في المصطلحات الطبية ، تعني متلازمة Goodpasture متلازمة خاصة ، يتم تحديدها عن طريق اضطرابات المناعة الذاتية التي تؤدي إلى تلف الأغشية القاعدية للحويصلات الهوائية في الرئتين ، وكذلك الكبيبات الكلوية ، أي أن عضوين متورطان في العملية المرضية: الرئتين والكلى. ينتج الجسم أجسامًا مضادة للأعضاء المدرجة.
جميع المتلازمات المرادفة أعلاه تتفاقم بسبب التهاب الكلية والتهاب كبيبات الكلى
المظهر الرئيسي هو النزيف الرئوي المتكرر والتدريجي مع التهاب كبيبات الكلى.
دعونا نتعرف على نوع مرض متلازمة Goodpasture.
التاريخ والإحصاءات
تم وصف المظاهر السريرية الأولى لهذا المرض وتنظيمها بواسطة Goodpasture في عام 1919 ، ومن هنا جاء اسم هذه المتلازمة. أثناء جائحة الأنفلونزا ، تم عزل هذه المتلازمة كمتلازمة متفاقمة منفصلة ، مثل مزيج من التهاب كبيبات الكلى والنزيف الرئوي.
هذا مرض نادر إلى حد ما - متلازمةGoodpasture ونفث الدم ، هما أكثر شيوعًا عند الشباب من سن 12 إلى 35 عامًا ، ومعظمهم من الذكور.
في البلدان الأوروبية ، حيث يحدث في كثير من الأحيان نسبيًا ، يبلغ معدل الإصابة 1: 2 مليون.
مسببات المتلازمة
في الطب الحديث لا توجد إجابة واحدة بخصوص مسببات المرض
لا يوجد سوى عدد قليل من الاقتراحات ، من بينها الأسباب المحتملة التالية لمتلازمة Goodpasture التي يمكن تمييزها:
- الأضرار الكيميائية للأنسجة نتيجة شفط المذيبات العضوية والهيدروكربونات المتطايرة.
- يعتبر بعض الباحثين هذه المتلازمة ليست كمرض منفصل ، ولكن كتنوع من داء هيموسيديريات الرئة مجهول السبب. يعتمد هذا الافتراض على أدلة ظرفية لوجود حالة انتقالية بين المرضين ، سواء أكان محددًا إكلينيكيًا أو مرضيًا.
- إجراء تكسير الحصى في مجرى البول.
- الطبيعة الجينية ، بعض جينات HLA.
- لديك أيضًا تكهنات حول أصل فيروسي للمرض ، ولكن لم يتم جمع حقائق كافية بشأن هذه التكهنات.
التسبب في متلازمة Goodpasture
دعونا نفكر بمزيد من التفصيل في السمات التشريحية لهيكل الأعضاء المصابة وخصائص هذه الحالة المرضية.
مع مرض Goodpasture ، تتأثر الحويصلات الهوائية وكبيبات الكلى.
الحويصلات الهوائية عبارة عن حويصلات تنفسية على شكل عنقودي وتقع في نهايات أصغرهاالقصيبات. تتكون جدران الحويصلات الهوائية من طبقتين: طبقة من الظهارة التي لها اتصال مباشر بالهواء وطبقة من الخلايا البطانية الموجودة على جدران الشعيرات الدموية. الفجوة بين هذه الطبقات تحتوي على غشاء خاص ، وهو الغشاء القاعدي ، الذي يخترق فيه الأكسجين وثاني أكسيد الكربون.
الكبيبات الكلوية هي مادة بناء الكلى ، أصغر وحدة وظيفية بها. تتكون من كبسولة وشبكة شعيرية موجودة في هذه الكبسولة. يحتوي السطح الداخلي للشعيرات الدموية على طبقة خاصة من البطانة ، ويمثل الجانب الخارجي ، الذي يواجه الكبسولة ، بخلايا الأرجل. فيما بينها ، يفصل بينهما غشاء قاعدي ، له وظيفة نقل - يمرر الأملاح والماء والبروتينات من الدم إلى الكبسولة. لا يقتصر موقع الغشاء القاعدي على الموقع الموصوف أعلاه. كما أنه يفصل الأنابيب الكلوية التي تتمثل وظيفتها في إخراج البول الأولي. كما أنه يفصل الشعيرات الدموية التي يمتص منها السائل.
تلخيصًا لكل ما سبق ، يمكن ملاحظة أن الغشاء القاعدي هو نوع من المرشح البيولوجي الذي يزيل ثاني أكسيد الكربون والمواد التي تشكلت أثناء عملية التمثيل الغذائي في الجسم ، ويوفر أيضًا الأكسجين.
وفقًا لذلك ، في حالة تلف الغشاء ، تتعطل جميع عمليات التمثيل الغذائي هذه.
