ساركوما يوينغمرض سرطاني خطير تتطور فيه الخلايا السرطانية في أنسجة العظام. في أغلب الأحيان (في 70٪ من الحالات) يصيب هذا المرض عظام الأطراف السفلية. كود ساركوما يوينغ وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض - 10 C40، C41.
حصل المرض على اسمه من اسم الطبيب جيمس إوينج ، الذي اكتشف هذه الحالة المرضية عام 1921. في كتاباته ، وصف جيمس المرض بأنه ورم يحدث في الغالب في العظام الطويلة الأنبوبية.
ساركوما يوينغ: ما هي؟
من بين جميع أمراض الأورام الموجودة ، يعتبر هذا المرض من أخطر الأمراض. هذا ما يفسر من خلال العدوانية العالية للورم: فهو يتطور بسرعة وينتج عنه نقائل متعددة.
المجموعة الرئيسية من المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص هم الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 10-20 سنة. في البالغين ، يتم أيضًا تشخيص ساركوما يوينغ ، ولكن بشكل أقل تكرارًا. هذا النوع من الأورام أكثر شيوعًا عند الأولاد منه عند الفتيات. حتى الآن ، لا يمكن للأطباء تفسير هذا الاعتماد على الجنس.
الأعراض السريرية والمورفولوجية لسرطان العظام متشابهة للغايةمع ظهور ورم الخلية المستدير للأنسجة الرخوة ، فإن الاختلاف الوحيد هو توطين الخلايا المرضية. لهذا السبب ، يُطلق على الورم الذي يصيب الهيكل العظمي اسم ساركوما إوينغ الكلاسيكية ، وهو الورم الذي يحدث في الأنسجة الرخوة للصدر والعمود الفقري والفضاء خلف الصفاق يسمى ساركوما خارج الهيكل.
أسباب المرض
لا يمكن العثور على الأسباب الدقيقة لتطور هذا النوع من الساركوما. ومع ذلك ، طرح علماء الأورام البارزون عددًا من الافتراضات بناءً على تحليل إحصاءات المرض.
- الاستعداد الوراثي. غالبًا ما يتم تشخيص ساركوما إوينغ عند الأطفال لدى العديد من الأخوات والإخوة ، مما أدى إلى نظرية الاستعداد للإصابة بساركوما العظام.
- إصابات العظام. في حوالي 40٪ من الحالات يكون بؤرة الورم في المكان الذي كانت فيه الإصابة سابقاً (كسر ، كدمات شديدة).
- بعض التشوهات الهيكلية. تم اقتراح وجود تشوهات بالهيكل العظمي ، بما في ذلك كيس عظم تمدد الأوعية الدموية والورم الغضروفي ، للتأثير على خطر الإصابة بساركوما.
- الأمراض والتشوهات في الجهاز البولي التناسلي. من بينها: مضاعفة الجهاز الكلوي أو الإحليل التحتي.
من المهم ملاحظة أن وجود عامل أو آخر لا يعني على الإطلاق أن الشخص سيصاب بورم سرطاني بمرور الوقت. إن وجود هذه العلامات يزيد فقط من خطر الإصابة بالمرض.
عوامل الخطر
هناك أيضًا العديد من عوامل الخطر التي تتطلب مزيدًا من الاهتمام:
- ذكر - ساركوما يوينغ أقل شيوعًا عند الفتيات والنساء ؛
- الأعمار من 10 إلى 20 عامًا - معظمهمالمرضى (64 ٪) ينتمون إلى هذه الفئة العمرية ؛
- العرق - الأشخاص ذوو البشرة البيضاء يعانون من ساركوما العظام أكثر بكثير من السود.
التسبب في المرض (ما يحدث أثناء المرض)
الورم في هذا السرطان تتمثل في خلايا صغيرة مستديرة لها انقسامات على شكل طبقات ليفية. تشمل السمات المميزة لهيكل الخلية الشكل الصحيح ، ووجود نوى بيضاوية أو مدورة مع نواة قاعدية وكروماتين. لا ينتج الورم أنسجة عظمية جديدة.
