مرض الزهري الخلقي هو مرض ينتقل إلى الجنين عن طريق المشيمة عن طريق دم الأم. يأتي هذا المرض في شكلين - الزهري المبكر والمتأخر.
يتضمن الشكل المبكر تلك الأمراض التي لوحظت في الجنين والرضيع وفي الطفولة المبكرة.
تم العثور على مرض الزهري الخلقي المتأخر ، كقاعدة عامة ، بعد 14-16 سنة ، ولكن حتى ذلك الوقت لا يظهر المرض نفسه. في بعض الأحيان تكون هناك حالات تظهر فيها الشكوك في الإصابة بمرض الزهري في وقت مبكر ، عند حوالي 6-7 سنوات. ومع ذلك ، هذا نادرًا ما يحدث.
أسباب علم الأمراض
الزهري الخلقي (لسوء الحظ ، الأعراض لا تنعكس في الصورة) يتطور عندما يدخل كائن حي دقيق يسمى اللولبية الشاحبة الجنين من خلال الأوعية السرية ، والتي يمكن أن تصل إلى هناك من خلال الشقوق اللمفاوية من أم مصابة بالزهري.
يمكن أن يصاب الجنين إذا أصيبت الأم قبل الحمل ، ويمكن أن يحدث هذا في أي مرحلة من مراحل الحمل. تم الكشف عن الاختلالات المرضية في أعضاء الجنين في حوالي 5-6 أشهر. بعبارة أخرى ، خلالتشكيل
الإمراض
وفقًا لبعض العلماء ، يمكن أن يكون لمثل هذه العدوى تأثير كبير على الجهاز الكروموسومي لخلايا الأم. عادة ما تختلف:
- اعتلالات الزهري ، وهي تغيرات تنكسية حدثت في الخلايا الجرثومية قبل فترة طويلة من إخصاب البويضة ؛
- blastopathies ، وهي آفات للجنين أثناء تكون الأرومة ؛
- اعتلالات الأجنة الزهري ، وهي تغيرات مرضية في جسم الجنين في 4-22 أسبوعًا من التطور.
يعاني الجنين من عيوب نمو جسدية متنوعة ، بالإضافة إلى اختلالات عصبية وتأخر فكري. الاضطرابات النفسية في مرض الزهري الخلقي شائعة جدا.
يمكن أن تحدث إصابة الجنين من خلال المشيمة إذا أصيبت الأم قبل الحمل وبعد ذلك ، في مراحل مختلفة من تطورها. الشحوب اللولبية ، العامل المسبب لمرض الزهري ، يدخل الجنين من خلال الأوعية السرية. في هذه الحالة ، يُنصح بإجراء علاج فعال ضد مرض الزهري في المراحل المبكرة من الحمل ، والذي يمكن أن يضمن ولادة طفل سليم.
نظرًا لحدوث مرض الزهري الثانوي ، كقاعدة عامة ، مع ظاهرة اللولبيات ، فهناك خطر كبير للإصابة بأمراض لدى أطفال النساء المصابات بنوع مماثل من مرض الزهري. بالإضافة إلى ذلك ، يحدث انتقال العدوى إلى الأبناء غالبًا في السنوات الأولى بعد إصابة الأم بالعدوى. في وقت لاحق ، تتناقص هذه القدرة تدريجياً.
يُعتقد أن ولادة أطفال مرضى من أم تعانيالزهري الخلقي في الجيل الثاني أو حتى الجيل الثالث. ومع ذلك ، فإن مثل هذه الحالات نادرة للغاية. تختلف نتيجة مثل هذا الحمل:
- قد ينتهي بها الأمر في إجهاض متأخر ؛
- الولادة المبكرة ؛
- وكذلك ولادة أطفال يعانون من مظاهر مبكرة أو متأخرة للمرض أو العدوى الكامنة.
بالنسبة للنساء المصابات بنوع معين من مرض الزهري ، تكون نتيجة الحمل المتنوعة نموذجية ، ويمكن أن يحدث هذا في أي وقت ، بسبب درجة إصابة الجنين ونشاط العدوى نفسها. لم يثبت العلماء بعد احتمال إصابة طفل عن طريق نقل المرض عبر الحيوانات المنوية. لكن البحث يتم بانتظام.
ما هي العلامات الموثوقة لمرض الزهري الخلقي؟
اعراض العدوى الخلقية
اعتمادًا على الأعراض السريرية التي تحدث في كل حالة على حدة ، وخصائص المظهر وتوقيت اكتشاف مرض الزهري الخلقي ، ينقسم المرض عادةً إلى الفئات التالية:
- الزهري الجنين
- الزهري الخلقي المبكر - من الولادة حتى 5 سنوات.
