كيف يظهر مرض مثل الفقاع نفسه؟ سيتم مناقشة علاج وأعراض هذا المرض أدناه. ستتعرف أيضًا على أسباب هذه العملية المرضية وكيفية تشخيصها.
المعلومات الأساسية
الفقاع ، المصور في هذه المقالة ، هو مجموعة من أمراض المناعة الذاتية الحويصلية الفقاعية النادرة ولكنها شديدة الخطورة ، والتي من المحتمل أن تكون قاتلة ومعطلة تؤثر على الجلد والأغشية المخاطية.
يحدد المتخصصون الأنواع التالية من هذا المرض:
- الفقاع الشائع ؛
- شكل نباتي ؛
- على شكل ورقة ؛
- الدهني (قد يكون لها أسماء مثل متلازمة سينيير أوشر أو حمامي).
الخصائص العامة للمرض
Pemphigus vulgaris هي فئة من أمراض الأنسجة والجلد تحت الجلد ، والتي تحدث بشكل مزمن مع انتكاسات متكررة.
هذا المرض يعتمد على الهرمونات. يتميز بدورة تقدمية ، وكذلك تكوين بثور داخل الجلد.
في أغلب الأحيان ، يصيب الفقاع الشائع الأشخاص الذين تبلغ أعمارهم 50 عامًا وأكثر.
لماذا يحدث هذا المرض؟ ااسباب تطور هذا المرض هناك فقط فرضيات
الفقاع: الأسباب الأكثر ترجيحًا
قبل البدء في علاج المرض المعني ، من المهم جدًا معرفة سبب ظهور مرض المناعة الذاتية هذا لدى مريض معين. لسوء الحظ ، من الصعب جدًا العثور على سبب تطور الفقاع. ظل الخبراء يكافحون مع هذه المشكلة لعقود عديدة. خلال هذا الوقت ، وضعوا فرضيات فقط:
- عوامل خارجية ، أي تناول الأدوية ، بما في ذلك البنسلين ومشتقاته ، ومختلف الإنترفيرونات وغيرها.
- العوامل الذاتية ، بما في ذلك العوامل المناعية والوراثية.
- العوامل الفيزيائية (قد تتأثر بالحروق الشديدة والإشعاع المتلقي).
- الغدد الصماء (على سبيل المثال ، فشل هرموني في جسم الإنسان).
- فيروسات
- تناول بعض الأطعمة.
بناءً على هذه العوامل التي تفسر احتمالية حدوث المرض ، نستنتج: الفقاع الشائع يمكن أن يكون مناعي ، غدد صماء ، معدي ، عصبي ، سام ، إلخ. ومع ذلك ، تجدر الإشارة إلى أنه لا يزال من غير المعروف ما إذا كان هذا التغييرات أولية أو ثانوية ، استجابة لتأثير السبب الجذري.
وبالتالي ، فإن عدم القدرة على تحديد السبب الدقيق لمرض المناعة الذاتية المعني يعقد بشكل كبير تشخيصه في الوقت المناسب ، لذلك كثيرًا ما يصاب الكثير من الناس بمضاعفات خطيرة.
آلية التوليد
كيف يحدث ذلكتطور مرض مثل الفقاع؟ يمكنكم مشاهدة صورة المرحلة الأولية لهذا المرض في هذه المقالة. يقول الخبراء أن سبب تطور مثل هذه العملية المرضية هو تكوين أجسام مضادة ذاتية العدوانية للبروتينات التي تنتمي إلى عائلة ديسموجلين. هذا الأخير هو نوع من "الغراء" الذي يربط خلايا البشرة المجاورة من خلال عناصر اتصال خاصة تسمى الديسموسومات.
بعد أن تهاجم الخلايا الليمفاوية والأجسام المضادة المنشطة الديسموجلين ، تنفصل خلايا البشرة عن بعضها البعض ، وتصبح البشرة مسامية و "لزجة" ، ونتيجة لذلك تقشر بسهولة وتتعرض لاختراق الفطريات والبكتيريا المختلفة. في الممارسة الطبية ، تسمى هذه الظاهرة عادة بانحلال الشرايين.