ما هي ساركوما يوينغ وكيف تتطور؟ يحدث نمو الورم بشكل رئيسي بسبب الانقسام الخلوي غير المنضبط. وفقًا للعلماء ، فإن مثل هذا المرض ناتج عن نوع خاص من الضرر الجيني. ومن بين هذه الأضرار حدوث طفرة في الجين المسؤول عن ترميز إنتاج مستقبل قادر على تحويل عامل النمو. نتيجة لذلك ، لا يتم حظر الانقسام المتزايد للخلايا المرضية.
أنواع المرض
في الطب ، تنقسم ساركوما يوينغ إلى نوعين:
- موضعي - ورم يؤثر على منطقة معينة من أنسجة العظام وربما ينتشر إلى الغدد الليمفاوية والأوتار القريبة ؛
- النقيلي - ساركوما انتشرت في جميع أنحاء الجسم وأثرت على العظام والجهاز الليمفاوي والأوعية الدموية والأعضاء الداخلية البعيدة.
مراحل تطور المرض
بالإضافة إلى ذلك ، لتسهيل التمايز ،تقسيم الى مراحل. عند إجراء التشخيص ، يجب الإشارة إلى هذا المؤشر ، لأن هذا يعطي الأطباء الصورة الكاملة للمرض.
- 1 المرحلة. بداية تطور المرض. توجد الخلايا المرضية في هذا الوقت فقط على سطح العظام ولا تخترق بعمق. يصل حجم الورم إلى بضعة ملليمترات فقط. من السهل جدًا التخلص من الورم في هذا الوقت ، ومع ذلك ، فإن المرض في المرحلة الأولى نادر للغاية. والسبب عدم وجود أعراض.
- 2 المرحلة. يزداد قطر ساركوما إيوينج ويبدأ في نفس الوقت بالتغلغل في الطبقات العميقة من نسيج العظام. إن تشخيص العلاج في هذه الحالة متفائل أيضًا. مع العلاج المناسب ، يتم شفاء حوالي 60-65٪ من المرضى من علم الأمراض.
- 3 المرحلة. لا تشارك فقط أنسجة العظام في عملية الأورام ، ولكن أيضًا الأنسجة الرخوة القريبة ، والعقد الليمفاوية الموجودة في مكان قريب. فرص نجاح العلاج أقل إلى حد ما - حوالي 40٪.
- 4 المرحلة. تنتشر الساركوما في جميع أنحاء الجسم وتؤدي إلى ظهور بؤر ثانوية للسرطان. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات لساركوما يوينغ وتحقيق الشفاء ممكن في 7-10٪ من الحالات. مع وجود حساسية جيدة للورم ومراعاة زرع نخاع العظام في المرحلة 4 ، من الممكن زيادة فرص المريض بنسبة تصل إلى 30٪.
يمكن أن يطلق على أحد الاختلافات المهمة بين ساركوما يوينغ والعديد من أنواع السرطان الأخرى التطور السريع.
الصورة السريرية (الأعراض)
في المراحل المبكرة من تطور ساركوما يوينغ ، لا تظهر الأعراض عمليًا ، مما يمنع التشخيص المبكر للمرض. علاوة على ذلك ، عند وصف الأعراض ، يجب على المرء أن يضع في اعتباره: inفي كل حالة ، قد تختلف الأعراض قليلاً حسب مكان الورم.
ألم. يمكن إدراج الأحاسيس المؤلمة ضمن الأعراض الأولى التي تظهر في أورام العظام. في البداية ، يوصف الألم بأنه قصير الأمد غير دائم. في سياق تطور المرض ، يزدادون ، لكن المرضى غالبًا ما يخطئون في مثل هذه الأعراض بسبب مظاهر أمراض أخرى. على عكس الألم ذي الطبيعة الالتهابية ، فإن الألم في ساركوما يوينغ لا يهدأ عند الراحة والتثبيت الصلب للطرف. في كثير من الأحيان يشكو المرضى من زيادة الألم ليلاً.
