هذا المرض معروف على نطاق واسع بسبب أصله في الجهاز العصبي المركزي ، ولكن يمكن أن يتشكل في أي مكان في الجسم. الاستعداد الوراثي للتشوه الشرياني الوريدي وحقائق انتقاله عن طريق الوراثة غير معروفة. ويعتقد أن هذا ليس مرضا وراثيا.
التشوه الشرياني الوريدي هو أمراض الأوعية الدموية - تطور غير طبيعي لأوعية الجهاز العصبي. لنكون أكثر دقة ، نحن نتحدث عن شذوذ خلقي في بنية الأوعية الدموية للدماغ أو الحبل الشوكي. مصطلح "التشوه" نفسه ، المترجم من اللاتينية ، يعني "التكوين الضعيف" ، أي أن أي انحراف عن التطور البدني الصحي مع تغيير جسيم في بنية ووظائف العضو أو الأنسجة. قد يكون هذا العيب خلقيًا أو مكتسبًا نتيجة إصابة أو مرض. يحدث انحراف مماثل على الجلد والرئتين والكلى ، ولكنه يحدث غالبًاعلى وجه التحديد في الجهاز العصبي.
ما هو جوهر المرض؟
هذا الانحراف أكثر شيوعًا في الدماغ ، في المناطق الخلفية من نصفي الكرة الأرضية ، غالبًا ما يتأثر العمود الفقري الصدري أو العنقي. في النخاع الشوكي ، يحدث أيضًا شذوذ ، لكن هذا نادر الحدوث. يختلف التشوه الشرياني الوريدي من سنتيمتر واحد إلى حجم كبير جدًا في تجويف الجمجمة.
الخلل الناتج عادة ما يشبه تشابك الأوعية الرفيعة الرفيعة والمتعرجة ، حيث تلتقي الشرايين بالأوردة بشكل مباشر ، وهو ما يحدث دون مشاركة الشعيرات الدموية. وهكذا فإن الدم الشرياني لا يثري الأنسجة والأعضاء بأي شكل من الأشكال.
هذا المرض مزمن ويحدث بشكل رئيسي عند الرجال في سن مبكرة. في عائلة واحدة ، يظهر مثل هذا المرض أحيانًا في عدة أفراد في وقت واحد ، لكنه لا يعتبر وراثيًا. لأول مرة ، يظهر علم الأمراض في سن العاشرة إلى الثلاثين ، ويحدث ذروته في عشرين عامًا. يحدث انتهاك لتكوين الأوعية الدموية في الشهر الثاني من نمو الجنين ، ولم يتم تحديد الأسباب الدقيقة لمثل هذا الشذوذ. معدل الإصابة بالمرض في العالم هو شخص واحد لكل مائة ألف من السكان
آلية التنمية
بشكل طبيعي ، يتدفق الدم المؤكسج من القلب إلى الأنسجة والأعضاء المختلفة. في البداية ، يمر عبر الشرايين. ثم يمر الشريان إلى الشرايين ، والتي من خلالها يدخل الدم بالفعل إلى الشعيرات الدموية. هذا هو السرير الشعري ، حيث يتم تبادل الخلايا. تأخذ الخلايا الأكسجين من الشرايينمنتجات النفايات مع ثاني أكسيد الكربون. ثم يتدفق الدم أكثر عبر الأوردة ، ومن هناك يرتفع مرة أخرى إلى القلب.
في ظل وجود تشوه شرياني وريدي ، يدخل الدم من الشرايين الأوردة من خلال أنبوب يسمى الناسور ، ويتطور نقص الأكسجة مباشرة في الأنسجة على هذه الخلفية. زيادة الضغط يتراكم في الأوردة التي تنقل الدم.
مع مرور الوقت ، يمكن أن تتوسع النواسير وتزداد تدريجياً ، وتزداد ثخانة جدران الشرايين. إذا كان التشوه متطورًا جدًا ، فإن تدفق الدم فيه يكون قويًا ، وفي نفس الوقت يزيد أيضًا النتاج القلبي. في مثل هذه الحالات ، تبدو الشرايين والأوردة وكأنها أوعية نابضة عملاقة. إنهم غير قادرين على تحمل مثل هذا الضغط ، لأنهم غير مهيئين لذلك ، وبالتالي يتمددون وينكسرون في كثير من الأحيان. يمكن ملاحظة حالة مماثلة من الأوعية الدموية في أي جزء من الجسم. في حال لامس التشوه الاوردة فقط فانهم يتحدثون عن وجود ورم وعائي وريدي.
أصناف
تتميز الأصناف التالية بالهيكل:
- تشوه ، حيث لا توجد عروق في كرة الأوعية الدموية ، لا يوجد سوى الشرايين.