- الأشكال الخلقية الكامنة في مختلف الفئات العمرية
- الزهري الخلقي المتأخر - عند الأطفال الأكبر من 5 سنوات
دعونا نفكر في كل هذه الفئات بمزيد من التفصيل. دعونا أولاً نصف الشكل المبكر للمرض.
الزهري الخلقي المبكر
يمكن أن يتجلى هذا النوع من هذا المرض في شكل الاضطرابات التالية وتلف أنسجة الطفل:
- آفة جلدية ؛
- الغشاء المخاطي
- الزهري الحشوي ؛
- التهاب الحنجرة الزهري ؛
- اعتلال العين الزهري ؛
- اعتلال العظم الغضروفي الزهري ؛
- التهاب البلعوم الزهري ؛
- الالتهاب الرئوي الزهري
- التهاب الأنف الزهري.
الزهري الكامن هو عدوى خلقية ليس لها مظاهر سريرية. ومع ذلك ، فإن الاختبار المصلي والاختبار السلبي للسائل النخاعي لدى الطفل إيجابية.
الزهري الخلقي ، غير محدد ، هو عدوى بدون أدلة بكتريولوجية أو نسيجية عند الأطفال. بمعنى آخر ، يمكن تحديد التشخيص في حالات الغياب التام لفحص جسم الطفل أو عندما لا تجعل الصورة السريرية للتشخيص من الممكن تحديد درجة خصوصية علم الأمراض بدقة.
الزهري المشيمة
عدوى الزهري التي تصيب المشيمة هي زيادة وتضخم في أنسجتها. بصريًا ، يبدو مترهلًا وهشًا وسهل التمزق وثقيلًا. تبلغ كتلة المشيمة في هذه الحالة حوالي من كتلة الجنين. وفقًا للإحصاءات ، في نصف الحالات ، يرتبط اكتشاف مثل هذه المشيمة بمرض الزهري الخلقي. من أجل تأكيد تشخيص "مرض الزهري في المشيمة" من الضروري إجراء الفحص النسيجي. مع آفة الزهري ، تتشكل الوذمة في المشيمة ، وتنمو الخلايا الحبيبية ، وتتلف الزغابات والأوعية الدموية. في نفس الوقت يكتشفونالعوامل المسببة للمرض - الشحوب اللولبية.
العلامة الرئيسية لمرض الزهري الجنيني هو وجود الكائنات الحية الدقيقة في الحبل السري ، حيث يمكن العثور عليها بأعداد كبيرة.
النظر في مظاهر الزهري الخلقي في الجنين.
الزهري الجنين
نتيجة لحدوث عدوى الزهري في المشيمة ، تتعطل التغذية للجنين وعملية التمثيل الغذائي اللازمة ، وبعد ذلك قد تحدث الوفاة داخل الرحم والإجهاض. في الأشهر الأولى من الحمل ، قد لا يتم اكتشاف اللولب الشاحب في الجنين ، لأنه يخترق جسمه فقط مع تطور الدورة الدموية في المشيمة.
ابتداء من الشهر الرابع من الحمل تظهر على الجنين العلامات المميزة لمثل هذا المرض:
- نقص الوزن
- يظهر علامات النقع ؛
- تم الكشف عن اضطرابات محددة في تطور الأعضاء ، والتي تتجلى من خلال التسلل المنتشر ، ونقص تنسج النسيج الضام ، والتغيرات في الأوعية الدموية ؛
- العامل المسبب لمرض الزهري موجود في أنسجة الأعضاء الداخلية.
اصابة في الرئة
علامة مميزة لمرض الزهري الخلقي عند الأطفال يمكن أن تكون تلفًا في الرئة ، أو تسللًا محددًا بؤريًا أو منتشرًا للحاجز بين السنخ ، وكذلك تضخم في الظهارة السنخية ، وملء الحويصلات بمحتويات دهنية. تصبح أنسجة الرئة خالية من الهواء وذات لون أبيض مائل إلى الرمادي.
تلف الكبد في هذا المرض
اصابة الكبد بالكبديزداد مرض الزهري ويثخن ويصبح سطحه أملسًا. تم العثور أيضًا على تسلل للخلايا الصغيرة وبؤر صغيرة من النخر الأصفر ، وغالبًا ما يحدث ضمور في هذا العضو. عند القطع ، تبدو أنسجة الكبد بنية صفراء اللون ، تظهر شدة التغيرات المتصلبة. من الصعب تفويت أعراض مرض الزهري الخلقي.