نتيجة العملية الموصوفة ، يعاني المريض من بثور على الجلد ، وكذلك في سمكه. في الوقت نفسه ، تمتلئ بالإفرازات وتتفاقم باستمرار. بمرور الوقت ، تقشر الفقاعات من الجلد ، وتكشف الأنسجة وتشكل قرحًا قيحية ومصابة بالعدوى. في الحالات المتقدمة ، يمكن لمثل هذه التشكيلات أن تغطي كامل سطح جسم الإنسان تقريبًا.
الخلفية التاريخية
في البداية ، لم يعرف الخبراء شيئًا تقريبًا عن الأمراض الجلدية. في الوقت نفسه ، تم تطبيق مصطلح "الفقاع" على جميع الآفات التي تصيب الأغشية المخاطية والجلد ، والتي كانت مصحوبة بانحلال الأقنجة ، وتشكيل الحويصلات وانفصال الجلد مع تطور القرحات المتقيحة. ومع ذلك ، في عام 1964 ، في إحدى المجلات الطبية ،مقال غيّر فهم الأطباء للمرض المعني ، وكذلك طريقة تشخيصه وعلاجه. منذ ذلك الوقت ، أصبح وجود الأجسام المضادة لـ desmogleins في بلازما الدم للمرضى هو المعيار الرئيسي للكشف عن الفقاع.
بالمناسبة ، تم نشر مقال آخر في عام 1971 ، والذي تناول بالتفصيل طبيعة المناعة الذاتية وآلية تطور هذا المرض.
الأعراض الرئيسية
ظهور بثور على الجلد ، ناتجة عن تطور الفقاع الشائع أو الفقاع العادي ، هي العلامة الأولى لتطور المرض. وتجدر الإشارة إلى أن هذا النوع من المرض هو الأكثر شيوعًا. وفقًا للخبراء ، فإنه يمثل ما يصل إلى 77 ٪ من جميع أشكال الفقاع التي تم تحديدها.
الآفات التي على شكل بثور لا تصيب جلد المريض فحسب ، بل تؤثر أيضًا على الغشاء المخاطي لفمه وحنجرته. وانتشرت بعد ذلك إلى الأطراف والأعضاء التناسلية الخارجية والوجه وغير ذلك.
ما الذي يجب أن تعرفه عن هذه الأمراض الجلدية؟ كقاعدة عامة ، يتطور الفقاع فجأة. في الوقت نفسه ، تتشكل بثور متوترة بحجم صغير على بشرة تبدو صحية ، والتي تصبح بطيئة بسرعة ملحوظة. محتوياتها عبارة عن سائل مصلي صافٍ (غائم قليلاً).
بعد فتح الحطاطات ، تتشكل الأسطح المتآكلة ، والتي تلتئم لاحقًا ، لكنها تترك آثارًا للتصبغ البني.
هذا المرض المناعي الذاتي يتسم بسير مزمن شديد. حيثوتجدر الإشارة إلى أن بعض الأشخاص دون أي علاج عانوا من تحسن تلقائي يتبعه تفاقم.
في كثير من الأحيان ، يصاحب الفقاع الشائع عدوى ثانوية (داء المبيضات).
بسبب فقدان البروتين والسوائل والعواقب المعدية ، فإن تشخيص هذا المرض في أشكاله الشديدة غير موات.
اكتشاف المرض
كيف يتم الكشف عن الفقاع الشائع؟ يتم تشخيص هذا المرض في المستشفى. في هذه الحالة يتم الكشف عن وجود المرض على أساس الأعراض السريرية ونتائج الفحوصات
الأول يشمل:
- أعراض Asboh-Hansen. يتم الكشف عن هذه العلامة عن طريق الضغط على إصبع أو غطاء على فقاعة كاملة (أي ، لم تفتح بعد). يساهم هذا الإجراء في تقشير البشرة في المنطقة المجاورة للحطاطة وكذلك زيادة مساحتها نتيجة ضغط السائل الداخلي.