- قد يحدث نوع ناسور من التشوه الشرياني الوريدي في الأم الجافية.
- يحدث التشوه المتفرّع Racemose في خمسة وسبعين بالمائة من الحالات.
- يحدث التشوه الكهفي في أحد عشر بالمائة من الحالات. يحتوي فقط على شعيرات دموية صغيرة ، والشرايين والأوردة غائبة تمامًا هنا ، بينما الضغط غير مضطرب.الأنواع الفرعية في هذه الحالة هي توسع الشعيرات.
تميز بالحجم:
- تعتبر المعلومات الدقيقة هي الأصغر حجمًا.
- تشوهات طفيفة أقل من سنتيمتر واحد.
- تشوهات صغيرة حجمها من سنتيمتر واحد إلى سنتيمترين.
- ما يصل إلى أربعة سنتيمترات هي تشوهات متوسطة. خطر التمزق مرتفع للغاية.
- ما يصل إلى ستة سنتيمترات هي تشوهات كبيرة وخطيرة للغاية.
- أكثر من ستة سنتيمترات عملاقة بالفعل ، بينما تنكسر أقل كثيرًا ، لكن من الصعب علاجها.
ينقسم التشوه الشرياني الوريدي حسب طبيعة الصرف وموقعه. يمكن أن يكون موجودًا في القشرة الدماغية ، أي مباشرة على سطحه. في هذا الصدد ، يطلق عليهم أيضًا اسم قشري. الأشكال الأخرى هي التشوهات الداخلية ، والتي غالبًا ما تكون موضعية في جذع الدماغ أو منطقة ما تحت المهاد. قد يوجد ناسور شرياني وريدي داخل الأم الجافية.
مظاهر أعراض تشوه الدماغ
التشوه الشرياني الوريدي للأوعية الدماغية ، والذي يُطلق عليه أيضًا اسم المخ ، مصحوبًا بالأعراض الرئيسية التالية:
- ظهور صداع متفاوت الشدة ، دون أي خصائص الانتظام والمدة. وفي هذه الحالة لا يتزامن الألم مع توطين التشوه وتختلف شدته.
- وجود تشنجات. في هذه الحالة ، تلاحظ تشنجات عامة أو جزئية في أجزاء مختلفة من الجسم. لا يلاحظ فقدان الوعي.
- المظهردوار وإغماء
- تطور ضعف العضلات مع شلل جزئي في الأطراف.
- في حالة تأثر المخيخ ، تنزعج المشية. لوحظ مذهل وقلة التنسيق
- قد يكون هناك فقدان للرؤية في الفص الجبهي.
- ظهور عسر التلفظ
قد لا تظهر أعراض التشوه الشرياني الوريدي للفص الجداري الأيمن لفترة طويلة جدًا وأحيانًا يتم اكتشافها عن طريق الخطأ أثناء الفحوصات.
أعراض عصبية
أثناء نمو التشوه ، عندما يبدأ الضغط على الدماغ ، تحدث أعراض عصبية. قد تكون المظاهر التالية حاضرة:
- يزداد الضغط داخل الجمجمة ، وهناك آلام مستمرة في الرأس ذات طبيعة ضاغطة أو نابضة.
- ظهور اللامبالاة والخمول وانخفاض الأداء
- تنسيق ضعيف للحركات
- تخفيض الذكاء.
- ظهور اضطرابات الكلام على شكل حبسة حركية
- فشل تعصيب مناطق معينة من الجسم
- مشية متذبذبة مع سقوط مفاجئ على الظهر
- ظهور النوبات وانخفاض ضغط العضلات.
- شلل جزئي في الأطراف.
- مشاكل في الرؤية على شكل حول او عمى
على خلفية التطور التدريجي للتشوه الشرياني الوريدي للأوعية الدماغية ، يمكن أن تزداد الأعراض العصبية بالتتابع. بعد بلوغ منتصف العمر ، يصبح المرض مستقرًا ، ولم تعد تحدث اضطرابات جديدة. قد تشعر النساء أسوأ وتحدث أعراض جديدة في حالة الحمل. تحدث السكتة الدماغية النزفية عند الحوامل بسبب هذا المرض في 23٪ من الحالات.
التشوه الشرياني الوريدي للحبل الشوكي
في هذه الحالة ستكون الأعراض كالتالي:
- مشاكل الإحساس في الأطراف ، على سبيل المثال ، قد لا يشعر المريض بالألم أو اللمس.
- بداية الألم الشديد
- ظهور شلل مفاجئ تدريجي في الأطراف السفلية. التشوه الشرياني الوريدي مرض خطير جدا
- ظهور وخز في الأطراف
- فشل نشاط العضلة العاصرة وديناميكا البول عند استحالة السيطرة على التغوط أو التبول.