إصابة أعضاء أخرى
يتكاثف الطحال ويزداد حجمه. أما بالنسبة لكليتي الجنين ، فغالبًا ما تتأثر الطبقة القشرية. هناك الكبيبات والأنابيب غير المتطورة ، وتشكيل الكيس ، وبؤر تسلل الخلايا الصغيرة المنتشرة. في الطبقة المخاطية للمعدة والأمعاء ، يمكن ملاحظة ارتشاح وتقرحات مسطحة.
نادرا ما يصاب القلب بمرض الزهري الخلقي. كقاعدة عامة ، يتم الكشف عن بؤر تسلل الخلايا الصغيرة وتورم الخلايا حول الأوعية الرئيسية ، وكذلك مناطق النخر.
غالبًا ما تشارك الغدد الكظرية والبنكرياس والغدد التناسلية في العملية المرضية.
تم الكشف عن الاضطرابات الالتهابية للجهاز العصبي المركزي ، والتي تظهر على أنها التهاب السحايا الناتج عن التصلب الوعائي أو التهاب السحايا والدماغ والتهاب البطانة العصبية الحبيبية. غالبًا ما يتطور لب اللثة.
العلامة الأكثر شيوعًا لمرض الزهري الخلقي عند الأطفال هي الكشف عن مظاهر التهاب العظم الغضروفي المحدد بدرجات 1 و 2 و 3 أو التهاب العظم الموضعي في نهايات العظام الأنبوبية.
ظهور طفل بمرض مماثل
العلامات الرئيسية لمثل هذا المرضتعتبر التغيرات المرضية التالية عند الأطفال:
- بشرة وجه جافة و متجعدة
- رأس كبير مع درنات أمامية عالية وشبكة وريدية واضحة ؛
- إسقاط جسر الأنف ؛
- مناطق تصبغ على الوجه
- أطرافه رفيعة و مزرقة
- الطفل مضطرب جدا ، متذمر ، مرتبط بآفة واضحة في الجهاز العصبي المركزي ؛
- تخلف نمو ، نحافة شديدة ؛
- سيلان بالأنف مع صعوبة في التنفس و الرضاعة.
- ضمور مع أعراض الغياب التام للأنسجة الدهنية ، وتقرحات الفراش ؛
- آفات جلدية مختلفة.
الفقاع الزهري
هذا العرض هو أحد العلامات الرئيسية لمرض الزهري الخلقي عند الأطفال ، لوحظ بالفعل عند الولادة أو في الأيام الأولى من الحياة.
مثل هذا الانتهاك له المظاهر السريرية التالية:
- الموقع على راحة اليد ، وباطن ، والوجه ، وأسطح ثنايا الساعد والساقين ، وأحيانًا في جميع أنحاء الجسم ؛
- حجم الفقاعة - قطرها 1-2 سم ؛
- سطح البثور كثيف ، وقاعدتها مفرطة ومخترقة بشكل ملحوظ ؛
- محتويات البثور مصلية أو قيحية ، وغالبًا ما تكون نزفية (يوجد عدد كبير من مسببات الأمراض فيها) ؛
- بعد فتح مثل هذه التشكيلات تتشكل تآكل متسلل
- ظهور طفح جلدي حطاطي قبل ظهوره
في غياب العلاج المناسب لمضادات الزهري ، يميل الأطفال إلىيموتون.
عادة ما تتضمن العملية المرضية أعضاء وأنظمة فردية فقط من الجسم. الأعراض الخفيفة مميزة للغاية ، على سبيل المثال ، في تطور مرض الزهري الثانوي المتكرر. تتشكل حطاطات كبيرة على جلد العجان والطيات الأربية ، على القدمين: غالبًا ما تبكي وتغمر. تتجمع أحيانًا لتشكل ثآليل كبيرة تبدأ في التقرح. عند الأطفال الضعفاء ، قد تظهر بثور على فروة الرأس.
في بعض الأحيان هناك مظاهر التهاب الأنف الزهري تسبب نزلة ضامرة وانثقاب الحاجز الأنفي. أيضا ، غالبا ما يتم ملاحظة الثعلبة المنتشرة أو البؤرية ، وزيادة العقد الليمفاوية.