شلل المفصل. بعد حوالي 3-4 أشهر من ظهور الأعراض الأولى ، يبدأ المفصل المجاور في العمل بشكل سيء. ويتجلى ذلك في صعوبة انثناء وبسط الطرف ، وظهور الألم حتى الشلل التام.
احمرار وألم في الأنسجة الرخوة. يشمل ورم العظام التدريجي العملية والأنسجة الرخوة الموجودة على مقربة منه. يصبح الجلد في هذه المنطقة محمرًا ، وهناك بعض التورم. أثناء الجس ، يلاحظ المرضى وجع الأنسجة
زيادة الغدد الليمفاوية. في المراحل 1-2 من الساركوما ، يمكن فقط زيادة العقد الليمفاوية التي تقع بالقرب من الورم. في المرحلتين 3 و 4 ، هناك زيادة وألم في العقد الليمفاوية العنقية والأربية وغيرها.
تدهور الحالة العامة. أثناء الانتقال إلى مرحلة النقائل ، يعاني المرضى من فقدان حاد في الوزن ، ونقص في الشهية ، ولامبالاة كاملة ، وسرعةإعياء. إرتفاع محتمل في درجة حرارة الجسم و حمى
الأعراض المميزة
هناك أيضًا بعض أعراض ساركوما إوينغ ، والتي تكون مميزة فقط عند إصابة عظام معينة:
- عظام الحوض والأطراف السفلية - تطور العرج ؛
- العمود الفقري - تلف الحبل الشوكي ، اعتلال الجذور ، ظهور ردود الفعل المتأخرة وتثبيط العضلات ؛
- صدر - دم في البلغم ، ضيق تنفس ، فشل تنفسي.
الاختبارات المعملية
خلال الإجراءات التشخيصية ، يسعى الأطباء إلى عدة أهداف في وقت واحد: تحديد بؤرة المرض وطبيعته ، وكذلك التحقق من وجود النقائل في الأعضاء والأنسجة الأخرى. للقيام بذلك ، يتم استخدام عدة أنواع من الاختبارات المعملية وتشخيصات الأجهزة في وقت واحد.
فحص الدم. عند دراسة التركيب الكمي للدم ، يأخذ الأطباء في الاعتبار مؤشرات كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية والكريات البيض. تشير الاختلافات عن القاعدة إلى العمليات المرضية في الجسم وانتشار الورم.
خزعة. يشير هذا المصطلح الطبي إلى إزالة عينة من أنسجة الورم أو نخاع العظام. يتم تنفيذ هذا الإجراء باستخدام إبرة طويلة. فقط بعد الفحص النسيجي لهذه الأنسجة يمكن للأطباء تأكيد الطبيعة الخبيثة للأورام.
تشخيصات الأجهزة
بفضل طرق تشخيص الأجهزة ، يتلقى الأطباء معلومات حول حجم الورم وتوطينه الدقيق وعدد الفاشيات.
أشعة. تعتبر الأشعة السينية من أهم طرق تشخيص سرطان العظام. إذا كان من الضروري التحقق من حالة مادة العظام الداخلية ، فسيتم استخدام محلول تباين مع الأشعة السينية. العظام السليمة رمادية في الأشعة السينية ، بينما العظام السرطانية داكنة.
التصوير المقطعي. يحدد هذا الإجراء حجم الورم ووجود (أو عدم وجود) النقائل.
التصوير بالرنين المغناطيسي. يعمل كأداة تشخيصية فعالة.
