدار الوعاء الدموي ومع بعضها البعض ؛
- PF-6 - مطلوب لإغلاق جلطة دموية ؛
- PF-10 - السيروتونين ؛
- PF-11 - يتكون من ATP وثرموبوكسان.
نفس المركبات مفتوحة في خلايا الدم الأخرى: كريات الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء. أثناء نقل الدم مع مجموعة غير متوافقة ، يتم تدمير هذه الخلايا بشكل كبير وتخرج عوامل تخثر الصفائح الدموية بكميات كبيرة ، مما يؤدي إلى التكوين النشط للعديد من جلطات الدم. تسمى هذه الحالة متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC).
أنواع ارقاء التخثر
هناك نوعان من آليات التخثر: خارجية وداخلية. عامل الأنسجة مطلوب لتفعيل العامل الخارجي. تتلاقى هاتان الآليتان لإنتاج عامل التخثر X ، وهو أمر ضروري لتكوين الثرومبين ، والذي بدوره يحول الفيبرينوجين إلى الفيبرين.
يتم تثبيط سلسلة هذه التفاعلات بواسطة مضاد الثرومبين III ، القادر على ربط جميع العوامل باستثناء VIII. كما أن عمليات التخثر تتأثر بنظام بروتين C - بروتين S مما يثبط نشاط العاملين الخامس والثامن.
مراحل تخثر الدم
يجب أن تمر ثلاث مراحل متتالية لوقف النزيف تمامًا.
الأطولهي المرحلة الأولى. يحدث أكبر عدد من العمليات في هذه المرحلة
لبدء هذه المرحلة ، يجب تكوين مركب البروثرومبيناز النشط ، والذي بدوره سيجعل البروثرومبين نشطًا. يتكون نوعان من هذه المادة: بروثرومبيناز الدم والأنسجة.
لتشكيل الأول ، من الضروري تفعيل عامل هاجمان ، والذي يحدث بسبب ملامسة ألياف جدار الأوعية الدموية التالف. يتطلب العامل الثاني عشر أيضًا كينينوجين عالي الوزن الجزيئي وكاليكريين. لا يتم تضمينها في التصنيف الرئيسي لعوامل تجلط الدم ، ومع ذلك ، في بعض المصادر يتم تحديدها بواسطة الرقمين الخامس عشر والرابع عشر على التوالي. علاوة على ذلك ، ينشط عامل هاجمان العامل الحادي عشر روزنتال. وهذا يؤدي إلى تفعيل العوامل التاسع أولا ثم الثامن. الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك أ مطلوب حتى يصبح العامل X نشطًا ، وبعد ذلك يرتبط بأيونات الكالسيوم والعامل الخامس. وهكذا ، يتم تصنيع إنزيم البروثرومبيناز في الدم. تحدث كل هذه التفاعلات على مصفوفة الثرومبوبلاستين (PF-3) الصفائح الدموية. هذه العملية أطول وتستغرق ما يصل إلى 10 دقائق.
يحدث تكوين البروثرومبيناز الأنسجة بسرعة وسهولة. أولاً ، يتم تنشيط الثرومبوبلاستين في الأنسجة ، والذي يظهر في الدم بعد تلف جدار الأوعية الدموية. فهو يتحد مع العامل السابع وأيونات الكالسيوم ، وبالتالي ينشط عامل ستيوارت براور X. هذا الأخير ، بدوره ، يتفاعل مع الأنسجة الفوسفورية و proaccelerin ، مما يؤدي إلى إنتاج بروثرومبيناز الأنسجة.هذه الآلية أسرع بكثير - تصل إلى 10 ثوان.
المرحلتان الثانية والثالثة
تبدأ المرحلة الثانية بتحويل البروثرومبين إلى ثرومبين نشط عن طريق عمل البروثرومبيناز. تتطلب هذه المرحلة عمل عوامل تخثر البلازما مثل IV ، V ، X. تنتهي المرحلة بتكوين الثرومبين وتستمر في بضع ثوان.
المرحلة الثالثة هي تحويل الفيبرينوجين إلى الفيبرين غير القابل للذوبان. أولاً ، يتكون مونومر الفيبرين ، والذي يتم توفيره من خلال عمل الثرومبين. علاوة على ذلك ، يتحول إلى بوليمر فيبرين ، وهو بالفعل مركب غير قابل للذوبان. يحدث هذا تحت تأثير عامل استقرار الفبرين. بعد تكوين جلطة الفيبرين ، تترسب خلايا الدم عليها ، مما يؤدي إلى تكوين جلطة دموية.