في معظم الأطفال المصابين بمرض الزهري الخلقي ، يتأثر الهيكل العظمي ، ويتميز بالتهاب السمحاق المحدود وتصلب العظام. غالبًا ما يحدث التهاب السمحاق المنتشر في الأصابع. تحدث صمغ العظام بشكل أقل تكرارًا. هناك زيادة في تطور الكبد والطحال والتهاب الكلية. تزداد الخصيتان عند الأولاد وتصبحان كثيفة. تتميز آفات الجهاز العصبي بمظاهر التخلف العقلي ، والنوبات العصبية ، واستسقاء الرأس ، والتهاب السحايا. من الممكن أيضًا حدوث تلف في العين على شكل التهاب المشيمية والشبكية وضمور العصب البصري والتهاب القرنية المتني. ضع في اعتبارك علامات مرض الزهري الخلقي المتأخر.
شكل متأخر من المرض
الصورة السريرية لهذا النوع من مرض الزهري تصبح أكثر وضوحًا في سن الخامسة ، وأحيانًا قبل ذلك بقليل. ومع ذلك ، تبدأ الأعراض في الظهور في أغلب الأحيان مع تقدم العمر14-15 سنة
معظم الأطفال المرضى لا تظهر عليهم علامات مرض الزهري الخلقي تقريبًا ، وقد يُظهر البعض تغيرات مميزة في المظهر والأعضاء الداخلية - أنف السرج ، وتشوه في الجمجمة ، وما إلى ذلك.
مع مرض الزهري المتأخر ، الدرنات على الجلد ، اعتلال الأحشاء ، وكذلك أمراض الجهاز العصبي المركزي ، يتم ملاحظة الغدد الصماء. الأعراض السريرية لمرض الزهري الخلقي المتأخر ، كقاعدة عامة ، لا تختلف عن أعراض المرحلة الثالثة من مرض الزهري. هناك أيضًا سماكة في الكبد ، آفات في الطحال ، التهاب الكلية والتهاب الكلية. مع المشاركة في العمليات المرضية للجهاز القلبي الوعائي ، يتطور قصور صمام القلب والتهاب الشغاف والتهاب عضلة القلب. تتأثر الرئتان والجهاز الهضمي أيضًا. من الأعراض النموذجية لهذا النوع من المرض تلف الغدة الدرقية والغدد التناسلية والغدد الكظرية.
تشخيص مرض الزهري الخلقي
يمكن أن تكون القيمة التشخيصية هي وجود بعض الضمور (وصمة العار) جنبًا إلى جنب مع العلامات الرئيسية للمرض. عند إجراء التشخيص ، تكون الدراسات المصلية القياسية لا تقدر بثمن ، والتي تعتبر إيجابية في الأشكال المبكرة لمرض الزهري الخلقي. في وجود الأشكال المتأخرة ، يتم إجراء دراسات مصلية معقدة ، والتي تعتبر إيجابية في 96٪ من المرضى ، بالإضافة إلى تفاعلات التألق المناعي وتثبيت اللولب الباهت.
يتم لعب دور تشخيصي مهم للغاية من خلال دراسة محتويات السائل النخاعي ، وكذلك التصوير الشعاعي لجهاز العظام ، وفحصطبيب أطفال ، وطبيب عيون ، وأخصائي أنف وأذن وحنجرة ، واختصاصي أمراض الأعصاب وغيرهم من المتخصصين.
عند تشخيص مرض الزهري الخلقي المبكر أو طريقة سلبية لنقل الأجسام المضادة ، تعلق أهمية كبيرة على التفاعلات الكمية. عادة ما يكون عيار الأجسام المضادة عند الأطفال المرضى أعلى منه عند الأمهات. في الأطفال الأصحاء ، ينخفضون ، ويبدأ تفاعل مصلي سلبي تلقائي. في وجود العوامل المسببة لمرض الزهري ، فإن الأجسام المضادة التتر ثابتة أو لوحظ زيادتها الكبيرة. في الأيام الأولى من الحياة ، يمكن أن يكون التفاعل المصلي سلبيًا ، لذلك لا ينصح الخبراء بإجراء ذلك في أول 14 يومًا.
تكتيكات التشخيص
ويتكون من الأنشطة التالية:
- فحص متزامن لكل من الأم و الطفل
- لا يوصى بأخذ الدم للدراسات السيرولوجية لدى النساء قبل 14 يومًا من الولادة ونفس العدد بعد الولادة ؛
- لا يُنصح بأخذ دم للدراسات السيرولوجية من الحبل السري للجنين في أول 14 يومًا بعد الولادة ، حيث يمكن ملاحظة عدم استقرار البروتين وعدم استقرار المكون الغرواني في المصل خلال هذه الفترة.
- عند الدراسات السيرولوجية للأم والطفل ، من الضروري استخدام مجموعة من التفاعلات المصلية ، على سبيل المثال ، تفاعل واسرمان ، و RIF وغيرها.