تشكيل الجسم المضاد
أعلاه في التعريف ، لاحظنا أن تلف أنسجة الغشاء يرجع إلى تكوين أجسام مضادة لنفسها (واقيةمواد). هذه العملية تنتمي إلى فئة المناعة الذاتية. اتضح أن الأجسام المضادة تهاجم أنسجتها ، وتشكل رواسب من الطبقة المرضية ، وبالتالي تتلفها. نتيجة هذه العملية المناعية الذاتية هي نزيف رئوي والتهاب كبيبات الكلى ، وهي عملية التهابية في الكبيبات الكلوية.
على الرغم من أن بنية البطانة الوعائية للشعيرات الدموية الرئوية لا تسمح للأجسام المضادة الناتجة باختراقها ، ومع ذلك ، في ظل ظروف معينة غير مواتية ، تحدث زيادة في نفاذية الأوعية الدموية ، ونتيجة لذلك لا تزال الأجسام المضادة تخترق الغشاء القاعدي.
عوامل غير مواتية
تشمل هذه العوامل السلبية لمتلازمة Goodpasture:
- زيادة تركيزات الأكسجين في الهواء المستنشق ؛
- ارتفاع ضغط الدم الرئوي ؛
- آفات الدم الإنتانية أو التسمم العام للجسم ؛
- العمليات المعدية في الجهاز التنفسي العلوي ؛
- تدخين ؛
- شفط أبخرة البنزين أو أنواع أخرى من مشتقات الهيدروكربونات.
ما يصيب بالدرجة الأولى الكلى أو الرئتين لم يثبت. ومع ذلك ، فإن تواتر مظاهر الآفة الأولية في أنسجة الرئة أعلى من تواتر أنسجة الكلى.
تظهر العينات النسيجية لأنسجة الرئة وجود التهاب الأسناخ الناخر. كما أشرنا أعلاه ، هذا تغير مرضي في الأنسجة مشابه لذلك في داء هيموسيديريات مجهول السبب.
السمات النسيجية لعلم الأمراض
تشخيص المتلازمة في الوقت المناسبGoodpasture مهم جدا
الاختبارات النسيجية لأنسجة الكلى تكشف عن وجود التهاب الكلية (مزيج من الضمور الدهني الدهني للكلى والتهاب كبيبات الكلى المنتشر). كما تم الكشف عن تطور التغيرات الخثارية البؤرية داخل الشعيرات الدموية والتليف الكبيبي.
ما هي أعراض متلازمة Goodpasture؟
الأعراض والنتائج المعملية
وتشمل:
- نفث الدم وفقر الدم نتيجة النزيف الرئوي المتكرر ؛
- أعراض تقدمية من ضيق في التنفس ، وفقدان الوزن ، وألم في الصدر ؛
- تظهر الأشعة السينية للرئتين تغيرات في البؤر الصغيرة الفردية لهيكل الرئة في شكل تشوه شبكي دقيق ؛
- أعراض تلف الكلى: كما أشرنا أعلاه ، غالبًا ما تنضم بعد تلف أنسجة الرئة ؛
- تحليل البول يكشف عن وجود البروتين ، كما يتم الكشف عن الدم في البول.
- يكشف فحص الدم عن مستويات مرتفعة من النيتروجين المتبقي ، وفقر الدم الناجم عن نقص الحديد الناقص الصبغي ، على خلفية العدوى الثانوية ، ويعكس تعداد الدم ذلك.
وتجدر الإشارة إلى أن النزيف الرئوي لا يحدث دائمًا على خلفية نفث الدم ، ولا تعتمد شدة النزيف على شدة نفث الدم. في كثير من الأحيان ، يحدث النزيف بسرعة البرق ويؤدي إلى نتيجة قاتلة في غضون ساعات. يتطور ضيق شديد في التنفس ، وتحدث الوذمة الرئوية ، ويحدث التهاب رئوي خاطف.
السريريةالصورة
على خلفية الخصائص العامة للأعراض الموصوفة أعلاه ، من المعتاد التمييز بين ثلاثة أشكال من مسار هذا المرض الجهازي:
- شكل خبيث. يتميز بوجود طبيعة متكررة من الالتهاب الرئوي والتطور السريع لالتهاب كبيبات الكلى.
- التطور البطيء للتغيرات المرضية في أنسجة الرئة والكلى
- التهاب كبيبات الكلى التقدمي الذي يسود على التغيرات الرئوية في أقصر وقت ممكن يؤدي إلى فشل كلوي حاد.
في الأطفال
لماذا يصاب الطفل بعلم الأمراض؟ والسبب في ذلك هو الاستعداد الوراثي للطفل الذي يمكن أن ينتقل من والديه. في معظم الحالات ، يتطور المرض عند الأطفال الذين كانت أمهاتهم خلال فترة الحمل أسلوب حياة غير صحي ويدخنون. نتيجة لذلك ، لم يتلق الطفل أثناء نموه الأكسجين اللازم للجسم ، وتحولت رئتيه ببساطة إلى رئتي مدخن. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن لعوامل إضافية أن تؤثر سلبًا على صحة الطفل ، مثل وجود عدوى فيروسية تؤثر على الجهاز التنفسي ، وكذلك استنشاق أبخرة الهيدروكربونات.