بعد ذلك ، تحت تأثير أيونات الكالسيوم وثرومبوستينين (بروتين يتم تصنيعه بواسطة الصفائح الدموية) ، تتراجع الجلطة. أثناء التراجع ، تفقد الجلطة ما يصل إلى نصف حجمها الأصلي ، حيث يتم ضغط المصل (بلازما بدون الفيبرينوجين). تستغرق هذه العملية عدة ساعات.
انحلال الفبرين
حتى لا تسد الجلطة الناتجة تجويف الوعاء تمامًا ولا توقف إمداد الدم إلى الأنسجة المقابلة لها ، فهناك نظام انحلال الفبرين. يوفر انقسام جلطة الفيبرين. تحدث هذه العملية في نفس وقت سماكة الخثرة ، لكنها أبطأ بكثير.
لتنفيذ انحلال الفبرين ، فإن عمل مادة خاصة ضروري -البلازمين. يتكون في الدم من البلازمينوجين ، والذي يتم تنشيطه بسبب وجود منشطات البلازمينوجين. إحدى هذه المواد هي urokinase. في البداية ، هو أيضًا في حالة غير نشطة ، حيث بدأ في العمل تحت تأثير الأدرينالين (هرمون تفرزه الغدد الكظرية) ، lysokinases.
يحلل البلازمين الفيبرين إلى عديد الببتيدات ، مما يؤدي إلى انحلال الجلطة الدموية. إذا تعطلت آليات انحلال الفيبرين لأي سبب من الأسباب ، يتم استبدال الجلطة بالنسيج الضام. يمكن أن ينفصل فجأة عن جدار الوعاء الدموي ويسبب انسدادًا في مكان آخر في العضو ، وهو ما يسمى الانصمام الخثاري.
تشخيص حالة الارقاء
إذا كان الشخص يعاني من متلازمة النزيف المتزايد (نزيف حاد أثناء التدخلات الجراحية ، الأنف ، نزيف الرحم ، كدمات لا سبب لها) ، فإن الأمر يستحق الشك في مرض تخثر الدم. لتحديد سبب اضطراب التخثر ، يُنصح بإجراء فحص دم عام ، مخطط تجلط الدم ، والذي سيعرض حالة إرقاء التخثر.
يُنصح أيضًا بتحديد عوامل التخثر ، وهي العوامل الثامن والتاسع. لأن الانخفاض في تركيز هذه المركبات يؤدي في أغلب الأحيان إلى اضطرابات تخثر الدم.
المؤشرات الرئيسية التي تميز حالة نظام تخثر الدم هي:
- عدد الصفائح الدموية ؛
- وقت النزيف ؛
- وقت التخثر ؛
- زمن البروثرومبين ؛
- مؤشر البروثرومبين
- تنشيط وقت الثرومبوبلاستين الجزئي (APTT) ؛
- كمية الفبرينوجين ؛
- نشاط العاملين الثامن والتاسع ؛
- مستويات فيتامين K.
علم أمراض الإرقاء
اضطراب نقص عامل التخثر الأكثر شيوعًا هو الهيموفيليا. هذا مرض وراثي ينتقل مع الكروموسوم X. معظم الأولاد مرضى ، ويمكن أن تكون الفتيات حاملة للمرض. هذا يعني أن الفتيات لا تظهر عليهن أعراض المرض ، لكن بإمكانهن نقل جين الهيموفيليا إلى ذريتهن.
مع نقص عامل التخثر الثامن ، تتطور الهيموفيليا A ، مع انخفاض في كمية IX - الهيموفيليا B. البديل الأول يكون أكثر شدة وله تشخيص أقل ملاءمة.
من الناحية السريرية ، تتجلى الهيموفيليا في زيادة فقدان الدم بعد التدخلات الجراحية ، والإجراءات التجميلية ، ونزيف الأنف أو الرحم المتكرر (عند الفتيات). السمة المميزة لهذا المرض من الارقاء هو تراكم الدم في المفاصل (تدمي المفصل) ، والذي يتجلى في وجعها وتورمها واحمرارها.
تشخيص وعلاج الهيموفيليا
يتكون التشخيص من تحديد نشاط العوامل (منخفضة بشكل كبير) ، وإجراء مخطط تخثر الدم (إطالة زمن تخثر الدم و APTT ، وزيادة وقت إعادة حساب البلازما).
يتم علاج الهيموفيليا بعلاج بديل لعامل التخثر مدى الحياة (الثامن والتاسع). كما يوصى بالعقاقير التي تقوي جدار الأوعية الدموية("ترينتال").
وبالتالي ، تلعب عوامل التخثر دورًا مهمًا في ضمان الأداء الطبيعي للجسم. يضمن نشاطهم العمل المنسق لجميع الأعضاء الداخلية بسبب إيصال الأكسجين والعناصر الغذائية الأساسية إليهم.