- اعلم أن الاختبار المصلي الإيجابي لدى الطفل قد يكون بسبب النقل السلبي للأجسام المضادة. ومع ذلك ، تدريجياً ، في غضون بضعة أشهر بعد الولادة ، قد تختفي هذه الأجسام المضادة والنتائجسيتحول البحث إلى سلبي.
كيف يتم علاج مرض الزهري الخلقي؟
طرق علاج علم الأمراض
العوامل المسببة لمرض الزهري هي في الواقع الكائنات الحية الدقيقة الوحيدة التي احتفظت حتى الآن ، على الرغم من فترات العلاج الطويلة بالبنسلين ، بحساسية فريدة للبنسلين. لا تنتج هذه العدوى البنسليناز ، وليس لها أي وسيلة أخرى للحماية من مضادات البنسلين ، مثل الطفرات في بروتينات جدار الخلية أو الجينات المقاومة للأدوية متعددة التكافؤ ، والتي طورتها الكائنات الحية الدقيقة الشائعة الأخرى منذ فترة طويلة. لذلك ، فإن الطريقة الرئيسية للعلاج الحديث لمضاد الزهري اليوم هي الاستخدام المنتظم طويل الأمد لمشتقات البنسلين بجرعات عالية.
استثناء هنا هو رد الفعل التحسسي للمريض تجاه مشتقات البنسلين أو المقاومة المؤكدة لمشتق البنسلين المعزول من سلالة مصابة من الوذمة الشاحبة. قد يُنصح بالأنظمة البديلة مع الأدوية مثل الإريثروميسين أو الماكروليدات الأخرى التي يحتمل أن تكون نشطة أيضًا. ومع ذلك ، لم يتم تأكيد فعاليتها بعد من قبل المبادئ التوجيهية لوزارة الصحة ، وبالتالي لا ينصح بها بشكل عام.
أو استخدم التتراسيكلين والسيفالوسبورين. يمكن للأمينوغليكوزيدات في هذه الحالة قمع تكاثر اللولب الشاحب ، ولكن فقط بجرعات عالية ، والتي لها تأثير سام قوي على جسم الطفل. بذلكلا ينصح باستخدام هذه المواد كعلاج وحيد لمرض الزهري الخلقي. السلفوناميدات ليست فعالة على الإطلاق.
في حالة الزهري العصبي ، من الضروري الجمع بين تناول الأدوية المضادة للبكتيريا عن طريق الفم أو العضل مع الإعطاء داخل القطني ، وكذلك مع العلاج الحراري ، مما يزيد من نفاذية الحاجز الدموي الدماغي للمضادات الحيوية.
في علاج مرض الزهري العالي على خلفية مقاومة العامل الممرض للأدوية المضادة للبكتيريا ، وكذلك مع حالة عامة مواتية للمريض ، يُسمح بسمية معينة للعلاج ، وفي نفس الوقت ، يمكن إضافة البزموت أو مشتقات الزرنيخ (ميارسينول ، نوفارسينول) إلى المضادات الحيوية). مثل هذه الأدوية غير متوفرة في الصيدليات ويتم توفيرها فقط للمؤسسات الطبية لأنها شديدة السمية ونادراً ما تستخدم.
مع مرض الزهري علاج الشريك الجنسي للمريض إلزامي. في حالة مرض الزهري الأولي ، يجب معالجة جميع الأشخاص الذين مارسوا الجنس مع المريض في الأشهر الثلاثة الماضية. ومع ذلك ، في حالات مرض الزهري الثانوي ، يتم علاج جميع الأشخاص الذين لديهم مثل هذا الاتصال مع المريض خلال العام.
الوقاية من مرض الزهري الخلقي هي أيضا مهمة جدا
تشخيص المرض
يتحدد هذا الجانب كقاعدة بالعلاج العقلاني للأم وكذلك شدة مرض النسل. التشخيص الجيد له بداية مبكرة في العلاج ، واتباع نظام غذائي مغذي ، ورعاية مناسبة للطفل ، ورضاعة طبيعية إلزامية ، والتييساهم في نتائج إيجابية. يلعب توقيت بدء مثل هذه الأنشطة أيضًا دورًا رئيسيًا ، لأن العلاج المحدد الذي بدأ بعد 6 أشهر هو بالفعل أقل فعالية.
وفقًا للإحصاءات ، عند الرضع بعد مسار كامل من الإجراءات العلاجية ، يتم تطبيع التفاعلات المصلية القياسية بنهاية السنة الأولى من العمر ، مع الأشكال المتأخرة من هذا المرض - بعد ذلك بكثير.
استعرضنا تصنيف مرض الزهري الخلقي و طرق علاجه