غالبًا ما تبدأ متلازمة Goodpasture عند الأطفال بشكل حاد للغاية ، مع ارتفاع في درجة الحرارة إلى قيم عالية ، ونفث الدم ، ونزيف رئوي ، وضيق شديد في التنفس. يكشف الاستماع عن صوت رطب في الرئتين. يتطور التهاب كبيبات الكلى في أغلب الأحيان ، وإن كان في وقت لاحق ، ولكن بسرعة كافية. كما هو مذكور أعلاه ، فإن تطور الفشل الكلوي يتبع على الفور تقريبًا. علامة مناعية مميزة للجهازالمرض هو وجود أجسام مضادة للأغشية السفلية للكلية.
من الضروري علاج مثل هذه الأمراض ، خاصة عند الأطفال ، تحت إشراف صارم من المتخصصين ، مع ضمان سلامة مجرى الهواء أمر مهم للغاية.
نظرًا لأن متلازمة Goodpasture تتطور بنشاط كبير في كل من الكائنات الحية الصغيرة والكبيرة ، في غياب التشخيص الصحيح ، بالإضافة إلى العلاج الفعال ، يمكن أن يؤدي المرض إلى عواقب أكثر تعقيدًا. علاوة على ذلك ، في الممارسة الطبية ، كانت هناك حالات وفاة.
توقعات
تشخيص علم الأمراض ، للأسف ، غير موات. يموت المريض في المتوسط خلال عام. كما أشرنا أعلاه ، هناك أيضًا أشكال من المسار الخاطف للمرض ، عندما يمر أسبوع حرفيًا من العلامات الأولى للمرض في شكل حمى إلى نتيجة مميتة.
آلية تطور المرض
متلازمة Goodpasture هي مرض مناعي ذاتي ، أي ناتج عن تكوين أجسام مضادة لخلايا المرء. الغشاء القاعدي الكبيبي هو المكان الذي تصنع فيه هذه الأجسام المضادة. ترتبط هذه الأجسام المضادة بمجال معين في النوع الرابع من الكولاجين.
هذا الجزء من النوع الرابع من الكولاجين هو النقطة المستهدفة للأجسام المضادة. يسمى هذا الجزء من نوع الكولاجين 4 مستضد Goodpasture.
في الأشخاص الأصحاء ، هذا المستضد ليس محفزًا للسلاسل المرضية. ويؤثر المرض على أنسجة الرئة والكلى ، لأنه يوجد في هذه الأنسجةعدد كبير من مولدات المضادات من هذا النوع.
عندما يرتبط الجسم المضاد بمستضد Goodpasture ، يتم تشغيل النظام المتمم. هذه بروتينات مناعية ، أو بالأحرى نوع خاص منها. تشكل هذه الرابطة هي آلية الزناد لتفاعل سلسلة البروتين المرضي. في بؤرة التلامس بين الأجسام المضادة والمستضدات ، يحدث اتصال مع الكريات البيض.
كل شيء يذهب إلى حقيقة أن الكريات البيض تهاجم بنشاط الأنسجة المصابة ، وبالتالي تدميرها. الاستجابة المناعية لهذه العملية هي زيادة حادة في عدد الخلايا الظهارية. يحدث ترسبهم الكبير على سطح الغشاء القاعدي. يبدأ العضو في فقدان وظائفه بسرعة ، ولا يستطيع تحمل الحمل ، وتتراكم الفضلات بسرعة في الجسم.
آليات التغيرات المرضية في الكلى و الرئتين لها نفس المسار
علاج متلازمة Goodpasture
لا يوجد سوى طرق لإبطاء تقدم المرض من أجل إطالة عمر المريض. لهذا الغرض ، يتم وصف الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة ، ويتم إجراء غسيل الكلى ، وبعد ذلك ، إذا لزم الأمر ، يتم إجراء استئصال الكلية وزرع الكلى ، مما يسمح بالقضاء على مصدر تفاعلات المستضدات. تزيل فصادة البلازما الأجسام المضادة المنتشرة.
لوحظ أن الأجسام المضادة ضد الأغشية السفلية لا يتم اكتشافها في مصل الدم في المتوسط بعد ستة أشهر من ظهور المرض. هذا هو السبب في وجود افتراض بأن إجراءات العناية المركزة المذكورة أعلاه يمكن أن تطيل عمر المريض حتىإنهاء عملية المناعة الذاتية المرضية.
تشمل مقاييس الأعراض عمليات نقل الدم وفقر الدم بسبب نقص الحديد.
في متلازمة Goodpasture ، يجب اتباع الإرشادات السريرية بدقة.