يتعافى معظم الأشخاص بشكل شبه كامل من هجومهم الأول ، ولكن هناك خطر تكرار الأعراض. في غياب العلاج ، بمرور الوقت ، قد يصبح المريض عاجزًا ويعتمد كليًا على أحبائه.
أعراض تمزق الأوعية الدموية
تمزق الأوعية الدموية على خلفية التشوه ممكن في كل مريض ثاني. تلعب زيادة عبء العمل والتوتر واستهلاك الكحول دورًا مهمًا في هذا. يحدث النزف فجأة. غالبًا ما يكون تحت العنكبوتية في الطبيعة. تتشابه الأعراض مع أعراض السكتة الدماغية. يشكو المريض من صداع شديد قد يفقد وعيه بسببه. بدون شروط مسبقة واضحة ، يحدث القيء ، وبعد تطهير المعدة ، لا يظهر أي راحة. هناك حالة إغماء. هناك تهيج مع ألم في العينينبسبب الضوء الساطع ، ضعف الرؤية ، تطور العمى الكامل ، لوحظ اضطرابات الكلام.
لا يتم استبعاد النوبات المصحوبة بفقدان السمع. قد تحدث اضطرابات بصرية ، يتطور شلل الأطراف. عندما تظهر الأورام الدموية ، غالبًا ما يتم تشخيص المتلازمة السحائية ، مع زيادة الضغط. ترتفع درجة الحرارة في اليوم التالي. مع العلاج المناسب ، بعد خمسة أيام ، تتحسن الصحة. بعد حدوث نزيف في السنة الأولى ، يظل خطر التكرار قائمًا. علاوة على ذلك ، في حالة عدم تنفيذ العلاج ، تزداد المخاطر ثلاث مرات.
التشخيص
يطلب المرضى في أغلب الأحيان المساعدة بعد حدوث نزيف. يجري الطبيب فحصاً مفصلاً للمريض ، ويكتشف وجود إصابات وأمراض ، ويحدد حالته العصبية. ثم يتم تحديد موعد التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي وتصوير الأوعية.
تسمح هذه الطرق لتشخيص التشوه الشرياني الوريدي بدراسة طبقة تلو الأخرى لبنية الدماغ ، مع تحديد وجود تشوه بحجمه ، وتقييم الحالة العامة للدماغ. باستخدام التصوير المقطعي المحوسب ، بفضل الأشعة السينية ، من الممكن تحديد الشذوذ داخل الحمة. عند إجراء تصوير الأوعية المقطعية المحوسبة ، تكون شرايين الدماغ أكثر تفصيلاً. التصوير المقطعي هو الطريقة الأسرع ، لكنه ليس الأكثر فاعلية ، فهو أشبه باكتشاف النزيف.
التصوير بالرنين المغناطيسي للتشوه الشرياني الوريدي أكثر إفادة. بفضله ، يمكن اكتشاف هذا المرض بسهولة وتحديد شدة حالة المريض. جدايقوم تصوير الأوعية الدماغية بتقييم حالة المريض بدقة ، لكن هذا الفحص مكلف إلى حد ما. كجزء من توصيله ، يتم إدخال قسطرة في الشريان المحيطي ، والذي يتقدم إلى أوعية الدماغ. بعد ذلك يتم التقاط صور للسفن. على الرغم من وجود خطر حدوث مضاعفات بعد هذا التلاعب ، إلا أن هذه الطريقة فقط تسمح لك بتحديد أسباب النزف بدقة.
يحدد تخطيط الدماغ الكهربائي بؤر الإثارة ، وإيجاد منطقة توطينها. عند إجراء الموجات فوق الصوتية دوبلر ، يحدد الأطباء سرعة تدفق الدم ويأخذون في الاعتبار الوضع المكاني للأوعية في المنطقة المصابة. كما يتم إجراء تصوير الأوعية الدموية. لكن هذا الإجراء يستغرق وقتًا طويلاً ويتم إجراؤه تحت التخدير. تصوير الأوعية الدموية أمر لا غنى عنه إذا كان من الضروري تحديد الزيادة في الضغط الوريدي ، فهو مهم للغاية في اختيار العلاج الجراحي للتشوه الشرياني الوريدي (ICD Q28.2.)
علاج
هناك ثلاثة خيارات عند اختيار طريقة العلاج. نحن نتحدث عن طريقة الجراحة وانصمام التشوهات الشريانية الوريدية والعلاج الإشعاعي. من المهم تحديد درجة مخاطر العملية وتقييم العواقب المحتملة. الهدف الرئيسي من أي تقنية في هذه الحالة هو تحقيق الإبادة المطلقة من أجل تجنب المزيد من النزيف المحتمل في تجويف الجمجمة.