العلاج الكيميائي
هناك عدة طرق للعلاج دفعة واحدة. يعتمد اختيار هذا النهج أو ذاك على مرحلة المرض وتوطين الورم والأمراض المصاحبة وعمر المريض.
في نفس الوقت ، يتبع علاج ساركوما يوينغ سيناريو مختلف قليلاً عن علاج أنواع أخرى من السرطان. في حين أن العديد من أنواع السرطان الأخرى تتطلب الجراحة في المقام الأول ، فإن الساركوما يتم علاجها بشكل أكثر شيوعًا بالعلاج الكيميائي. إجراء مثل هذه الدورة قبل الجراحة يساعد في تصغير حجم الورم.
مبدأ العلاج الكيميائي هو استخدام عقاقير قوية جدا. يمكن تقديمها بأشكال مختلفة (أقراص ، حقن). بمجرد دخولها إلى جسم الإنسان ، يكون لهذه المواد الطبية تأثير ضار على تكوين السرطان ، وتدمر بنية خلاياه وتعوق تطور ساركوما يوينغ. من الممكن التكهن بوجود فرصة كبيرة للشفاء إذا لم يتبق أكثر من 5٪ من الورم في جسم المريض بعد العلاج الكيميائي.
يتم تنفيذ هذا العلاج فيعدة طرق كل 2 أو 4 أسابيع. الأدوية الأكثر شيوعًا المستخدمة في العلاج الكيميائي هي: vepezid و phosphamide و cyclophosphamide و vincristine و etoposide وبعض الأدوية الأخرى.
جراحة
في أغلب الأحيان ، يتم تضمين العمليات الجراحية في العلاج المعقد. بعد تصغير حجم الورم تحت تأثير العلاج الكيميائي ، يقوم الجراحون بإزالة الجزء المصاب من الأنسجة (الرخوة والعظام). عند إزالة كميات كبيرة من العظام ، يتم استبدال هذه المنطقة بطعوم. نادرًا ما يلزم بتر أحد الأطراف (أو البتر الجزئي) للقضاء على الورم.
إذا لزم الأمر ، يتم وصف دورة إضافية من العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي بعد العملية. هذا سيجعل من الممكن تدمير بقايا الخلايا المرضية (إن وجدت) وبالتالي منع تكرار (إعادة انتشار) السرطان.
العلاج الإشعاعي
العلاج الإشعاعي أو العلاج الإشعاعي هو وسيلة أخرى فعالة للتعامل مع ساركوما يوينغ. خلال هذا الإجراء ، يتعرض جسم المريض لإشعاع له تأثير مدمر على الخلايا السرطانية. غالبًا ما تستخدم هذه الطريقة للتخلص من الأمراض في فترة ما بعد الجراحة لتدمير تلك الخلايا السرطانية التي تبقى في جسم المريض.
كل طريقة من طرق العلاج المذكورة يعاني منها المرضى بصعوبة بالغة. بعد الجراحة ، هذه فترة نقاهة طويلة ، بعد العلاج الإشعاعي والإشعاعي هناك فترة من الآثار الجانبية. ويفسر ذلك حقيقة أن الانبعاثات الراديوية والعقاقير القوية لها تأثير سلبي ليس فقط على الخلاياالأورام ، ولكن أيضًا في الأنسجة السليمة تمامًا (فقط بحجم أصغر). في هذا الوقت ، قد يعاني المرضى من نوبات متكررة من الغثيان والقيء ، وانخفاض حاد في المناعة ، وزيادة خطر الإصابة بأمراض مختلفة ، واضطراب العديد من أجهزة الجسم.
في الوقت نفسه ، يسمح لك العلاج المعقد الموصوف بشكل صحيح بالتخلص من مثل هذا المرض الرهيب والخطير مثل ساركوما إوينغ. تعتمد المدة التي يعيشها هؤلاء المرضى على الخصائص الفردية ، ولكن يمكن تحقيق تأثير إيجابي حتى في المرحلة 4 من المرض.