- أعراض نيكولسكي. يتم الكشف عن هذه الأعراض في عملية التقاط أجزاء من المثانة بالملاقط وفرك جزء من الجلد السليم على ما يبدو بالقرب من موقع الآفة بإصبع. في هذه الحالة يحدث انفصال للبشرة.
وتجدر الإشارة إلى أن أعراض الفقاع الشائع المذكورة ليست محددة ، ولكنها تشخيصية. في نفس الوقت يجب أن نتذكر أن مثل هذه المظاهر يمكن أن تحدث مع أمراض أخرى.
الاختبارات المعملية
كيف يتم تشخيص الفقاع الشائع؟ علاج لهذايجب ممارسة أمراض المناعة الذاتية فقط بعد الفحص الطبي. للكشف عن مثل هذا المرض ، استخدم:
التحليل النسيجي الذي يتضمن فحص المسحات أو ما يسمى بظهور تقرحات لتحديد الخلايا الشائكة (أي خلايا البشرة التي خضعت لتغيرات شكلية)
وتجدر الإشارة بشكل خاص إلى أنه بناءً على بيانات التحليل النسيجي ، من المستحيل التوصل إلى استنتاج حول تطور مرض المناعة الذاتية. ويرجع ذلك لوجود أمراض أخرى بنفس الصورة.
طريقة تألق مناعي لاكتشاف الترسبات داخل الخلايا من الغلوبولين المناعي G و A ، وكذلك لتحديد المستضدات الرئيسية والثانوية - desmoglein-3 و desmoglein-1. طريقة التشخيص هذه هي الأكثر دقة
وهكذا ، يتم تشخيص الفقاع الشائع على أساس البيانات المجمعة للأعراض السريرية والصورة السريرية للمرض ، وكذلك نتائج طرق الفحص المناعي والفحص النسيجي.
علاج
في بداية تطور الفقاع الشائع ، يوصف المريض الجلوكوكورتيكويد. تؤخذ أدوية هذه المجموعة بجرعات تحميل. تعيين مثل هذا الدواء بكميات كبيرة له مؤشرات حيوية. أما الموانع والآثار الجانبية فهي ثانوية
ما هي السكرية الموصوفة للمرض قيد الدراسة؟ يمكن أن تكون الأدوية المستخدمة في علاج الحويصلات المبتذلة على النحو التالي: بريدنيزولون وديكساميثازون وتريامبيسينولون.
بعد تحسن حالة المريض اذنفي حالة عدم وجود بثور جديدة ، يتم تقليل جرعة الأدوية تدريجياً وتحويلها إلى المداومة من أجل منع الانتكاس. مثل هذا العلاج للمرضى طويل جدًا.
بالإضافة إلى الجلوكورتيكويدات ، يمكن وصف الأدوية المثبطة للمناعة ، بما في ذلك الميثوتريكسات ، الآزوثيوبرين ، أو البروبيدين. إنها ضرورية للتخفيف من ردود الفعل السلبية التي ظهرت بعد تناول الأدوية الأساسية.
علاجات أخرى
إذا كانت هناك مؤشرات ، ففي حالة أمراض المناعة الذاتية ، يمكن وصف المضادات الحيوية للمريض ، وكذلك الأدوية التي تدعم نظام القلب والأوعية الدموية ، وتنظم ضغط الدم وتطبيع الكبد والكلى.
من الضروري أيضًا تناول المنتجات المحتوية على البوتاسيوم والكالسيوم والفيتامينات. للعلاج الخارجي للفقاع ، يمكن استخدام العقاقير المضادة للالتهابات والصبغات العشبية و decoctions.
وتجدر الإشارة أيضًا إلى أنه اعتمادًا على حالة المريض ، يمكن وصف إجراءات مثل امتصاص الدم ونقل الدم وفصل البلازما.