العلاج الجراحي
كجزء من هذه الطريقة ، يتم إجراء إزالة كاملة للتشوه بأحجام تصل إلى 100 ملليلتر. تتضمن التقنية الجراحية فتح الجمجمة للداخلللكشف عن التشوهات. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء الكي اللاحق باستخدام الليزر أو بمساعدة أدوات أخرى. تُزال المنطقة المُكوية بالكامل من الأنسجة. إذا نجحت العملية ، يتعافى المريض تمامًا. لكن المضاعفات ما زالت ممكنة في شكل ضربات
بعد العملية يتم إجراء دورة تأهيل كاملة لمدة أسبوع. بعد خروج المريض من المستشفى ، يوصى بالعلاج مع منشط الذهن وموجهات الأوعية الدموية. كجزء من الوقاية ، من الضروري أن يتم فحصك بشكل دوري بواسطة جراح الأوعية الدموية وأخصائي أمراض الأعصاب ، كما تحتاج أيضًا إلى الخضوع للتصوير بالرنين المغناطيسي.
الانصمام أو إجراء جراحة الأوعية الدموية
جراحة الأوعية الدموية تتضمن إزالة التشوه من الدورة الدموية العامة عن طريق لصق الأوعية الدموية. في ظل هذه الخلفية ، يكون الالتصاق الكامل للأوعية ممكنًا في ثلاثين بالمائة من المرضى ، وفي مرضى آخرين اتضح أنه جزئي. غالبًا ما تستخدم هذه التقنية ، وهي تمنع النزيف بشكل فعال. تتضمن تقنية الانصمام في جراحة الأوعية الدموية توفير عنصر لاصق خاص من خلال القسطرة.
إجراء العلاج بالجراحة الإشعاعية
عند استخدام هذه الطريقة ، يمكن محو التشوه إذا كان حجمه أقل من ثلاثة سنتيمترات. يتعافى خمسة وثمانون بالمائة من المرضى بعد هذه العملية من التشوه الشرياني الوريدي. تُستخدم هذه الطريقة عندما لا يكون توطين التشوه متاحًا لإجراء عملية كلاسيكية. كجزء من هذه التقنيةيتم تركيز الإشعاع ، والذي يتم توجيهه إلى مكان الشذوذ ، وتستمر هذه العملية بالضبط لمدة ساعة. علاوة على ذلك ، تصلب الأوعية الدموية من تلقاء نفسها في غضون عامين ويتم استبدالها بالنسيج الضام. عيب هذه التقنية هو أنه قبل تطور التصلب ، يكون النزف محتملاً في هذه المنطقة.
حاليًا ، يتم دمج أنواع مختلفة من العمليات بنشاط. هذا يسمح لك بتوسيع إمكانيات المقاربات الجذرية ، وتقليل نسبة المضاعفات.
يتم علاج التشوه الشرياني الوريدي للحبل الشوكي بمساعدة التدخل الجراحي. من الممكن أيضًا استخدام الطريقة التدخلية. الطريقة الأخيرة أقل توغلاً. إنه ينطوي على إدخال عنصر لاصق خاص ، والذي يتصلب على الفور ، ويسد الوعاء. عند استخدام هذه الطريقة ، هناك خطر تلف الأوعية السليمة. في هذا الصدد ، يتم إدخال المادة في أقرب وقت ممكن من الشذوذ.
في بعض الأحيان ، يتم إدخال ملفات صغيرة خاصة ، تكون متاخمة للأوعية غير الطبيعية وتمنع وصول الدم إليها. بالإضافة إلى ذلك ، تساعد الملفات القابلة للفصل لاحقًا في تطوير الضمانات. يتم إجراء حصار الأوعية الدموية بمادة تشبه جزيئات الرمل. لكن مثل هذه الجسيمات يمكن أن تؤدي إلى إعادة استقراء جديدة. في هذا الصدد ، لغرض الوقاية ، يجب إجراء تصوير الأوعية سنويًا. في حالة اكتشاف تشوه ، يتم إجراء الانصمام مرة أخرى. تجرى عادة تحت التخدير ، ومدة الإجراء من ثلاث إلى ست ساعات. في حال كان المريض بعد العملية صغيروجع في منطقة الشق ، توصف المسكنات
تنفيذ الإجراءات الوقائية
التشوه الشرياني الوريدي للأوعية هو نتيجة التطور الجنيني غير الصحيح والمضطرب. في هذا الصدد ، ينبغي الحد من الوقاية فقط إلى الوقاية من التمزق ، التي تسببها عدد من العوامل في شكل مجهود بدني شديد ، والإجهاد ، والتدخين ، وتناول الكحول ، وارتفاع ضغط الدم ، وما إلى ذلك. يجب أن تخضع الجراحة بانتظام للتصوير بالرنين المغناطيسي.
